・４２６中华儿科杂志２０７年６月第４５卷第６期Ｃｈ山ＪＰｅｄｉａｔｒ，ＪｕｎｅＺ川刀．Ｖｏｌ４５，Ｎｏ６
标准・方案・指南・
中枢性（真性）性早熟诊治指南
中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组
性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常，为了规范中枢性（真性）性早熟的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会
内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论，制定以下指南供临床
参考。
〔定义〕 性早熟是指女童在８岁前，男童在９岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟（ｃ即）是缘于下丘脑提
前增加了促性腺激素释放激素（ｃｎＲＨ）的分泌和释放量，提
前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。ＣＰＰ又称为ＧｎＲＨ依赖性性早
熟，其过程呈进行性发展直至生殖系统发育成熟 ［病因〕 １、中枢神经系统器质性病变。
２．外周性性早熟转化而来。
３．特发性Ｃ即（Ｉｃ即）无器质性病变。女性患儿约
８０％一９０％为ＩＣ即；男性患儿则相反，８０％以上是器质性的。
〔诊断］ 应首先确定是否为ＧｎＲＨ依赖性性早熟，继之进行病因
的鉴别诊断 一、诊断依据
１，第二性征提前出现：女童８岁前男童９岁前。 ２．血清促性腺激素水平升高达青春期水平。 （１）促性腺激素基础值：如果第二性征已达青春中期程
度时，血清促黄体生成素（Ｌｌ）基础值可作为初筛，如》５．。
ＩＵ／Ｌ，即可确定其性腺轴已发动，不必再进行促性腺激素释
放激素（ＧｎＲＨ）激发试验。 （２）ＧｎＲＨ激发试验：本试验对性腺轴功能已启动而促隆腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段ＧｎＲＨ可使促
险腺激素分泌释放增加，其激发峰值即可作为诊断依据。
ＧｎＦｌｌ激发试验方法：常规用ＧｏＢ卜（戈那瑞林）２５卜了ｋｇ或１０卜『ｍＺ静脉注射，于ｏｍｉ。、３ｏｎｎｎ、６０。。时采
血样，侧血清ＬＨ和卵泡刺激素（ＦｓＨ）浓度（ＧｎＩＵＪａ经典试验方法的１２Ｏｍｉｎ可省略），合成的ＧｎＲＨ类似物（ＧｎＲ】〕ａ）的激发作用比天然者为强，峰值在印一１２０ｍｉｎ出现，但不
卫生部性早熟诊疗指南(试行)
卫生部性早熟诊疗指南（试行）
一、定义
性早熟是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性性早熟和外周性性早熟。中枢性性早熟具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。
二、病因
一）中枢性性早熟。
1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2.由外周性性早熟转化而来。
3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟。
4.不完全性中枢性性早熟是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。
女孩以特发性中枢性性早熟为多，占中枢性性早熟的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。
二）外周性性早熟。
1.按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。
2.常见病因分类
2.1女孩
1）同性性早熟：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
2）异性性早熟：见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。
2.2男孩
1）同性性早熟：见于先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺皮质肿瘤或间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。
异性性早熟是一种早期发育的疾病，其原因可能是由于肾上腺皮质肿瘤、肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤或外源性雌激素摄入等。临床表现和诊断依据主要包括中枢性性早熟和外周性性早熟两种类型。中枢性性早熟表现为第二性征提前出现，发育过程中呈现身高增长突增，促性腺激素升高至青春期水平等。而外周性性早熟则表现为性征发育不按正常发育程序进展，性腺大小在青春前期水平，促性腺激素在青春前期水平等。
早熟性发育诊疗指南(试行)
简介
本指南是针对早熟性发育的诊断与治疗提供指导的试行版本。早熟性发育是儿童在生理上过早地进入青春期的一种状况。本指南旨在为医生和相关专业人士提供一致的诊断和治疗方案，从而促进患者的健康发展。
诊断标准
1. 患者女孩的乳房发育年龄早于8岁，男孩的生殖器发育年龄早于9岁，即可被诊断为早熟性发育。
2. 除了生殖器发育提前外，还需结合患者的身高、骨龄和其他次要性征的发育情况来进行准确诊断。
诊断流程
1. 详细了解患者的发育史，包括乳房发育、生殖器发育、月经初潮等情况。
2. 进行身高和体重测量，计算身体质量指数（BMI）。
3. 进行骨龄测定，常用的方法包括手腕X光片和腕骨成熟度评分法。 4. 进行血液检测，包括性激素水平、甲状腺激素水平等。
5. 根据综合评估结果，作出早熟性发育的诊断。
治疗原则
1. 对早熟性发育的患者，应首先明确病因，如中枢性和周围性的原因，以便进行有针对性的治疗。
2. 治疗中应综合考虑患者的生理、心理和社会发展情况，制定个体化的治疗方案。
3. 药物治疗常用的药物包括激素抑制剂、促性腺激素释放激素类似物等。
4. 对于合并有心理问题的患者，应积极进行心理咨询和支持治疗。
5. 定期进行随访和评估，及时调整治疗方案。
注意事项
1. 早熟性发育患者及其家庭应接受相关教育，了解病情发展和治疗的重要性。
2. 遵循医生的指导并按时就诊。
3. 家庭和学校应提供良好的支持和环境，帮助患者正常发展。 4. 定期进行骨龄测定和性激素水平检测，以监测病情的变化和治疗效果。
结语
本指南旨在为早熟性发育的诊断和治疗提供参考，对于确保患者的健康发展具有重要意义。但请注意，本指南为试行版本，治疗方案需根据实际情况进行调整，并由合格医生来制定。
性发育早熟诊疗指南(试行)
简介
本文档是关于性发育早熟的诊疗指南，旨在提供医学专业人员在诊断和治疗早熟方面的指导。
定义
性发育早熟是指女孩在8岁前和男孩在9岁前出现的第二性征发育，早于同龄人正常发育规律。
诊断标准
1. 女孩首次月经周期小于9岁；
2. 男孩首次出现悬垂小于9岁；
3. 女孩乳房开始发育小于8岁；
4. 男孩出现小于9岁；
5. 恶性肿瘤引起者除外。
诊断流程
1. 了解患者病史：询问患者及家人关于发育状况的详细信息；
2. 医学检查：进行身体检查和生长发育评估；
3. 实验室检查：进行血液检查，包括激素水平检测；
4. 影像学检查：进行骨龄评估和其他影像学检查；
5. 结合所有检查结果，作出诊断。
治疗方法
1. 建立团队协作：多学科联合治疗，包括儿科医生、内分泌学家、心理学家等；
2. 干预优先：及早干预是治疗的关键，以避免对儿童身心发育的不良影响；
3. 药物治疗：应根据激素水平和骨龄等指标确定治疗方案；
4. 定期随访：监测患者的发育情况和治疗效果，调整治疗方案；
5. 支持心理健康：给予患者和家人足够的心理支持和教育。
注意事项
1. 避免使用未经确认的内容进行诊疗；
2. 保护患者隐私和机密性；
3. 根据最新研究和临床指南更新诊疗方法。
结论
本文档提供了性发育早熟诊疗的指南，希望能够为医学专业人员提供参考，以便更好地诊断和治疗该病症。
