EBV相关性疾病.ppt

格式：ppt
大小：1.76 MB
文档页数：75

下载文档原格式

【正式版】EBV相关NK淋巴细胞增殖性疾病PPT资料

6.白血病 7.霍奇金病
非血液学恶性疾病：未分化的鼻咽癌、胃癌、平滑肌瘤等
• 淋巴细胞潜伏EBV感染引发异质性淋巴增殖性疾病（lymphopro-liferative disease,LPD），如B细胞LPD和T/NK细胞LPD。
• 80年代后期EBV-NK/T-LPD分为三个不同的亚组，包括EBV相关的NK细胞LPD、T细胞淋巴瘤和T 细胞LPD，后者包括EBVDNA阳性的CAEBV。后相继报道EBV-NK/T-LPD相关的病例如淋巴细胞性LPD(GLPD)、CAEBV、鼻和鼻型淋巴瘤、侵袭性NK白血病和蚊咬过敏。
骨髓。在侵表袭面性标 NK型细和胞T白CR血基病因/淋构巴象瘤的（基A础N上KL，）1/3的GLPD为NK-GLPD，近半数的NK-GLPD病例与EBV相关。
无侵明袭显性的NK家细族胞遗白传血背病景/淋。巴瘤在亦鼻可和累鼻及型喉淋、巴上瘤呼罕吸见道累和及食外道周；血和淋巴结。
8鼻0和年鼻代型后N期KE细B胞V-淋NK巴/T瘤-LPD分为三个不同的亚组，包括EBV相关的NK细胞LPD、T细胞淋巴瘤和T细胞LPD，后者包括EBVDNA阳性的 C多A见E于BV某。些亚洲和拉美国家；
急性类型
1.传染性单核细胞增多症（IM） 2.致死性IM/X联淋巴增殖综合征相关的噬血细胞综合征（HPS）综合征
慢性类型慢性活动性EBV感染（CAEBV）
血液学恶性疾病： B细胞淋巴瘤
1.伯基特（Burkitt’s）淋巴瘤 2.移植后淋巴瘤 3.获得性免疫缺陷综合征相关的淋巴瘤
4.脓胸相关的淋巴瘤细胞淋巴瘤
C在A表E面BV标。型和TCR基因构象的基础上，1/3的GLPD为NK-GLPD，近半数的NK-GLPD病例与EBV相关。

EB病毒感染相关性疾病ppt课件

生物学特点
• 线性双链DNA病毒
• 编码约100个基因,其中编码壳抗原(VCA)、早期抗原（EA）、核抗原（EBNA）的基因尤为重要。
• 感染方式：潜伏感染、裂解复制感染
裂解复制感染
• 阻断感染细胞正常周期，持续S期状态，病毒大量复制，VCA、EA充分表达并抗体产生，EBV特异性杀伤T细胞生成并破坏被感染细胞，致使EBNA1暴露，并于恢复期产生抗体。同时T淋巴细胞活化释放各种炎性因子破坏组织产生各种合并症。
A:T2加权颈髓、脑干、小脑、间脑、中脑、丘脑广泛高信号
B-D：压水相和T1加权示脑干、小脑异常信号伴弥漫脑实质对比度增强，主要见于软脑膜。
E-F：T2普通片和T1 增强后，位于小脑、小脑蚓上表面的软脑膜信号明显增强。脑积水和脑室扩大
血管炎
脉络膜炎
急性感染
Gianotti-Crosti综合征
CAEBV诊断标准
Richarson标准： • 慢性反复传单症状持续1年以上。 • EBV抗体EA上升和/或EBNA下降。
• 无原发性免疫缺陷或近期感染可解释的目前状况。
为临床方便1993年仓繁隆信简化该标准：超过半年高热、肝脾淋巴结肿大，慢性肝
炎，或全血细胞或部分血细胞减少等症状，由EBV所致淋巴增殖综合征即可诊断。
当B细胞再循环至口咽部，成熟B细胞转化为浆细胞可能触发EBV进入裂解期，病毒复制，释放入唾液感染新的宿主或同一宿主中未感染的B细胞。
治疗
• 急性感染：更昔落韦、丙球、激素
• 到目前为止CAEBV的治疗尚未确定，抗病毒和免疫调节如更昔落韦、阿昔、阿糖、干扰素、白介2过继病毒特异细胞毒T淋巴细胞输注都有应用，然而尚无确定有效的方案。

儿童EBV感染及相关疾病的诊断讲ppt课件

• 5.任何实验均存在一定的假阳性和假阴性，以及交叉反应的问题。
• 6.病毒室目前已基本建立室内质量控制体系，每年参加卫生部临床检验中心的室间质量评价，成绩合格。
以上解释供临床医师参考，有问题请联系病毒室，电话2892、2893。
同EBV
EBV
• 双链DNA病毒，疱疹病毒科，亚科，基因组 Genome: 172282 bp，有环状和线性两种形式
• 人群感染率高，我国3~5岁儿童95%已血清转化 • EBV原发感染在婴幼儿及学龄前儿童主要为亚
临床感染，在青少年和成人致IM（国外） • EBV与许多疾病相关
EBV 相关疾病
• 传染性单核细胞增多症（Infectious mononucleosis，IM） • 慢性活动性EB病毒感染（Chronic active EBV infection，CAEBV） • EB病毒相关性嗜血细胞综合征（EBV-associated hemophagocytic
EA－IgG阴性
感染后复发或感染晚期抗EBNA抗体降低（ VCA-IgG 高亲合力）
EBNA-IgG阳性
VCA-IgG阳性和 EA-IgG强阳性或 VCA-IgA强阳性或 VCA-IgM阳性
感染后复发
仅VCA-IgGΒιβλιοθήκη 性晚期感染Cervical lymphadenopathy
Hepatosplenomegaly
II. Histological evidence of major organ involvement, such as: 1. Interstitial pneumonia 2. Hypoplasia of some bone marrow elements 3. Uveitis 4. Lymphadenitis 5. Persistent hepatitis 6. Splenomegaly, AND III. Detection of increased quantities of EBV in affected tissues by 1. Anticomplementary immunofluorescence for EBNA, or 2. Nucleic acid hybridization

(医学PPT课件)EBV感染相关性疾病诊断和治疗的一些问题

EBV-NA-IgG阴性;②抗EBV-CA-IgM阴性,但抗EBV-CA-IgG抗
体阳性,且为低亲合力抗体。⑧嗜异凝集抗体阳性。④外周血异
型淋巴细胞比例≥10％。同时满足以上2条者可以诊断
为EBV-IM。
• IM患者EBV外周核酸载量在2周内达到高峰，病程22天后血清中
检测不到核酸
• 出现脾破裂、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统并发症、
+
+
+-
IM恢复期
+
+/- +/- -
亚急性感染
+
+/- +/- +/-
既往感染
+
- 低+/- +
慢性活动性感染高+
+/- 高+ -
7
EBV感染的实验室诊断
• EBV-DNA检测：多用Real-time PCR方法测定，外周血EBV-DNA阳性提示机体有活动性感染，但不能区分原发感染还是以往感染被再激活
嗜血细胞综合征、肝衰竭等应转入相应疾病治疗
11
EBV亚急性感染
• EBV亚急性感染：包括EBV持续感染、再活化及再次感染㈠可表现为轻型或不典型IM后发热（中、低度）、淋巴结肝脾肿大持续3周以上甚至几个月，除部分可出现肝功能异常外，一般不累及多脏器损害：部分无发热，仅以淋巴结肝脾肿大起病㈡外周血EBV-DNA持续阳性㈢EB抗体多为VCA-IgM(+)、VCA-IgG (+) 、 EA-IgG(+)、EBEN(+或-)，但没有CAEBV所出现异常改变
其功能抑制干扰素介导的抗病毒效应和凋亡 LMP-1是一种整合膜蛋白，是诱导B细胞转化的主要因子，

EBV相关性疾病ppt课件

相对于成人及青少年，小儿特点 -肝脾肿大更为常见 -URI症状多 -皮疹 -血白细胞计数更高 -异淋计数相对较少 -中性粒减少更常见
16
实验室检查血液学异常,第一周白细胞减少或增多,第二周非典型淋巴细胞绝对数增
多占10%以上嗜异白细胞抗体升高第一周末或第二周出现特异性EBV抗原的抗体的检测
36
传染性单核细胞增多综合征（IMS）
输血后*
心脏手术
输液及血液透析后3~5周
药物过敏（PAS、INH、苯妥英钠、巴比妥
类、SMZ、皮质激素等）
感染性疾病
恶性病பைடு நூலகம்淋巴瘤、白血病
37
IMS感染性病因1
CMV 占全部MN的8%，占HA阴性MN的近50% 腮腺炎病毒水痘-带状疱疹病毒风疹病毒麻疹病毒非典型肺炎病毒性肝炎结核、假结核病弓形虫 HIV
下午达峰（38~39℃），热至40℃并不少见。发热持续5~10天渐退或骤退，多数在10~14天退清。部分病例伴有相对性缓脉，亦可无发热者
6
临床特点3
淋巴结肿大：是本病的特征，故称腺热病。全身淋巴结均可累及，以颈后三角区最常见，多为颈前及颈后淋巴环的双侧肿大，颌下、腋下、腹股沟偶可累及，直径约1~3cm，中等度硬，不粘连，无明显压痛，不化脓，两侧多不对称，纵隔及肠系膜淋巴结也可肿大。约3%表现为水牛颈。淋巴结肿大在病程的第2、3周最著，大多在热退后几星期内消失
可有可无
8、淋巴细胞增多
增多
可增或不增多
9、异常淋巴细胞
增多，常大于20%
增多，常小于20%
10 、嗜异抗体（豚鼠有
无
肾
40
对IM、IMS辅助检查的评价

EBV感染及相关疾病解读ppt课件

ppt课件.
18
非增殖性感染
包括：潜伏感染：病毒基因组处于潜伏状态感染的B细胞有大约10%的B细胞发生转化，成为
能够无限期生长的淋巴母细胞样细胞系（“永生化” ）。转化B细胞受到某些条件的促发，可发生染色体易位并致恶性转变。的可被激活而转为增殖性感染
恶性转化：转化的B细胞受到某些条件的促发，可发生染色体易位并致癌变
•
细胞内吞作用进入内网，进入细胞核
•
• 状态1： DNA呈线性、滚动复制→细胞裂解
• 状态2：脱壳，EB－DNA环化成附加体，存在于
•
染色体之外，随宿主细胞复制而复制，
•
潜伏状态
ppt课件.
15
• 感染B细胞进入血循环可造成全身性感染 • 在B细胞内引起两种形式的感染
增殖性感染非增殖性感染
• 不同感染状态时表达的抗原不同
ppt课件.
16
增殖性感染－溶细胞性感染
BEV抗原
• 静止TH（CD4）转化为活化的TH （两种形式）
T • 辅助B细胞产生抗体的 H 静止的B细胞浆细胞
抗体（体液免疫）
• • 诱导性T细胞（Ti） •
前体CTL变成效应CTL 淋巴毒素（特异性免疫）穿孔素
靶细胞自杀靶细胞破坏
•
T T 前体 DTH变成效应 DTH，释放淋巴因子，迟发型超
病毒颗粒为球形, 直径为150-180ｎｍ
• 有一个蛋白囊膜。 • 囊膜内是20面体
的核衣壳,由62个管状粒子粒组成。
• 核衣壳内是直径约
5ｎｍ的致密体,主要携带病毒基因组的线状双链ＤＮＡ
ppt课件.
EB病毒结构
7
ＥＢＶ抗原性

传染性单核细胞增多症病症PPT演示课件

对症支持治疗
免疫调节治疗
根据患者的具体症状，采取相应的对症支持治疗措施，如退热、止痛、补液等。
通过免疫调节药物，增强患者免疫功能，提高抵抗力，促进康复。
抗病毒治疗
针对EB病毒感染，可使用抗病毒药物进行治疗，如阿昔洛韦、更昔洛韦等。
药物治疗抑制病毒复制，减轻病毒血症，缓解症状。
实验室检查方法
血常规检查
观察白细胞总数及分类，异型淋巴细胞比例和绝对值。
血清学检查
检测EB病毒抗体，如VCAIgM和EA-IgA等，辅助诊断。
分子生物学检查
采用PCR等方法检测EB病毒DNA，提高诊断准确性。
鉴别诊断相关疾病
巨细胞病毒感染
与传染性单核细胞增多症症状相似，但巨细胞病毒感染患者异型淋巴细胞比例较低，且可通过特异性抗体检测进行鉴别。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
患者出现发热、咽峡炎、淋巴结肿大等症状，可作为初步诊断的
依据。
实验室检查
通过血液检查发现异型淋巴细胞比例超过10%，或绝对值超过 1.0×10^9/L，可确诊传染性单核细胞增多症。
诊断流程
结合患者病史、临床表现及实验室检查结果，综合分析后作出诊断。
支持治疗
对于严重病例，可能需要采取支持治疗措施，如输液、吸氧
等，以维持生命体征稳定。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
01
向患者详细解释传染性单核细胞增多症的病因、症状、传播途
径、治疗方法及预防措施等相关知识。
日常生活指导
02
教育患者如何合理安排作息、饮食、运动等日常生活，以保持

少年儿童EBV感染及其相关疾病地实验室诊断演示课件.ppt

NA-IgG阴性
NA-IgG(-)
CA-IgG(+)
CA-IgG和IgM（-）未感染EBV
CA-IgM(+)和低亲和力CAIgG,EA-IgG 可能阳性
原发感染
CA-IgM(-)和高亲和力的 CA-IgG
EA-IgG(+)
NA-1抗体丢失的复发
EA-IgG(-)
检测病毒载量的标本类型
血浆或血清单个核细胞全血
合适
不推荐
不推荐
移植后淋巴组织增生性 B细胞疾病
有争议
合适
更好
何杰金淋巴瘤
何杰金细胞（B 合适细胞来源）
不推荐
ND
慢性活动性EBV感染鼻咽癌
T细胞或NK细胞鳞状上皮细胞
预后合适
诊断
ND
不推荐
ND
hhhhhhhhhhh
10
传单的EBV感染实验室诊断
慢性活动性EB病毒感染（Chronic active EBVinfection， CAEBV）
EB病毒相关性嗜血细胞综合征（EBV-associated hemophagocytic syndrome, EBVAHS)
Burkitts淋巴瘤
何奇金淋巴瘤
hhhhhhhhhhh
3
临床需要回答的问题
和力抗体
hhhhhhhhhhh
11
传单的EBV感染实验室诊断
DNA检测:
IM患者外周血中EB病毒载体在2周内达到峰值，随后很快下降。
至病程14天，多数EBV-IM患者血清中已检测不到病毒核酸，病程22天后，所有EBV-IM患者血清中均检测不到病毒核酸。

EB病毒感染相关性疾病治疗原则 ppt课件

10
PPT课件
2、慢性活动性EBV感染(CAEBV) 表现为IM症状持续存在或退而复现，伴发多脏器损害或间质性肺炎、视网膜眼炎等严重并发症，称为CAEBV。CAEBV预后较差，部分最后并发淋巴瘤。临床特点：CAEBV的临床表现多种多样，主要有发热、肝脏肿大、脾脏肿大、肝功能异常、血小板减少症、贫血、淋巴结病、蚊虫过敏、皮疹、皮肤牛痘样水疱、腹泻及视网膜炎。病程中可出现严重的合并症，包括恶性淋巴瘤、 DIC、肝功能衰竭、消化道溃疡或穿孔、冠状动脉瘤、中枢神经系统症状、心肌炎、间质性肺炎及白血病。诊断指南：诊断 CAEBV 可参考如下标准： 1 、持续或反复发作的传染性单核细胞增多症类似症状和体征：一段来说，下述症状持续 3个月以上方可诊断 CAEBV ，包括发烧、持续性肝功能损害、多发性淋巴结病、肝脾肿大、全血细胞减少、视网膜炎、间质性肺炎等， 2 、 EBV 病感染及引起组织病理损害的证据：下述标准 ≥ l 条即可诊断 CAEBV ： (1) 血清 EBV 抗体滴度异常增高，包括抗 VCA-IgG≥l:640或抗 EA-IgG≥l:160， VCA/EA-IgA 阳性：（ 2）在感染的组织或外周血中检测出 EBER-l阳性细胞；（3）外周血PBMC中EBV-DNA 水平高于102.5拷贝/μg DNA，（4）受累组织中 EBV-EBERS原位杂交或EBVLMPl免疫组化染色阳性：（5）Southern杂交在组织或外周血中检测出EBVDNA：3、排除目前已知疾病所致的上述临床表现。
14
PPT课件
1.3、治疗原则：EBV-HLH预后不好，病死率高，且发病年龄越小，预后越差。除常规的对症支持治疗外，主要有化学免疫治疗和骨髓移植治疗。（1）化学免疫疗法：自HLH-94治疗方案应用以来，病人的预后获得很大改善。最新的化学免疫治疗方案是国际组织细胞病协会在HLH-94方案基础上修订而成的HLH-04方案[14]。该方案包括足叶乙甙(etoposide，VP-16)、地塞米松、氨甲喋呤环孢霉素A等，分为初始治疗及巩固治疗两个阶段，总治疗时间为 40周。（2）骨髓移植治疗：对于发生于家族性HLH、X性连锁淋巴组织增生症和慢性活动性EBV感染的EBV-HLH，以及难治性病例，需要进行骨髓移植治疗[15,16]。（3）抗EBV特异性治疗：阿昔洛韦等抗EBV特异性治疗对 EBV-HLH无效。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

临床特点3
淋巴结肿大：是本病的特征，故称腺热病。全身淋巴结均可累及，以颈后三角区最常见，多为颈前及颈后淋巴环的双侧肿大，颌下、腋下、腹股沟偶可累及，直径约1~3cm，中等度硬，不粘连，无明显压痛，不化脓，两侧多不对称，纵隔及肠系膜淋巴结也可肿大。约3%表现为水牛颈。淋巴结肿大在病程的第2、 3周最著，大多在热退后几星期内消失
IM，高滴度乃EBV感染的众多产物之一
w1出现率60-70%，3w 80%
到3m，80-90%，部分人到12m仍存在
主要出现在病程的5-15天（一般认为在病程的第2周可测出），可持续至recovery后6-12m
≤6岁，阳性率27.8%,＞6岁，72.2%
(1998,Styczynski J)
异型淋巴细胞3
为大型淋巴样细胞，发病初期（W1）为B↑，极期（W3、4）为T↑
异淋的动态变化
出现在疾病的早期，有报道最高值出现在病程3天内者占22.8%
~7天者45.6% ~14天者21.1% 提示多数病儿在病程7d内异淋已升至最
高值，发病15d后不易在外周血中查见异淋≥10%的特异性及敏感性分别为
流行病学
多散布于世界各地见于秋末冬初好发于儿童及青年，幼儿及35岁以上者
少见,最小可在新生儿期发病男多于女通过口或飞沫传染潜伏期30~50天
临床特点1
发热渗出性咽峡炎淋巴结肿大肝脾肿大血中淋巴细胞增多，并有异淋血清中出现嗜异凝集素
临床特点2
发热：见于90%以上者。热型不定，可微热或高热至 40~41℃ ，一般在下午达峰（ 38~39℃ ），热至 40℃ 并不少见。发热持续 5~10天渐退或骤退，多数在 10~14天退清。部分病例伴有相对性缓脉，亦可无发热者
临床特点4
肝脾肿大：肝大的发生率约30%，轻度肝大，可伴有压痛及叩击痛，其中约 5~10%的病人在第2周时出现黄疸，肝活检显示窦状隙有不同程度的淋巴细胞侵润。脾大见于50~75%的病例，一般在肋下2~3cm，伴有疼痛，个别可发生脾破裂。器官肿大一般在病程的第2周最明显，在以后的7-10天回缩。与疾病不成比例的肿大应注意除外肿瘤及代谢性疾病.
临床特点5
皮肤、粘膜：约在病程的4~10天出现形态不一的皮疹，常见斑疹、淤点、猩红热样、水疱性荨麻疹及类似伤寒的斑丘疹。以PG/Amp 治疗者更为常见（50~90~100%）。部分可呈出血性皮疹。约25~60%的病人在发病的第2周，在软、硬腭交界处可有5~10个针尖大的淤点，称为腭疹，48h内转为褐色，4~5天后消失，此体征对IM 有很大诊断价值（？）。眶周水肿可见于1/3病例
92.3%和74.6%
EBV外异淋增多的情形
CMV感染弓形体病急性病毒性肝炎风疹蔷薇疹（roseola）（类似于幼儿急疹）流行性腮腺炎药物反应白血病流行性出血热水痘病毒性肺炎
特点：＜10%，通常＜5%
嗜异凝集抗体（HA）
在EBV-Ab检测开展前即已应用,经济、快捷
IM的阴性体征
-腹痛 -水样泻 -血尿/排尿困难 -关节痛 -鼻溢液/鼻充血 -阵发性咳嗽/胸痛
IM、IMS其它实验室检查
可发生一过性免疫异常，包括 -冷凝集试验阳性 -RHF（+）混合性冷球蛋白血症 ANA（+）抗平滑肌抗体（+）抗补体活性
诊断标准1 (吕善根)
症状与体征：发热、咽炎、淋肿、肝脾肿大等周围血中找到异常淋巴细胞，占白细胞总数的10%以
临床特点6
肺的表现,阵咳,非典型肺炎的X线表现中枢神经系统表现,脑炎,视神经炎,急性小脑运动失调心脏的表现,心包炎,心肌炎,其特点为严重的胸痛和典
型心电图改变血液系统表现,偶见血小板减少,罕见溶贫,再生障碍性
贫血其他;睾丸炎,关结炎,肾炎,胆囊水肿
小儿IM特点
相对于成人及青少年，小儿特点 -肝脾肿大更为常见 -URI症状多 -皮疹 -血白细胞计数更高 -异淋计数相对较少 -中性粒减少更常见
实验室检查
血液学异常,第一周白细胞减少或增多, 第二周非典型淋巴细胞绝对数增多占 10%以上
嗜异白细胞抗体升高第一周末或第二周出现
特异性EBV抗原的抗体的检测
异型淋巴细胞1
直径20μm，胞质深蓝色；核偏离中央，有核
仁，类似浆细胞
异型淋巴细胞2
较小的异淋，见于IM 、风疹、药物、血清病、病毒型肝炎
阴性率：15-20%，＜4岁者达50%
可产生HA的疾病
流行性腮腺炎风疹疟疾血清病淋巴瘤冷凝集素综合征特点：低滴度
传单的体征
淋巴结肿大
咽峡炎发热脾肿大肝肿大软腭发疹黄疸皮疹
发生率 94
84 76 52 12 11 9 10
发生率范围 93~100
69~91 63~100 50~63# 6~14 5~13 4~10 0~15
EBV感染性相关性疾病
EBV感染相关性疾病
传染性单核细胞增生症(IM) X-连锁淋巴细胞增生症(XLP) 病毒相关的噬血细胞综合征慢性活动性EBV感染(CAEBV) 口腔毛状粘膜白斑病(OHL) 恶性肿瘤
IM概述
一组多病因的临床综合征青春期最常见的感染之一典型表现：发热、咽峡炎、淋巴结病变及时、准确诊断并无想象的容易治疗多为支持性预后呈异质性
（1）在第1项的基础上，再加上2/3任何一项可临床诊断传单
（2）第1项+EBV感染证据者（具有第4项和/ 或第3项豚鼠肾吸附试验亦阳性），确诊
（3）具备第1、2项，EBV感染证据阴性者[嗜异凝集试验（-）பைடு நூலகம்（+）但加豚鼠肾吸附后（-）或EBV-Ab（-）]，诊为传单综合征。
如4岁以下幼儿具备1、2两项，仍应诊断传单
上血清嗜异凝集试验：凝集效价大于1：56或经豚鼠肾
吸附大于1：28
以上三项中后2项可任具一项。
诊断标准2 （吴梓梁）
-临床：在发热、淋巴结肿大、脾肿大的基础上，加以下任何一点：咽痛、
皮疹、肝损 -异淋：大于10% -嗜异凝集试验：阳性（大于1:56） -抗EB抗体阳性。
诊断标准2(continued)