先天性膈疝PPT课件

鉴别诊断
新生儿生后发生呼吸困难和紫绀，应考虑到 膈疝可能。
及时行X线检查，与其他引起新生儿呼吸窘 迫的疾病鉴别：先天性膈膨升，先天性肺囊 性变，隔离肺，新生儿肺炎，气胸，胸腔积 液等。
治疗及预后
宫内治疗：经围产医学专家讨论，决定是 否终止妊娠，胎儿手术或生后手术。
手术: 膈肌修补术。
预后与肺发育不良程度密切相关，出生后 6小时内出现呼吸窘迫者，病死率甚高。
病因和胚胎学
膈肌的发育通常完成于胚胎第8-10周，最后闭 合部分是膈肌两侧的后外侧三角区，又称胸腹 裂孔或Bochdalek氏孔，左侧迟于右侧，形成 的疝叫胸腹裂孔疝或后外侧膈疝，左侧为多。 如发育停顿较早则缺损大。
肺的发育在3周至16周，胚胎发生膈疝约在10 周，此时支气管未完成分支发育，肺泡发育尚 未开始，造成肺发育不良，肺动脉发育亦受损。Байду номын сангаас
先天性膈疝
定义
先天性膈疝（CDH）：是由于胚胎期膈肌发育 缺损，至腹部脏器通过缺损处进入胸腔，分胸 腹裂孔疝、胸骨旁疝和食管裂孔疝 三种。
新生儿期最常见的是胸腹裂孔疝，由于呼吸窘 迫须作紧急处理。是新生儿期最严重的疾病之 一。
CDH发病率：活产婴儿2000∶1～5000∶1， 80%发生于左侧，约30%伴随畸形，以心血管 系统畸形多见。病死率高，约为35%
临床表现
轻者可在新生儿期无明显症状，仅哭吵吸奶时 有轻度气急和青紫。
【体征】 病侧胸部呼吸运动减弱，呼吸音减低消失，叩
诊鼓音，心尖搏动向对侧移位。腹部较小，舟 状腹，腹式呼吸不明显。新生儿通常不出现 “胸部可听及肠鸣音”这一儿童和成人常有的 体征。
胎内诊断
1、超声显像：可见胎儿胸腔内有腹部脏 器
临床表现
【症状】 主要症状为呼吸循环功能障碍，其严重程度和
出现时间与肺发育不良和肺动脉高压的程度有 关。 重者生后片刻或数小时内出现呼吸窘迫，紫绀 或苍白，并有全身肌肉松弛，Apgar评分差， 在产房即需气管插管和辅助呼吸。若在生后12 小时内出现呼吸窘迫，说明病情严重，预后差， 死亡了可达50%以上。
2、羊膜腔穿刺造影：羊水过多孕妇，造 影剂注入羊膜腔，X线片上显示造影剂在 胸腔内（胎儿肠道）。
生后诊断
1、胸腹部正侧 位摄片，可见患 侧胸腔内有典型 的充气胃和肠曲 影，向腹部延续 现象。心脏纵膈 向对侧移位。腹 部气体影减少。
生后诊断
2、平片不能确诊时， 可吞碘水造影检查。
诊断明确者，应进一步做超声及影像学检查，了解 有无心血管、中枢神经、肾脏等畸形。