肾病综合征的诊断思路与治疗
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肾病综合征的诊断及治疗一、背景介绍肾病综合征属于一种肾脏疾病,其临床特点为尿蛋白大量流出、低蛋白血症以及水肿。
其主要原因是肾小球滤过膜的损伤,在临床上常出现于某些感染疾病、风湿免疫疾病以及发热性疾病等情况中。
二、临床表现1. 蛋白尿:常伴有明显的尿蛋白大量流出,伴随着肾小球滤过率的下降,轻度蛋白尿为每天尿蛋白排泄量小于3.5克,重度则超过3.5克。
2. 低蛋白血症:由于肾小球滤过膜的受损,可导致血浆蛋白的大量丢失,尤其是白蛋白。
3. 水肿:水肿是肾病综合征的典型表现,由于体内谷液的积聚引起,通常从下肢开始,逐渐扩散至面部和躯干。
三、诊断方法1. 靶向肾小球的抗体检查:在临床上检测血清中的抗肾小球基底膜抗体是一种有效的手段,也是一种判断肾小球肾炎是否存在的客观指标之一。
2. 肾活检:是肾脏疾病诊断的“金标准”,能够明确肾小球滤过膜、肾血管、肾间质和肾小管等肾脏器官的病变情况,具有准确性和特异性。
3. 血浆C3测定:补体成分C3血症降低是肾炎的常见特征之一,是肾脏损害的早期指标。
四、治疗方法1. 营养支持治疗:在肾病综合征患者中,蛋白质的大量丢失可能导致营养失衡,及时进行营养支持治疗,是肾病综合征治疗的首要任务。
2. 免疫治疗:肾病综合征的发病机制与免疫紊乱有关,在治疗方案上,免疫抑制剂是常用的一种治疗手段。
而在治疗中要注意剂量、疗程以及意外反应的产生。
3. 血浆置换:是一种体外血浆清除技术,通过将患者的血浆置换到新鲜的血浆,有效地去除抗体和免疫复合物,代替患者自身的免疫系统,对治疗肾病综合征有明显效果。
4. 药物治疗:常规的治疗包括使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂,以及利尿剂等药物,目的是减轻肾小球被膜的过滤负荷,增加肾小管对钠、水和蛋白质的重吸收。
但也需要注意慎用,以避免药物对肾小管的进一步损害。
五、预后和建议肾病综合征的预后不仅与病人自身的免疫状况、治疗方法的科学性等诸多因素相关。
肾病综合征的诊断提示及治疗措施
一、诊断提示
1、可以从家族史、个人史等方面,得出肾病的可能性,如在家族史
中有肾病患者,则说明肾病的患病风险较高。
个人史中,如有体重明显减轻、全身乏力、总卡路里消耗大幅减少、体温持续升高、糖尿病患者的血
糖控制恶化、出现水肿等可能是肾病的诊断提示。
2、异常的检查结果也是肾病综合征诊断的提示,如血液常规检查:
白细胞数偏高;血清生化:血清肌酐偏高;尿液常规检查:尿量偏少,酸
碱度异常,尿蛋白增多,维生素C异常等都可能是肾病综合征的诊断提示。
3、影像检查结果也可能是诊断肾病综合征的提示,如B超、CT、MRI
等可以检查出肾脏大小异常、肾脏轮廓变形、肾脏异常回声等都可能是肾
病综合征的诊断提示。
二、治疗措施
1、药物治疗以抗炎症、抗感染、减少肾损伤和减缓肾病发展等为主,常见的药物包括抗炎症药如非甾体类抗炎药、固定剂、免疫抑制剂;抗感
染药如抗生素类、抗真菌药、抗病毒药等;抗氧化剂,补充抗氧化剂,增
强肾功能和抗氧化能力;补充维生素成分,减少肾病患者的症状。
2、膳食治疗:对于肾病患者而言,膳食是非常重要的。
肾病综合征的诊断思路与治疗卫生部中日友好医院肾病中心谌贻璞肾病综合征〔NS〕是一临床症候群,分为原发与继发两大类,皆由肾小球疾病引起。
在诊断原发性肾病综合征时,必须严格按照以下三步进行:①是否肾病综合征?②是否原发性肾病综合征?③是哪种肾小球疾病引起的肾病综合征?1. 肾病综合征的诊断肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成:①大量蛋白尿〔尿蛋白大于3.5g/d〕;②低蛋白血症〔血浆蛋白低于30g/L〕;③水肿〔可轻可重,严峻经常伴体腔积液〕;④高脂血症〔血清胆固醇或甘油三脂增高〕。
前两条为诊断所必需,只有①②③、①②④或①②③④齐备时,肾病综合征诊断才能成立。
大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。
白蛋白从尿中丢失,且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g),即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成,假设这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解,即显现低蛋白血症。
低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低,水分渗出至皮下形成水肿,甚至胸、腹腔显现体腔积液。
肝脏代偿合成蛋白并无选择性,在增加白蛋白合成的同时,也增加了脂蛋白的合成。
脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内,且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失,使酶活性下降而脂蛋白降解减少,这双重因素导致了高脂血症。
因此,准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合征的前提,尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。
2.原发性肾病综合征的诊断肾病综合征诊断成立后,还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾病导致的继发性肾病综合征,才能为原发性肾病综合征。
能引起肾病综合征的遗传性肾脏病不多。
在儿科,要紧见于先天性肾病综合征,包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。
此病常在新生儿〔芬兰型〕或婴幼儿期〔非芬兰型〕发病,出现肾病综合征及进行性肾损害,数年后即至终末肾衰竭。
此病发病率不高,国内罕见,应依照发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。
在内科,能引起肾病综合征的遗传肾脏病更少,仅见于极少数alport综合征病人。
临床肾病综合征的诊断和治疗思路
图 1 肾病综合征的诊断流程
1、首先,应与肝源性或心源性水肿(也可伴蛋白尿、低蛋白血症) 相鉴别:应注意蛋白尿的程度与低白蛋白血症和水肿的程度之间的关系;水肿起始的部位;以及是否具有肝和心等原发病的表现。
2、对于肾病综合征患者,首先应排除继发性肾病综合征。
继发性肾
病综合征的原因很多:
一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病,如乙肝病毒感染以及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征;
中青年则应着重除外结缔组织病如狼疮性肾炎,感染如乙型肝炎病毒相关肾炎及药物引起的继发性肾病综合征;
老年人则应着重除外代谢性疾病,如糖尿病、异常蛋白血症如肾淀粉样变、多发性骨髓瘤以及新生物有关的肾病综合征。
对于继发性肾病综合征的排除诊断,主要依靠对全身系统受累的病史、体检及特殊的实验室检查。
必要时肾活检病理检查对于一些早期或不典型疾病的诊断有重要的指导意义。
3、引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种,以微小病变肾病、膜性肾病、IgA 肾病、局灶节段性肾小球硬化症及膜增生性肾炎五种病理类型最为常见。
其中在儿童及青少年以微小病变肾病及IgA 肾病较多见;在中老年人以膜性肾病多见
因治疗方案不同,所以除了对于青少年单纯性肾病综合征(指不伴血尿者,多为微小病变肾病)可先行糖皮质激素治疗外,对其他患者建议通过临床与肾穿刺活检病理相结合做出明确诊断。
肾病综合征时肾穿刺活检的适应证包括:①不能排除继发性肾病综合征;②伴血尿或高血压;③中老年患者;④青少年激素依赖或抵抗的单纯性肾病综合征;⑤急性肾损伤。
4、确诊为肾病综合征后还需诊断有无合并症:如感染、血栓、营养不良、急性肾损伤等。
肾病综合征诊断治疗指南肾病综合征是肾小球疾病的一种表现,其病因多种多样,对治疗的反应和预后也有很大的差异。
因此,在临床上不能仅仅满足于肾病综合征的诊断,还必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整的诊断,以提高治疗的缓解率,改善患者的预后。
原发性肾病综合征的病理类型有多种,而微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性NS。
继发性NS的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。
肾病综合征的症状和体征不一定出现在任何特定年龄段,而可能发生在任何年龄。
在发病前可能有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况。
此外,肾病综合征也可能继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等。
肾病综合征的起病可能急骤也可能隐匿,患者可能有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等,部分患者甚至可能没有明显的临床症状。
除了水肿和蛋白尿外,肾病综合征还可能表现为血尿、高血压及不同程度的肾功能减退。
肾病综合征的典型实验室检查表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.5g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)和高脂血症。
此外,尿沉渣镜检红细胞可能增多,可见管型,肾功能可能正常或受损(GFR下降),还可能伴有免疫指标(抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、肿瘤指标(CEA、AFP、PSA等)、病毒指标(HBV、HCV、HIV等)以及骨髓穿刺活检异常。
肾穿刺活检可以明确病理分型。
肾病综合征的主要并发症包括水肿、蛋白质丢失、感染、血栓栓塞、肾衰竭等。
在治疗肾病综合征时,必须综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病因、病理等方面的信息,以制定出个性化的治疗方案。
1.感染:肾病综合征患者由于营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的使用,感染的风险增加。
肾病综合征的诊断和治疗肾病综合征是一组由多种原因引起的临床症候群。
以高度浮肿、大量蛋白尿、血脂过高、血浆蛋白过低和尿中常出现脂肪小体为其特征。
本综合征可由多种肾小球疾病引起,可分为原发性和继发性2大类。
其发病机制一般认为与肾小球毛细血管的通透性改变和负电荷的损失导致体内大量蛋白质的丢失有关。
属中医学“水肿”范畴,是由于先天不足,后天失养,使脾肾两脏受损,精微流失,生化乏源所致的全身虚损性疾病。
[主要症状]腰痛,全身水肿,大量蛋白尿。
[诊断要点]起病可急可缓,常因感染劳累诱发,主要表现为以下“三高一低”的特点:1.高度水肿:头面部、腰背部、会阴等处水肿,严重者可有胸、腹水。
2.大量蛋白尿:一般尿蛋白定量++~++++,尿蛋白> 3.5克/日,尿沉渣镜检有多种管型、双屈光的脂肪和脂质小体。
3.高脂血症:血清呈乳糜样,胆固醇、甘油三酯等均增高。
4.低蛋白血症:血浆白蛋白<30克/升。
5.分型诊断:具有上述“三高一低”,即可诊断为原发性肾病综合征I型;若还伴有血尿、高血压、持续性肾功能损害则为原发性肾病综合征Ⅱ型。
6.必须除外继发性病因(如先天性或遗传性肾病,过敏性紫癜性肾炎,系统性红斑狼疮性肾炎,糖尿病肾病、淀粉样病变,淋巴瘤或实体肿瘤后肾病等)方可诊断为原发性肾病综合征。
7.必要时做肾组织活检,根据临床、病理、免疫病理综合分析,做出原发性肾小球疾病的临床病理诊断。
以上诊断要点中,根据“三高一低”特点,即可初步诊断;肾组织活检可以确诊。
[鉴别诊断]1.原发性肾病综合征I型的鉴别(1)糖尿病肾病:见于糖尿病病程较长者。
初起为活动后蛋白尿,逐渐发展为大量蛋白尿。
病史、血糖检查、眼底改变均有利于鉴别。
(2)肾淀粉样病变:见于原发性或继发性(眼底化脓性感染、结核、类风湿性关节炎等疾病后)淀粉样变,是全身性多器官受累的一部分,呈肾病综合征I型表现,渐致慢性肾功能衰竭。
巨舌、心肌肥厚、胃肠道蠕动僵硬,肝脾大等可提示诊断。
临床分析肾病综合征的诊断与治疗肾病综合征(nephrotic syndrome)是一种以尿蛋白大量丢失、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的肾小球病变。
临床上,肾病综合征的诊断与治疗一直是医生面临的重要挑战。
本文将对肾病综合征的诊断与治疗进行临床分析。
一、诊断肾病综合征的诊断主要基于以下方面的表现:1. 蛋白尿:尿蛋白每天超过3.5g(或每小时尿蛋白-肌酸比值大于3.5mg/mmol);2. 低蛋白血症:血浆白蛋白水平低于30g/L;3. 水肿:主要表现为面部水肿、下肢水肿等;4. 高脂血症:血浆胆固醇和三酰甘油水平增高。
二、治疗肾病综合征的治疗目标是控制病情、缓解症状并预防并发症的发生。
具体治疗措施如下:1. 药物治疗:(1)糖皮质激素:常用的糖皮质激素是泼尼松龙,起始剂量通常为1mg/kg。
根据病情的轻重缓解,可逐渐降低剂量,维持剂量为每天10-20mg。
如病情无改善,可以增加剂量;(2)免疫抑制剂:常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢素A 等;(3)利尿剂:可应用利尿剂如袢利尿剂和噻嗪类利尿剂,以减轻水肿;(4)抗凝治疗:对于高凝状态的肾病综合征患者,可考虑应用抗凝剂如低分子肝素;(5)其他药物:根据患者具体情况可以应用血管紧张素转换酶抑制剂、血小板聚集抑制剂等。
2. 饮食调理:(1)控制蛋白摄入:每日蛋白摄入应适中,避免过量摄入增加肾脏负担;(2)限制钠摄入:减少水肿,可限制钠盐的摄入;(3)补充合适的脂肪:根据患者的具体情况,可以适量增加不饱和脂肪酸的摄入;(4)补充维生素和微量元素:适当补充维生素B、维生素C、微量元素等。
3. 并发症的防治:(1)感染:肾病综合征患者由于免疫功能低下,易发生感染。
应加强个人卫生,避免感染,必要时应进行抗感染治疗;(2)血栓栓塞:肾病综合征患者由于高凝状态易发生血栓栓塞。
合理应用抗凝药物可预防并发症的发生;(3)高血压:肾病综合征患者常伴有高血压。
应密切监测血压,必要时使用降压药物;(4)高血脂:合理调节饮食,必要时应用降脂药物。
肾病内科肾病综合征的诊断与治疗肾病综合征(Nephrotic Syndrome)是肾小球疾病的一种常见类型,以大蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为临床特征。
该疾病对患者的肾功能和生活质量产生了重大影响,因此,准确的诊断和有效的治疗显得尤为重要。
一、诊断1. 临床表现肾病综合征的主要临床表现包括大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症等。
大量蛋白尿通常指尿蛋白定性试验呈阳性,每天尿蛋白量超过3.5g。
水肿主要表现为全身性水肿,以下肢水肿最为明显。
低蛋白血症是指血浆白蛋白水平低于30g/L。
高脂血症则是血清总胆固醇和三酰甘油的升高。
2. 实验室检查尿常规检查可见蛋白尿,并排除其他病因引起的蛋白尿。
血常规检查常显示血红蛋白和红细胞计数降低。
肾功能检查中,血清肌酐和肌酐清除率可评估肾功能的损害程度。
免疫学检查可检测血清C3、C4水平,以及抗核抗体(ANA)等。
血脂检查可评估高脂血症的程度。
3. 肾脏活检肾脏活检是诊断肾病综合征的确诊手段,通过观察肾小球的病理变化来明确病因和病理类型,并指导后续治疗方案的制定。
肾脏活检可以显示病变的病理类型,如膜性肾病、微小病变性肾病、局灶性节段性肾小球硬化等。
二、治疗1. 病因治疗针对不同病因引起的肾病综合征,进行相应的病因治疗是首要任务。
例如,对于糖尿病患者引发的肾病综合征,控制血糖是关键措施;对于系统性红斑狼疮引发的肾病综合征,采用免疫抑制剂治疗。
2. 药物治疗肾病综合征治疗的基础药物是血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。
这些药物可减少肾蛋白丢失、保护肾小球滤过膜,同时降低血压,延缓疾病进展。
对于特定类型的肾病综合征,如膜性肾病,较长时间的肾脏活检显示没有瘢痕形成,可以考虑使用膜性肾病治疗方案。
对于复发性或难治性肾病综合征,可尝试使用免疫抑制剂治疗。
3. 营养支持对于肾病综合征患者的低蛋白血症情况,需要采取相应的营养支持措施。
适量高蛋白饮食的补充可以提高患者的蛋白质合成能力,补充失去的蛋白质,缓解低蛋白血症的症状。
肾病综合征的诊断提示及治疗措施肾病综合征(nephroticsyndrome)并非一种独立疾病,而是由多种疾病(如慢性肾炎、原发性肾小球肾病)损伤肾小球毛细血管滤过膜的通透性而引起的临床综合征。
多发生于学龄前儿童,分为原发和继发性(如红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、恶性肿瘤及某些遗传性疾病)两大类。
临床上以明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、血脂异常、高血压为特征。
【诊断提示】(1)大量蛋白尿(24h尿蛋白定量≥3.5g)。
(2)低蛋白血症(血浆总蛋白≤60g/L,白蛋白≤30g/L)。
(3)明显水肿(全身性)。
(4)血脂异常。
上述四项中前两项为诊断本病的必备条件。
【临床分型】原发性肾病综合征根据其临床表现的不同又分为两型。
I型:无持续性高血压,离心尿红细胞少于10个/高倍镜,无贫血、无持续性肾功能不全,尿纤维蛋白降解产物(FDP)及C3值在正常范围内。
Ⅱ型:常伴有高血压、镜下或者肉眼血尿及肾脏功能不全。
尿FDP及C3值往往超过正常值,尿蛋白为非选择性。
肾活检组织学检查,可明确分型。
【治疗措施】1.一般治疗卧床休息或者适度室内活动,高血压或者有明显水肿者,低盐优质蛋白质饮食。
2.药物治疗根据肾活检病理形态学改变指导临床用药较为合理。
通常微小病变肾病、局灶增殖性肾小球肾炎、系膜细胞增殖性肾小球肾炎对激素及免疫抑制药反应较好;膜性肾病、膜增殖性肾小球肾炎疗效次之;局灶性节段性硬化性肾小球肾炎疗效最差。
若无肾活检条件,可根据临床病情选择如下药物治疗。
(1)免疫抑制治疗:泼尼松1mg/(kg·d)口服,4~6周后每周减量5~10mg,当减至10~20mg/d,维持服药3个月至半年;采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服,以减少激素不良反应。
(2)化学治疗:环磷酰胺每月16~20mg/kg,分2d使用,累计达150mg/kg后,改为每3个月冲击一次,直至病情稳定1~2年后可考虑停止冲击。
或环孢菌素5mg/(kg·d),分2次口服,连服3~6个月,如获显效后,每隔4周减1mg/(kg·d)。
肾病综合症病人的常规诊断与治疗方法肾病综合征是一组由多种原因引起的,以肾小球基膜通透性增加,血浆内大量蛋白质从尿中流失为主要表现的临床综合征。
肾病综合征有以下四大特征性表现:蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、水肿。
其中,大量蛋白尿、低白蛋白血症是此病患者必然会出现的情况。
原发性小儿肾病综合征的发病病因及发病机制目前还不是很明确,但根据目前现有临床资料表明,肾小球滤过屏障结构或电化学的改变可导致蛋白尿,构成肾小球滤过屏障的各层合有许多带负电荷的成分,能够阻止血循环中带负电荷的物质通过,从而起到电荷屏障作用。
其次,就是非微小病变肾病肾小球内常见免疫球蛋白或补体成分沉积,提示局部免疫反应可损伤肾小球滤过屏障而发生蛋白尿,还有细胞免疫失调可能参与微小病变肾病的发病。
临床上主要采用激素、细胞毒药物为主治疗,但会带来诸多副作用。
1、肾病综合症病人的常规诊断方法1.1肾病综合症血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。
有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。
由于长期从尿中丢失大量蛋白质,可出现蛋白质营养不良表现,毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹,发育迟缓、贫血并易感染。
有的病儿有血尿及高血压。
1.2诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血症(<30g/L,<3Gg%)均可诊为肾病综合征。
1.3对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病。
难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。
1.4免疫功能测定CD4细胞免疫低于正常,IgG明显低于正常,而且年龄越小,IgG越低,表明体液免疫和细胞免疫均降低。
肾病综合征的诊断及综合调护肾病综合征的诊断及综合调护一、肾病综合征诊断:主要表现为“三高一低”:大量蛋白尿,高度水肿,高脂血症和低蛋白血症。
肾病综合征的诊断步骤如下:① 是否肾病综合征;② 是否原发性肾病综合征;③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别;④ 是哪种肾小球疾病引起,必须作肾活检才能确诊。
能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾病常见有:系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎。
二、综合防治方法(1)一般措施尿少而肿甚者,应卧床休息,注意保暖。
卧床可增加肾血流量,有利于利尿,并减少对外界接触的机会以防交叉感染。
但仍应保持适度床上及床旁活动,以防肢体血管的血栓形成。
水肿消退、症状缓解后可逐步增加活动,可户外活动至轻度劳动。
如果出现活动后尿蛋白增加则应酌情减少活动。
(2)饮食调护中医治疗,十分强调饮食宜忌,孙思邈在《千金要方》中明确指出:“大凡水肿难治,瘥后特须慎于口味”,“莫恣意咸物”。
历代又不断给予补充,择其要点,可概括为盐、水、油腻厚味以及借助食物补益精血四方面。
亦就是现代所提出的水和钠盐、蛋白质、脂肪以及微量元素等适当摄较低的蛋白摄入可以纠正肾小球毛细血管的高压状态。
因此,对于慢性、非极期的肾病综合征应摄入较少量、高质量蛋白0.7-1g/Kg.d。
若出现慢性肾功能损害时,则应按照低蛋白饮食(0.65g/Kg.d)。
(3)脂肪摄入:肾病综合征患者应限制动物脂肪的摄取量,特别是富含胆固醇的食品如动物内脏,各类蛋黄等,可给予蔬菜豆类饮食和可溶性纤维(燕麦、米糠等)。
富含多不饱和脂肪酸量食物,如:鱼油,可以补偿花生四烯酸的消耗,进入细胞膜磷脂,生成前列腺素类物质,降低血脂和尿蛋白,有利于减轻肾小球硬化程度。
(4)微量元素的补充:由尿中丢失的铜、锌、铁等元素,可由正常饮食中补充。
合理摄入补益精血的食物,不仅能够补充缺失的维生素和微量元素,而且还对水肿期及恢复期尤为重要,如鱼、鲜果、蔬菜、瓜果类等。
肾病综合征的诊断思路与治疗
卫生部中日友好医院肾病中心谌贻璞
肾病综合征(NS)是一临床症候群,分为原发与继发两大类,皆由肾小球疾病引起。
在诊断原发性肾病综合征时,必须严格按照下列三步进行:①是否肾病综合征?②是否原发性肾病综合征?③是哪种肾小球疾病引起的肾病综合征?
1. 肾病综合征的诊断
肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成:①大量蛋白尿(尿蛋白大于3.5g/d);②低蛋白血症(血浆蛋白低于30g/L);③水肿(可轻可重,严重时常伴体腔积液);④高脂血症(血清胆固醇或甘油三脂增高)。
前两条为诊断所必需,只有①②③、①②④或①②③④齐备时,肾病综合征诊断才能成立。
大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。
白蛋白从尿中丢失,且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g),即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成,若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解,即出现低蛋白血症。
低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低,水分渗出至皮下形成水肿,甚至胸、腹腔出现体腔积液。
肝脏代偿合成蛋白并无选择性,在增加白蛋白合成的同时,也增加了脂蛋白的合成。
脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内,且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失,使酶活性下降而脂蛋白降解减少,这双重因素导致了高脂血症。
因此,准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合征的前提,尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。
2.原发性肾病综合征的诊断
肾病综合征诊断成立后,还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾病导致的继发性肾病综合征,才能为原发性肾病综合征。
能引起肾病综合征的遗传性肾脏病不多。
在儿科,主要见于先天性肾病综合征,包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。
此病常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病,呈现肾病综合征及进行性肾损害,数年后即至终末肾衰竭。
此病发病率不高,国内罕见,应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。
在内科,能引起肾病综合征的遗传肾脏病更少,仅见于极少数alport综合征病人。
Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传,近年已有常染色体隐性遗传报道。
此病在10岁前发病,以血尿(100%病有血尿)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合征)、进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。
本病属性染色体显性遗传时,家族中男性病人病情常明显重于女性,男性多于30岁死亡。
肾脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网,故根据疾病临床表现(肾、耳、眼病变)、病理特点(基底膜病变)及家族史,诊断本病并不困难。
能继发肾病综合征的全身系统性疾病却很多,应十分小心地一一除外。
如何发现这类继发性肾病综合征?以下两点可提示:①事先已知病人有全身系统性疾病,且知该病可继发肾小球损害,病人在此系统性疾病中出现肾病综合征应首先考虑为继发性肾病综合征。
②事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以肾病综合征就诊,也不要贸然下原发性肾病综合征诊断,仍必须依据病人年龄、性别特点考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。
例如:婴儿肾病综合征应仔细
检查有无先天性梅毒,青中年女性肾病综合征仔细检查有无系统性红斑狼疮;中老年肾病综合征应仔细检查有无代谢性疾病(糖尿病、淀粉样变等)及肿瘤(多发性骨髓瘤等)。
第②很重要,常被没有经验的医生忽略。
常见的系统性疾病所致的肾病综合征主要有:
过敏性紫癜性肾炎好发于少年儿童。
有典型的皮疹,可伴关节痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1-4周出现血尿及蛋白尿,部分病人呈现肾病综合征,肾组织病理多为系膜增生性肾炎,系膜区有IgA及补体C3呈颗粒样沉积。
典型皮疹能提示本病诊断,肾穿刺病理检查能进一步帮助诊断。
狼疮性肾炎好发于青、中年女性。
常有发热、皮疹(蝶形红斑及光过敏)、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统(心、肾、血液及神经等)
下降,多种自身抗体阳性,肾脏受累时部分病人呈累表现。
化验血清补受体C
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肾病综合征。
临床呈肾病综合征的狼疮性肾炎病理多属IV型(弥漫增生型)或V型(膜型)。
狼疮性肾炎必须依靠肾穿刺病理检查分型。
糖尿病肾病好发于中、老年。
患糖尿病数年才会出现肾损害,最初呈现白蛋白尿,以后逐渐进展成大量蛋白尿,出现肾病综合征时糖尿病病程已达10年以上。
此后病情进展更快,3-5年即进入尿毒症。
本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。
由于出现肾病综合征前患者已有10多年糖尿病史,故此肾病不易误诊、漏诊。
肾淀粉样变性病好发于中、老年。
淀粉样变性病分为原发性及继发性两种,前者病因不清,主要侵犯心、肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经;后者常经常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主要侵犯肾及肝脾。
肾脏受累时体积增大,常出现肾病综合征。
此病确诊需做组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检)病理检查,病变组织刚果红染色阳性,电镜检查可见无序排列的细纤维为病理特点。
骨髓瘤肾损害好发于中、老年,男多于女。
常有下列表现:骨痛,扁骨X片穿凿样空洞,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳增高,蛋白电泳M带,尿凝溶蛋白阳性,骨髓瘤可致多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积肾小球(轻链蛋白肾病)或并发肾脏淀粉样变性病时,临床往往出现肾病综合征。
依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异常,即应做肾穿刺明确肾病性质。
3.原发性肾病综合征的基础病诊断
原发性肾病综合征诊断成立后,还必须明确导致其发生的基础肾小球疾病,因为不同的基础病治疗方案和预后不同,因此必须进行肾穿刺病理检查。
导致原发性肾病综合征的病理类型有以下5型:
微小病变(MCD)好发于少年儿童,尤其2-6岁幼儿,但老年又有一发病高峰。
患者男多于女。
本病起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈现肾病综合征。
镜下血尿发生率低(15%-20%),无肉眼血尿,也无持续性高血压及肾功能损害(严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症,利尿后即消退)。
系膜增生性肾炎(MsPGN)好发于青少年,男多于女。
有前驱感染者(占50%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%-30%),否则常隐袭起病。
肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病(前者约30%,后者约15%),而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病(前者近乎100%,后者约70%;肉眼血尿发生率前者约60%,后者约30%)。
肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻而重逐渐增多。
此型肾炎在我国发病极高,约占原发性肾小球疾病的一半,其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2,我国原发性肾病综合征中约1/3病例系由该型肾炎引起。