胸部结节病
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胸部结节病
胸部结节病发表时间：2013-03-01T11:09:57.030Z 来源：《中外健康文摘》2012年第47期供稿作者：段秀梅1 单连波2 [导读] 结节病过去认为是一种罕见病，而近年来国外屡有报道，国内见于文献者已达13例，此病由于常常缺乏特征性表现，故易误诊，甚至活组织病理检查也有误诊为结核者，以致延误治疗。
段秀梅1 单连波2（1吉林省白山市传染病医院吉林白山 134300；2吉林省白山市康宁医院吉林白山 134300）【中图分类号】R561 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）47-0197-02 结节病过去认为是一种罕见病，而近年来国外屡有报道，国内见于文献者已达13例，此病由于常常缺乏特征性表现，故易误诊，甚至活组织病理检查也有误诊为结核者，以致延误治疗。
现将我院临床、病理证实的结节病4例报告如下： 1 纵隔及肺门淋巴结肿大例1：男性，18岁。
胸闷咳嗽盗汗2月余，2009年5月体检发现胸部病变。
咯少量白痰无血，无发热及胸痛。
查体：颈部，颌下，锁骨上及腋下均可触及肿大淋巴结，无压痛及粘连。
OT试验：1∶10，000及1∶1000均为阴性，2009年5月胸片见两纵隔增宽，双肺门多个结节状肿块影，约3×4～4×5厘米，两肺中下野散在粟粒状致密影及少许索条影，X线：诊断考虑结节病，不除外恶性淋巴瘤，左颈部淋巴结活检证实为结节病，经激素治疗6个月，纵隔及肺门肿块影基本消失，肺门轻模糊，两肺中下野残留少许网格状及小点状阴影。
例2：男性，23岁。
咳嗽气喘5个月，伴不规则发热2个月，头痛、头晕、恶心，食欲减退，消瘦，在外院两次淋巴结活检诊为“淋巴结核”，经抗痨治疗无效。
查体：全身大面积皮疹，两腋下及腹股沟淋巴结肿大，两肺可闻痰鸣，肝大肋下4厘米。
胸片示：两肺门数个肿块影，呈土豆状，右上纵隔增宽，肺门附近可见放射状条索影，两肺中下野可见子结节状致密影，X线诊断，考虑淋巴母细胞瘤，不除外结节病或淋巴结核，OT试验：1∶1000阴性，颈淋巴结活检证实结节病，经激素治疗7个多月，纵隔及肺门肿块影消失，左肺门模糊，两肺下野尚可见少许索条状影。
胸内结节病1例报告
胸内结节病1例报告1病例介紹患者,女,38岁。
2009年2月11日查体时发现肺门及纵隔淋巴结肿大,无咳嗽、胸痛、咳血等临床症状。
查体:一般状况好,浅表淋巴结未触及肿大,心肺未见异常,腹软、无压痛,肝脾肋下未触及,脊柱、四肢无畸形,双下肢无水肿。
实验室检查:血SACE44.1u/ml(<33μ/ml),碱性磷酸酶131.4u/L(正常值0～130u/L)。
胸部CT扫描示:双肺多发结节影伴双侧肺门、纵隔淋巴结肿大。
纤维支气管镜检查无明显异常发现。
支气管肺泡灌洗液检查未见癌细胞。
未找到抗酸杆菌,气管刷片未查到抗酸杆菌,未见癌细胞。
病理诊断:①右下肺叶内黏膜慢性炎;②右下肺叶后基黏膜慢性炎。
67Ga核素扫描:可见双侧泪腺及鼻腔有明显放射性摄取,使面部似呈“熊猫样”改变;双侧肺门有大量异常放射性摄取,为典型“八”字样改变;双肺野无明显异常放射性摄取。
符合肺结节病表现。
2009年1月11日复查CT与2009年4月24日对比肺内结节灶明显减少,肺野清晰,纵隔内淋巴结变化不大,两肺门淋巴结稍缩小。
2009年6月10日再次复查胸部CT未见异常,病灶已完全吸收。
2讨论结节病是一种原因未明的多器官系统的良性肉芽肿疾病,以胸内结节病最多见,占90%以上。
该病多见于20～40岁女性,约40%患者无症状而由体检发现。
欧美国家发病率较高,我国目前尚无确切的流行病学资料。
根据胸部Χ线检查可分为:0期:无胸片异常所见;Ⅰ期:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大,无肺内异常;ⅡA期:肺有弥漫性改变,伴肺门淋巴结肿大;ⅡB期:肺有弥漫性病变,无肺门淋巴结肿大;Ⅲ期:肺纤维化。
临床检验可有血钙、尿钙、血碱性磷酸酶升高,血浆蛋白电泳球蛋白升高,以γ球蛋白升高更明显,血管紧张素转化酶(SACE)升高,经支气管镜支气管活检和肺活检病理检查为非干酪坏死性肉芽肿改变;67Ga核素扫描呈“熊猫样”面容改变,双肺门呈“八”字样改变。
本病为自限性疾病,有自然缓解趋势,据统计约75%患者可自行缓解,仅约25%患者由于肺部病变(15%)和肺外病变(10%)的进展需要治疗,治疗结节病目前公认的一线药物是糖皮质激素。
胸部结节病的临床、病理及CT表现
样 影 大 多 属 于 可恢 复 性 改 变 】 。
淋 巴细 胞 、 核 细 胞 及 巨 噬 细 胞 等 浸 润 在 肺 泡 内 ， 成 结 节 病 单 形
早期阶段 肺 泡 炎 阶段 。继 而肺 泡 炎 的细 胞 成 份 不 断 减 少 ． 而 巨 噬 细 胞 衍 生 的 上 皮 样 细 胞 逐 渐 增 多 ， 而 形 成 非 干 酪 性 结 节 渐 病 肉芽 肿 ， 期 巨 噬 细 胞 释 放 纤 维 连 结 素 ， 纤 维 细 胞 数 目增 后 成
变 。 Ｔ 的 作 用 不 仅 在 于 显 示 更 多 的 淋 巴 结 肿 ， 在 于显 示肺 内 Ｃ 更
病 变 。
３ １ 胸 内淋 巴结 肿 大 ．
１ 病 因及 发 病 机 制
辨 率 Ｃ 对 结 节 病 的分 期 ． 后 及 指 导 组 织 活 检 的最 佳 部 位 有 Ｔ 预 很大帮助 。 从 治 疗 角 度 出 发 ， ｒ ｔｏ ｇ３ 结 节 病 的 肺 部 Ｃ 表 现 Ａ ｍｓｒｎ ＿ 将 Ｔ 分为可恢 复性和不 可恢复 性两 种 ， 般认 为小叶 间隔增 厚、 一 小 叶 形 态 变 形 、 的 不 规 则 瘢 痕 、 维 斑 块 、 窝样 改 变 、 扩 、 长 纤 蜂 支 囊
本 病病 因 尚 不 清 楚 ， 多 认 为 细 胞 免疫 功 能 和 体 液 免疫 功 现
能 紊 乱 是 重 要 的 发病 机 制 。 在 某 些 致 结 节 病 抗 原 的 刺 激 下 ， Ｔ
肿 及 肺 大 泡 等 属 于 不 可恢 复 性 改 变 ； 钙 化结 节 、 非 突变 、 玻 璃 磨
（ ） 玻 璃 样 影 ： 结 节 病 的 初 发 病 变 为 有 较 广 泛 的 单 核 １磨 肺
细胞 、 巨噬 细 胞 、 巴细 胞 浸 润 的 肺 泡 炎 ， 现 为 边 缘 模 糊 的 斑 淋 表 片状 阴影 ， 呈 磨 玻 璃 状 ， 中 可 见 含 气 支 气 管 像 ， 管 纹 理 亦 多 其 血 可显 影 ， 出现 于两 肺 各 叶 ． 征 象 多表 明 为 活 动 性 病 变 ， 期 多 此 短 可 治 愈 吸 收 ， 可 因 纤 维 化 而 长期 存 在 ｌ 。 也 ＿ ７ ］ （ ） 内 结 节 ： Ｔ 上 常 见 的结 节 为 围 绕 肺 血 管 和 气 道 的 肉 ２肺 Ｃ 芽肿 病变 构 成 ， 肉芽 肿 为 上 皮 样 细 胞 的 聚 集 ， 心 为 组 织 细 胞 ， 中
淋 巴细 胞 、 核 细 胞 及 巨 噬 细 胞 等 浸 润 在 肺 泡 内 ， 成 结 节 病 单 形
早期阶段 肺 泡 炎 阶段 。继 而肺 泡 炎 的细 胞 成 份 不 断 减 少 ． 而 巨 噬 细 胞 衍 生 的 上 皮 样 细 胞 逐 渐 增 多 ， 而 形 成 非 干 酪 性 结 节 渐 病 肉芽 肿 ， 期 巨 噬 细 胞 释 放 纤 维 连 结 素 ， 纤 维 细 胞 数 目增 后 成
变 。 Ｔ 的 作 用 不 仅 在 于 显 示 更 多 的 淋 巴 结 肿 ， 在 于显 示肺 内 Ｃ 更
病 变 。
３ １ 胸 内淋 巴结 肿 大 ．
１ 病 因及 发 病 机 制
辨 率 Ｃ 对 结 节 病 的分 期 ． 后 及 指 导 组 织 活 检 的最 佳 部 位 有 Ｔ 预 很大帮助 。 从 治 疗 角 度 出 发 ， ｒ ｔｏ ｇ３ 结 节 病 的 肺 部 Ｃ 表 现 Ａ ｍｓｒｎ ＿ 将 Ｔ 分为可恢 复性和不 可恢复 性两 种 ， 般认 为小叶 间隔增 厚、 一 小 叶 形 态 变 形 、 的 不 规 则 瘢 痕 、 维 斑 块 、 窝样 改 变 、 扩 、 长 纤 蜂 支 囊
本 病病 因 尚 不 清 楚 ， 多 认 为 细 胞 免疫 功 能 和 体 液 免疫 功 现
能 紊 乱 是 重 要 的 发病 机 制 。 在 某 些 致 结 节 病 抗 原 的 刺 激 下 ， Ｔ
肿 及 肺 大 泡 等 属 于 不 可恢 复 性 改 变 ； 钙 化结 节 、 非 突变 、 玻 璃 磨
（ ） 玻 璃 样 影 ： 结 节 病 的 初 发 病 变 为 有 较 广 泛 的 单 核 １磨 肺
细胞 、 巨噬 细 胞 、 巴细 胞 浸 润 的 肺 泡 炎 ， 现 为 边 缘 模 糊 的 斑 淋 表 片状 阴影 ， 呈 磨 玻 璃 状 ， 中 可 见 含 气 支 气 管 像 ， 管 纹 理 亦 多 其 血 可显 影 ， 出现 于两 肺 各 叶 ． 征 象 多表 明 为 活 动 性 病 变 ， 期 多 此 短 可 治 愈 吸 收 ， 可 因 纤 维 化 而 长期 存 在 ｌ 。 也 ＿ ７ ］ （ ） 内 结 节 ： Ｔ 上 常 见 的结 节 为 围 绕 肺 血 管 和 气 道 的 肉 ２肺 Ｃ 芽肿 病变 构 成 ， 肉芽 肿 为 上 皮 样 细 胞 的 聚 集 ， 心 为 组 织 细 胞 ， 中
螺旋CT诊断胸部结节病的价值
２ 结 果
２ ． １ Ｃ Ｔ表 现 （ １ ）两 侧 肺 门 对 称性 淋 巴 结 增 大
１ 临 床 资 料
１ ． １ 一般资料 本组 ２ ４ 例 ，男 ８ 例 ，女 ｌ ６例 ，
７ 例 ，双侧肺 门淋 巴结伴纵隔淋巴结增大 １ １ 例，
纵隔淋巴结增大伴一侧肺 门淋巴结增大 ４ 例 ，纵 隔淋 巴结增大 ２ 例。（ ２ ） 伴肺 部病变 ｌ ０例 ，沿 支气管血管周 围分布的小结节病变 ５ 例 ，斑片状 磨玻璃病变 ３ 例 ，纤维化病变 ２ 例 。ｌ 例仅表现
浙江临床 医学２ ０ １ ３ 年６ 月第 ｌ ５ 卷第６ 期
・
９ｌ ３・
肿大 ＿ ５ ． 。恶 性 肿块 呈 锯 齿状 或 者 蟹 足状 ，没 有
且其肿块硬度评分有临床意义 。
包膜 ，内部有 不均匀低 回声 ，后 壁有衰减 回声 ， 有钙化 ，呈微粒状或者簇状 ，有皮肤或者组织浸 润，血流异常丰富 ，呈现马赛克状 ，有腋下淋 巴 结肿 大 ［ ７ － ９ ］ 。 本资料显示 ，乳腺癌恶性组肿块硬度评分和 肿 块 面 积 均 大 于 良性 病 变 ，乳 腺 癌 肿 块 Ｖ ｍｉ ｎ和 Ｒ Ｉ 高于 良性病变 、Ｖ ｍ ａ ｘ 低 于肿块 ，提示乳腺癌 可能释放 的肿瘤血管生长因子会促进肿瘤相关的 新 生 血 管生 成 ，这 些 血管 生 长 因子 刺 激 肿瘤 组 织 产 生新 生血管 ，并且 同时肿瘤血管缺乏肌纤 维、 壁薄 、数量多 ，从而增加 了肿瘤 内血流 ，使瘤体 血供丰富、生长迅速。另外 ，本资料还发现 ，良 性病变临床 ０ 级、 Ｉ 级 比例明显高于乳腺癌 ，而 Ⅱ级 、Ⅲ级 比例 明显低 于乳腺 癌 ，与 以往 的研 究 结果基本一致。据此 ，作者认 为，彩色多普勒血 流显像技术对乳腺肿瘤 的良恶性鉴别价值较高 ，
胸部结节病17例的影像特点分析
部 病 变 ， ＣＴ发 现 肺 部 病 变 优 于 胸 部 平 片 、 本 组 胸 部 病 变 Ｘ线 片 发 现 ８ （ ７． ％） 而 胸 部 ＣＴ发 现 胸 部 病 变 １ 例 例 ４ １ ， １ （ ４． ％） ６ ７ ，略 低于 文 献 报 道 。 胸 部 病 变 多 发 生 在 淋 巴结 病
变之后，表现为两肺弥漫性网状结节病变 ，平均为ｌ ｒｍ， ～３ ａ
肺 门 模 糊 ，肺 门 淋 巴结 开 始 缩 小 或 消 退 过 程 中 ，轻 度 浸 润 病 变 从 肺 门 向 肺 野 延 伸 移 行 ，使 肺 门 轮 廓 不 清 。 慢 性 肺 泡
扫 描 ，部 分 病例 采 用 感 兴 趣 区 高 分 辨 ＣＴ 扫 描 ，层 厚 １． ５ ｍ。以淋 巴结的短径大于 ｌｍ 作为淋 巴结肿 大的标 ２ｒ ａ ｃ 准 ，对纵 隔及肺 门淋 巴结肿 大进 行测量 。 ３ 结果
胸膜 下小 片状 影 、小结 节影 、两 肺斑 点状高 密 度影 与之共 存 。
有胸 腔积 液表 现５ ｓ ７ ，有心包积液表现１ １ １ ） 例（ ／ｌ ） 例（ ／ ７ 。
４ 讨论 ４． 胸 腔 内淋 巴结 病 变 １ ９ ％的病 例 可有 肺 及胸 部淋 巴结 ０
受 累 ，其 中７ ％为双 侧 对 称 性 肺 门 淋 巴结 肿 大 ，形 似 土 豆 ， ０
３ １ 淋 巴结肿 大 ． 本组 １例 中有 淋 巴结 肿 大 ｌ例 （６ １ ） ７ ６ １／ ７，
型病变 ，表现为 圆形病变 ，直 径１ ０～１ ５ ｍ，单发者类 ． ．ｃ 似肺 内 良性病 变或周 围型肺癌 ，多发者类似肺 转移瘤 。纤 维性病变 ，肺 部病 变持续２ 以上者 皆转归 为纤维性病变 。 年
经 临 床 检查 排 除结 核 、肺 癌 、淋 巴瘤 等疾 病 ，激 素 治 疗 后 肺 Ｃ Ｔ显 示 肺 内病 变 １ 例 （ ／１ ） １ １ ７ 。表 现 ：两 肺 广 泛 分 布 多 发 １
结节病ppt课件
免疫抑制剂治疗指征：
• 症状增多，肺功能恶化 • 心脏结节病 • 神经结节病 • 危害视力的眼结节病 • 高钙血症 • 冻疮样狼疮 • 脾、肝或肾结节病
18
胸部结节病预后
➢ 预后良好：LÖfgren综合征80％可完全缓解
➢ 预后较差：伴有慢性疾病，如慢性高钙血症、 慢性葡萄膜炎 神经系统受累等 年龄>40岁 非洲人群
时间聚集性
发病四大特点： 空间聚集性
职业聚集性 家族聚集性
4
病因学
金属粉尘
木屑
非感染因素 硅
并不相关
滑石粉
环境因素
分枝杆菌 丙酸杆菌
高度怀疑
感染因素
伯氏疏螺旋体 立克次体 肺炎衣原体
目前关注
病毒
遗传因素：HLA-DRB1*0301 、ACE基因、TCR基因、Ig基因
免疫活性细胞在病变部位聚集
免疫因素：迟发型变态反应 抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞
大 Ⅳ期：肺纤维化、肺大泡和肺囊肿
13
胸片双侧肺门淋巴结肿大的鉴别诊断
结节病 结核 淋巴瘤 球孢子病和组织胞浆菌病 白血病 铍尘肺 低γ球蛋白血症和反复感染
14
胸部结节病诊断（一）
第一步：确定诊断 典型的临床特点 组织学证据：非干酪样肉芽肿 特征性的影像学表现(胸部HRCT或
细胞因子释放
5
病理学
非干酪样坏死性类上皮肉芽肿
6
肺活检肉芽肿的鉴别诊断
结节病 结核 麻风病 三期梅毒 布氏杆菌病 真菌感染－球孢子菌病 血吸虫病 猫抓病 外源性过敏性肺泡炎 朗格汉组织细胞增多症
铍尘肺 硅沉着病 低γ球蛋白血症 淋巴瘤 巨细胞动脉炎 大动脉炎 结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 原发性胆汁性肝硬化 克罗恩病 桥本甲状腺炎
胸肺小结节 ct
胸肺小结节 ct
胸肺小结节是在胸部CT影像中可见的一种病变。
小结节是指
直径小于3厘米的结节。
胸肺小结节在CT影像中呈现为圆形
或椭圆形的高密度影像，并且通常在肺组织中出现。
胸肺小结节的成因有多种可能，包括感染、肺炎、肿瘤、肺结核等。
在CT影像中，可以通过其形态、大小、位置等特征来
初步判断其性质。
根据小结节的特征，可以将其分为寻常性小结节、恶性小结节以及具有不确定性的小结节。
寻常性小结节是最常见的一种，通常由于老年人的肺组织退化、钙化、炎症等原因引起。
这些小结节通常是固定和稳定的，一般无需过多担心。
恶性小结节是指恶性肿瘤引起的结节。
这些小结节通常表现为边缘不规则、相对较大、密度不均匀等特征，具有一定的恶变潜力。
一旦发现恶性小结节，通常需要进行进一步的检查和诊断。
具有不确定性的小结节是指那些不能确定性质的结节。
这些小结节可能是由于影像学检查的限制而产生的伪影，也可能是早期的恶性肿瘤，或者是其他疾病的病变。
对于具有不确定性的小结节，通常需要定期复查，以便观察其变化和发展。
总之，胸肺小结节是一种常见的胸部CT影像发现的病变，需
要根据其形态、大小、位置等特征来初步判断其性质。
对于寻
常性小结节，一般无需过多担心。
对于恶性小结节和具有不确定性的小结节，通常需要进一步的检查和诊断。
皮下及胸内结节病2例
中国乡村医药皮下及胸内结节病2例顾倩倩 陈兰茜 颜双泉 吴小脉结节病是一种原因不明的系统性肉芽肿性疾病，病理表现为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿，几乎累及全身各个器官，临床以肺和胸内淋巴结发病率最高，肺外表现以皮肤最常受累，其次为肝或胃肠道、眼、肾、神经系统、心脏、肌肉骨骼系统等。
多数患者呈亚急性或慢性病程，临床表现缺乏特异性，极易造成误诊或漏诊。
我院收治皮下及胸内结节病患者2例，报道如下：1 临床资料例1 患者，女，62岁，农民，因“咳嗽伴胸闷1月余”于2019年11月14日入院。
患者约1个月前出现咳嗽，干咳为主，无明显咳痰，遇冷明显，伴胸闷气喘，活动后加重，无咯血，无胸痛，无畏寒、发热、声音嘶哑、夜间盗汗等症状，未重视未治疗，症状持续存在。
胸部增强CT检查：两肺多发斑片状、网格状及沿血管支气管束分布粟粒、结节状高密度影，两肺门及纵隔多发肿大淋巴结，增强后呈中度强化（图1）。
既往有高血压、脑梗死、左侧大脑前动脉狭窄、左侧颈内动脉闭塞、右侧副鼻窦炎、左侧副鼻窦囊肿、右甲状腺小结节病史，宫内切除术后状态。
入院查体：神志清，精神可，心肺听诊无殊，四肢可触及多个活动性皮下结节，质韧，活动可，无压痛。
辅助检查：血气分析pH 7.44，PaO2 68mmHg，PaCO240mmHg；血常规中WBC 4.1×109/L，中性粒细胞百分率72.1%，淋巴细胞百分率15.1%，淋巴细胞绝对值0.6×109/L，Hb 111g/L，ESR 33mm/h；免疫系列C：免疫球蛋白G 16.17g/L，补体C4 0.51g/L，超敏CRP 8.8mg/L，血免疫细胞亚群（TBNK）检测：CD3绝对值459.45/μL，CD4绝对值367.45/μL，CD8绝对值93.98/μL，CD4/CD83.91，肿瘤系列：细胞角蛋白19片段2.17ng/mL，CEA、鳞状细胞癌抗原（SCC）、糖类抗原125、糖类抗原153、糖类抗原19-9、肌钙蛋白-Ⅰ、凝血功能+D-二聚体、T细胞斑点试验、抗中性粒细胞胞浆抗体+抗核抗体全套未见异常。
胸部结节病的影像诊断
参 考 文 献
１ 李 铁一． 胸部疾 病影像 诊断 ［ ． 京 ： Ｍ］ 北 人 民卫 生出版社 ，０７：５— ７ ２０ ２ ２ ．
般 资料 ： 集 临 床 确 诊 及 外 院 确 诊 收
复查 的胸部 结节病 患者 １ ５例 ， 中男 ４ 其 例， １ 女 １例 ； 年龄 ２ ２～５ ９岁 ， 均 ４ ． 平 ３６
肺 内单发 或 多发 结 节 影 、 玻 璃 影 、 纤 磨 肺
支气管扭 曲、 移位 ， 支气管周 围问质增厚 ， 并常伴有牵 引性支 气管 扩张 。蜂 窝影 多 为周围性的 。③ 胸膜 改变 ： 少见 ， 表 较 可 现 为 胸 膜 多 发 结 节 影 、 膜 肥 厚 、 腔 积 胸 胸 液等。约 ２ ％ 患 者 胸 部 影 像 表 现 不典 ５ 型 ， 中包括 出现 胸腔积 液 、 限性胸膜 其 局 肥 厚 、 立性肺结节 、 洞形成 、 侧性肺 孤 空 一 门或（ ） 隔 淋 巴结 肿 大 、 和 纵 支气 管 阻塞 和肺 动脉高 压等 。另外 ， Ｔ可 发现 胸 片 Ｃ 上难 以检出的内乳 、 腋窝和膈脚后等 区的 淋 巴结肿 大 ， 也可发现 由于肺变形而在胸 片不易诊 断 的肺 门淋 巴结 肿大 。小 叶 间 隔增厚 、 蜂窝影 、 变形 等表 现多认 为属 肺 于不 可 恢 复 性 改 变 。 胸 部 结 节 病 与其 他 病 变 的鉴 别 诊 断 ： 胸部结节病 主要 与淋 巴瘤 、 肺结核 、 癌 、 肺 转移瘤等疾 病鉴 别 。淋 巴瘤通 常 以纵隔 淋 巴结肿大 为主 ， 多位 于前 中纵 隔 ， 易融 合成块 ， 胸膜病变 较结 节病 多见 ； 而结 节 病 多 以肺 门淋 巴结 增 大 为 主 ， 隔 淋 巴结 纵 增 大 多 位 于 中 纵 隔 ， 少 融 合 成 块 ， 变 较 囊
１ 李 铁一． 胸部疾 病影像 诊断 ［ ． 京 ： Ｍ］ 北 人 民卫 生出版社 ，０７：５— ７ ２０ ２ ２ ．
般 资料 ： 集 临 床 确 诊 及 外 院 确 诊 收
复查 的胸部 结节病 患者 １ ５例 ， 中男 ４ 其 例， １ 女 １例 ； 年龄 ２ ２～５ ９岁 ， 均 ４ ． 平 ３６
肺 内单发 或 多发 结 节 影 、 玻 璃 影 、 纤 磨 肺
支气管扭 曲、 移位 ， 支气管周 围问质增厚 ， 并常伴有牵 引性支 气管 扩张 。蜂 窝影 多 为周围性的 。③ 胸膜 改变 ： 少见 ， 表 较 可 现 为 胸 膜 多 发 结 节 影 、 膜 肥 厚 、 腔 积 胸 胸 液等。约 ２ ％ 患 者 胸 部 影 像 表 现 不典 ５ 型 ， 中包括 出现 胸腔积 液 、 限性胸膜 其 局 肥 厚 、 立性肺结节 、 洞形成 、 侧性肺 孤 空 一 门或（ ） 隔 淋 巴结 肿 大 、 和 纵 支气 管 阻塞 和肺 动脉高 压等 。另外 ， Ｔ可 发现 胸 片 Ｃ 上难 以检出的内乳 、 腋窝和膈脚后等 区的 淋 巴结肿 大 ， 也可发现 由于肺变形而在胸 片不易诊 断 的肺 门淋 巴结 肿大 。小 叶 间 隔增厚 、 蜂窝影 、 变形 等表 现多认 为属 肺 于不 可 恢 复 性 改 变 。 胸 部 结 节 病 与其 他 病 变 的鉴 别 诊 断 ： 胸部结节病 主要 与淋 巴瘤 、 肺结核 、 癌 、 肺 转移瘤等疾 病鉴 别 。淋 巴瘤通 常 以纵隔 淋 巴结肿大 为主 ， 多位 于前 中纵 隔 ， 易融 合成块 ， 胸膜病变 较结 节病 多见 ； 而结 节 病 多 以肺 门淋 巴结 增 大 为 主 ， 隔 淋 巴结 纵 增 大 多 位 于 中 纵 隔 ， 少 融 合 成 块 ， 变 较 囊
结节病诊断标准
结节病诊断标准结节病（nodular disease）是一种以结节病灶为主要表现的多系统疾病，其病因尚不明确，临床表现多样，诊断和治疗均具有一定的难度。
为了规范结节病的诊断标准，提高诊断的准确性和一致性，国际上对结节病的诊断标准进行了多次修订和更新。
一、临床表现。
结节病的临床表现多种多样，常见的症状包括发热、乏力、体重减轻、咳嗽、呼吸困难、关节疼痛等。
此外，结节病还可侵犯眼部、皮肤、肝脾等器官，导致不同的临床表现。
因此，对于出现上述症状的患者，应考虑结节病的可能性。
二、影像学检查。
结节病的影像学表现主要包括X线胸片、CT、MRI等检查。
在X线胸片上可见肺部多发性结节病灶，有“虫蛀样”改变。
CT检查可进一步显示结节病灶的大小、形态、分布等情况，有助于明确诊断。
三、组织学检查。
结节病的最终诊断需要依靠组织学检查，即活检。
活检标本可通过支气管镜、纤维支气管镜、皮肤活检等方式获取，镜下可见非干酪性肉芽肿，有利于确诊。
四、实验室检查。
结节病的实验室检查包括血常规、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白电泳等指标。
这些指标的异常有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
五、诊断标准。
结节病的诊断标准主要包括临床表现、影像学表现、组织学检查和实验室检查四个方面。
根据这些方面的表现，结合患者的临床资料，可以做出结节病的诊断。
六、诊断注意事项。
在诊断结节病时，需要排除其他引起多系统疾病的可能性，如结核病、淋巴瘤、白血病等。
此外，对于特殊类型的结节病，如神经系统结节病、心血管结节病等，诊断上需要更加慎重。
七、结节病的治疗。
结节病的治疗主要包括激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等。
对于不同系统的结节病，治疗方案也有所不同，需根据患者的具体情况进行个体化治疗。
八、结语。
结节病是一种多系统疾病，诊断和治疗均具有一定的难度。
规范的诊断标准对于提高诊断的准确性和一致性具有重要意义，有助于早期发现和治疗结节病，提高患者的生存质量。
希望本文所述的结节病诊断标准能够为临床医生提供一定的参考，有助于提高结节病的诊断和治疗水平。
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2. 肺磨玻璃样改变。 3. 肺纤维化。 4. 肺实变。 5. 胸膜病变。
21
双上肺为主的网格状影
22
双上肺网格、结节状影。
23
右上肺支气管血管束增粗，伴周围小结节分布。
24
右肺下叶后基底节段少许磨玻璃密度影。
25
两肺弥漫性小结节，不规则，部分可见小空洞。
26
双下肺多发不规则片状影 抗炎治疗无效，肺内病变活检证实。
31
鉴别诊断
一、肺门及纵隔淋巴结结核：
1. 肿大淋巴结多为不对称性。 2. 多半发生融合，密度不均，边缘较模糊。 3. 增强扫描多表现为环状强化或无强化。 4. 钙化较常见。 5. 多有肺内原发灶。 6. 较年轻, 常有轻度中毒症状, PPD（+） 7. 痰中可找到结核杆菌。
32
33
淋巴结结核
胸部结节病
1
概述
结节病（sarcoidosis）是一种多系统多 பைடு நூலகம்官受累的肉芽肿性疾病。
常侵犯肺（90%）、双侧肺门淋巴结，其 次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、 脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全 身每个器官均可受累。
本病为一种自限性疾病，大多预后良好， 有自然缓解的趋势。
2
流行病学
化。
15
肺门淋巴结增大呈对称性, 表现为较大的“土豆块状”
������
16
17
胸部正侧位片, 表现为肺门增大、模糊。
18
肿大淋巴结分布于双侧肺门、右气管旁和主肺动脉窗 轻中度均匀强化。
19
纵隔与肺门增大淋巴结呈现为均质的等T1 等T2 信号
20
影像学表现
二、肺部表现：
1. 肺部肉芽肿性结节：弥漫性网格状分布 结节。（1~2mm，大者1~1.5cm）
丘疹等。 2. 眼部：虹膜睫状体炎、角膜-结膜炎等。 3. 亦可累及外周淋巴结、肝脾、骨关节、
肌肉、心脏等，出现相应的症状。
12
皮肤结节
13
分期
根据X线胸片对结节病分5期,以I期和II为常见:
0. 期: 肺部X线检查阴性，肺部清晰。 I. 期: 肺门和/或纵膈淋巴结肿大，肺内无异常。 II. 期: 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。 III. 期: 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。 IV. 期: 肺纤维化、蜂窝状改变。
27
左下胸膜增厚，粘连。
28
右侧胸腔积液
29
其他辅助检查
1. 血清血管紧张素转化酶（sace）活性增高（正常值为 17.6-34u/ml），
2. Kveim试验阳性（阳性率为75％－85％左右。有2％－ 5％假阳性反应）
3. 血清或BALF中sIL-2R（白介素-2受体）增高 4. 高血钙、血清尿酸增加、血清碱性磷酸酶升高、高尿钙
症 5. PPD实验（2/3患者）阴性或极弱阳性。 6. 67Ga核素扫描：约80%异常。呈现“熊猫脸（panda
sign）” 和 “l 征（l sign）”。 7. 支气管肺泡灌洗：支气管肺泡灌洗液（BALF）中淋巴细
胞增加，CD4+/CD8+比值增加。
30
鉴别诊断
I期： 主要需与纵隔肺门淋巴结肿大的疾病相鉴别： 1、肺门和纵隔淋巴结核 2、转移性淋巴结肿大 3、淋巴瘤 4、巨大淋巴结增生症
9
10
临床表现
90%以上累及肺和胸内淋巴结；50%无 症状。
早期临床症状较轻而胸部X线异常明显。 早期可有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯
血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、 体重减轻等。 病变广泛致肺纤维化时可出现胸闷、气急、 甚至发绀。
11
临床表现
累及其他器官： 1. 皮肤：结节性红斑、冻疮样狼疮、麻疹、
34
鉴别诊断
二、淋巴瘤：
1. 以气管旁淋巴结受累为主，无钙化。 2. 肿大的淋巴结常互相融合。 3. 常与血管分界不清。 4. 增强扫描强化程度较结节病低。 5. 合并全身其他部位多处淋巴结肿大。 6. 放化疗敏感。
35
淋巴瘤
36
鉴别诊断
三． 转移性淋巴结肿大： 1. 原发肿瘤病史。 2. 多为单侧肺门淋巴结大。 3. 密度不均，多有融合，增强明显。
14
影像学表现
一． 胸内淋巴结肿大：
1. 80% 以上显示有胸内淋巴结肿大。 2. 以两肺门多个淋巴结对称性增大为特征,
呈土豆块状 [1] 。 3. 肿大的淋巴结密度均匀, 轮廓清晰, 无融
合及浸润性改变。 4. 受累淋巴结极少数可发生钙化（不规则、
点状及蛋壳样）。 5. 增强扫描肿大淋巴结均呈中等均匀性强
质。 6. 后期炎症细胞减少，非特异性纤维化加重。
5
局灶性肺组织坏死伴类上皮样细胞肉芽肿形成。 肉芽肿周边较多淋巴细胞浸润。
6
Schaumann小体
7
星状小体
8
结核性肉芽肿—干酪样坏死
干酪样坏死：由于组织分解较彻底，加上含有较多的脂质， 因而坏死组织略带黄色，质软，状似干酪，故称干酪样坏死。 光镜下不见组织轮廓只见一些红染的无结构颗粒物质。
边界 清晰 欠清 清晰 欠清 清晰
钙化 有 多 少 少 蛋壳样钙化
融合 少 多 多 多 少
对称性 对称 不对称 不对称 不对称 对称
发病机制未明，是致病因素与机体细胞免 疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。
4
病理特点：
1. 非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。 2. 中央主要为多核巨噬细胞和类上皮细胞。 3. 周围有淋巴细胞浸润，无干酪样病变。 4. 在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体
(Schaumannn小体、星状小体)。 5. 初期病变较多炎症细胞浸润，累及肺泡壁及间
37
鉴别诊断
四、巨大淋巴结增生症：
1、多为单发，较大（>5cm） 2、可有明显钙化。 3、多为富血供，早期强化明显（60Hu）。 4、血管造影可见粗大供血动脉及引流静脉。
38
几种常见原因的纵隔淋巴结肿大影像学比较
大小 结节病 较为一致 结核病 不一 淋巴瘤 巨大 肺癌 不一 尘肺 较小
密度 均匀 不均 均匀 不均 不均
发病率有明显的地区和种族差异，寒冷地 区多于热带地区，黑种人多于白种人。
多见于中青年人，30-40岁患者占总人数 的一半左右 ，男女比例约为男:女 7:5。
我国是发病率较低的国家，目前尚无明确 的流行病学资料。据不完全统计，1999 年国内约3000例。
3
病因及发病机制
病因未明，特殊病原体感染（如分支杆菌、 病毒、衣原体等）、自身免疫、吸入有机 /无机微粒等，均可能是致病因素。
21
双上肺为主的网格状影
22
双上肺网格、结节状影。
23
右上肺支气管血管束增粗，伴周围小结节分布。
24
右肺下叶后基底节段少许磨玻璃密度影。
25
两肺弥漫性小结节，不规则，部分可见小空洞。
26
双下肺多发不规则片状影 抗炎治疗无效，肺内病变活检证实。
31
鉴别诊断
一、肺门及纵隔淋巴结结核：
1. 肿大淋巴结多为不对称性。 2. 多半发生融合，密度不均，边缘较模糊。 3. 增强扫描多表现为环状强化或无强化。 4. 钙化较常见。 5. 多有肺内原发灶。 6. 较年轻, 常有轻度中毒症状, PPD（+） 7. 痰中可找到结核杆菌。
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淋巴结结核
胸部结节病
1
概述
结节病（sarcoidosis）是一种多系统多 பைடு நூலகம்官受累的肉芽肿性疾病。
常侵犯肺（90%）、双侧肺门淋巴结，其 次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、 脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全 身每个器官均可受累。
本病为一种自限性疾病，大多预后良好， 有自然缓解的趋势。
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流行病学
化。
15
肺门淋巴结增大呈对称性, 表现为较大的“土豆块状”
������
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胸部正侧位片, 表现为肺门增大、模糊。
18
肿大淋巴结分布于双侧肺门、右气管旁和主肺动脉窗 轻中度均匀强化。
19
纵隔与肺门增大淋巴结呈现为均质的等T1 等T2 信号
20
影像学表现
二、肺部表现：
1. 肺部肉芽肿性结节：弥漫性网格状分布 结节。（1~2mm，大者1~1.5cm）
丘疹等。 2. 眼部：虹膜睫状体炎、角膜-结膜炎等。 3. 亦可累及外周淋巴结、肝脾、骨关节、
肌肉、心脏等，出现相应的症状。
12
皮肤结节
13
分期
根据X线胸片对结节病分5期,以I期和II为常见:
0. 期: 肺部X线检查阴性，肺部清晰。 I. 期: 肺门和/或纵膈淋巴结肿大，肺内无异常。 II. 期: 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。 III. 期: 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。 IV. 期: 肺纤维化、蜂窝状改变。
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左下胸膜增厚，粘连。
28
右侧胸腔积液
29
其他辅助检查
1. 血清血管紧张素转化酶（sace）活性增高（正常值为 17.6-34u/ml），
2. Kveim试验阳性（阳性率为75％－85％左右。有2％－ 5％假阳性反应）
3. 血清或BALF中sIL-2R（白介素-2受体）增高 4. 高血钙、血清尿酸增加、血清碱性磷酸酶升高、高尿钙
症 5. PPD实验（2/3患者）阴性或极弱阳性。 6. 67Ga核素扫描：约80%异常。呈现“熊猫脸（panda
sign）” 和 “l 征（l sign）”。 7. 支气管肺泡灌洗：支气管肺泡灌洗液（BALF）中淋巴细
胞增加，CD4+/CD8+比值增加。
30
鉴别诊断
I期： 主要需与纵隔肺门淋巴结肿大的疾病相鉴别： 1、肺门和纵隔淋巴结核 2、转移性淋巴结肿大 3、淋巴瘤 4、巨大淋巴结增生症
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10
临床表现
90%以上累及肺和胸内淋巴结；50%无 症状。
早期临床症状较轻而胸部X线异常明显。 早期可有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯
血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、 体重减轻等。 病变广泛致肺纤维化时可出现胸闷、气急、 甚至发绀。
11
临床表现
累及其他器官： 1. 皮肤：结节性红斑、冻疮样狼疮、麻疹、
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鉴别诊断
二、淋巴瘤：
1. 以气管旁淋巴结受累为主，无钙化。 2. 肿大的淋巴结常互相融合。 3. 常与血管分界不清。 4. 增强扫描强化程度较结节病低。 5. 合并全身其他部位多处淋巴结肿大。 6. 放化疗敏感。
35
淋巴瘤
36
鉴别诊断
三． 转移性淋巴结肿大： 1. 原发肿瘤病史。 2. 多为单侧肺门淋巴结大。 3. 密度不均，多有融合，增强明显。
14
影像学表现
一． 胸内淋巴结肿大：
1. 80% 以上显示有胸内淋巴结肿大。 2. 以两肺门多个淋巴结对称性增大为特征,
呈土豆块状 [1] 。 3. 肿大的淋巴结密度均匀, 轮廓清晰, 无融
合及浸润性改变。 4. 受累淋巴结极少数可发生钙化（不规则、
点状及蛋壳样）。 5. 增强扫描肿大淋巴结均呈中等均匀性强
质。 6. 后期炎症细胞减少，非特异性纤维化加重。
5
局灶性肺组织坏死伴类上皮样细胞肉芽肿形成。 肉芽肿周边较多淋巴细胞浸润。
6
Schaumann小体
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星状小体
8
结核性肉芽肿—干酪样坏死
干酪样坏死：由于组织分解较彻底，加上含有较多的脂质， 因而坏死组织略带黄色，质软，状似干酪，故称干酪样坏死。 光镜下不见组织轮廓只见一些红染的无结构颗粒物质。
边界 清晰 欠清 清晰 欠清 清晰
钙化 有 多 少 少 蛋壳样钙化
融合 少 多 多 多 少
对称性 对称 不对称 不对称 不对称 对称
发病机制未明，是致病因素与机体细胞免 疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。
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病理特点：
1. 非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。 2. 中央主要为多核巨噬细胞和类上皮细胞。 3. 周围有淋巴细胞浸润，无干酪样病变。 4. 在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体
(Schaumannn小体、星状小体)。 5. 初期病变较多炎症细胞浸润，累及肺泡壁及间
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鉴别诊断
四、巨大淋巴结增生症：
1、多为单发，较大（>5cm） 2、可有明显钙化。 3、多为富血供，早期强化明显（60Hu）。 4、血管造影可见粗大供血动脉及引流静脉。
38
几种常见原因的纵隔淋巴结肿大影像学比较
大小 结节病 较为一致 结核病 不一 淋巴瘤 巨大 肺癌 不一 尘肺 较小
密度 均匀 不均 均匀 不均 不均
发病率有明显的地区和种族差异，寒冷地 区多于热带地区，黑种人多于白种人。
多见于中青年人，30-40岁患者占总人数 的一半左右 ，男女比例约为男:女 7:5。
我国是发病率较低的国家，目前尚无明确 的流行病学资料。据不完全统计，1999 年国内约3000例。
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病因及发病机制
病因未明，特殊病原体感染（如分支杆菌、 病毒、衣原体等）、自身免疫、吸入有机 /无机微粒等，均可能是致病因素。