自身免疫性肝病（AIH）及原发性胆汁性肝硬化（PBC）类
自身抗体的临床意义
包括六项：AMA-M2、SP100、gp210、LKM1、LC1、SLA 1.抗线粒体抗体（AMA－M2）：是诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC）的一个有价值的指标；有较高的检出率（95％），但特异性不好，主要表现在对于HCV、AIH、SS、SSc等有检出。女性PBC的发病率是男性的10－20倍。 注意：1）AMA与PBC疾病活动性无关；
2）有10%以上的PBC表现为AMA-M2阴性。
3）对于PBC诊断要看特异性指标Sp100，gp210
2.抗SP100抗体（抗核骨架蛋白）：SP100对PBC患者具有高特异性（98%），在PBC中的阳性率为30％，在其他肝病患者中均为阴性。在AMA－M2阴性的PBC患者中的阳性率有60％，该抗体对于AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。
注意：1）与PBC疾病轻重无关。
2）Anti-Sp100对AMA阳性和阴性的PBC患者都有检出，尤其对于AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。
3.抗gp210抗体（抗核糖核蛋白）：是原发性胆汁性肝硬变（PBC）高度特异性抗体，在其他肝病中未见报道。gp210抗体对PBC的敏感性和特异性分别为：41%，99%。
可以同AMA同时出现，也可存在于AMA阴性的PBC患者中（20－47％）；
注意：1）可作为PBC患者的预后指标：gp210抗体的阳性与阴性的PBC患者在预后有明显差异，阳性提示患者预后不良（主要表现在肝衰竭）。
2）对于临床、生化和组织学表现疑诊PBC而AMA阴性的患者，或AMA阳性而临床症状不典型、存在重叠综合征（如与干燥综合征重叠）的患者，抗gp210抗体的检测具有重要价值。
4.抗LKM1抗体（抗肝/肾微粒体抗体）：是Ⅱ类自身免疫肝病（AIH－Ⅱ）的血清学指标。AIH－Ⅱ常始于少儿期，且女性好发。LKM1抗体在慢性丙型肝炎患者血清中也有7％的检出率；有报道显示，一些LKM1阳性的丙肝患者在接收干扰素治疗时，使病情加重的风险要高。
□经验交流/Experience Exchange
·116· 2020年第4卷第24期
2020 Vol.4 No.24 现代医学与健康研究
Modern Medicine and Health Research
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病中的诊断价值
李兵直
（大庆市第三医院检验科，黑龙江 大庆 163712）
摘要：目的 探讨自身免疫性肝病（ALD）抗体谱检测在ALD中的诊断价值。方法 回顾性分析2018年1月至2019年12月大庆市第
三医院收治的74例ALD患者的临床资料，按疾病类型的不同分为原发性胆汁性胆管炎（PBC）组36例和自身免疫性肝炎（AIH）组38例，
另选取同期健康志愿者35例的体检资料，作为对照组。3组研究对象均进行ALD抗体谱检测。比较3组研究对象ALD抗体谱阳性检出率；
比较AIH不同亚型ALD抗体谱阳性检出率；ROC曲线分析ALD抗体谱检测对PBC、AIH的诊断效能。结果 PBC组、AIH组ALD抗体
谱检测显示，研究对象阳性率均高于对照组；PBC组中AMA-M2、gp-210阳性检出率高于AIH组、对照组；AIH组中LC-1、LKM-1阳性
检出率高于PBC组、对照组；AIH-Ⅰ亚型患者中LC-1阳性检出率高于AIH-Ⅲ亚型；AIH-Ⅱ亚型患者中LKM-1阳性检出率高于AIH-I、AIH-Ⅲ
亚型；AIH-Ⅲ亚型患者中SLA/LP阳性检出率高于AIH-Ⅰ亚型、AIH-Ⅱ亚型（均P＜0.05），AIH-Ⅰ亚型以LC-1、AMA-M2抗体检测为主；
AIH-Ⅱ亚型以LC-1、LKM-1抗体检测为主；AIH-Ⅲ亚型以SLA/LP、SP100抗体检测为主；PBC组ALD抗体谱检测中AMA-M2诊断的灵
敏度与特异性最高（58.33%，85.00%）；AIH组ALD抗体谱检测中LC-1诊断的灵敏度最高（52.63%）、LKM-1诊断的特异度最高（100.00%）
（均P＜0.05）。结论 ALD抗体谱检测利于ALD患者早期诊断，帮助ALD患者进行分型鉴别，具有较高的诊断价值。
自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Diseases）是一组病因和发病机理尚不完全清楚但多认为和自身免疫有关的肝脏疾病，临床常见的主要有：（1）自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，AIH）；（2）原发性胆汁性肝硬化（Primary
Biliary Cirrhosis，PBC）；（3）原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing
Cholangitis，PSC）。这3种疾病在病理组织学变化、临床表现、血液生化及自身抗体方面均有各自的特点，前者主要表现为肝细胞炎症坏死，后二者主要表现为肝内胆汁瘀积。
一、流行病学
1．AIH是1992年在美国召开的国际消化系统疾病会议上由自身免疫肝炎组的专家们提出。追溯历史，这类肝病早在1930年就被注意，曾先后被称为慢性活动性肝炎、慢性活动性肝病、狼疮样肝炎。1950年Waldenstrom描述了在年轻妇女中观察到的一种慢性肝炎，主要表现为黄疸、γ球蛋白升高及闭经，并导致纤维化。这种疾病被发现与其他自身免疫性疾病相联系，后来发现病人血清中存在抗核抗体（ANA），因而被称作“狼疮样肝炎”。它在很长一段时间被命名为“自身免疫性慢性活动性肝炎”。1956年，Mackay认为狼疮样肝炎与SLE相关，在1％~10％的SLE患者中可出现这样的肝病。Colding报道干燥综合征和慢活肝的并存占42％；Czaja的122例AIH中60例（37.7％）合并有另一个自身免疫病，而在病毒所致的慢活肝患者合并有另一个自身免疫病为25.4％。70年代末，乙型肝炎病毒的出现使人们认识到慢活肝的多因性和异质性，病毒、药物、免疫异常都可以是这类肝病的病因。随着自身抗体和淋巴细胞介导对肝细胞的细胞毒反应在病毒标记阴性的慢活肝出现，证实了以往称为慢活肝中有一部分是AIH，考虑到绝大多数患者对免疫抑制剂治疗有效，有必要把观他与其他各种慢性肝病区分开来。1992年6月国际自身免疫性肝炎研究组推荐更名为“自身免疫性肝炎”（AIH）。本病多发于女性，男女之比为1：4，有10~30岁及40岁以上2个发病年龄高峰。在世界范围内，自身免疫性肝炎占慢性肝炎的10％~20％，但有关研究主要集中于欧洲、北美和澳大利亚，我国在这方面的临床研究还属跟踪性阶段。
传染病信息２０１１年ｌ０月３０日第２４卷第５期Ｉｎｆｅｃｔ Ｄｉｓ Ｉｎｆｏ，Ｖｏ１．２４，Ｎｏ．５，Ｏｃｔｏｂｅｒ ３０，２０１１ ・２５７・
・导向与述评・
自身免疫性肝病诊断与治疗进展
王倩怡，贾继东
【摘要】 自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的慢性肝胆系统损伤性疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性 肝硬化及原发性硬化性胆管炎。本文就自身免疫性肝病的诊断与治疗进展进行综述。 【关键词】 自身免疫性肝病；自身免疫性肝炎；原发性胆汁性肝硬化；原发性硬化性胆管炎；诊断；治疗 ［中国图书资料分类号】Ｒ５７５ 【文献标志码】Ａ 【文章编号】１００７—８１３４（２０１１）０５—０２５７—０４
Ａｄｖａｎｃｅｓ ｉｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅｓ
ＷＡＮＧ Ｑｉａｎ—ｙｉ．ＪＩＡ Ｊｉ—ｄｏｎｇ Ｌｉｖｅｒ Ｄｉｓｅａｓｅ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｃｅｎｔｅｒ，Ｂｅｉｊｉｎｇ Ｆｒｉｅｎｄｓｈｉｐ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００５０，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ，Ｅ－ｍａｉｌ：ｊｉａｍｄ＠２６３．ｎｅｔ ［Ａｂｓｔｒａｃｑ Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅｓ ａｒｅ ｃｈｒｏｎｉｃ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｐｒｏｃｅｓｓｅｓ ｍｅｄｉａｔｅｄ ｂｙ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ａｇａｉｎｓｔ ｈｅｐａｔｏｃｙｔｅｓ ａｎｄ／ｏｒ ｔｈｅ ｂｉｌｉａｒｙ ｅｐｉｔｈｅｌｉｕｍ．Ｉｔｓ ｔｈｒｅｅ ｍａｉｎ ｃａｔｅｇｏｒｉｅｓ ａｒｅ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ｐｒｉｍａｒｙ ｂｉｌｉａｒｙ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ａｎｄ ｐｒｉｍａｒｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｃｈｏ－ ｌａｎｇｉｔｉｓ．Ｔｈｉｓ ａｒｔｉｃｌｅ ｓｕｍｍａｒｉｚｅｓ ｔｈｅ ｒｅｃｅｎｔ ａｄｖａｎｃｅｓ ｉｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅｓ． 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅ；ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ；ｐｒｉｍａｒｙ ｂｉｌｉａｒｙ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ；ｐｒｉｍａｒｙ ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；ｄｉａｇｎｏ－ ｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｙ
