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重症肌无力的认识发展史（医学史话）大约300多年前人类对重症肌无力(MG)几乎一无所知，直至1672年Willis最早描述MG患者的临床表现。
自从1895年Jolly提出重症肌无力(myasthenia gravis)一词的命名历经100多年的探索历程，最终发现神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)受损的自身免疫发病机制，推进了MG治疗的进步。
现代神经病学的奠基人Charcot曾说过：“疾病是非常古老的，它本身从不曾改变，唯一改变的是我们，以及我们对于将未知转化为已知所作出的努力。
”重症肌无力的认识与发展史正是对这一说法最好的诠释。
一、虽雾里看花，却初窥端倪——340年前Willis首次描述“假性麻痹”追溯重症肌无力的历史，不能不提到Thomas Willis的名字（图1-1）。
Willis出生于英国威尔特郡，1642年作为艺术硕士毕业于牛津大学，他精通拉丁语为他之后的医学著作奠定了基础。
后来他转攻医学在1646年取得医学学士学位并获得行医执照。
由于他接受强调临床实践的非传统医学教育，造就了一代学识广博的大师。
图1-1. 英国卓越的解剖学家和著名医生Thomas Willis画像。
Willis是一名卓越的解剖学家，他对大脑作了大量的描述与图解，命名大脑的许多结构。
他最早发现并准确描述了大脑动脉环，阐述其生理学重要性，后人将这一重要结构命名为Willis动脉环，纪念他杰出的贡献[1]。
在神经病理学方面他观察了一例长期偏瘫患者的对侧内囊萎缩，首次描述了皮质脊髓束变性。
Willis同时是著名的医生，他的临床观察与研究涉及感染、糖尿病、代谢及胃肠疾病等方面。
他曾出版了脑解剖学(Cerebri Anatome)、脑病理学(Pathologiae Cerebri)以及关于脑功能的De Anime Brutorum 三本重要教科书，均以拉丁文写成，这些著作奠定了神经病学的基本理论，对神经病学发展产生了重要影响。
重症肌无力的免疫生物学机制研究重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种常见的自身免疫性疾病，主要特征是肌力衰竭和疲劳，通常影响由运动神经末梢传递至骨骼肌的神经肌肉接头。
该病病因复杂，包括遗传、免疫、神经等多种因素。
本文将重点介绍该病的免疫生物学机制研究的最新进展。
1. 自身免疫理论自身免疫理论是MG发病机制最为广泛接受的解释，认为该病是由自身免疫反应导致的。
具体地说，免疫系统产生了攻击乙酰胆碱受体（AChR）或其他神经肌肉接头相关蛋白的自身抗体，导致AChR功能受损，从而出现肌力衰竭和疲劳。
2. 自身抗体的诱导自身抗体的诱导是引发MG的关键步骤之一。
研究发现，外源性刺激可以触发免疫系统产生针对AChR等神经肌肉接头蛋白的自身抗体。
常见的刺激包括细菌、病毒、药物和外界环境等。
具体来说，这些刺激会引起天然免疫细胞（如树突状细胞和巨噬细胞）和适应性免疫细胞（如T细胞和B细胞）的活化和增殖，从而诱导自身抗体产生。
3. 免疫调节失衡免疫调节失衡是MG发病机制中的另一个关键环节。
研究表明，在MG患者中，T细胞和B细胞的活性均增高，并且免疫调节细胞（如Treg细胞）数量和功能下降。
这种免疫调节失衡导致了自身抗体的产生和持续的免疫炎症反应，从而损害了神经肌肉接头的功能。
4. 炎症因子的作用炎症因子在MG发病机制中也起着重要作用。
炎症介质（如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1和干扰素-γ等）的产生和释放加剧了神经肌肉接头的免疫反应，使肌肉骨架蛋白质生成减少，并影响多巴胺等神经递质的分泌，导致神经肌肉传递受损和严重的肌肉虚弱。
5. 重症肌无力的治疗目前，重症肌无力的主要治疗方法是药物治疗和手术治疗。
药物治疗包括抗胆碱酯酶药、免疫抑制剂和生物制剂等，手术治疗主要是胸腺切除和胸腔镜下胸腺切除。
另外还存在针对免疫调节的治疗方法，如纤维蛋白胶原抑制剂、细胞因子阻断剂或免疫调节剂等。
6. 未来的研究方向虽然对于MG的研究取得了一定的进展，但是这种疾病的病因和发病机制仍然存在许多未知因素。
重症肌无力的护理评估一、疾病概述（一）概念和特点重症肌无力（myasthenia gravis，MG）由乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
任何年龄均可发病，40岁前女性患病率可为男性的2～3倍，中年以上发病者，则以男性为多。
（二）病因与发病机制其发病原因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿MG）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。
多数病人伴有胸腺增生或胸腺肿瘤；感染、精神创伤、过度劳累、妊娠、分娩可诱发或加重病情。
临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降，过度劳累造成免疫功能紊乱，病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D-青霉胺等药物诱发某些基因缺陷等。
重症肌无力易患基因及基因多态性的原因非常复杂，不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关，而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
（三）临床表现1. 临床特征某些特定的骨骼肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，晨轻暮重，持续活动后加重，休息后可缓解。
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状，还可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍，通常瞳孔大小正常。
面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。
咀嚼肌无力可致咀嚼困难。
咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑。
颈部肌肉无力可致抬头困难。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。
2. 重症肌无力危象重症肌无力危象是指重症肌无力病人急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以至于不能排出分泌物和维持足够的通换气功能的情况，若不及时有效抢救，常可危及生命。
其诱因和加重因素：除免疫力下降是其发病的内因，感染为重症肌无力危象发生最重要的诱因，劳累过度、激素不合理应用、胸腺瘤手术、药物滥用或误用、精神刺激、外伤、月经、怀孕、流产、其他疾病等。
重症肌无力病理生理机制
答案：
重症肌无力的主要病理生理机制为体液免疫介导的疾病，细胞免疫在重症肌无力的发病中也起到一定的作用。
重症肌无力发病机制为在补体参与下，体内产生的乙酰胆碱受体抗体，与突触后膜的乙酰胆碱受体产生免疫应答，使乙酰胆碱受体受到破坏，以至于不能产生足够的终板电位，突触后膜传递障碍而产生肌无力。
与乙酰胆碱受体结合的乙酰胆碱受体抗体，通过激活补体而使乙酰胆碱受体降解和结构改变，使突触后膜上的乙酰胆碱受体绝对数目减少。
当神经冲动传来时，随着突触间隙内乙酰胆碱受体浓度的下降，不足以产生可引起肌纤维收缩的动作电位，临床上就表现为易疲劳的肌无力，也有人发现细胞免疫在重症肌无力的发病中也起到一定的作用。
延伸：
重症肌无力主要病理生理机制是自身免疫系统攻击神经肌肉接头，破坏阻断乙酰胆碱神经传递，导致肌肉无法正常收缩。
这一机制主要基于体内产生的抗乙酰胆碱受体抗体与乙酰胆碱受体结合，阻碍乙酰胆碱的结合，干扰神经肌肉传递。
原因可能与遗传、环境因素、免疫失调等有关，但具体机制仍需进一步研究探讨。
题目：重症肌无力的主要病理生理机制是
A.乙酰胆碱释放量增多
B.乙酰胆碱释放量减少
C.乙酰胆碱受体数目增多
D.乙酰胆碱受体数目减少
E.乙酰胆碱抗体数目减少
答案：D。
重症肌无力的研究历程与现状重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种常见的自身免疫性疾病，主要影响神经-肌肉接头处的突触传递功能，导致肌肉无力、易疲劳和呼吸困难等症状。
本文将回顾MG的研究历程，分析当前研究现状，并探讨未来的研究方向。
MG的研究可以追溯到19世纪中叶，当时人们对该病的认识还停留在“重症肌无力”的层面。
随着免疫学和神经科学的不断发展，人们对MG的病因、发病机制和治疗手段有了更深入的了解。
特别是近年来，随着遗传学、免疫学和生物技术的发展，MG的研究取得了显著的进展。
目前，MG的发病机制主要涉及自身抗体介导的免疫攻击和神经-肌肉接头处突触后膜的病变。
临床特征主要包括肌肉无力、易疲劳、呼吸困难等，这些症状通常在活动后加重，休息后缓解。
诊断方法主要包括临床病史、体格检查、神经电生理学检查和血清学检查等。
治疗手段主要包括免疫抑制剂、激素、血浆置换、免疫吸附等。
然而，当前存在的问题和挑战包括治疗副作用大、复发率高、缺乏有效的早期诊断方法等。
近年来，MG的研究取得了显著进展。
免疫治疗方面，针对AChR、MuSK等自身抗原的免疫治疗策略正在研发。
基因治疗方面，通过调节免疫反应、改善神经-肌肉接头处突触传递等途径进行基因治疗的研究正在进行。
药物治疗方面，针对免疫反应和神经-肌肉接头处突触传递过程的关键分子进行药物研发，为MG的治疗提供了新的思路。
未来，MG的研究将朝着早期诊断、无副作用治疗、个体化治疗等方向发展。
同时，开展临床试验，验证新型免疫治疗、基因治疗和药物治疗等策略的有效性和安全性将是未来研究的重要任务。
针对MG的基础研究也将继续深入，以进一步揭示其发病机制和病理生理过程。
重症肌无力研究已经取得了显著的进展，但仍面临许多问题和挑战。
未来的研究需要综合运用免疫学、神经科学、遗传学等多种学科知识，以推动MG治疗的个体化和精细化发展。
同时，加强国际合作和交流，共享研究资源和成果，将有助于推动MG研究的更快发展。
重症肌无力的认识发展史（医学史话）大约300多年前人类对重症肌无力(MG)几乎一无所知，直至1672年Willis最早描述MG患者的临床表现。
自从1895年Jolly提出重症肌无力(myasthenia gravis)一词的命名历经100多年的探索历程，最终发现神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)受损的自身免疫发病机制，推进了MG治疗的进步。
现代神经病学的奠基人Charcot曾说过：“疾病是非常古老的，它本身从不曾改变，唯一改变的是我们，以及我们对于将未知转化为已知所作出的努力。
”重症肌无力的认识与发展史正是对这一说法最好的诠释。
一、虽雾里看花，却初窥端倪——340年前Willis首次描述“假性麻痹”追溯重症肌无力的历史，不能不提到Thomas Willis的名字（图1-1）。
Willis出生于英国威尔特郡，1642年作为艺术硕士毕业于牛津大学，他精通拉丁语为他之后的医学著作奠定了基础。
后来他转攻医学在1646年取得医学学士学位并获得行医执照。
由于他接受强调临床实践的非传统医学教育，造就了一代学识广博的大师。
图1-1. 英国卓越的解剖学家和著名医生Thomas Willis画像。
Willis是一名卓越的解剖学家，他对大脑作了大量的描述与图解，命名大脑的许多结构。
他最早发现并准确描述了大脑动脉环，阐述其生理学重要性，后人将这一重要结构命名为Willis动脉环，纪念他杰出的贡献[1]。
在神经病理学方面他观察了一例长期偏瘫患者的对侧内囊萎缩，首次描述了皮质脊髓束变性。
Willis同时是著名的医生，他的临床观察与研究涉及感染、糖尿病、代谢及胃肠疾病等方面。
他曾出版了脑解剖学(Cerebri Anatome)、脑病理学(Pathologiae Cerebri)以及关于脑功能的De Anime Brutorum三本重要教科书，均以拉丁文写成，这些著作奠定了神经病学的基本理论，对神经病学发展产生了重要影响。
