生物化学氨基酸代谢知识点总结

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第九章氨基酸代谢

第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢

蛋白质重要作用

1.维持细胞、组织的生长、更新和修补

2.参及多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运）

3.氧化供能

氮平衡

1.氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）

氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等）

氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）

2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。

蛋白质营养价值

1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比

2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来

3.蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充

而提高营养价值。

第二节：蛋白质的消化、吸收及腐败

外源性蛋白消化

1.胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基酸，2 / 17 主要水解芳香族氨基酸

2.小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸

氨基酸和寡肽的主动吸收

1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强

2.吸收机制：耗能的主动吸收过程

○1通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白及氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。

○2通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶，

具体过程参P199图

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大肠下段的腐败作用

1.产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中

假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑羟基化成β-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺及脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。

2.产生氨：

3.产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚；

可利用物质（少），如脂肪酸、维生素

第三节：氨基酸的一般代谢

体内氨基酸分解

1.蛋白质降解速率---半衰期

2.真核细胞内蛋白降解两大途径：○1溶酶体内ATP非依赖途径+○2蛋白酶4 / 17 体内ATP依赖途径（泛素化过程参课本P201）：

① 溶酶体内ATP非依赖途径

• 不依赖ATP

• 利用溶酶体内组织蛋白酶(cathepsin)

• 降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白

○2蛋白酶体内ATP依赖途径（依赖泛素的降解过程）

• 依赖ATP

• 降解异常蛋白和短寿命蛋白

泛素介导的蛋白质降解过程. E1：泛素活化酶, E2：泛素结合酶, E3：泛素蛋白连接酶

氨基酸代谢库

1.代谢“三进四出”：进---食物消化吸收，组织蛋白分解，非必需氨基酸转化

出---脱氨基作用，脱羧基作用，代谢转变，组织蛋白合成 5 / 17

氨基酸分解第一步：脱氨基

脱氨基方式 : 1.转氨基作用2.氧化脱氨基

3.联合脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联

转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联

转氨基作用：

1. 定义

在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。

2.反应式：

大多数氨基酸可参及转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。

3.转氨酶组成和分布：谷丙转氨酶（或称丙氨酸转氨酶，ALT,GPT），主要6 / 17 分布在肝；谷草转氨酶(或称天冬氨酸转氨酶，AST,GOT)，主要分布在心脏.

血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一

4.作用机制: 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛

5. 转氨基作用的生理意义: 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨.

氧化脱氨基(L-谷氨酸氧化脱氨基作用):不需氧的L-谷氨酸脱氢酶催化，主要分布在肝，脑，肾

联合脱氨基：两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。

○1转氨基和氧化脱氨基偶联（脱氨基，合成非必需氨基酸主要方式，存在于肝，肾） 7 / 17

○2转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联（存在于肌肉组织）

氨基酸分解第二步：a-酮戊二酸转化或分解

① 经氨基化生成非必需氨基酸

② 转变成糖及脂类（记少不记多：生酮要来亮盏灯，生糖生酮落一本色书） 8 / 17 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类

③ 氧化供能：α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP

氨基酸、糖及脂肪代谢的联系

第四节：氨的代谢

血氨性质

体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人体生理血氨浓度47-65μmol/L 9 / 17 血氨的“三来四去”

来源：

① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨

② 肠道吸收的氨

○3肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺

去路：

① 在肝内合成尿素，主要的去路

② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物

③ 合成谷氨酰胺

④ 肾小管泌氨：肾小管上皮细胞分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出

氨的转运

1.转运形式：丙氨酸、谷氨酰胺

骨骼肌 丙酮酸-葡萄糖循环 肝 生成尿素

丙氨酸-葡萄糖循环

10 / 17 谷氨酰胺的运氨作用

骨骼肌，脑 谷氨酰胺合成 肝或肾 谷氨酰胺酶水解

谷氨酸+氨

氨基酸代谢中几大重要循环：

1. r-谷氨酰基循环（见前文书P199）

2. 丙酮酸-葡萄糖循环（P207）

3. 尿素生成鸟氨酸循环（P211）

4. 甲硫氨酸循环（P215）

尿素合成

1.关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶

2.定位：肝，胞液+线粒体

3.原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸

4.耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键（其中一个ATP生成AMP）

5.反应结果：鸟氨酸催化氨生成二氧化碳和尿素

6.主要步骤：○1CO2 + NH3 + H2O + 2ATP缩合生成氨基甲酰磷酸

○2氨基甲酰磷酸及鸟氨酸反生成瓜氨酸

○3瓜氨酸及天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸

○4精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸及延胡索酸

○5精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 11 / 17

6.合成调节： 高蛋白质膳食促进尿素合成

AGA激活CPS-I启动尿素合成

精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成

7.合成障碍疾病：高血氨症，氨中毒

血氨浓度升高称高氨血症，高氨血症 脑功能障碍，称氨中毒。起因：肝功能严重损伤或尿素合成酶的遗传缺陷

12 / 17 肝性脑病（详细内容参人代黄色教材）

定义：肝性脑病是继发于严重肝炎，以代谢絮乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

发病机制：

1. 氨中毒学说

2. 假性神经递质学说

3. 氨基酸代谢失衡学说

4. GABA学说

5. 神经毒物协同学说

治疗：

1. 消除病因

2. 减少肠内毒物的生成和吸收

3. 促进有毒物质的代谢，纠正氨基酸代谢的絮乱

4. 肝移植

5. 其他对症治疗

第五节：个别氨基酸的代谢

脱羧基作用

1.普遍反应步骤：氨基酸 脱羧酶 胺 醛 羧酸

2.生成各种胺：GABA,组胺，5-羟色胺，多胺，牛黄酸

○1谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸：13 / 17

GABA（γ-氨基丁酸）是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用

○2牛磺酸：

○3组胺：

生理作用：强烈的血管舒张剂

增加毛细血管的通透性

刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌

○45-羟色胺：

○5多胺： 14 / 17 调节细胞生长在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强

一碳单位生成

1.定义：某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位

2.载体：四氢叶酸做为一碳单位运载体，在N5，N10位结合

3.形式：一碳单位主要来源于氨基酸代谢

4.转变：

5.生理功能：作为合成嘌呤和嘧啶的原料

把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来

含硫氨基酸代谢：

含硫氨基酸：甲硫氨酸，半胱氨酸，胱氨酸 15 / 17 （一）甲硫氨酸的代谢

1. 甲硫氨酸及转甲基作用产生SAM（S—腺苷甲硫氨酸），SAM为体内甲基的直接供体

2. 甲硫氨酸循环

甲硫氨酸循环生理意义：为机体甲基化反应提供甲基，N5—CH3—FH4 为甲基的间接供体。

3. 肌酸的合成：甘氨酸为骨架，精氨酸提供脒基，SAM提供甲基，终产物为肌酸酐

（二）半胱氨酸及胱氨酸的代谢

1. 半胱氨酸及胱氨酸的互变

2. 硫酸根的代谢

含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根，但半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源

体内硫酸根代谢重要产物之一PAPS作用：参及硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成，参及肝脏的生物转化