手术死亡率1.6-10%
双腔起搏：
1984年，Duck首次报道。
原理：左室收缩不同步，降低左 室收缩力，收缩末期容积增大。
双腔起搏可以持续降低HCM患 者的压力阶差，改善症状，预防 致命的心律失常。
能降低57%的病人LVOTG约30-50%， 43%的病人LVOTG不变或增加
不能增加活动能力
最近关于PTSMA的临床 效果的相关评价：
临床统计（欧洲）
N=178例，随访期41±1月。院内：死亡 3例（VT, 心包填塞）；13例因心律失常 而行DDD；11例再次行PTSMA，3例外 科切除（8%）；随访期：2例DDD，2例 ICD；6例死亡（中风1，慢阻肺1，结肠 癌1，心跳骤停1，不明2）。总死亡5%， 起搏按装率8%，首次失败率8%。
一项大规模临床研究中，ICD作为 HCM的一级或二级预防，终止了致 命的心律失常。适应症：可用于药 物无效，不适合手术以及既往心跳 骤停或持续性室速，或者患者的预 防。
化学消融：
历史：1994年，Gitetzen无意 中发现暂时阻断患者左冠前 降支第一间隔支可缓解流出 道梗阻。 1995年，Sigwart首次化学消 融成功。
对一个家系长达7年的研究发现 Arg663His突变成年人47%发生房颤， 但寿命接近正常；
肌钙蛋白TNT
94年首次报道，有错义、缺失和剪切部 位突变等多种形式。见于约15%HCM患 者。
特点：青少年发病、轻度肥厚、猝死高 危。
表型与基因型关系研究：Ser179Phe、 Phe110Ile纯合子表型重，杂合子则预后 相对良好。Arg92Trp早期即可进展为扩 张型心肌病。Arg92Glu转基因小鼠模型 不同表达水平表型不全相同。
分型：
