房间隔缺损
【疾病概述】
房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是指房间隔在心脏胚胎发育过程中发生障碍导致左右心房间存在的异常交通。是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的7%~10%，女性多于男性，为2~3：1。ASD的数目、大小、形状及位置各不相同，大的缺损几乎占全部房间隔，小的缺损小于1mm，多为单发性。
按照房间隔缺损部位的不同，通常可将ASD分为4种类型：中央型、下腔型、上腔型和混合型。按照其病理解剖分型可以分为继发孔型(ostium secundum,80%)、原发孔型(ostium
primum,10%)和静脉窦型ASD(sinus venosus, 10%)。先天性心脏外科命名和数据库协会(Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project)还提出其他三种类型：共同心房或单心房、冠状窦型或无顶冠状静脉窦和卵圆孔型。ASD可合并多种简单或复杂的心脏畸形。
ASD的病理生理主要表现为心房水平左向右分流。其分流程度取决于房间隔缺损的大小及左右心室的顺应性。正常情况下，左室顺应性小于右室顺应性决定了左心房向右心房的分流。如果房间隔缺损较大，肺循环和体循环血流比（Qp/Qs）将超过4：1。
单纯ASD的临床症状不典型，就诊时仅可闻及心脏杂音：血流经过右心时间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音。缺损较大的患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音。只有很少单纯房间隔缺损病人发生充血性心力衰竭。阻塞性肺血管病也有一定的发生率。肺血管阻力如果超过体血管阻力，心房内分流表现为右向左，这时手术纠治已是禁忌。晚期死亡的主要原因是充血性心力衰竭和心律失常，其发生率与年龄呈正相关，与分流量大致呈正比。
典型房间隔缺损的诊断根据体检可基本确定诊断。结合二维彩色多普勒超声能明确诊断房间隔缺损，并能确定缺损的大小、类型和定位肺静脉的位置。对于原发孔房间隔缺损，它能明确二尖瓣关闭不全的程度和裂缺的大小。胸片提示心脏增大。如有明显的肺血流增加，左心上缘可能显示肺动脉段突出。心电图显示右心室肥厚，V1导联rsR’或rSr’和电轴右偏的典型表现。电轴左偏可能预示原发孔房间隔缺损。右心导管目前仅用于重度肺高压病人，以判断是否适合手术及预后。
一、房间隔缺损
房间隔缺损(atrial septal defect)是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病率约
为活产婴儿的1／1500，占先天性心脏病发病总数的5％一10％。是房间隔在胚胎发育过程
中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1：2。
[病理解剖]
根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型：
1．原发孔型房间隔缺损 也称为I孔型房间隔缺损，约占15％，缺损位于心内膜垫与
房间隔交接处。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。
2．继发孔型房间隔缺损 最为常见，约占75％。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦
称为中央型。
3．静脉窦型房间隔缺损 约5％，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型房缺占4％，缺损
位于上腔静脉人口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流人右心房。下腔静脉型房缺发生率少
于1％，缺损位于下腔静脉人口处，常合并右下肺静脉异位引流人右心房；此种情况常见于
弯刀综合征(scimitarsyndrome)。
4．冠状静脉窦型房缺 约2％，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流
经冠状静脉窦缺口分流人右心房。此型缺损又称为冠状静脉窦型缺损、无顶冠状窦(unroofed
coronarysinus)。可单独存在，但常合并其它畸形。可分为完全性和部分性两种：完全性冠
状窦隔缺损，又称无顶冠状窦，常合并左侧上腔静脉残存，左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完
全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠状窦隔缺损，可单发或多发。
[病理生理]
出生后左房压高于右房，如存在房缺则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房
压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不多。
随年龄增长，肺血管阻力及右室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左
心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大(图
“
一图解概念
房间隔缺损封堵术
郭继鸿
房间隔缺损面公七,朋约占先天性心脏病总数的巧一,未经手术治疗的在儿童及成年人先心病中最为常见,以往唯一的治疗方法是外科手术行缺损修补术,随着美国食品与药物管理局功年批准城榭堵器用于临床后,人封堵术已成为治疗的主流方法。目前,国外的病例均应用介人性封堵术治疗使外科直视手术的数量明显下降。因此,熟悉封堵术治疗技术十分重要。行性下降和右室功能障碍的进行性恶化。患者晚期可发生心律失常而导致心悸,房性心律失常的出现提示心房的收缩功能下降,原来较好的代偿功能已发展为失代偿的充血性心力衰竭。当患者出现右向左分流时右左分流,将出现发钳、右心衰竭、并最终因心力衰竭而死亡。封堵术适应证
概述常分成继发孔缺损、原发孔缺损、房间隔缺如大类,以继发孔缺损最常见,约占总病例的一。所谓继发孔缺损是指心脏胚胎发育过程中,原发房间隔右侧出现继发房间隔,当其发育不全或原发房间隔吸收过多时,将形成继发孔缺损。继发孔缺损的患者中,女性为男性的倍,并有明显的家族遗传性。因儿童期的症状较轻,不少至成年人才被发现和诊断,故很多患者可活到高龄,超过岁者并不少见,而大多女性 患者可耐受妊娠。诊断时,童患者的体检与病史并不十分重要,因绝大多数患者经超声诊断就已足够,而诊断性心导管检查只在患者诊断尚存疑问或同时存在其他先天性心脏畸形时需要进行,对于成年人患者超声心动图的检查另有评估患者病情的重要作用。适应证 年龄体质量患儿需办岁体质量一吨,这能保证导管顺利插人病理分型继发孔伴左向右分流的 中央型缺损的边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉的距离〕,距房室瓣二尖瓣、三尖瓣的距离李缺损大小缺损直径咖,落啊者适合封堵术治疗,同时房室隔的直径一定大于选用的封堵伞左房面圆盘的直径外科手术后存在残余分流者左向右分流球囊二尖瓣成形术后遗留明显的心房水平左向右分流者不合并必须外科手术的其他心脏畸形。禁忌证 过大或过小虽为中央型,但缺损直径或二找“无边”当缺损的边缘与二尖瓣、冠状静脉窦、右上肺静脉的距离时 严重肺动脉高压导致右向左分流下腔静脉血栓形成心内膜炎及出血性疾患。
房间隔缺损临床路径
（2011年版）
一、房间隔缺损经皮封堵术临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.101）。
行经皮房间隔缺损封堵术(ICD-9-CM-3:35.52)。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.病史：可无症状，也可有活动后心悸、气促等；
2.体征：可出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等；
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。
经皮房间隔缺损（继发孔型）封堵术。
（四）标准住院日为≤5天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.101房间隔缺损（继发孔型）疾病编码。 2.有介入治疗适应证，无禁忌证。
3.年龄大于3岁或体重大于15千克，不合并中度以上肺动脉高压的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）≤2天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规；
（2）肝肾功能，血电解质，血型、凝血功能，感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。
2.根据情况可选择的检查项目：如心肌酶、大便常规、冠状动脉造影检查、肺功能检查等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。可以考虑使用第一、二代头孢菌素。
2.预防性用抗菌药物，时间为术前0.5小时，手术超过3小时加用1次抗菌药物；总预防性用药时间一般不超过24小时，个别情况可延长至48小时。
（八）手术日一般在入院3天内。 1.麻醉方式：局部麻醉（成人和能配合的儿童）或全身麻醉（不能配合的儿童）。
