马凡氏综合征护理查房.ppt

护理要点
家庭护理： - 定期复诊：引导家属定期
带患儿复诊，及时评估术后效 果，调整治疗方案。
- 药物管理：向家属详细介 绍患儿的用药注意事项，确保 患儿按时、正确地服药。
- 日常照料：教育家属正确 照料患儿的日常生活，注意营 养合理搭配、生活起居调整等 。
结论
结论
了解小儿马方综合征患者的护理要点对 于提供专业的护理服务至关重要。
护理人员应做好早期识别和干预、术前 准备、术后护理和家庭护理等工作，以 提高患儿的生活质量和预后。
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- 术前教育：向患儿及家属 介绍手术流程、麻醉方法等， 提高其配合度和安全性。
护理要点
术后护理： - 重症监护：将患儿送往重症监护室
进行密切观察和治疗，防止并发症的发 生。
- 病情评估：监测患儿的生命体征、 胸部X光等，评估术后效果和可能的并 发症。
- 液体管理：根据医嘱合理调整患儿 的液体摄入和排出，保持水电解质平衡 。
发绀等症状，及时发现可能的马方综合 征患者。
- 医学检查：进行心脏听诊、胸部X 光等检查，以明确诊断并评估病情。
- 多学科合作：与心脏外科、心内科 等专科医生密切合作，制定早期治疗方 案。
护理要点
术前准备： - 身体评估：评估患儿整体
健康状况，包括心肺功能、营 养状况等。
- 心理疏导：向患儿及家属 提供心理支持，缓解术前焦虑 。
小儿马方综合 征患者的护理
PPT
目录 引言 护理要点 结论
引言
引言
马方综合征简介：马方综合征 是一种罕见的先天性心脏病， 主要特征为肺动脉狭窄和室间 隔完整的心室间隔缺损。
目的：通过本PPT介绍小儿马方 综合征患者的护理要点，提供 专业的护理指导。

2013年8月21日15时30分转入心外ICU给予特级 护理、心电监护、告病危
2013年9月1日11点40分行Bentall手术 2013年9月8日15时转入心外病区给予一级监护、
心电监护
患者目前用药：
多巴胺、付肾——正性肌力药物、 收缩血管
硝甘、硝普钠——扩张血管降低心 脏后负荷
头孢哌酮舒巴坦——抗生素 氨溴索——化痰药物
保持皮肤清洁干燥，并注意保暖。
护理措施——潜在并发症
并发症的观察、预防和处理
1.术后出血：若术后心包、纵膈引流液 呈鲜红色，量＞100ml/h，或有较多血 细胞凝集块，伴血压下降、脉搏增快、 躁动、出冷汗等低血容量表现，提示 有活动性出血的可能，应立即通知医 生处理。
护理措施——潜在并发症
并发症的观察、预防和处理
1.病情未稳定时予持续心电、血氧监测。密切观察 脉搏速度、节律、力度等，注意心律、血压、呼 吸、面色等病情变化。
2.遵医嘱使用强心、利尿、扩血管药物时，要注意 观察用药后效果及有无不良反应。
3.保持引流通畅：对放置的心包、胸腔引流管，每2 小时挤压一次，以防管道堵塞。
护理措施——心输出量减少
维持有效血容量和改善心功能（二）
辅助检查的阳性结果
8月20日心电图：窦性心率64次/分、左心室肥大、 一度房室传导阻滞
8月26日心脏彩超室：主动脉窦部及升主动脉增宽、 主动脉瓣二叶畸形并大量返流、左室舒张功能减 低、少量心包积液
问题
一、什么是马凡氏综合征及临床表现？ 二、什么是Bentall手术及手术的方法？ 三、该病术后有什么样的护理诊断及护理措
4.确保胸腔引流管各连接管的连接紧密，引 流负压在2—4Kpa,注意观察引流液的颜色、 量和性状，如有异常，应及时报告医生并 处理。

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本作品采用知识共享署名-非商业性使用 2.5 中国大陆许可协议进行许可。
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1流行病学
该病名来自法国小儿科医生安东尼·马凡（Antoine Marfan），他在N1ord8riD9es6ign年™中对国专业一Pow个erPo5int岁媒体设女计与孩开发的诊治过程中第一 次发现并描述了该病的症状。马凡氏综合症发病无性别倾 向，其突变率亦无地域倾向。据估计在美国大约有60,000 （占人口专数业交0流.02%）到200模,板0超0市0人患有此病设。计服该务 病致病基 因携带者有一半的几率将其传给下一代。大多数马凡氏综 合症患者有家族史，但同时又有15~30%的患者是由于自 身突本变作品导采用致知识的共享—署名—-非商这业性种使用自2.5发中国突大陆变许可率协议大进行约许可是。 2万分之一。马 凡氏综合症也是一个显性负突变和单倍不足的疾病例子。 本作品的提供是以适用知识共享组织的公共许可（ 简称“CCPL” 或 “许可”） 条款为前提的。本作品受著作权

护理查房（一例马凡氏综合征病人）马凡氏综合征定义:马凡氏综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。

马凡氏综合征病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织.病情介绍：患者：曾利华女29岁主诉：活动后心悸,起促6年多, 加重2个月.现病史患者2002年发现活动后心悸, 气促, 伴心尖区疼痛及咳嗽后加重, 无发现有胸闷,曾在当地医院治疗, 诊断为”马凡氏综合症” , 但未予进一步治疗, 2个月后, 上述症状有所加重, 伴发热, 高达38℃, 无伴感染, 在我院急诊就诊,作CT及B超检查, 诊断为”马凡氏综合症合并夹层动脉瘤”, 入院拟手术治疗,发病以来,无胸闷, 呼吸困难,无双下肢浮肿, 精神胃纳欠佳,大小便无异常.辅助检查：彩色B超示: 符合马凡氏综合症超声改变I度主动脉夹层动脉瘤重度主动脉瓣返流二尖瓣后叶脱垂并小腱索断裂, 重度返流少量心包积液影像学示: 胸主动脉影增宽, 符合主动脉夹层, 心影增大, 双肺渗出, 双侧少量胸腔积液.心电图示: 一度房室传导阻滞ST-T改变治疗情况：患者于2008-08-14 送手术室，在全麻下行MVP, Bentall + 右半弓置换术, 术程顺利. 于2008-08-19 由ICU转入。

患者精神疲倦, 双鼻导管中流量吸氧, 呼吸顺, 于心电, 血氧饱和度监测. 右髋关节处有一2.5*3cm 的陈旧破损已结痂. 停留尿管通畅.术前护理：（一）护理诊断：焦虑恐惧：担心手术效果、与环境的改变，家庭负担加重有关。

护理目标：病人焦虑恐惧情绪减轻。

护理措施：1.经常与病人进行交流，耐心倾听病人主诉，了解病人恐惧的原因，鼓励其表达心中感受，建立信任的护患关系。

2. 向病人做好入院宣教，介绍病室环境及其主治医师与责任护士，使其消除陌生感和紧张感3 进行各项操作前，向病人解释清楚。

4.耐心讲解疾病的相关知识，向病人讲述成功案例。

5.充分发挥家属, 亲人的作用，劝导安慰病人，并限制其与其他也具有焦虑的患者接触。