恶性黑色素瘤的表现

恶性黑色素瘤

一、

流行病学 恶性黑色素瘤是一种来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤。该病起病隐袭、高度恶性、预后很差，临床上也比较少见，约占皮肤恶性肿瘤的1%左右。恶性黑色素瘤可见于任何年龄，较多见于中年和老年，女性稍多于男性。该病多发生于白色人种，尤其是有日晒史的人群，美国的年发病率约为10-15/10万，澳大利亚的昆士兰邦的年发病率高达16／10万，而我国的发病率较低，约为0.4-0.5/10万。但是近年来，不论国内或国外，恶性黑色素瘤的发病率均在不断上升。同样，死亡率也在不断增加，澳大利亚、新西兰的恶性黑色素瘤死亡率最高（5－6/10万），中国和日本较低（约0.2/10万）。

二、

临床表现

（一）发生部位

恶性黑色素瘤可发生于身体的任何部位，最常见于女性的四肢和男性的躯干，多发生于皮肤和邻近皮肤的粘膜，故而也常称皮肤恶性黑色素瘤。亦可见于眼球的色素膜、脑膜的脉络膜丛、以及消化道粘膜等皮肤以外的部位。皮肤黑色素瘤起源于与黑色素细胞有关的皮损，起初通常为棕色或蓝黑色小点，呈浸润性生长，生长迅速，质韧无毛，大小不等，迅速破溃，沿淋巴管可见细线状色素沉着，围绕原发灶可出现多发的隆起型卫星结节。

（二）皮肤恶性黑色素瘤分型：

1．表浅播散型黑色素瘤（SSM）：占所有皮肤恶性黑色素瘤的70%，早期为扁平状，至垂直生长期时皮损进一步增大，周边呈锯齿状。

2．结节型黑色素瘤（NM）：占所有皮肤恶性黑色素瘤的15-30%，侵袭性较强，颜色较深，多为蓝黑色，类似血泡或血管瘤，也有红色、灰色、紫色，甚至无色。

3．雀斑型黑色素瘤（LMM）：较少见，约占所有皮肤恶性黑色素瘤的4-10%，几乎均局限于头颈部，多为棕黄色皮损，周边纤细迂曲，呈锯齿状，较少出现转移。

4．肢端雀斑型黑色素瘤（ALM）：仅占所有皮肤恶性黑色素瘤的2-8%，病变特征性出现于手掌、足底或甲床下，呈棕黄色或褐色，可突然出现颜色改变。多发生于老年人，发病较快，侵袭性强，容易出现转移。除了皮肤以外，约有10%的恶性黑色素瘤发生于皮肤以外的部位，其中常见的部位包括眼球的色素膜、脑膜的脉络膜丛、以及消化道粘膜等。其中色素膜黑色素瘤是眼内最常见的恶性肿瘤，根据发生的部位可以分为虹膜、睫状体和脉络膜黑色素瘤，一般生长缓慢、恶性程度较低、预后优于皮肤黑色素瘤。消化道粘膜黑色素瘤发生率不高，主要发生于肛门区，临床无特异性症状，淋巴结常受累，预后较差，还可发生于口腔粘膜或食管粘膜。淋巴结是恶性黑色素瘤最常见的转移部位，主要表现为区域淋巴结转移，远处转移常见的部位包括皮肤及软组织、肺、肝脏等。

・影像与介入・　中国医药导报２０１５年４月第ｌ２卷第１０期　

鼻腔、鼻咽、口腔恶性黑色素瘤的ＭＲＩ表现　

陈加优　郑祥　廖江　陈韵彬　陈英　

福建省肿瘤医院放诊科．福建福州３５００１４　

【摘要】目的分析鼻腔、鼻咽、口腔恶性黑色素瘤的ＭＲＩ表现，探讨其诊断要点。方法回顾性分析２００９年１月　

２０１３年９月福建省肿瘤医院经活检或手术病理证实的１２例鼻腔、鼻咽、口腔恶性黑色素瘤的ＭＲＩ特征及临床　

资料，所有患者均行ＭＲＩ平扫及增强检查。结果肿瘤位于鼻腔９例。鼻咽部２例。口腔上腭部１例。６例可见明　

显骨质破坏并侵犯邻近结构，累及翼腭窝１例、筛窦６例、眼眶４例、上颌窦４例、额窦、额骨、脑膜１例。１例鼻腔　

恶性黑色素瘤累及鼻咽，ｌ例鼻咽恶性黑色素瘤累及鼻腔。１２例最大径＞２　ｃｍ，呈类圆形或不规则肿块，ＭＲＩ表现　

为混杂信号，Ｔ１ＷＩ以等信号为主，其内散在斑片状高信号，分布以周边为主；在Ｔ２ＷＩ，３例以高低信号为主，９例　

以稍高信号为主，增强扫描３例呈轻度不均匀强化，９例呈明显不均匀强化。结论鼻腔、鼻咽、口腔恶性黑色素　

瘤ＭＲＩ信号有一定特征性，ＴｌｗＩ病灶内散在斑片状高信号且以周边分布为主有助于正确诊断。　

【关键词】黑色素瘤；鼻咽肿瘤；鼻腔；口腔；磁共振成像　

【中图分类号】Ｒ７３９．６２　【文献标识码】Ａ　【文章编号】１６７３—７２１０（２０１５）Ｏ４（ａ）一Ｏ１２６—０４　

ＭＲＩ　ａｐｐｅａｒａｎｃｅ　ｏｆ　ｍａｌｉｇｎａｎｔ　ｍｅｌａｎｏｍａ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｎａｓａｌ　ｃａｖｉｔｙ，ｎａｓｏｐｈａｒｙｎｘ　

ａｎｄ　ｔｈｅ　ｏｒａｌ　ｃａｖｉｔｙ　

ＣＨＥＮ　Ｊｉａｙｏｕ　ＺＨＥＮＧ　Ｘｉａｎｇ　ＬＩＡ０　Ｊｉａｎｇ　ＣＨＥＮ　Ｙｕｎｂｉｎ　ＣＨＥＮ　Ｙｉｎｇ　

Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｆｕｊｉａｎ　Ｐｒｏｖｉｎｃｉａｌ　Ｃａｎｃｅｒ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｆｕｊｉａｎ　Ｐｒｏｖｉｎｃｅ，Ｆｕｚｈｏｕ　３５００１４，Ｃｈｉｎａ　

黑色素瘤的临床表现与治疗

一、黑色素瘤的临床表现

黑色素瘤发生于中老年人较多，男比女多发，好发下肢足部，其次是躯干，头颈部和上肢，症状主要为迅速长大的黑色素结节，初起可于正常皮肤发生黑色素沉着，或者色素痣发生色素增多，黑色加深，继之病变损害不断扩大，硬度增加，伴有痒痛感觉，黑色素瘤的病损有的呈隆起，斑块及结节状，有的呈蕈状或菜花状，向皮下组织生长时则呈皮下结节或肿块型，向四周扩散者则出现星状黑斑或小结节，常见表现是黑色素瘤的区域淋巴结转移，甚者以区域淋巴结肿大而就诊，到晚期由血流转移至肺，肝，骨，脑诸器官。

1.临床分型

(1)表浅蔓延型最多见，约占70%，好发于50岁左右，女性多发于肢体，男性好发于躯干，其恶性程度介于雀斑型和结节型之间，早期表现为棕黄色，棕色，蓝色或黑色，大多数可呈玫瑰红或桃红色，其边缘呈锯齿状，并使皮肤纹理消失，辐射生长期持续1～12年，此期内发生淋巴结转移者不到5%。

(2)雀斑型占 10%～15%，为四型中恶性程度最低的一种，好发于头，颈，手背等暴露部位，多见于60～70岁，女性多见，临床上表现为较大的，平的或略高出皮面的棕黄色或棕色病灶，当辐射生长伴有垂直生长时，局部呈灶性隆起，颜色仍为棕黄色，淋巴结转移率为25%左右。

(3)结节型为四型中恶性度最高的一型，占12%左右，好发于50岁左右，男女之比为2∶1，好发于背部，临床为灰色带有

桃红色彩的结节，当病灶继续生长时其颜色变成蓝黑色，呈紫黑果酱样圆顶形或息肉样块物，垂直生长为其唯一生长方式，病程进展迅速，一般持续数月至1 年，并较早发生

溃疡和淋巴结转移，本型预后较差。

(4)肢端色斑样黑素瘤主要发于手掌，脚底及甲下，辐射生长期皮损为棕黄，棕褐或黑色，不高出皮面，若在甲下可见不规则的棕黄或棕褐色条纹由甲床向近端扩展，辐射生长期持续1年左右，不及时处理则进入垂直生长期，病灶呈结节状隆起，淋巴结转移率亦随之增加，预后亦差。

疾病名：外阴黑色素瘤

英文名：melanoma of vulva

缩写：

别名： 外阴黑素瘤

疾病代码：

ICD：C51

概述：外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后

也显著差于后者。黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。黑

色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮

肤及近皮肤的黏膜。处理皮肤黑色素瘤的方法不能适用于外阴黑色素瘤， 同时由

于外阴黑色素瘤的罕见性使得不能单从一个中心的长期回顾性研究中，得出一些

有关该病生物学及对处理有显著性指导性意义的结论。按治疗外阴鳞状细胞癌的

方法，行外阴广泛切除术及单侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术并没有达到预期的治

疗结果，因此，外阴黑色素瘤的诊断治疗及生物学行为研究尚需深入下去。

流行病学：外阴黑色素瘤占外阴恶性肿瘤的 3.6%～9%，是外阴第二常见的恶性

肿瘤，即仅次于外阴鳞形细胞癌。由于病例分析来源的不同， 占所有外阴恶性肿

瘤的比率报道不一，国外文献报道的发生率有 2%，3.6%，6.7%，10%，但总的发

生率不超过 10%。国内报道的例数少， 统计又不全面，外阴黑色素瘤约占全身皮

肤黑色素瘤的 2.9%(2/68)，占同期会阴恶性肿瘤的 2.89%(15/519)。

外阴黑色素瘤可发生于妇女的任何年龄，但随着年龄的增加发病也逐渐增

多，但发生在青春期的极少。在一些病例数超过 25 例研究年限超过 25 年以上者

的临床研究中，患者的平均年龄在 50 岁以上，年龄跨度为 10～96 岁，几乎 1/3

的患者在绝经前发病，也有年龄＜20 岁的许多报道，Egan 报道 2 例 10 岁以前的

女孩患外阴黑色素瘤。许多研究一致显示在 50 岁和 60 岁妇女有一发病的高峰。

该病在 1861 年首次被报道，1994 年美国的年发生率为 0.108/10 万，占所

有妇女恶性黑色素瘤的 1.3%；而英国中西部地区每年的发生率仅为 0.08/10 万；