囊性纤维化患者的营养干预与随诊论文
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ｏｒ
Ｉｎｔｅｎｓｉｖｅ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎ ｍａｎａｇｅ—
ｍｅｎｔ，ｓｔａｎｄａｒｄｉｚｅｄ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ ａｎｄ ｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇ，ｄｉｅｔａｒｙ ｇｕｉｄａｎｃｅ
ｃｏｎｓｔｉｔｕｔｅ
Hale Waihona Puke ｅｎｔｅｒａｌ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎ ａｄｊｕｓｔｍｅｎｔ ｍａｙ
ｃｒｉｔｉｃａｌ ｍｅａｓｕｒｅｓ ｆｏｒ ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ
目前存在ＣＦ患者２８ １０３例，这一数据在全球可 上升至７０ ０００例旧ｊ。其疾病表现由编码囊性纤维
化跨膜传导调节蛋白（ｃｙｓｔｉｃ
ｃｏｎｄｕｃｔａｎｃｅ
ｆｉｂｒｏｓｉｓ ｔｒａｎｓｍｅｍｂｒａｎｅ
ｒｅｇｕｌａｔｏｒ，ＣＦＴＲ）的基因突变引起编
码蛋白功能缺陷而导致。由于氯离子转运障碍、水 分泌减少、碳酸氢盐等离子跨膜转运受到影响，引
ｏｎ
ｔｈｅｉｒ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｔａｔｕｓ
ｗｅｒｅ
ｅｖａｌｕａｔｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ
ｏｎｓｅｔ
Ｔｈｅ ｍｅａｎ ａｇｅ ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗａｓ（１９±６）ｙｅａｒｓ．Ａｌｌ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｄ
ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ
ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ ａｎｄ ｈｙｐｏｘｅｍｉａ ｗｉｔｈ ｖａｒｙｉｎｇ ｄｅｇｒｅｅｓ．Ｔｈｅ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｔａｔｕｓ ｗａｓ ｉｍｐａｉｒｅｄ
ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｔａｔｕｓ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｃｙｓｔｉｃ
ｆｉｂｒｏｓｉｓ（ＣＦ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ
Ｗｅ ｒｅｃｒｕｉｔｅｄ ６ ｃｏｎｓｅｃｕｔｉｖｅ
ｐａ－
ｎｎ—
ｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＣＦ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｆｒｏｍ Ｊｕｎｅ ２００５ ｔｏ Ｊｕｎｅ ２０１５ ｉｎ Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，ａｌｌ ｇｉｖｅｎ
ｔｒｉｔｉｏｎａｌ ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ ａｎｄ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ．Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ａｎｄ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｔａｔｕｓ ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｆｏｕｒ
ｃａｓｅｓ
ｗｅｒｅ
ｆｏｌｌｏｗｅｄ ｕｐ，ａｎｄ ｔｈｅｉｒ ｃｏｍｐｌｉａｎｃｅ ａｎｄ ｅｆｆｅｃｔ ｏｆ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ
ｏｒ
ｒｅｎａｌ
ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ），ａｎｄ
ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ｐｒｅａｌｂｕｍｉｎ ｌｅｖｅｌ ｉｎ ４ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅ ｓｅｒｕｍ ｃｏｎｃｅｎｔｒａｔｉｏｎｓ ｏｆ Ｎａ，Ｃ１，
ｒｅ－
Ｋ，ａｎｄ Ｃａ ｗｅｒｅ ａｐｐｒｏｘｉｍａｔｅｌｙ ｎｏｒｍａｌ ｉｎ ａｌｌ ｔｈｅ ６ ｃａｓｅｓ．Ｖｉｔａｍｉｎ Ｄ ｌｅｖｅｌ Ｗａｓ ｄｅｔｅｃｔｅｄ ｉｎ ｏｎｌｙ ２ ｃａｓｅｓ，ａｌｌ ｖｅａｌｉｎｇ ｖｉｔａｍｉｎ Ｄ ｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ．Ｈｉｇｈ ｅｎｅｒｇｙ ａｎｄ ｈｉｇｈ ｐｒｏｔｅｉｎ ｄｉｅｔ Ｗａｓ ｓｕｇｇｅｓｔｅｄ
ｔｏ
ｉｎｃｒｅａｓｅ
ｂｏｄｙ ｗｅｉｇｈｔ．Ｄｉｅｔａｒｙ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ３ ｐａ—
ｔｉｅｎｔｓ
ｗｉｔｈ ａｖａｉｌａｂｌｅ ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ ｄａｔａ ｒｅｖｅａｌｅｄ ｔｈａｔ ａｃｔｕａｌ ｅｎｅｒｇｙ ｉｎｔａｋｅ ａｎｄ ｐｒｏｔｅｉｎ ｉｎｔａｋｅ ｗｅｒｅ ｏｎｌｙ ４６．１％一
ａｎｄ Ｐｅｋｉｎｇ
Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ
Ｔｏ
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｙｕ
Ｋａｎｇ，Ｅ－ｍａｉｌ：ｙｕｋｌ９９７＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ
ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ
ｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇ
ｏｎ
ｅｆｆｅｃｔ ｏｆ ｓｔａｎｄａｒｄｉｚｅｄ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ．ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ，ａｎｄ
ｔｉｏｎ ｗａｓ
ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｉｎ ３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｈｏ ｗｅｒｅ ｓｕｓｐｅｃｔｅｄ ｗｉｔｈ ｅｘｏｃｒｉｎｅ ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ
ｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｃｙ（ＰＩ），ｔｏｇｅｔｈｅｒ
ｔｏ
ｗｉｔｈ ｆａｔ—
ｓｏｌｕｂｌｅ ｖｉｔａｍｉｎｓ ｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔａｔｉｏｎ ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｖｉｔａｍｉｎ Ｄ３．Ｆｏｕｒ ＣＦ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｆｏｌｌｏｗｅｄ ｕｐ ｆｏｒ １ １ ｏｆ ｗｈｏｍ １ ｗａｓ ｌｏｓｔ ｌｏｓｓ
服营养补充剂的支持，可疑胰腺外分泌功能不全的
脏、鼻窦、胰腺、肝脏、胆道、肠道及生殖系统的 外分泌腺，而以呼吸系统损害最为突出。主要临床 表现为鼻窦炎、支气管扩张以及反复的呼吸道感染，
胰腺外分泌功能不全可导致反复腹泻和脂肪泻，此 外男性患者还可以出现先天性输精管缺失旧Ｊ。由于
疾病多种因素导致的营养不良以及恶液质是ＣＦ常 见的并发症并显著影响疾病的预后与患者的生存时
６５．９％ａｎｄ ４４．１％－６３．２％ｏｆ ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎ ｌｅｖｅｌｓ．ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｂｙ ｅｎｈａｎｃｉｎｇ ｄｉｅｔａｒｙ ｅｄｕｃａｔｉｏｎ ａｎｄ ｇｎｉｄ—
ａｎｃｅ
ｉｎ ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ。ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ
ｓｔａｔｕｓ
ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗａｓ ｉｍｐｒｏｖｅｄ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ
者均经发汗试验证实汗液氯离子浓度＞５９
ｍｍｏｌ／Ｌ；
具有典型临床表现（咳嗽、脓痰，痰病原学检查
起外分泌腺功能障碍，黏稠浓缩的分泌物堆积，堵
塞腺管，引起相应表现。ＣＦ多累及包括汗腺、肺
证实为ＣＦ常见致病菌铜绿假单胞菌等，影像学证 实弥散性支气管扩张，胰腺外分泌功能不全导致慢 性腹泻等）；２例患者行基因检查证实ＣＦＴＲ基因 突变。所有病例临床资料完整。 １．２营养评定、干预与监测 结合临床表现、消化系统症状体征、膳食史、 体质量改变以及实验室检查等对患者进行营养评 定。在控制肺部感染、促进气道排痰的治疗同时， 按照充足能量、蛋白质以及适宜微量营养素摄入的 要求进行个体化营养干预，普通膳食不足者进行口
ｔｏ
ａｌｌ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ，ｐｌｕｓ ｐｒｅｓｃｒｉｐ－
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４—６３５Ｘ．２０１５．０６．００２ 作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院营养科 通信作者：于康，Ｅ—ｍａｉｌ：ｙｕｋｌ９９７＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ
万方数据
３３０
５００…。
化营养评定、干预、监测的实践，建立循证的临床 营养管理路径，对于改善患者结局、提高生活质 量、节约医疗成本起到至关重要的作用。
１对象与方法 １．１病例纳入 回顾性纳入２００５年６月至２０１５年６月１０年间 北京协和医院临床诊断ＣＦ的连续病例６例。所有患
２０１３年美国囊性纤维化注册基金会年鉴报道美国
ｔｏ
ｉｎ ａｌｌ ｔｈｅ
ｃａｓｅｓ
ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｅｘｔｅｎｔ，ｗｉｔｈ ｂｏｄｙ ｍａｓｓ
ｉｎｄｅｘ（ＢＭＩ）ｏｆ ３
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｕｎｄｅｒ ２０ ｙｅａｒｓ ｏｆ ａｇｅ ｂｅｉｎｇ ｌｏｗｅｒ
ｔｈａｎ ｔｈｅ ｔｈｉｒｄ ｐｅｒｃｅｎｔｉｌｅ ｏｆ ｔｈｅ ｓｔａｎｄａｒｄ ｇｒｏｗｔｈ ｃｕｒｖｅ ｆｏｒ ａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓ ｏｆ ｔｈｅ ｓａｍｅ ａｇｅ ａｎｄ ｓｅｘ．Ｍｉｌｄ ｍｉｃｒｏｃｙｔｉｃ ｈｙｐｏｃｈｒｏｍｉｃ ａｎｅｍｉａ ｅｘｉｓｔｅｄ ｉｎ ２ ｅａｓｅｓ，ｈｙｐｏａｌｂｕｍｉｎｅｍｉａ ｉｎ ２ ｃａｓｅｓ（ｓｅｒｕｍ ａｌｂｕｍｉｎ＜３５ ｇ／Ｌ ｉｎ ａｂｓｅｎｃｅ ｏｆ ｌｉｖｅｒ
管理，进行规范化营养干预与监测，指导膳食或肠内营养调整，是改善囊性纤维化患者营养状况的重 要措施。
【关键词】囊性纤维化；营养不足；微量营养素；营养管理 【中图分类号】Ｒ４５９．３ 【文献标志码】Ａ 【文章编号】１６７４—６３５Ｘ（２０１５）０６．０３２９—０７ Ｌ／Ｒｏｎｇｒｏｎｇ，Ｙｕ‰昭，Ｌｉ Ｃｈｕｎ・
营养状况。 １．３统计学处理 应用ＳＰＳＳ １６．０软件进行统计处理。正态分布
能并不少，如建立更适合中国人的筛查平台，提高 筛检率，有可能发现更大的中国人患病群体…。
华裔ＣＦ患者的ＣＦＩ＇Ｒ基因突变类型与高加索人种
计量资料采用ｉ±ｓ进行描述。
２
常见突变类型存在一定差异，临床表现不特异，发
汗试验以及基因检查等试验技术尚未在国内大多数
ｏｆＭｅｄｉｃａｌ
Ｓｃｉ—
Ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ ａｎｄ ｆｏｌｌｏｗ・ｕｐ ｆｏｒ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｃｙｓｔｉｃ ｆｉｂｒｏｓｉｓ ｗｅｉ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ
ｅｎｃｅｓ
ｏｆ
Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｎｕｔｒｉｔｉｏｎ，Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈｉｎｅｓｅ Ａｃａｄｅｍｙ １００７３０，Ｃｈｉｎａ
间，营养评价以及干预是欧美ＣＦ系统治疗的重要 组成部分。
既往认为ＣＦ在亚洲发病较为罕见，目前为止
以单个病例形式报道的中国患病例数不足４０例¨Ｊ。 但近期遗传学研究发现，ＣＦ在中国人中的发病可
情况下给予胰酶替代治疗（ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ
ｐｌａｃｅｍｅｎｔ
ｅｎｚｙｍｅ
ｒｅ—
ｔｈｅｒａｐｙ，ＰＥＲＴ）。规律随诊管理，监测
生堡监瘗萱差苤盍！Ｑ！ｉ生！！旦筮垫鲞筮！塑￡！ｉ！！堕』！！里尘！！垡！丛趔丛！！巫！ｉ！！：旦！！！坐！竺！！！！：！！！：垫：堕！：！
ｏｆ ｏｒａｌ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔｓ ｆｏｒ ５ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ ｅｎｚｙｍｅ ｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔ ｔｈｅｒａｐｙ（ＰＥＲＴ）
Ｉｎｔｅｎｓｉｖｅ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎ ｍａｎａｇｅ—
ｍｅｎｔ，ｓｔａｎｄａｒｄｉｚｅｄ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ ａｎｄ ｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇ，ｄｉｅｔａｒｙ ｇｕｉｄａｎｃｅ
ｃｏｎｓｔｉｔｕｔｅ
Hale Waihona Puke ｅｎｔｅｒａｌ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎ ａｄｊｕｓｔｍｅｎｔ ｍａｙ
ｃｒｉｔｉｃａｌ ｍｅａｓｕｒｅｓ ｆｏｒ ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ
目前存在ＣＦ患者２８ １０３例，这一数据在全球可 上升至７０ ０００例旧ｊ。其疾病表现由编码囊性纤维
化跨膜传导调节蛋白（ｃｙｓｔｉｃ
ｃｏｎｄｕｃｔａｎｃｅ
ｆｉｂｒｏｓｉｓ ｔｒａｎｓｍｅｍｂｒａｎｅ
ｒｅｇｕｌａｔｏｒ，ＣＦＴＲ）的基因突变引起编
码蛋白功能缺陷而导致。由于氯离子转运障碍、水 分泌减少、碳酸氢盐等离子跨膜转运受到影响，引
ｏｎ
ｔｈｅｉｒ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｔａｔｕｓ
ｗｅｒｅ
ｅｖａｌｕａｔｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ
ｏｎｓｅｔ
Ｔｈｅ ｍｅａｎ ａｇｅ ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗａｓ（１９±６）ｙｅａｒｓ．Ａｌｌ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｄ
ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ
ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ ａｎｄ ｈｙｐｏｘｅｍｉａ ｗｉｔｈ ｖａｒｙｉｎｇ ｄｅｇｒｅｅｓ．Ｔｈｅ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｔａｔｕｓ ｗａｓ ｉｍｐａｉｒｅｄ
ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｔａｔｕｓ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｃｙｓｔｉｃ
ｆｉｂｒｏｓｉｓ（ＣＦ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ
Ｗｅ ｒｅｃｒｕｉｔｅｄ ６ ｃｏｎｓｅｃｕｔｉｖｅ
ｐａ－
ｎｎ—
ｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＣＦ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｆｒｏｍ Ｊｕｎｅ ２００５ ｔｏ Ｊｕｎｅ ２０１５ ｉｎ Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，ａｌｌ ｇｉｖｅｎ
ｔｒｉｔｉｏｎａｌ ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ ａｎｄ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ．Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ａｎｄ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｔａｔｕｓ ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｆｏｕｒ
ｃａｓｅｓ
ｗｅｒｅ
ｆｏｌｌｏｗｅｄ ｕｐ，ａｎｄ ｔｈｅｉｒ ｃｏｍｐｌｉａｎｃｅ ａｎｄ ｅｆｆｅｃｔ ｏｆ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ
ｏｒ
ｒｅｎａｌ
ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ），ａｎｄ
ｄｅｃｒｅａｓｅｄ ｐｒｅａｌｂｕｍｉｎ ｌｅｖｅｌ ｉｎ ４ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅ ｓｅｒｕｍ ｃｏｎｃｅｎｔｒａｔｉｏｎｓ ｏｆ Ｎａ，Ｃ１，
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Ｋ，ａｎｄ Ｃａ ｗｅｒｅ ａｐｐｒｏｘｉｍａｔｅｌｙ ｎｏｒｍａｌ ｉｎ ａｌｌ ｔｈｅ ６ ｃａｓｅｓ．Ｖｉｔａｍｉｎ Ｄ ｌｅｖｅｌ Ｗａｓ ｄｅｔｅｃｔｅｄ ｉｎ ｏｎｌｙ ２ ｃａｓｅｓ，ａｌｌ ｖｅａｌｉｎｇ ｖｉｔａｍｉｎ Ｄ ｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ．Ｈｉｇｈ ｅｎｅｒｇｙ ａｎｄ ｈｉｇｈ ｐｒｏｔｅｉｎ ｄｉｅｔ Ｗａｓ ｓｕｇｇｅｓｔｅｄ
ｔｏ
ｉｎｃｒｅａｓｅ
ｂｏｄｙ ｗｅｉｇｈｔ．Ｄｉｅｔａｒｙ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ３ ｐａ—
ｔｉｅｎｔｓ
ｗｉｔｈ ａｖａｉｌａｂｌｅ ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ ｄａｔａ ｒｅｖｅａｌｅｄ ｔｈａｔ ａｃｔｕａｌ ｅｎｅｒｇｙ ｉｎｔａｋｅ ａｎｄ ｐｒｏｔｅｉｎ ｉｎｔａｋｅ ｗｅｒｅ ｏｎｌｙ ４６．１％一
ａｎｄ Ｐｅｋｉｎｇ
Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ
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Ｋａｎｇ，Ｅ－ｍａｉｌ：ｙｕｋｌ９９７＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ
ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ
ｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇ
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ｅｆｆｅｃｔ ｏｆ ｓｔａｎｄａｒｄｉｚｅｄ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ．ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ，ａｎｄ
ｔｉｏｎ ｗａｓ
ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｉｎ ３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｈｏ ｗｅｒｅ ｓｕｓｐｅｃｔｅｄ ｗｉｔｈ ｅｘｏｃｒｉｎｅ ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ
ｉｎｓｕｆｆｉｃｉｅｎｃｙ（ＰＩ），ｔｏｇｅｔｈｅｒ
ｔｏ
ｗｉｔｈ ｆａｔ—
ｓｏｌｕｂｌｅ ｖｉｔａｍｉｎｓ ｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔａｔｉｏｎ ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ｖｉｔａｍｉｎ Ｄ３．Ｆｏｕｒ ＣＦ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｆｏｌｌｏｗｅｄ ｕｐ ｆｏｒ １ １ ｏｆ ｗｈｏｍ １ ｗａｓ ｌｏｓｔ ｌｏｓｓ
服营养补充剂的支持，可疑胰腺外分泌功能不全的
脏、鼻窦、胰腺、肝脏、胆道、肠道及生殖系统的 外分泌腺，而以呼吸系统损害最为突出。主要临床 表现为鼻窦炎、支气管扩张以及反复的呼吸道感染，
胰腺外分泌功能不全可导致反复腹泻和脂肪泻，此 外男性患者还可以出现先天性输精管缺失旧Ｊ。由于
疾病多种因素导致的营养不良以及恶液质是ＣＦ常 见的并发症并显著影响疾病的预后与患者的生存时
６５．９％ａｎｄ ４４．１％－６３．２％ｏｆ ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎ ｌｅｖｅｌｓ．ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｂｙ ｅｎｈａｎｃｉｎｇ ｄｉｅｔａｒｙ ｅｄｕｃａｔｉｏｎ ａｎｄ ｇｎｉｄ—
ａｎｃｅ
ｉｎ ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ。ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ
ｓｔａｔｕｓ
ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗａｓ ｉｍｐｒｏｖｅｄ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ
者均经发汗试验证实汗液氯离子浓度＞５９
ｍｍｏｌ／Ｌ；
具有典型临床表现（咳嗽、脓痰，痰病原学检查
起外分泌腺功能障碍，黏稠浓缩的分泌物堆积，堵
塞腺管，引起相应表现。ＣＦ多累及包括汗腺、肺
证实为ＣＦ常见致病菌铜绿假单胞菌等，影像学证 实弥散性支气管扩张，胰腺外分泌功能不全导致慢 性腹泻等）；２例患者行基因检查证实ＣＦＴＲ基因 突变。所有病例临床资料完整。 １．２营养评定、干预与监测 结合临床表现、消化系统症状体征、膳食史、 体质量改变以及实验室检查等对患者进行营养评 定。在控制肺部感染、促进气道排痰的治疗同时， 按照充足能量、蛋白质以及适宜微量营养素摄入的 要求进行个体化营养干预，普通膳食不足者进行口
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ａｌｌ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ，ｐｌｕｓ ｐｒｅｓｃｒｉｐ－
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４—６３５Ｘ．２０１５．０６．００２ 作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院营养科 通信作者：于康，Ｅ—ｍａｉｌ：ｙｕｋｌ９９７＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ
万方数据
３３０
５００…。
化营养评定、干预、监测的实践，建立循证的临床 营养管理路径，对于改善患者结局、提高生活质 量、节约医疗成本起到至关重要的作用。
１对象与方法 １．１病例纳入 回顾性纳入２００５年６月至２０１５年６月１０年间 北京协和医院临床诊断ＣＦ的连续病例６例。所有患
２０１３年美国囊性纤维化注册基金会年鉴报道美国
ｔｏ
ｉｎ ａｌｌ ｔｈｅ
ｃａｓｅｓ
ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｅｘｔｅｎｔ，ｗｉｔｈ ｂｏｄｙ ｍａｓｓ
ｉｎｄｅｘ（ＢＭＩ）ｏｆ ３
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ｔｈａｎ ｔｈｅ ｔｈｉｒｄ ｐｅｒｃｅｎｔｉｌｅ ｏｆ ｔｈｅ ｓｔａｎｄａｒｄ ｇｒｏｗｔｈ ｃｕｒｖｅ ｆｏｒ ａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓ ｏｆ ｔｈｅ ｓａｍｅ ａｇｅ ａｎｄ ｓｅｘ．Ｍｉｌｄ ｍｉｃｒｏｃｙｔｉｃ ｈｙｐｏｃｈｒｏｍｉｃ ａｎｅｍｉａ ｅｘｉｓｔｅｄ ｉｎ ２ ｅａｓｅｓ，ｈｙｐｏａｌｂｕｍｉｎｅｍｉａ ｉｎ ２ ｃａｓｅｓ（ｓｅｒｕｍ ａｌｂｕｍｉｎ＜３５ ｇ／Ｌ ｉｎ ａｂｓｅｎｃｅ ｏｆ ｌｉｖｅｒ
管理，进行规范化营养干预与监测，指导膳食或肠内营养调整，是改善囊性纤维化患者营养状况的重 要措施。
【关键词】囊性纤维化；营养不足；微量营养素；营养管理 【中图分类号】Ｒ４５９．３ 【文献标志码】Ａ 【文章编号】１６７４—６３５Ｘ（２０１５）０６．０３２９—０７ Ｌ／Ｒｏｎｇｒｏｎｇ，Ｙｕ‰昭，Ｌｉ Ｃｈｕｎ・
营养状况。 １．３统计学处理 应用ＳＰＳＳ １６．０软件进行统计处理。正态分布
能并不少，如建立更适合中国人的筛查平台，提高 筛检率，有可能发现更大的中国人患病群体…。
华裔ＣＦ患者的ＣＦＩ＇Ｒ基因突变类型与高加索人种
计量资料采用ｉ±ｓ进行描述。
２
常见突变类型存在一定差异，临床表现不特异，发
汗试验以及基因检查等试验技术尚未在国内大多数
ｏｆＭｅｄｉｃａｌ
Ｓｃｉ—
Ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ ａｎｄ ｆｏｌｌｏｗ・ｕｐ ｆｏｒ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｃｙｓｔｉｃ ｆｉｂｒｏｓｉｓ ｗｅｉ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ
ｅｎｃｅｓ
ｏｆ
Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｎｕｔｒｉｔｉｏｎ，Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｏｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈｉｎｅｓｅ Ａｃａｄｅｍｙ １００７３０，Ｃｈｉｎａ
间，营养评价以及干预是欧美ＣＦ系统治疗的重要 组成部分。
既往认为ＣＦ在亚洲发病较为罕见，目前为止
以单个病例形式报道的中国患病例数不足４０例¨Ｊ。 但近期遗传学研究发现，ＣＦ在中国人中的发病可
情况下给予胰酶替代治疗（ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ
ｐｌａｃｅｍｅｎｔ
ｅｎｚｙｍｅ
ｒｅ—
ｔｈｅｒａｐｙ，ＰＥＲＴ）。规律随诊管理，监测
生堡监瘗萱差苤盍！Ｑ！ｉ生！！旦筮垫鲞筮！塑￡！ｉ！！堕』！！里尘！！垡！丛趔丛！！巫！ｉ！！：旦！！！坐！竺！！！！：！！！：垫：堕！：！
ｏｆ ｏｒａｌ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔｓ ｆｏｒ ５ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ ｅｎｚｙｍｅ ｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔ ｔｈｅｒａｐｙ（ＰＥＲＴ）
