重症肌无力的外科治疗年月日讲座详解演示文稿

冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内 流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后 膜上的AchR结合，产生终板电位，当达 到一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子 被AchE破坏，其余1／3则被再摄取，准 备再一次释放。
上述各环节出现障碍均引起疾病。
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第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状
波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难
则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大
多数迁延不愈，病程呈波动性，少数呈暴发起
病。
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MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
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第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
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第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
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第二节、重症肌无力（ＭＧ）
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，呈波动性肌无力，具有活动 后加重，休息后减轻和晨轻暮重之 特点。

临床表现
重症肌无力患者依据不同类型的受累骨骼肌群产生的“肌疲劳” 后的症状和体征。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下 午或傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为 “晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累： （1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2） 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3） 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
胸腺的“内分泌腺样”的作用。
横纹肌抗体（StrAb）检测
80%～90%伴胸腺瘤的MG和25%无MG的胸腺 瘤患者血清可呈高滴度。
11%～30%无胸腺瘤MG患者呈低滴度。 50% 以上伴胸腺瘤MG患ห้องสมุดไป่ตู้血清中可测得抗肌浆 网成
分体IgG抗体(Ryanodine受体)，71.4%伴胸 腺 瘤MG患者血清中可测得CAE抗体。
诊断
① 受累骨骼肌无力有疲劳后无力，晨轻暮重 ② 疲劳试验阳性
③ 新斯的明试验阳性：新斯的明1mg肌肉注射， 30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
1.肌电图重复电刺激：低频刺激（通常用3HZ）肌 肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
2.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 3.单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻
的MG血清中可检测到AchR抗体。 80%的MG病人有胸腺增生、淋巴滤泡增生。 20%的MG病人患有胸腺瘤。 MG患者常合并其他自身免疫病。
免疫学发病机制
位于正常、异常增生胸腺和胸腺瘤的胸腺上皮细胞是胸腺 素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoiten)的来源。它们可 能参与使不成熟的胸腺细胞变成免疫活性细胞且引发对自 身AChR的自身免疫性应答。

临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
重症肌无力PPT
定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：
（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）：
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病 无

侧至膈神经）。
依据——单纯胸腺切除远期疗效存在两个问题： ①症状缓解期常延长至数年以后；
②部分患者不能完全治愈或复发，可能与胸腺组织残存和纵隔
内异位胸腺有关。
胸腺的解剖
胸腺位置： 颈部和前上纵隔，为左右两 叶，个体差异较大。
异位胸腺分布区域： 甲状腺后、颈部脂肪 无名静脉后、心包前脂肪 肺门、肺实质 主肺动脉窗 两侧膈神经
结构和功能受损，引起传导功能的安全阀下降，造成受累骨骼 肌的易于疲劳。
MG的病理生理
①突触前神经末梢
②突触间隙
③突触小泡及信号介质
④突触后膜乙酰胆碱受体
⑤突触后肌肉细胞
MG的病理生理
神经与肌肉之间的指令信 号传导被阻断
有“令”未达而非 真正肌肉收缩无力
改良Osserrman分型法
I型（眼肌型）
都可以表现为呼吸困难，口唇和四肢发绀，烦躁不安等。
术中管理
术中用药
按时鼻饲抗胆碱酯酶药物（术前量）
麻醉管理 避免肌松药和呼吸抑制药 避免暴力插管和频繁单肺通气，保持气道通畅。 手术操作
扩大切除避免残留
避免切口处神经损伤 避免毗邻组织损伤（血管、心包、膈神经、喉返神经） 止血彻底 纵膈、双胸腔引流管位置合理
术后患者自我管理
呼吸管理
手术时机选择
症状最轻，服药量最少时为佳
经验：发病后尽快手术 有报道：病程<6个月，术后好转率达90%，病程>1年，术 后好转率达60% MG危象病人尽量好转后手术：
呼吸道感染
呼吸功能
循环功能
是否完全脱离呼吸机再手术，目前无定论。
手术切除范围
扩大切除：切除胸腺及前纵隔脂肪组织（从心包底至颈部，双

经胸骨切开胸腺摘除 优点 1、手术时间短 2、手术操作容易 内窥镜下胸腺摘除术 1、出血量少 2、胸廓术后创伤小 3、术后疼痛少 缺点 1、出血量多 2、胸部创面大 3、术后高度疼痛 1、手术时间长 2、手术者操作必须熟练
3、胸腺瘤有浸润时，肿瘤 不易完整切除
胸腺切除术的疗效
日本厚生劳动省免疫性神经疾患调查研究 班全国调查
停药后易引起复发 提出如何适当选择CS的用法，防止滥用是 当前重要的课题
MG的CS口服治疗
常用CS口服药是PSL 服药方法： 每日大剂量疗法 隔日大剂量疗法 每日渐增疗法 隔日渐增疗法
根据MG的病型对以上各种疗法予以选择
MG的各种PSL口服疗法
PSL每日疗法 每日大剂量疗法：开始便60～80mg/d，每日一次顿服 每日渐增量疗法：从15～20mg/d开始，每隔2～3日增 加5mg，达50～60mg/d为止。
Cushing征 100％ 糖尿病 4.8 高血压 － 白内障 3.2 青光眼 － 骨质疏松 骨折3.2 股骨头坏死 3.2 消化道症状 3.2 感染 － 56.7 － 10.0 10.0 － 3.3 3.3 － 6.7 － － － 13.6 － － － － 22.7 32.6 12.4 12.4 26.4 0.8 8.5 3.9 1.6 4.6 20.0 6.6 5.0 8.3 － 6.6
重症肌无力的治疗目标
MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰
年代，因此，治疗目标应该是： 使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸 困难的诱导缓解
预防上述症状的复发
回归正常的社会生活
MG治疗的基本指南
治疗的主要靶器官是胸腺 针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生 以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体

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临床表现和分类
临床分类：改良Osserman分型 • Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两
年之内其他肌群不受累。
• Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受
累， 伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、 吞咽和构音障碍，生活能自理。
2019/11/1Ⅱ2 B型：中度全身型. ，四肢肌群中度受 21
重症肌无力
Myasthenia Gravis
MG
宋振凤
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内容概要
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概述
重症肌无力（myasthenia gravis，MG）
是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞 免疫依赖、补体参与， 累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传 递障碍---定位 出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病---定 性
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病因及发病机制
机制： 除了特异性AChR抗体外，部分患者的体内还
存在肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗 体，通过破坏AChR在肌小管的聚集、减少其 数目而诱发产生重症肌无力临床症状。
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病因及发病机制
乙酰胆碱代谢
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病因及发病机制
乙酰胆碱代谢
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诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
眼肌型MG
全身型MG
ler-Fisher综合 1. Guillain-Barré综合
征
征
2.慢性进行性眼外肌 2.慢性炎性脱髓鞘性
麻痹
多发性神经CIDP

血浆置换和免疫吸附
血浆置换和免疫吸附等治疗方法在重症肌无力治疗中也有 一定疗效，尤其在危重患者中能够快速缓解症状。
细胞免疫治疗
近年来，细胞免疫治疗成为重症肌无力研究的热点，如 CAR-T细胞疗法等，这些方法有望为重症肌无力治疗带来 突展基础研究
探索新型治疗方法
进一步深入开展重症肌无力发病机制的基 础研究，为新药研发和治疗方法创新提供 理论支持。
免疫治疗的临床研究
血浆置换
血浆置换是一种通过去除患者体内异常抗体和免疫复合物的方法来治疗重症肌无力的方法。临床研究表明，血浆置换 可以快速改善患者的症状和生活质量，但需要定期进行，且可能引起一些并发症，如感染、出血等。
免疫吸附
免疫吸附是一种通过吸附患者体内异常抗体和免疫复合物的方法来治疗重症肌无力的方法。临床研究表明，免疫吸附 可以显著改善患者的症状和生活质量，且安全性较高，但需要配合其他药物治疗。
免疫细胞疗法
利用患者自身的免疫细胞进行改造和 扩增，再输回患者体内，增强免疫系 统的功能。
其他新型治疗方法
基因疗法
通过修改患者体内相关基因的表 达，纠正异常的免疫反应，从根
本上治疗重症肌无力。
生活方式干预
结合健康饮食、适度运动和心理 辅导等综合手段，改善患者的生
活质量和症状。
康复治疗
针对患者的具体情况，制定个性 化的康复计划，包括物理治疗、
物理治疗和康复
物理治疗和康复是治疗重症肌无力的辅助方法之一，包括康复训练、按摩、针 灸等。临床研究表明，这些方法可以改善患者的肌肉力量和日常生活能力，但 需要长期坚持进行。
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重症肌无力治疗的未来展 望
创新药物研发
新型免疫抑制剂
针对重症肌无力发病机制， 研发新型免疫抑制剂，以 更精确地抑制免疫反应， 减少副作用。

致皮肤溃烂和感染。
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定期翻身、拍背，保持皮肤 清洁干燥。
使用气垫床等辅助器具减轻 皮肤受压。
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定期检查皮肤状况，发现褥 疮及时处理，预防感染扩散
。
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重症肌无力患者的营养与饮 食护理
营养需求与评估
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能量需求
重症肌无力患者由于肌肉无力，日常活动量减少，因此能量需求相对较 低。应根据患者的具体情况，评估每日所需能量，以维持正常的体重和 健康状况。
病因与发病机制
重症肌无力的病因与发病机制尚未完全明确，目前认为与自身免疫、感染、药物、环境等 因素有关。
症状与体征
重症肌无力患者可能出现眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部表情肌无力、咀嚼 吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等症状。
治疗认知教育
治疗方法
重症肌无力患者需在医生指导下进行治疗，主要包括药物治疗、 免疫治疗、手术治疗等方法。
的食物，避免食用辛辣、刺激性食物。
运动指导
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适当进行体育锻炼，如散步、太极拳等，有助于增强体质，提
高免疫力。
休息与睡眠
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保持良好的作息习惯，保证充足的休息与睡眠时间，有助于缓
解症状，促进康复。
感谢您的观看
THANKS
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重症肌无力的护理原则
药物治疗的护理
确保按时按量服药
重症肌无力患者需要长期服用药 物，护理人员应确保患者按时按
量服药，避免漏服或错服。
观察药物反应
药物治疗过程中，护理人员应密切 观察患者是否出现不良反应，如病 情加重、呼吸困难等，及时报告医 生并协助处理。
调整治疗方案
根据患者的病情变化和治疗效果， 护理人员应及时与医生沟通，调整 治疗方案，确保治疗的有效性。

重症肌无力诊疗结合指南ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情， 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化，包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况，以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况，指导患者保 持舒适的体位，以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上，通过重复 神经电刺激检查，观察肌肉反应的 改变，有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体，有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关，因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
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眼肌型
主要累及眼肌，表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经，出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌，出现四 肢无力、抬头困难等症状。

检查
5.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为 敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手 段。可以在重复神经电刺激和临床症状 均正常时根据“颤抖”的增加而发现神 经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查 中，灵敏度最高。
检查
6.乙酰胆碱受体（AchR)抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力
（4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的危重现象。
手术等诱因。 首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。
床边备好吸引器，必要时准备气管切开手术用物及呼吸机供紧急需要。
（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多数病人首 若发生毒蕈碱样反应如呕吐、腹痛等，可用阿托品0.
不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。
治疗
4.危象处理
，根据危象的不同类型采 取相应处理方法：肌无力危象者加大新斯 的明的用量；胆碱能危象和反拗危象者暂 停抗胆碱酯酶药物并对症治疗。
护理
一、症状护理
1.密切观察病情，监测生命体征，
等。避免加重病情的诱发因 素如感染、创伤、激怒等。
2、鼓励病人
抬高床头，及时吸痰
I型（单纯眼肌型）：占15%~20%，仅限于眼外肌，变
现为
。
IIa型（轻度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢
肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，无危象出现。
IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受
累，有咀嚼、吞咽构音困难，无危象出现。
III型（急性进展型）占15%，发病迅速，多由 数周或数月发展到呼吸困难。有MG危象，需气管
健康指导
4、发病期间避免妊娠、分娩， 待病情稳定后再怀孕。