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低碱性磷酸酯酶症及其在口腔中的表现孙营营【摘要】低碱性磷酸酯酶症(HP)又称低磷酸酶血症,是一种罕见的遗传性全身系统疾病,主要特征为骨骼和牙齿的矿化不全,血清及骨组织中碱性磷酸酶活性降低.据统计该病的严重型发病率为1/100000,而轻型发病率相对较高,其临床表现有很大的变异性,有的仅表现为年轻恒上前牙过早脱落,有的会出现严重的全身性骨骼形成不良,甚至导致新生儿死亡.HP的诊断依靠碱性磷酸酶的测定和碱性磷酸酯酶(ALP)基因的分子检测.近年的研究方向主要是组织非特异性碱性磷酸酶及其对骨矿化的功能、ALP的基因突变对HP的影响、HP的治疗方法等.%Hypophosphatasia (HP) is a rare inherited disorder characterized by defective bone and teeth mineralization, and deficiency of serum and bone alkaline phosphatase (ALP) activity. The prevalence of severe forms of the disease has been estimated at 1/100 000. The symptoms are highly variable in their clinical expression, which ranges from stillbirth without mineralized bone to early loss of teeth without bone symptoms. The diagnosis is based on DNA sequencing of the ALP gene. In recent years, the research direction included tissue nonspecific alkaline phosphatase and its function of bone mineralization, the function of gene mutations in HP, the effects of HP's treatment.【期刊名称】《国际口腔医学杂志》【年(卷),期】2011(000)005【总页数】3页(P581-583)【关键词】低碱性磷酸酯酶症;碱性磷酸酶;碱性磷酸酯酶基因;突变【作者】孙营营【作者单位】吉林大学口腔医院牙周科长春130021【正文语种】中文【中图分类】R788低碱性磷酸酯酶症（hypophosphatasia，HP）又称低磷酸酶血症，是一种罕见的遗传性全身系统疾病，主要特征为骨骼和牙齿矿化不全，血清及骨组织中碱性磷酸酶活性降低。
口腔健康与全身疾病关联性研究进展口腔健康与全身疾病的关联性是一个跨学科的研究领域，其重要性日益受到医学界和公众的关注。
本文将探讨口腔健康与全身疾病之间的相互作用及其研究进展。
一、口腔健康与全身疾病关联性概述口腔健康是全身健康的重要组成部分，口腔疾病不仅影响口腔本身的功能和美观，还可能与全身多种疾病存在关联。
研究表明，口腔疾病与心血管疾病、糖尿病、呼吸系统疾病等全身性疾病之间存在复杂的相互作用。
1.1 口腔健康与全身疾病关联性的核心概念口腔健康与全身疾病关联性的核心概念包括口腔微生态平衡、炎症反应、免疫调节等。
口腔微生态平衡的破坏可能导致口腔疾病的发生，同时，口腔炎症可能通过炎症介质影响全身健康。
1.2 口腔健康与全身疾病关联性的研究背景随着人口老龄化和生活方式的改变，口腔疾病和全身慢性疾病的发病率都在上升。
研究口腔健康与全身疾病之间的关联，有助于更好地预防和治疗相关疾病。
二、口腔健康与全身疾病的关联性研究进展近年来，口腔健康与全身疾病的关联性研究取得了显著进展，揭示了两者之间的多种生物学机制。
2.1 口腔健康与心血管疾病的关联心血管疾病是全球主要的死亡原因之一，研究发现，牙周病与心血管疾病之间存在明显的关联。
牙周病的炎症介质，如C反应蛋白和白细胞介素-6，可能通过促进动脉粥样硬化的发展，增加心血管疾病的风险。
2.2 口腔健康与糖尿病的关联糖尿病是一种慢性代谢性疾病，与口腔健康密切相关。
糖尿病患者往往更容易发生牙周病，而牙周病的炎症反应又可能加重胰岛素抵抗，形成恶性循环。
2.3 口腔健康与呼吸系统疾病的关联口腔是呼吸道的门户，口腔疾病可能导致下呼吸道的感染。
例如，牙周病的细菌可通过吸入进入肺部，引起或加重慢性阻塞性肺病等呼吸系统疾病。
2.4 口腔健康与其他全身疾病的关联除了上述疾病外，口腔健康还与风湿性关节炎、妊娠并发症、神经系统疾病等全身疾病存在关联。
研究这些关联有助于深入理解口腔健康对全身健康的影响。
儿童口腔病学考点总结儿童牙病大纲要求：（1）第一恒磨牙的发育萌出特点（2）牙齿萌出与脱落异常（3）根尖诱导成形术（4）乳牙早失后的间隙保持（5）乳牙和年轻恒牙的拔除一、第一恒磨牙的发育萌出特点1.发育过程胚胎3～4个月左右第一恒磨牙牙胚开始形成出生时开始钙化2～3岁左右牙冠钙化完成6～7岁萌出于口腔内，又称为“六龄牙”2.萌出特点其初萌时髓腔大，髓角高，根管粗，根尖敞开呈漏斗状，敞开处充满牙乳头组织。
随着第一恒磨牙的萌出，颌骨的长度、宽度、高度以及牙弓都显著生长。
萌出时牙根形成2/3，窝沟形态复杂。
9～10岁牙根发育完成。
3.影响第一恒磨牙萌出的主要因素：第一恒磨牙的发育位置、方向、萌出速度和上下颌骨发育程度，以及牙列中的生理间隙和乳牙末端平面型等。
开始萌出时，上颌第一恒磨牙牙轴向远中倾斜，下颌第一恒磨牙牙轴向近中倾斜。
随着萌出，上颌第一恒磨牙向近中倾斜，下颌第一恒磨牙牙轴与咬合平面垂直，紧贴第二乳磨牙远中。
如果乳磨牙早失未做间隙保持器或乳磨牙邻面龋未进行修复治疗则可能使缺牙间隙缩小，第二前磨牙萌出受阻。
第一恒磨牙萌出不仅使咀嚼面积大为增加，而且树立了支持颌间高度和保持上下牙弓近远中（牙合）关系的主要支柱。
随着乳磨牙的替换及剩余间隙的利用，第一恒磨牙建（牙合）初期的暂时性远中关系可转为中性关系。
因第一恒磨牙萌出最早，矿化程度差，（牙合）面窝沟深，较易患龋，龋病进展快，因而应及早进行窝沟封闭，预防龋齿的发生。
二、牙萌出与脱落异常（一）牙齿萌出过早（二）牙齿萌出过迟（三）牙齿异位萌出（四）牙齿脱落异常（一）牙齿萌出过早早萌指牙齿萌出的时间超前于正常萌出的时间，而且萌出牙齿的牙根发育不足根长的1/3。
（1）乳牙早萌：多见于下颌中切牙。
诞生牙：婴儿出生时就有的牙齿（多数属于正常牙，少数为多生牙）。
新生期牙：出生后30天内萌出的牙齿。
乳牙早萌特点早萌乳牙牙冠形态基本正常，但釉质牙本质薄并钙化不良。
牙根尚未发育或很少发育。
口腔正畸学考试题库及答案(四)口腔正畸学考试题库及答案101、在乳恒牙交替过程中，恒前牙普通比相应的乳前牙大，其相差的量怎么补偿0.5分A.乳牙间有适当的间隙B.恒牙萌出时更偏向唇颊侧C.尖牙之间牙弓宽度增宽D.替牙间隙的调节作用E.以上都对正确答案：E答案解析：在乳恒牙交替过程中，恒前牙普通比相应的乳前牙大，乳牙间有适当的间隙，恒牙萌出时更偏向唇颊侧，尖牙之间牙弓宽度增宽，替牙间隙的调节作用。
102、乳尖牙的近中和远中浮现间隙称为0.5分A.可用间隙B.必须间隙C.替牙间隙D.灵长间隙E.生长间隙正确答案：D答案解析：牙列间隙指牙齿间浮现的间隙。
可见牙齿大小正常或者过小。
牙齿间隙过大一是妨碍美观，二是妨碍发音，三是造成食物嵌塞。
该要只要及早矫治，疗效较好。
灵长间隙为乳尖牙的近中和远中浮现的间隙。
103、评价颅面发育最稳定的参照部位是0.5分A.鼻底B.颅顶C.咬合平面D.鼻上颌复合体E.前颅底正确答案：E答案解析：前颅底是评价颅面发育最稳定的参照部位。
104、原发性疱疹性口炎好发人群是0.5分A.老年人B.6岁以下儿童C.青青年D.更年期妇女E.40岁左右的中年人正确答案：B答案解析：原发性疱疹性口炎好发人群是6岁以下儿童。
105、女，35岁，开口受限6个月，既往有关节弹响史。
临床检查见开口度1指半，开口型左偏。
此病应注意与几类疾病做鉴不诊断，别包括0.5分A.牙髓炎B.牙周炎C.三叉神经痛D.关节肿瘤E.风湿性关节炎正确答案：B答案解析：牙周炎其要紧临床表现是牙龈炎症、出血、牙周袋形成、牙槽骨汲取、牙槽骨高度落低、牙齿松动、移位、咀嚼无力，严峻者牙齿可自行脱降或者导致牙齿的拔除。
流行病学调查显示牙周炎是我国成年人丧失牙齿的首位缘故。
106、Ⅲ度深覆（牙合）是指0.5分A.上前牙牙冠覆盖下前牙别脚冠1/3者B.上前牙牙冠覆盖下前牙超过冠1/3而别脚1/2者C.上前牙牙冠覆盖下前牙超过冠1/2而别脚2/3者D.上前牙牙冠覆盖下前牙超过冠2/3者E.以上都别是正确答案：D答案解析：Ⅲ度深覆（牙合）上前牙牙冠覆盖下前牙超过冠2/3者。
第一章概论（一）教学要求1、掌握儿童口腔医学的概念、儿童口腔医学的学科范畴2、熟悉我国儿童口腔医学的发展趋势3、了解学科发展史（二）知识点提示1、主要知识点：儿童口腔医学的概念、学科发展史、儿童口腔医学的学科范畴2、重点:我国儿童口腔医学的发展趋势3、难点；儿童口腔治疗的疾病内容将发生变化（三）教学内容1、重点讲解:儿童口腔医学的概念2、重点讲解: 儿童口腔医学的发展趋势3、重点讲解:相关科学的研究进展（四）思考题1、为什么我国此专业成为儿童口腔医学？2、儿童口腔医学范畴有几个方面？3、我国儿童口腔医学的发展趋势有哪些？（五）参考文献1、Jimmy R.Pinkhan.儿童口腔医学，葛立宏，译，第4版，北京：人民卫生出版社，20092、邓辉，儿童口腔医学，北京，北京大学医学出版社，2005第二章儿童口腔疾病病史的采集、口腔检查及治疗计划的制定（一）教学要求1、掌握病史采集、儿童口腔检查、儿童口腔疾病治疗计划的制定2、熟悉不同年龄阶段儿童的口腔检查与治疗计划侧重点3、了解儿童口腔科临床资料（二）知识点提示1、主要知识点：病史采集、儿童口腔检查、儿童口腔疾病治疗计划的制定2、重点: 儿童口腔检查的基本和辅助方法3、难点；不同年龄阶段儿童的口腔检查与治疗计划侧重点（三）教学内容1、重点讲解: 儿童口腔基本检查方法2、重点讲解: 儿童口腔辅助检查方法3、重点讲解: 儿童口腔疾病治疗计划的制定（四）思考题1、儿童口腔检查有哪些注意事项？2、儿童口腔X线检查时需注意哪些问题？3、儿童口腔科的临床资料有哪些？4、全面的儿童口腔治疗计划应包含哪些内容？5、不同年龄阶段儿童的口腔检查与治疗计划侧重点分别是什么？（五）参考文献1、Jimmy R.Pinkhan.儿童口腔医学，葛立宏，译，第4版，北京：人民卫生出版社，20092、邓辉，儿童口腔医学，北京，北京大学医学出版社，2005：20-273、徐倩荣，叶玲，谭红，牙髓活力检测的新进展。
儿童口腔医学重点梳理总结1、乳恒牙的临床鉴别。
1）磨耗度：由于乳牙萌出早又易磨耗，故切嵴、牙尖磨耗明显。
恒牙新萌出不久，磨耗不明显，新萌出的横切牙尚可见明显的切嵴结节。
2）色泽：乳牙色白，而恒牙微黄，更显有光泽3）形态：乳牙牙冠高度短，近远中径相对较大，并具有牙冠近颈1/3处突出明显、颈部收缩等特点4）大小：以同名牙相比，乳牙比恒牙小5）排列：在完整的牙列中，可参考牙齿排列的次序加以鉴别。
2.第一恒磨牙的萌出。
六龄牙的成熟要经过一个漫长的发育阶段。
胚胎3〜4个月左右，第一恒磨牙的牙胚开始形成，出生时开始钙化，大约2〜3岁时牙冠钙化完成，6〜7岁开始萌出，9〜10岁牙根发育完成。
决定六龄牙萌出时的咬合关系主要有第二乳磨牙的末端平面、灵长间隙、第一恒磨牙的位置和萌出方向、萌出速度以及上、下颌骨的发育程度等各种因素。
由于第一恒磨牙萌出受第二乳磨牙远中平面位置影响较大，当颌骨发育不足或恒磨牙的牙冠较大时，第一恒磨牙向近中移动可以引起第二乳磨牙的远中根的吸收，临床称这种现象为第一恒磨牙异位萌出。
这样就会破坏正常的咬合关系，引起错牙合畸形的发生。
此时，可采用开展间隙的装置，推第一恒磨牙向远中移位，诱导其成为正常咬合关系。
3.乳牙髓腔特点及临床意义①髓室大、髓角高、髓腔壁薄：去腐时防止意外穿髓；②根管粗大、根尖孔大：当心侧穿和超出；③乳磨牙髓室底离根分叉近，髓室底薄：防止底穿；④乳磨牙髓底多见副根管：感染易经此达根分叉处；4、乳牙的组织结构特点乳牙釉质、牙本质厚度薄（1/2），有机含量高，矿化程度差、硬度低、化学反应性活泼：龋病进展快，易磨耗，易切削。
乳牙牙髓疏松，细胞丰富、胶原纤维少：感染易扩散。
神经分布稀疏，多为无髓鞘神经：感觉不敏感，牙髓炎症不典型。
牙根吸收达1/2时，冠髓尚属正常，根髓近吸收处，牙髓细胞减少，纤维增多，成牙本质细胞变性、消失。
5.乳牙牙髓特点。
牙髓细胞丰富，胶原纤维较小且细。
牙髓中部的血管粗细想混，边缘部血管细。
