中国小儿血液与肿瘤杂志２００９年４月第１４卷第２期Ｊ Ｃｈｉｎａ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｂｌｏｏｄ Ｃａｎｃｅｒ，Ａｐｉｒ２００９，Ｖｏｌ １４，Ｎｏ．２ ‘５５・
儿童再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断
王书春 竺晓凡
再生障碍性贫血（ａｐｌａｓｔｉｃ ａｎｅｍｉａ，ＡＡ），简称再
障，是除外骨髓浸润和骨髓纤维化的骨髓造血细胞
减少，造血组织被脂肪细胞替代，临床上表现为外周
血全血细胞减少而引起相应表现如贫血、出血以及
感染的骨髓衰竭综合征（ＢＭＦＳ）…。
疾病的准确、及时诊断对选择恰当的治疗、提高
治愈率，减少病死率极为重要。自１９７６年Ｃａｍｉｔｔａ
等提出ＡＡ的诊断标准以来，国内外均以此为据制
定标准，儿童再生障碍贫血的诊断也不例外。那么，
现有的诊断标准是否可以覆盖所有儿童ＡＡ？如何
准确掌握现有的诊断标准？在此提出供同行讨论，
并真诚希望能为临床提供帮助。
１儿童再障的诊断标准
１．１ 国际标准（１）血常规检查符合至少满足以
下３条中的２条：①血红蛋白＜１００ ｇ／Ｌ；②血小板
计数＜５０×１０ ／Ｌ；③中性粒细胞绝对值＜１．５×
１Ｏ ／Ｌ。（２）重型再障（ＳＡＡ）在满足上述条件下需
满足以下３条中的２条：①中性粒细胞绝对值＜０．５
×１０ ／Ｌ；②周血网织红细胞绝对值＜４０×１０ 几；③
血小板计数＜２０×１０ ／Ｌ。若中性粒细胞绝对值＜
０．２×１０ ／Ｌ则诊断为超重型再障（ｖＳＡＡ）。（３）评
价骨髓涂片及骨髓活检骨髓造血细胞面积（造血面
积＜２５％或者造血面积２５％～５０％，但造血细胞＜
３０％）。（４）除外其他引起全血细胞减少的疾病，如
骨髓浸润、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常
综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功
能停滞、急性白血病及骨髓纤维化ｌ１．２］。
１．２国内诊断标准国内诊断标准 包括临床表
现、血常规检及多部位骨髓穿刺涂片结果综合分析
并排除其他可引起全血细胞减少的疾病。具体如下
第1页 再生障碍性贫血的中医治疗 发表于 2010-11-17已阅读3583次 再生障碍性贫血的中西医疗法，尤其是中医药特色治疗现已成为有效治疗再障的重要手段，逐渐被越来越多的国内及国外众多专家学者及患者所接受和青睐。 中医治疗再生障碍性贫血是在确诊的基础上，按急性再障、慢性再障分型论治。慢性再障者属中医“虚劳血虚”范畴，从肾论治，辨别阴阳，酌加活血化瘀、疏肝解郁方药，依据中药药理学研究，适当配伍具有刺激造血细胞生长的中药，提高疗效。针对慢性再障证型之演变规律，分初、中、末三阶段论治。急性再障者以“急劳髓枯温热型”论治，着重以凉血解毒法治疗，以取得疗效。 一、辨证论治： （一）慢型再生障碍性贫血： 祖国医学并无再障贫血一词，更无急慢性之分，我们认为慢性再障因劳倦过度、外感邪毒、房室不节等导致脏腑阴阳受损，气血亏虚，而成虚劳证。临床主要表现为面白无华、倦怠乏力、心悸气短、头晕耳鸣等一派血虚失荣征象，故以“髓劳血虚”加以概括诊断；因“肾主骨、藏精、生髓”，“精血同源”，肾虚则精少髓枯，血不得生。故慢性再障的本质是“肾虚”，在临床诊治时，依患者偏阴偏阳之象而进一步辨证为肾阴虚型、肾阳虚型、肾阴阳俱虚型。 1、慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）阴虚火旺，迫血妄行型 ： 热毒入里，耗精伤阴，迫血妄行。 证候特点：头晕乏力，面色苍白，两颧潮红，五心烦热，夜寐多梦，腰膝酸软，潮热盗汗，口渴喜饮，皮肤瘀点瘀斑，出血色鲜，舌嫩紫红苔薄少津或少苔，脉细数。 治法：滋阴降火，凉血止血 方药：知柏地黄丸合犀角地黄汤加减。 处方：水牛角片30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 知母10g 黄柏9g 熟地黄15g 山萸肉15g 淮山药20g 泽泻18g 鳖甲15g白茅根30g 仙鹤草30g 鲜藕节30g 若出血明显：根据不同出血部位酌加紫珠草30g、白及15g、小蓟15g、生地榆10g、侧柏叶10g、花蕊石10g等。 中成药：羚黄凉血颗粒（内含羚羊角粉、牡丹皮、赤芍、辛夷等）12克,每日两次（早晚）冲服（本院制剂） 2、慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）肾阴虚型 常见于慢性再障或急性再障治疗后转入阴虚型者。 证候特点：潮热盗汗，手足心热，面白颧红，少寐多梦，腰酸腿软，心悸易惊，出血色鲜，舌嫩红苔薄少津或少苔，脉细数。 治法：滋阴益肾，益气生髓。 方药：左归丸加减。 处方：熟地15g 生地黄15g 山萸肉15g 淮山药15g 制首乌18g 黄精15g 女贞子15g 旱莲草15g 菟丝子15g 补骨脂15g 茯苓15g 当归15g鸡血藤15g 仙鹤草30g 茜草15g 炙鳖甲15g 焦山楂15g 生黄芪24g 枸杞子18g 阿胶15g（烊化） 中成药：仙芪生血颗粒（内含太子参、女贞子、枸杞子、阿胶等） 15克,每日一次（中午）冲服（本院制剂）。 本症为肝肾之阴亏耗，元气与营血具衰。肝肾阴虚则腰酸、头昏、盗汗，气虚则少气不足以呼吸，动则气短，纳少自汗，乏力。血少则心悸，唇面少华，脉细。是因为肝肾不足，第2页 发为血虚之侯。治以补肾为主，故用大量之生地、首乌、山萸肉、山药、枸杞、阿胶生血而滋肝，兼以黄芪，白术、大枣、甘草益脾，藉谷水之精微以助气。血赖气生，气赖血养，所以有效。 3、慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）肾阳虚型 ： 常见于慢性再障或急性再障治疗后转入阳虚型者。 证候特点：面色晄白，形寒肢冷，唇甲色淡，气短懒言，腰酸腿软，食少便溏，出血色淡，舌胖大苔白边有齿痕，脉沉弱。 治法：温肾壮阳，益气生髓。 方药：右归丸加减。 处方：熟地15g 山萸肉15g 淮山药15g 制首乌18g茯苓15g 黄精15g 菟丝子15g 补骨脂15g仙灵皮15g 仙茅15g 巴戟天9g当归15g 鸡血藤15g 仙鹤草30g 茜草15g 焦山楂15g肉桂6g生黄芪24g人参20 g 鹿角胶10g（烊化）。 若食欲不振：加陈皮、半夏、莱菔子、鸡内金、焦六曲等 中成药：参胶生血颗粒（内含人参、黄芪、补骨脂、仙灵脾等） 15克/参耳生血颗粒（内含红参、田基黄、马钱子等）10克每日三次 冲服 （本院制剂）。 本症为脾肾阳虚，气血大损，拟以右归丸加减治疗为治疗主方。方中炒五味子、龙眼肉用以温煦心阳；鹿角胶是补血要品，用以补血而助生血；阿胶有增生蛋白，并兼有止血养血作用。肾主水，肾水强则生津柔肝，肝气平而不犯脾则脾气旺，则水谷精微化而入血以补血，气充血旺，病则愈。黑木耳味甘性平，具有滋补、养胃、活血、润燥之功。大枣味甘性平，能养胃健脾，养血壮神，入心，具有益气、缓中、化食、缓解疼痛、行血，养血的功效。三味共用食疗，辅助药物疗效，故易收成效。 4、慢髓劳（慢型再生障碍性贫血）肾阴阳两虚型： 常见于慢性再障或急性再障治疗后转入阴阳两虚型者。 证候特点：面色苍白，时冷时热，自汗盗汗，食少纳呆，腰膝酸软，遗精滑泄，舌淡苔薄白或无苔，脉沉细无力或沉细数。 治法：滋阴壮阳，益气生髓。 方药：左归丸合右归丸加减。 处方：熟地黄15g 山萸肉15g 制首乌18g 女贞子15g 旱莲草15g 补骨脂15g 鹿角胶15g 肉苁蓉9g 仙灵脾15g淮山药15g 茯苓15g 仙鹤草30g 茜草15g当归15g 鸡血藤15g 黄芪30g 焦山楂15g。 中成药：仙芪生血颗粒（内含太子参、女贞子、枸杞子、阿胶等） 15克 每日三次冲服（本院制剂）；参胶生血颗粒（内含红参、田基黄、马钱子等） 15克 每日三次冲服（本院制剂）。 结合证型演变，遵循治疗规律： 慢性再障病之初，多呈（肝）肾阴虚表现，肾不藏精，精不化血，阴血虚少，滋生内热而呈五心烦热，夜寐盗汗，虚烦不眠，齿龈渗血，舌质淡干少津，脉弦细数，乃骨髓造血功能减退，全血细胞减少而出现的代偿性机能亢进之表现。此乃一派虚热象，治宜滋阴补肾，填精益髓，佐以凉血止血，因虚不受补，故不宜一味进补；经滋阴补肾施治，阴虚火旺渐除，病情相对稳定，此时阴虚内热症状渐消，而出现阳虚证候，或阴虚、阳虚证候交替呈现，病程进入中期，治疗上拟滋补肾（肝）阴与温补肾（脾）阳并施之阴阳双补法，也可两方交替服用；我们认为此阶段为时不长，疾病较快进入进一步稳定生血后期，即脉证相符之（脾）肾阳虚型，或有的患者素以阳虚为主，病变之初就属（脾）肾阳虚者，治疗上施以温补肾阳，填精益髓，“深渊之水不生鱼龙，寒冰之地难生万物”，温补肾阳，填精益髓可促进阳生阴长，化生精血，促进贫血改善，出血症状消减，血象恢复。此进入病程末期，属再障缓解后的巩第3页 固治疗，为促进血象进一步恢复，达治愈程度，在滋阴济阳，填精益髓治疗基础上，宜加用辛热大补之品如肉桂、附子等，可达到预期目的。 我们在慢性再障的治疗过程中，摸索出证型演变及治疗规律变化，病程分初、中、后、末，治疗用药为凉、平、温、热之规律。亦即病之初期滋阴补肾，促进发热、出血症状消减，以稳病情；中期滋阴济阳，缓解症状，巩固病情；后末期温补肾阳，填精益髓，促进生血，使造血功能恢复。 （二）、急性再生障碍性贫血： 急性再障乃温热邪毒，侵及骨髓，内陷营血所致；临床上呈迅猛之势，全身造血组织迅速而广泛地遭到破坏，甚至衰竭，呈现急劳血虚之证；面黄无华、头晕倦怠等血虚之象进行性加剧，乃造血之源肾髓急性枯竭，即为急劳髓枯之证，温热邪毒外感则高热不退，内陷营血则齿鼻衄血，尿血黑便，口舌血泡等，均属温热之象，故急再以“急劳髓枯温热型”予以概括，其舌象多呈舌质淡红、舌尖红、舌苔薄白，脉象呈滑大数疾之象。 急髓劳（重型再生障碍性贫血Ⅰ型）热毒壅盛，迫血妄行型 常见于急性再障起病初期热毒直入，灼伤血络，迫血妄行。 证候特点：起病急，面色苍白，壮热不退或低热持续，皮肤瘀点瘀斑，斑色红紫，鼻衄齿衄，烦燥口渴，便密尿黄，头晕乏力，舌红苔黄，脉洪大数疾。 治法：清热解毒，凉血止血。 方药：清瘟败毒饮合犀角地黄汤加减。 处方：水牛角片（先煎）30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 生石膏30g（先煎）知母10g 米仁30g 黄芩15g 板蓝根15g 玄参15g甘草6g 白茅根30g 金银花15g 连翘15g 羚羊角粉（冲服）0.6g 若有高热、便秘者可加大黄9-12g、枳实12-15g等，若出血明显：根据不同出血部位酌加仙鹤草15g、紫珠草30g、藕节15g、白及15g、小蓟15g、生地榆10g、侧柏叶10g、花蕊石10g等。 中成药：羚黄凉血颗粒（内含羚羊角粉、牡丹皮、赤芍、辛夷等） 12克～24克 每日三次 冲服 （本院制剂） 外感温热邪毒是致病之因，乃标证，急劳髓枯系病本。在治疗上，针对上焦外感温热之证投《济生方》之苍耳子散以疏散风热。温热邪毒内陷营血，取《千金方》之犀角地黄汤以清热凉血，急劳髓枯之病本选《卫生宝鉴》之三才封髓丹加味以补肾降火，三方加味施治以凉血止血、散风清热、滋阴补肾，组成凉血解毒方，乃扶正祛邪、标本兼治的补肾新法，有不同于传统的一味温补肾阳、滋补肾阴之观念。 尽管虚劳血虚等症状进行性加重，但不宜补虚治疗，用传统的补肾法治疗急性再障，易补阳热更炽，滋阴血不生，病人多半在短期内死于大出血或严重感染。采取凉血解毒法施治，凉药的应用宜早不宜迟，采用凉血解毒新途径治疗使温热致病邪毒得以及时清除，出血、发热症状得以及时控制，使病情得以及时稳定，促进精血化生。 凉温交替之法施治，旨在稳定病情，消除发热、出血症状，在必要时加味滋阴济阳补肾中药（自拟参芪仙补汤加减施治：人参、党参、太子参、黄芪、补骨脂、仙灵脾等组成），可促使造血功能恢复，精血得生。此方法比单纯一味补虚扶正治疗效佳。 本症的治疗原则是延长生存期，而不是急于提高血红蛋白和其他有形成分，所谓“急则治其标”。其症属温毒内蕴，伤津耗血，肾精枯竭，治以凉血解毒为主。方中以羚羊角清热解毒，凉血止血；丹皮、贯众清热凉血散瘀；生地、麦冬清热滋阴；板蓝根、黄苓清热解毒；茜草、三七、琥珀活血凉血消瘀。此证为邪盛精衰的及危重症，宜同时配合西药止血及控制感染，并加强各种支持疗法。渡过急性期，可按慢性再生障碍性贫血治疗。 徐文江 廊坊市中医医院血液科 主任中医师
・７９０・生堡查蘧堂盘查垫！Ｑ生！！旦筮！！鲞筮！！翅鱼丛！』旦！坐型：塑！！！！逝！垫！！：Ｙ！！：≥！：盟！：！！
再生障碍性贫血诊断治疗专家共识
中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组
为进一步提高我国再生障碍性贫血（ＡＡ）的诊治水平，
中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征求国内有关专家意见的基础上，参考英国血液病学标准委员会
（ＢＣＳＨ）（ＡＡ诊断治疗指南》，达成了以下我国ＡＡ诊断治疗专家共识。
一、ＡＡ定义及发病机制
ＡＡ是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血
功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞
减少以及由其导致的贫血、出血和感染。ＡＡ分为先天性及
获得性。目前认为Ｔ淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓
损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性ＡＡ发
病机制中占主要地位。先天性ＡＡ罕见，主要为范可尼贫血
（常染色体隐性遗传）、先天性角化不良（ＤＫＣ）、Ｄｉａｍｏｎｄ－
Ｂｌａｃｋｆａｎ贫血（ＤＢＡ）、Ｓｈｗａｃｈｍａｎｎ—Ｄｉａｍｏｎｄ综合征（ＳＤＳ）等。本指南主要讨论原发性获得性从。
二、ＡＡ的诊断建议
１．骨髓衰竭性疾病的分类：ＡＡ属于骨髓衰竭（ＢＭＦ）性
疾病。ＢＭＦ可以分为先天性和获得性两种，而获得性ＢＭＦ
又分为原发性和继发性。
（１）原发性ＢＭＦ：原发性ＢＭＦ主要包括①源于造血干细
胞质异常的ＢＭＦ，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）和骨
髓增生异常综合征（ＭＤＳ）；②自身免疫介导的ＢＭＦ，其中又
包括细胞免疫介导的ＢＭＦ（如ＡＡ）和自身抗体介导的ＢＭＦ；
③意义未明的血细胞减少，有英国学者提出，这种情况是特
定疾病的过渡阶段，可发展为ＭＤＳ、其他血液病或新的疾病。
（２）继发性ＢＭＦ：造成继发性ＢＭＦ的因素较多，主要包
括①骨髓低增生性造血系统肿瘤，如毛细胞白血病（ＨＣＬ）、
大颗粒淋巴细胞白血病（ＬＧＬＬ）、多发性骨髓瘤（ＭＭ）等，或
放射、化疗继发的ＢＭＦ；②非造血系统肿瘤浸润；③骨髓纤维化；④严重的营养性贫血；⑤物理、化学、生物因素导致的急
・３５６・国际输血及血液学杂志２００９年第３２卷第４期
再生障碍性贫血的诊断和治疗指南
英国血液学标准委员会
贺冠强吴学琼节译刘文励孙汉英审校
重要推荐小结：
●再生障碍性贫血是一种少见的异质性疾病．由于病因不
明．大约７０％～８０％被认为是原发性疾病，少数病例是由药物
或感染引起的骨髓衰竭／再生障碍性贫血。大约有１５％～２０％
的患者表现为遗传发病。其有家族性发病和／或伴随其他遗传性疾病史。
●仔细询问病史及体格检查对于排除遗传因素至关重要。
●要了解详细的用药史及职业暴露史。应当停服任何可
能对造血有害的药物并且要避免以后再次接触该类药物。●所有再障患者都应做如下评估：
①明确再障的诊断和排除其他骨髓增生减低引起的全血
细胞减少。
②运用血液及骨髓诊断标准对疾病严重程度进行分级。
③证实与ＰＮＨ及细胞克隆相关的一些情况。大约５０％
的再障患者在不出现溶血的情况下有小量的ＰＮＨ克隆，约１２％的再障患者在不合并ＭＤＳ的情况下可以出现异常细胞克
隆。
④排除可能的遗传性骨髓衰竭性疾病。
●对于出现相关症状的患者推荐予以全面评估和处理，对于初诊的再障患者应该迅速组织再障方面的专家讨论并制定
一套适合患者的诊治方案。
●最好的支持疗法：①外周血小板计数低于ｌＤ×１０９／Ｌ时，输注血小板（出现
发热＜２０×１０９／Ｌ时也输注）。
②除要接受骨髓移植的患者外，没有证据支持必须输注辐照的血液制品。对接受免疫抑制治疗的患者推荐输注辐照的血液制品。
③对于出现危及患者生命的粒细胞缺乏症可以考虑输注辐照的中性粒细胞。
④再障患者不推荐使用ＥＰＯ。对于静脉应用抗生素及抗
真菌药物无效的全身感染患者可以考虑短期应用Ｇ－ＣＳＦ，如果
一周后没有出现中性粒细胞的升高则应停止应用。
⑤对于中性粒细胞低于０．２×１０９／ｉ。的患者，应该预防性应用抗生素及抗真菌药物。在应用广谱抗菌素的情况下患者
出现持续发热则应加入两性霉素Ｂ。
⑥当血清铁蛋白高于ｌ０００“ｇ／Ｌ时，则考虑应用铁螯合剂。
