肾脏先天性异常的超声诊断在泌尿系统先天性异常中，肾脏先天性异常的种类较多。
其中有肾的数目、大小、位置、形态、结构、轴向、肾盂及血管等异常。
临床上较为常见的肾先天性异常有以下几种。
肾发育不全【超声表现】1.患侧肾区或较低位置显示一较小肾脏，多为正常肾脏的1／2。
皮质较薄，髓质多显示不清，但仍可见有一定比例的肾窦回声。
2.对侧肾脏代偿性增大，肾实质增厚，肾窦回声增宽，但其形态和内部回声的比值与正常肾相仿。
3.彩色多普勒显示患侧肾内血流信号减少，流速减慢，阻力指数正常或略增大。
腱侧肾内血流频谱正常。
【诊断与鉴别诊断】超声显示患侧肾轮廓较正常小，对侧肾代偿性增大，若能排除后天性因素导致的肾萎缩后，即可确诊为肾发育不全。
发育不全肾脏的大小，取决于胚胎时期生肾组织的发育情况和患肾并发症的多寡与程度。
通常多见患肾长径5～7 cm,宽3～4 cm,厚2～3cm。
由于患侧肾可甚小或有异位，对超声检查肾区未见肾脏回声者，可在膀胱高度充盈后，沿双侧输尿管仔细寻找，以免漏掉异位的小肾脏，而误诊为肾缺如。
肾发育不全主要应与后天性肾萎缩鉴别。
前者肾回声结构清晰，肾实质与肾窦界限分明，而后者肾包膜回声较强，且粗糙不平，肾皮质回声增强，肾窦回声与肾实质分界欠清楚，肾内血流信号明显减少乃至显示不清。
【临床意义】由于双侧肾发育不全会导致肾功能不全乃至肾衰竭，患者多在婴幼儿期死亡，故临床主要见于单侧肾发育不全。
本病的临床表现与体征缺乏特征性，依据X线检查难以区分先天性肾发育不全或后天性肾萎缩。
在超声显示患侧肾区的小肾脏时，结合临床病史和其他声像图特征，对肾发育不全的诊断与鉴别诊断有重要价值。
然而，对肾区和其他部位未能显示小肾脏回声者，还需结合其他影像学检查结果综合分析，而不能盲目提示肾缺如的诊断。
重复肾【超声表现】1.肾外形改变纵断面与冠状断面图上，可见肾长径大于正常。
中上极肾表面出现一浅的切迹。
上极肾因发育较差，超声测值较小，下极肾测值多为正常。
