《视神经胶质瘤》

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1型神经纤维瘤相关的儿童视神经胶质瘤10年随访结果1型神经纤维瘤病(NF1)是世界范围内最常见的遗传疾病之一，不分性别或种族，发病率约为1:3500。

它是常染色体显性的，由肿瘤抑制基因NF1突变引起，大约一半的病例是由于散发突变。

视神经胶质瘤(OPGs)是NF1最常见的眶内和颅内表现，发生在15-20%的患者中，典型表现在幼儿。

这些肿瘤可累及前、后视觉通路的任何部分，包括视神经、视交叉、视束和下丘脑。

虽然视神经胶质瘤通常是良性的，但其中三分之一至一半的肿瘤会导致严重的发病率，主要是视力下降和内分泌异常。

虽然负面的预后因素已经确定(如年轻的患者和肿瘤交叉后受累)，但他们的临床行为可以显著不同。

在对1型神经纤维瘤病相关视神经胶质瘤患者进行的大型研究中，没有单一的流行病学因素可以作为未来治疗需求的预测因子。

目前尚无可靠的视力保护指标，而视力保护是这些患者的主要临床目标。

由于1型神经纤维瘤病相关的视神经胶质瘤通常是生长缓慢的良性肿瘤，自然病史和/或治疗结果是决定正确治疗的关键。

先前关于随访期的报道相对较短，或包括了伴有1型神经纤维瘤病相关视神经胶质瘤和散发性视神经胶质瘤的混合人群，后者已知进展更严重，预后更差。

在本研究中，我们报告了一组1型神经纤维瘤病相关视神经胶质瘤患者，随访时间至少为10年。

患者情况和临床症状1985年1月至2007年7月在笔者医院就诊的132例nf1相关opg患者中，45例随访至少10年。

其中女性32例(71%)，男性13例(29%)。

8例(18%)有NF1家族史。

大多数患者(3782%)为白种人，其中7例(16%)为西班牙裔，1例(2%)为非洲裔。

我们的大多数患者(35,78%)在诊断时没有视觉主诉。

然而，47%的眼底检查有异常视头外观(肿胀/水肿或苍白)(11.25%为单侧，10.22%为双侧)，而14(31%)有其他归因于OPG的体征，包括突出(6,13%)、斜视(6,13%)或异常VA(14,31%)。

小儿视神经胶质瘤怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍小儿视神经胶质瘤的治疗方法，治疗小儿视神经胶质瘤常用的西医疗法和中医疗法。

小儿视神经胶质瘤应该吃什么药。

*小儿视神经胶质瘤怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
对于局限于一侧视神经的肿瘤，手术完全切除是首选，手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。

手术的指征是：进展性突眼;视力进行性下降;影像检查示肿瘤进行性增大及患
侧已失明。

肿瘤较小、临床无症状者，是否积极手术治疗仍存有争论，因为绝大部分肿瘤生长缓慢，不产生疼痛，多数学者建议采取定期观察。

对于鞍区外生型已产生占位效应的肿瘤，应采取手术切除。

如全切除肿瘤已不可能，也应做部分切除，术后辅以必要的放射治疗。

毛细胞型星形细胞瘤对放疗较敏感，放射治疗的剂量应达到50～55Gy。

许多资料已显示放疗能显著缩小肿瘤的体积、降低肿瘤的复发，提高存活率。

*2、预后
视神经胶质瘤是生长缓慢的良性肿瘤，肿瘤全切除可获长期生存，即使部分切除术后辅以放疗患儿的预后也比较好。

本组
18例中术后随访10例，最长已存活17年，无复发迹象。

弥漫性视交叉型和视交叉-下丘脑外生型的发病率和死亡率均高于视交叉前型。

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1型神经纤维瘤病中的视神经胶质瘤严重吗？1型神经纤维瘤病(NF1)是最常见的可遗传的肿瘤易感综合征，全世界大约每2，500-3，000人中就有1人发病。

NF1病几乎影响身体的每一个器官系统，具有广泛的临床分支，因此患有这种疾病的儿童和成人可能表现出色素异常(咖啡斑、皮褶雀斑、利施结节)、外周和中枢神经系统肿瘤(神经纤维瘤和神经胶质瘤)、学习和注意力问题、自闭症谱系症状学、骨异常(长骨发育不良、脊柱侧凸)、癫痫发作、睡眠障碍、血管病变(烟雾综合征、肾动脉狭窄)和非神经系统癌症(乳腺癌、嗜铬细胞瘤)。

在涉及神经系统的肿瘤中，外周神经鞘肿瘤(皮肤和丛状神经纤维瘤)占优势，8-13%的丛状神经纤维瘤患者将发展为恶性外周神经鞘肿瘤。

患有NF1病的儿童和成人特别容易患中枢神经系统肿瘤。

在成人中，可能发生高级别胶质瘤，而在儿童中，最常见的脑肿瘤是低度恶性胶质瘤，世界卫生组织一级肿瘤(毛细胞星形细胞瘤)，其有丝分裂率低，增殖指数低。

虽然这些毛细胞星形细胞瘤可以发生在大脑的任何地方，但它们最常见于视觉通路和脑干。

在这方面，近三分之二的神经胶质瘤位于视觉通路，其余位置包括脑干(15-20%)、小脑(约5%)、大脑半球(约5%)和皮层下结构(约5%)。

大约15-20%的NF1病儿童会发展成视神经通路肿瘤；然而，只有30-50%的儿童会出现神经胶质瘤症状，只有三分之一的患病儿童需要治疗干预。

NF1-OPG（NF1视神经胶质瘤）最常见于幼儿，大多数发生在7岁以下的儿童(平均4.5岁)。

还报道了在青春期或成年期出现的罕见的NF1-OPG病例。

NF1-OPG可以发生在沿视觉通路的任何地方，包括神经、视交叉、视交叉后束和放射(图1)。

肿瘤的位置在很大程度上决定了症状和体征的表现，视神经胶质瘤通常导致单侧眼球突出、视力丧失、视野缺损、斜视、相对传入瞳孔缺损和视盘水肿(视乳头水肿)或萎缩。

视交叉受累时，性早熟可能是主要症状，但也可能出现视力丧失和视野缺损。

视神经胶质瘤的病因治疗与预防视神经胶质瘤是一种发生在视神经胶质细胞中的良性肿瘤。

胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支撑细胞。

胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞。

几乎所有发生在视神经中的胶质细胞瘤都是星形胶质细胞瘤。

它们也被称为儿童纤维星形胶质细胞瘤，因为它们主要发生在儿童期。

视神经胶质瘤是家族遗传性星形胶质细胞的良性增生还是新生物仍存在争议。

该病可发生在同一家庭和新生儿，进展缓慢，常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤。

神经纤维瘤是一种明显的遗传性疾病，伴有视神经胶质瘤15%～50%。

在过去的10年里，许多学者研究了胶质瘤的染色体，发现了支持遗传理论的异常变化。

然而，家庭遗传在临床上并不少见，遗传物质证据仍然不足。

1、多见于10岁以下儿童，女性受累较多。

2.眼球突出:是早期必然的症状，一般中度突出，不能复位。

3.视力下降:它通常发生在突眼前，因为视神经纤维被肿瘤组织压迫。

4.眼底变化:眼底的迹象取决于肿瘤部位。

如果距离眼球稍远，就会出现原发性视神经萎缩。

例如，在靠近眼球的视神经中，视乳头水肿可由压迫视网膜中央静脉引起，并伴有明显的渗出、出血和静脉愤怒。

5.视觉变化:视神经干受累会导致各种形式的视野缩小，如视交叉受累会出现偏盲。

6、斜视：视神经受压导致视力丧失或眼肌受压。

7、CT：由于肿瘤起源于眶内段或颅内段，可以互相延伸，扩大视神经，所以经络CT扫描或X一般认为视神经孔大6.5-7mm或较对侧大1mm可视为神经孔扩张。

一、病理学检查正常的星形胶质细胞分为纤维和原浆。

这两种细胞都可以产生肿瘤。

儿童视神经胶质瘤几乎属于纤维星形胶质细胞瘤。

根据细胞分化程度，纤维星形胶质细胞瘤分为四级：Ⅰ，Ⅰ级为良性，Ⅰ，Ⅰ儿童视神经纤维星形胶质细胞瘤多为恶性Ⅰ成人视神经星形胶质细胞瘤Ⅰ均为良性肿瘤。

可见视神经呈梭形肿大，最大横径可达2.5cm，表面光滑，硬脑膜完全膨胀，浅白色，新鲜，类似于半透明，肿瘤沿视神经纵轴扩散，通常在视神经管内部变薄，或简单的视神经和视束增厚，视交叉增宽，少数病例视交叉和视束增宽限于受影响侧，肿瘤横截面可见增厚脑膜，灰白色细腻脆软肿瘤本质，刮勺容易切割，吸引器吸收，由于肿瘤细胞增生，小血管阻塞，影响神经纤维营养，约1/3标本可见囊样变化，囊充满透明浆液和粘液，Alcian蓝呈阳性反应，囊样严重变性者，可表现为囊性肿物，只有少量肿瘤组织残留在囊壁。

视神经胶质瘤应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介视神经胶质瘤应该做哪些检查，常用的视神经胶质瘤检查项目有哪些。

以及视神经胶质瘤如何诊断鉴别，视神经胶质瘤易混淆疾病等方面内容。

*视神经胶质瘤常见检查：常见检查：视神经孔片、CT检查*一、检查：1.病理学检查：正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型，这两型细胞均可发生肿瘤。

儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。

根据细胞分化程度，纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级：Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级为恶性。

儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级，成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级，均属于良性肿瘤。

2.视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大，最大横径可达2.5cm，表面光滑，硬脑膜完整被撑大，淡白色，鲜嫩，类似于半透明。

肿瘤沿视神经纵轴蔓延，常在视神经管内段变细。

或单纯的视神经和视束增粗，视交叉增宽。

少数病例视交叉和视束增宽限于患侧。

肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜，内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质，以刮匙很易切割，吸引器吸除。

由于瘤细胞增生，使小血管阻塞，影响神经纤维的营养，约有1/3的标本可见囊样变，囊内充满透明浆液和黏液体，Alcian蓝呈阳性反应。

严重囊样变性者，可表现为囊性肿物，仅囊壁残余少量瘤细胞组织。

3.镜下所见瘤细胞浸润性扩大，与正常视神经纤维间缺乏明显边界。

肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成，瘤细胞细长，有头发样突起，平行或编织状排列。

软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构，被瘤细胞扩大分开。

在瘤细胞之间，散在少数正常的少突胶质细胞。

磷钨酸苏木精(phosphotungstic acidic hematoxylin，PTAH)染色瘤细胞星状突起呈阳性。

免疫组织化学染色，胶原纤维酸性蛋白质(glial fibrllary acid protein，GFAP)和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性。

在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体，PTAH呈强阳性。

视神经胶质瘤的症状有哪些？常见症状：反应迟钝、黄色结节、内出血、色素斑、视神经萎缩、斜视、眼球突出、眼球震颤视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系，一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩，其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。

胶质细胞位于视神经内部，该细胞的瘤性增殖，首先压迫视神经纤维，引起视力减退和视野缺失。

95%病例视力减退为第一症状，60%以上患者就诊时视力低于0.1，特别是原发于视神经管内的，视力丧失更为严重。

肿瘤波及视交叉，影响双眼视力及视野。

肿瘤压迫瞳孔反射纤维，引起上行性瞳孔对光反应迟钝。

单眼视力丧失，可发生废用性斜视，引起家长注意而求医。

儿童双眼视力丧失，可发生眼球震颤。

一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征，原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。

眼球突出为无痛性渐进性，突出程度突然增加，并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。

眼球突出程度一般为轻度或中度。

由于视神经位于肌肉圆锥内，视神经神经多为轴性眼球突出，肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位，且多向外下方移位(图1)。

眼底检查可发现视盘的改变，视盘水肿或萎缩。

在大批量病人中，二者发生率几乎相等。

肿瘤位于视神经前段，影响轴浆流动，多发生视盘水肿。

原发位置在视神经后段，特别是管内或颅内段，视盘原发萎缩多见。

Wright发现病情活动时视盘水肿多见，病情稳定后视盘萎缩多见。

在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘，眼底镜下可见灰色肿物，突入玻璃体腔内。

视盘表面偶见视神经睫状静脉，这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。

眼球运动障碍较为少见，多发生于晚期。

肿瘤体积较大时，偏心增长，有时可于眶缘扪及肿物。

儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。

在胶质瘤病例中，有1/5～1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。

存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时，应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。

2008年6月 第29卷　第3期 首都医科大学学报Jour na l of Capita lMedical U niversity Jun.2008Vol.29　No.3临床研究16例视神经胶质瘤临床分析孙景阳1　艾　薇2(1.首都医科大学附属北京天坛医院眼科;2.山东省冠县人民医院眼科)【摘要】　目的　探讨视神经胶质瘤(optic ne rve gli o m a)的诊断、治疗和预后。

方法　对2003年至2007年收治的16例视神经胶质瘤患者的临床资料进行回顾性分析。

结果　16例患者中女性9例,男性7例;年龄2～53岁;视神经胶质瘤位于右侧8例,左侧4例,双侧4例;有视力下降者15例,视野缺损者12例;眼底改变者7例。

伴头痛者4例;眼痛者2例;眼突者1例;颅压升高者2例;性早熟者1例。

16例患者CT和MR I检查结果均显示阳性改变。

16例患者均采取手术治疗,有3例术后辅以放疗。

术后有8例失明,7例视力下降,1例死亡。

病理诊断:视神经星形细胞瘤14例,视神经胶质母细胞瘤1例,1例未做病理学检查。

结论　视神经胶质瘤多见于10岁以下儿童,多为良性,有自限性;成年发病者多为恶性,可引起眼部及颅内不同症状和体征。

宜采取综合治疗方法,如手术、放疗和化疗等。

预后与肿瘤累及范围及性质有关。

【关键词】　视神经胶质瘤;诊断;治疗;预后【中图分类号】　R739.41C li n i ca l Ana lysis of16Ca ses w ith O pt i c Ner ve Gli om aSun Jingyang1,Ai W e i2(1.D epa rt ment of O phtha l mol ogy,T iantan Hospita l,Capita lM edica l U niv ersit y; 2.D epa rt m ent of O p h t ha l m ology,P eople’s Hospita l of Guan County,Shandong P ro vince)【ABSTRAC T】　O b jec ti ve　T o expl o re the diagn o sis,treat ment and progn osis of the op tic nerve glio ma.M ethods　Sixteen ca ses with o p tic nerve gli oma fr om2003t o2007we re collec t ed and their clinical manife sta ti onswere s umma ri zed and ana lyzed.Results　The re were 9fema l e s and7ma les;ag ed2～53;8right side,4lef t side,4bilate ral;dec line of visual acuit y n oted in15;defec ts of visua l field in 12;change s in ocul a r fundus i n7;headache i n4;ophtha l malgia in2;ex ophtha l m us in1;intrac ranial hy pe rt ensi on in2;sexual p recocity in1.All case s had positive re s ults in CT and MR I.A ll ca ses had unde rg one ope ra ti on.T hree had postopera tive irradiati on.Eight case s re s ulted in blindness,death in1and dec line of visua l acuity in7.Pa thol ogic diagnosis:astrocyt o m a of op tic ne rve in14,gli oblasto ma of o p tic nerv e in1,with out pathol ogic di agnosis in1.C onclu si on　Opti c nerve gli o m a is often seen in children under10,it is usually benign and self2li m ited.W hen occurs in adults,it is often ma lignant.It can cause varied sy mp t o m s and signs in ey e s and intracrania l compli ca prehensive t herapeutic m ethods should be adop t ed,including ope rati on,radiothe rapy and chemot herapy,etc. P r ogn osis is dependent on the range inv olved and t he na ture of the tu mor.【KEY WO RD S】　opti c nerve gli o m a;diagn o sis;therapy;prognosis 视神经胶质瘤(op tic ne r ve gli oma)是视神经胶质细胞增生性肿瘤,多见于10岁以下儿童,部分合并神经纤维瘤病Ⅰ型,属视路胶质瘤。

视神经胶质瘤症状有哪些？治愈率高吗？视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤，最常出现在第一个十年，中位年龄为6.5岁，视力逐渐下降，随后出现眼球下垂(虽然这一序列偶尔会被逆转)。

由于肿瘤出血而导致的急性视力丧失是罕见的。

恶性胶质瘤的最初征象和症状包括严重的眶后疼痛、单侧或双侧视力丧失，以及典型的视神经头肿胀和出血(尽管椎间盘苍白也可与后部病变一起观察)。

视神经胶质瘤症状有哪些?具体症状如下：1.早期出现视野盲点，逐渐视力减退至视力丧失。

瞳孔向心性扩大，相对性瞳孔传入阻滞。

2.眼球突出是较早必然出现的症状，一般为中度突出，不能复位。

3.视力减退一般出现于突眼之前，为视神经纤维遭瘤组织压迫之故。

4.眼底改变的征象决定于肿瘤部位，如距眼球后稍远处则出现原发性视神经萎缩，如紧靠眼球的视神经处，因压迫视网膜中央静脉，可引起视乳头水肿，伴有明显渗出、出血、静脉怒张，如中央静脉阻塞一样改变。

5.视野改变，是由于视神经干受累而引起各种形态视野缩小，如视交叉受累则可出现偏盲。

6.斜视，是因视神经受压致视力丧失，或是眼肌受压迫造成。

7.由于肿瘤起源于眶内段或颅内段，二者可互助延伸，使视神经扩大，因此经CT扫描或X线摄片检查可发现，一般认为视神经孔直径6.5-7毫米或较对侧大1毫米以上，可视为神经孔扩大。

视神经胶质瘤会导致失明吗?INC国际神经外科专家指出，虽然视神经胶质瘤通常被归类为良性的低等级WHO(世界卫生组织)1级毛细胞星形细胞瘤，一般很少进展到高等级。

但视神经胶质瘤由于生长在视神经上，随着缓慢的增大，会不断影响孩子的视力，最终可能导致失明。

视神经型胶质瘤在临床上典型的表现为早期出现视力逐渐下降、视野缺损，随着病变体积增大，出现眼眶占位性病变的特点，即进行性眼球突出、眼球运动受限、斜视等，故视力下降先于眼球突出出现。

在婴幼儿期的视神经胶质瘤多表现为眼球震颤和斜视。

特别是儿童出现视力下降时因其主诉不明确，往往在出现明显的眼球突出或因视力丧失导致废用性斜视时被家长发现才就诊，故儿童患者就诊时视力损伤已很严重甚至失明。