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建议在多学科综合治疗团队(multidisciplinary team,MDT)的模式下进行
河北省人民医院肝胆外科
临床表现
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多发性内分泌腺瘤病1型
约20%的胃泌素瘤、<5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内 分泌腺瘤病1型(MEN-1)。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的 肿瘤为特征,也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、 皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。
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实验室指标
胃泌素瘤: 空腹血清胃泌素(FSG)水平升高,敏感性高,特异性差。
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病理分级
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p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、 中分化(G1、G2)的神经内分泌瘤;
p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指 低分化(G3)的神经内分泌癌
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手术治疗
局部进展期和转移性pNENs: ①经治疗后转为可切除病灶,如果患者体力状况允许,应考 虑手术切除。 ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相 关合并症时,应及时手术; ③减瘤手术( 建议切除>90%的病灶) : 有助于控制激素的分 泌,至于是否可以延长生存目前尚有争论
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术后治疗
没有相应的临床研究,故不推荐对于根治术后的G1/G2, 患者进行物辅助治疗。对于根治术后的G3患者,原则上建 议按照相应部位腺癌的原则选择辅助治疗人群
R2切除术后: 对于减瘤术后的患者,应当按晚期pNENs患 者的治疗策略进行全身和局部治疗。