平山病的神经电生理学研究_徐迎胜
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平山病的临床与肌电图分析平山病,又称肌阵挛性疾病,是一种罕见的神经肌肉疾病,主要表现为肌肉不自主收缩与肌肉痉挛。
本文将从临床表现以及肌电图分析两个方面,对平山病进行详细的介绍。
一、临床表现平山病的临床表现主要包括以下几个方面:1. 肌肉痉挛:患者在静止或运动时出现明显的肌肉不自主收缩或痉挛,常常表现为肢体肌肉的快速、无规律性抽动,可涉及面部、颈部、躯干和四肢等部位。
2. 运动障碍:平山病患者在进行各种动作时会受到肌肉痉挛的干扰,导致运动障碍。
例如,患者在走路时可能会出现腿部抽动,影响正常行走的能力。
3. 动作抑制异常:患者在进行某些特定动作时,肌肉痉挛会暂时减轻或消失。
例如,当患者做出咬牙动作时,颌肌肉的抽动会暂时停止。
4. 情绪诱发因素:情绪波动和精神压力可能会对平山病的症状产生影响,患者在情绪激动或焦虑时肌肉痉挛可能会加剧。
二、肌电图分析肌电图是一种重要的辅助检查手段,可以用于对平山病进行诊断和评价治疗效果。
1. 静息状态下的肌电图在静息状态下,平山病患者的肌电图特点是:基础肌电活动异常增强,表现为高频率的不规律肌电放电波形。
典型情况下,这种异常肌电活动会在肌肉痉挛发作时进一步增强。
2. 动作状态下的肌电图在进行特定动作时,平山病患者的肌电图变化包括以下几点:动作抑制现象。
特定动作能够暂时抑制肌肉的痉挛,从而导致肌电图上的肌电放电减少或消失。
然而,当停止特定动作后,肌电放电会重新出现。
此外,平山病的肌电图还可以通过运动落后现象和重复运动激发测试来进一步评估。
运动落后现象指的是患者在重复运动时,肌电放电有逐渐减弱的趋势,这可以作为病情严重程度的一种参考指标。
三、治疗与展望平山病目前还没有根治的方法,治疗主要是针对症状进行缓解和控制。
常用的治疗手段包括药物治疗和物理疗法。
药物治疗主要采用肌肉松弛剂等药物以减轻肌肉痉挛和抽动。
物理疗法包括物理理疗、按摩、针灸等,可以改善肌肉痉挛的症状。
对于平山病的研究仍在不断进行中,目前有关该病的病因和发病机制尚不清楚。
平山病的手术治疗王兴元;张传寅;周建伟;张亮;胡玉平【摘要】目的:探讨手术治疗平山病的效果。
方法采用相应病变椎间隙减压自体植骨及内固定手术治疗15例平山病患者。
结果15例均获随访,时间6个月~2年6个月。
患者患肢肌力明显提高,均获得良好效果。
结论平山病经积极的手术治疗能有效恢复患者患肢的功能。
%Objective To investigate the therapeutic effect of the treatment of Hirayama′s disease by operation. Methods A total of 15 cases with Hirayama′s disease were treated with corresponding intervertebral decompression, autograft of bone and internal fixation operation.Results 15 cases were followed up for 6 ~30 months,patients with limb muscle strength weakness were improved,good results were obtained.Conclusions Positive operation treat-ment of Hirayama′s disease recovers the function of patients with upper limb effectively.【期刊名称】《临床骨科杂志》【年(卷),期】2015(000)003【总页数】3页(P273-274,275)【关键词】平山病;颈椎;自体骨植骨;内固定【作者】王兴元;张传寅;周建伟;张亮;胡玉平【作者单位】复旦大学附属华山医院宝山分院骨科,上海 200431;复旦大学附属华山医院宝山分院骨科,上海 200431;复旦大学附属华山医院骨科,上海 200040;复旦大学附属华山医院宝山分院骨科,上海 200431;复旦大学附属华山医院宝山分院骨科,上海 200431【正文语种】中文【中图分类】R681.5;R687.3作者单位:1复旦大学附属华山医院宝山分院骨科, 上海2004312复旦大学附属华山医院骨科, 上海2000402011年7月~2014年4月,本治疗组在宝山分院及华山医院(进修期间)共收治15例平山病患者,均采用颈前路减压、自体髂骨植骨融合、钢板内固定手术治疗,疗效满意,报道如下。
中国人群中SBMA电生理、基因及其相关性研究开
题报告
1.研究背景
SBMA(肌萎缩性脊髓侧索硬化症)是一种罕见的神经肌肉疾病,病因为AR(雄激素受体)基因上的CAG三核苷酸重复扩增,造成AR蛋白的异常积累和功能损害。
该病以男性为主,且多发于中年人士。
其主要
临床表现为进行性肌无力、肌萎缩、运动神经元病变等。
目前,针对SBMA的研究主要集中在西方国家,中国的相关研究仍
然较为有限。
因此,对于中国人群中SBMA电生理、基因及其相关性的
研究具有重要的临床和学术意义。
2.研究目的
本研究旨在探究中国人群中SBMA患者的电生理及其相关基因因素,为SBMA的早期诊断、治疗及预防提供新的思路和依据。
3.研究内容
本研究将采用横断面研究设计,首先对50例SBMA患者的电生理进行检测,包括神经电图、肌电图等。
随后,使用高通量测序技术对患者
与正常人群进行心理学、生物学和神经学检查,筛选在中国人群中可能
与SBMA有关的基因。
最后,将电生理检测与基因检测结果进行相互比对和分析,探讨中
国人群中SBMA的基因及其相关性。
4.研究意义
本研究的意义在于拓展对中国人群中SBMA的认知和了解,为临床
医生提供更准确的诊断和治疗方法,同时为科学家提供更完备的SBMA
基因和其相关性研究数据,并为将来治疗、预防此类疾病提供新的管理策略和方法。
肌电图在平山病神经电生理诊断中的价值研究【摘要】目的:讨论肌电图在平山病神经电生理诊断中的应用,总结肌电图在平山病神经电生理诊断中的应用价值。
方法:本文总计19例研究对象,男性15例,女性4例,于2017年2月-2018年8月随访,患者均使用DANTECKEY POINT肌电位仪检查,对患者进行EMG、NCV检查,分析患者NCV速度测定、F波状态,对比患肢及对侧远端肌肌电图异常率。
讨论肌电图在平山病神经电生理诊断中的应用,总结肌电图在平山病神经电生理诊断中的应用价值。
结果:患者NCV速度测定,正中神经感觉传导速度与波幅、尺神经感觉传导速度与波幅均在正常数值范围内;本文研究的19例患者F波的最短潜伏期为(27.5±3.15)ms,F波延长10例,5例存在离散现象,6例出现率明显降低;EMG检查发现19例患者均呈现手肌纤颤正相电位,运动单位显示增宽38块,多相电位增加,2例患者出现对侧手肌异常,3例出现同侧肌异常,2例出现三角肌异常。
结论:平山病诊断过程中,选择肌电图可实现疾病早诊断、早治疗,以此为临床预后判断提供依据,具备显著的应用价值。
平山病神经电生理可深入了解与扩展疾病生理机制,清楚显示患者颈区神经源性损害,诊断价值较高,值得推广。
【关键词】肌电图;平山病神经电;生理诊断;应用价值平山病又称之为青年上肢远端肌萎缩症(Distal muscular atrophy of upper limbs in young people),属于一种良性神经元受累疾病,病症主要表现为影响远端肌肉萎缩,在临床诊断需要与运动神经元疾病区别[1]。
平山病临床多集中在上肢前臂肌无力或肌萎缩,病情持续1-3年后会自然缓解[2]。
本文19例研究对象,于2017年2月-2018年8月到我院随访,讨论肌电图在平山病神经电生理诊断中的应用及价值,详细报道如下。
1 资料与方法1.1临床资料本文总计19例研究对象,男性15例,女性4例,于2017年2月-2018年8月随访,患者发病年龄为18-31岁,平均病程为(1.45±5.02)年。
作者单位:100083北京大学第三医院神经内科通讯作者:樊东升(Email:dsfan@sina.com)・论著・【摘要】目的探讨平山病的神经电生理学特点及其与肌萎缩侧索硬化、多灶性运动神经病的鉴别诊断。
方法分别对平山病(26例)、肌萎缩侧索硬化(30例)和多灶性运动神经病(16例)患者进行运动和感觉传导速度、肌电图及交感皮肤反应等神经电生理学检查。
运动传导速度采用由远端至近端分段刺激,记录复合肌肉动作电位的波幅、时限、面积及波形的变化,并判断是否存在神经传导阻滞;肌电图检查记录脑区肌肉(双侧胸锁乳突肌),颈区肌肉(拇短展肌、小指展肌、第一骨间肌、肱二头肌),胸区肌肉(T10椎旁肌、腹直肌)和腰骶区肌肉(胫骨前肌)的肌电活动。
比较3组患者神经电生理学特点的差异性。
结果平山病组患者均无神经传导阻滞,肌电图检查显示颈区肌肉呈神经源性损害;肌萎缩侧索硬化组患者亦无神经传导阻滞,肌电图检查显示脑区、颈区、胸区和腰骶区肌肉均呈神经源性损害;多灶性运动神经病组患者均存在神经传导阻滞,肌电图检查颈区和腰骶区肌肉呈神经源性损害。
平山病组患者神经传导阻滞的发生率与多灶性运动神经病组比较,差异有统计学意义(χ2=42.000,P=0.000);平山病组患者神经源性损害的发生率与肌萎缩侧索硬化组比较,差异亦有统计学意义(χ2=56.000,P=0.000)。
结论平山病组患者运动和感觉传导速度均无异常,无神经传导阻滞,但肌电图检查显示颈区肌肉呈神经源性损害。
【关键词】肌萎缩;肌萎缩侧索硬化;运动神经元病;诊断,鉴别;神经传导阻滞;肌电描记术StudyofelectroneurophysiologyofHirayamadiseaseXUYing-sheng,ZHENGJu-yang,ZHANGShuo,ZHANGJun,KANGDe-xuan,FANDong-sheng.DepartmentofNeurology,PekingUniversityThirdHospital,Beijing100083,ChinaCorrespondingauthor:FANDong-sheng(Email:dsfan@sina.com)【Abstract】ObjectiveToexploretheelectroneurophysiologicalfeaturesofHirayamadisease(HD)anditsdifferentialdiagnosiswithamyotrophiclateralsclerosis(ALS)andmultifocalmotorneuropathy(MMN).MethodsElectroneurophysiologicalstudieswereperformedin26patientswithHD,30patientswithALSand16patientswithMMN,includingmotorconductionvelocity(MCV),sensoryconductionvelocity(SCV),electromyography(EMG)andsympatheticskinresponse(SSR).MCVweredonesegmentallybystimulatingthenervedistallyaswellasproximally.Theamplitude,duration,areaandwaveformchangesofcompoundmuscleactionpotential(CMAP)wererecordedandanalysed.Thevaluesobtainedfromthedistalandproxi-malpartswerecomparedtoascertainthepresenceofconductionblock(CB).EMGwasperformedinmusclesofdifferentregions:bulbarregion(bilateralstemocleidomastoidmuscles),cervicalregion(abductorpollicisbrevismuscle,abductordigitiminimimuscle,firstdorsalintercostalsmuscle,bicepsbrachiimuscle),thoracicregion(lowerthoracicparaspinalmuscle,rectusabdominismuscle)andlumbosacralregion(tibialisanteriormuscle).Comparedtheelectroneurophysiologicalfeaturesofpatientsinthese3groups.ResultsInpatientswithHD,noCBwasfound,therewereneurogenicchangesofEMGinmusclesofcervicalregion.WhileinpatientswithALS,therewereneurogenicchangesofEMGinmusclesofbulbarregion,cervicalregion,tho-racicregionandlumbosacralregion,andnoCBwasfoundinthesepatientseither.TherewereCBinallMMNpatients,neurogenicchangesofEMGinmusclesofcervicalregionandlumbosacralregionwereinves-tigated.AsconcernedwiththeincidenceofCB,therewassignificantdifferencebetweenHDpatientsandMMNpatients(χ2=42.000,P=0.000).RegardingneurogenicchangesofEMG,therewassignificantdiffer-encebetweenHDpatientsandALSpatients(χ2=56.000,P=0.000).ConclusionInpatientswithHD,thereisneurogenicchangesofEMGinmusclesofcervicalregion,butnoCBorabnomalMCVandSCVarefound.【Keywords】Muscularatrophy\Amyothrophiclateralsclerosis\Motorneurondisease\Diagnosis,differential\Nerveblock\Electromyography平山病的神经电生理学研究徐迎胜郑菊阳张朔张俊康德宣樊东升平山病(HD)又称青年上肢远端肌萎缩症。
主要临床特征为15~25岁起病,上肢远端尺侧肌萎缩,呈斜坡样改变,屈颈时颈椎MRI检查显示颈髓前移、变扁,硬脊膜后呈月牙形异常信号影,多于发病后3~5年停止进展,尽早使用颈托可以阻止疾病的发展,为良性自限性运动神经元病(MND)。
该病与肌萎缩侧索硬化(ALS)、多灶性运动神经病(MMN)等的临床表现十分相似,但治疗和预后有着较大的不同。
本文旨从神经电生理学方面对这3种疾病的鉴别诊断进行探讨,以达到及时治疗的目的。
对象与方法一、研究对象选择2002-2007年北京大学第三医院神经内科和骨科就诊患者72例,分为以下3组。
(1)平山病组(HD组):26例患者,均男性,年龄15~26岁,平均(17.82±2.75)岁;病程2.00~5.00年,平均3.50年。
均表现为上肢远端尺侧肌无力、肌萎缩,其中左侧起病者18例,右侧起病者8例;寒冷麻痹者23例,伸指震颤者21例。
颈椎MRI检查显示,下段颈髓硬脊膜前移,压迫颈髓,均符合平山病的诊断标准[1]。
(2)肌萎缩侧索硬化组(ALS组):30例患者,男21例,女9例;年龄25~57岁,平均(40.54±7.36)岁;病程0.50~5.00年,平均2.45年。
根据修订的ElEscorial诊断标准[2],30例患者均诊断明确。
(3)多灶性运动神经病组(MMN组):16例患者,男11例,女5例;年龄28~59岁,平均(40.70±7.50)岁;病程0.10~5.00年,平均3.00年。
所有的患者均符合2003年美国电诊断医学会(AmericanAssociationofElectrodiagnosticMedicine,AAEM)对多灶性运动神经病的诊断标准[3]。
二、观察方法1.神经电生理学检查方法应用Keypoint肌电图仪(美国Medoc公司)分别对3组患者进行检测。
(1)运动传导速度(MCV):正中神经选择掌部、腕部、肘部、腋窝和Erb点进行分段刺激;尺神经选择掌部、腕部、肘下部、肘上部、腋窝和Erb点进行分段刺激;胫神经选择内踝上部、内踝下部和腘窝进行分段刺激;腓总神经选择踝部、腓骨小头上部和腓骨小头下部进行分段刺激。
应用表面电极记录各点复合肌肉动作电位(CMAP)波幅、时限、面积及波形的变化,然后根据1999年美国电诊断医学会的诊断标准[4]判断是否存在神经传导阻滞(CB),对于可疑传导阻滞者进一步应用Inching技术精确定位。
由于肌电图仪可以直接显示复合肌肉动作电位波幅、时限、面积变化的百分数,故可判断是否存在神经传导阻滞。
(2)感觉传导速度(SCV):包括正中神经、尺神经和腓总神经,观察感觉神经动作电位潜伏期、波幅和传导速度。
(3)肌电图(EMG):采用同心圆针电极进行静息状态(自发电位)、轻收缩(运动单位动作电位时限、波幅、相位变化)和重收缩(募集相)的检测。
受检肌肉包括脑区肌肉(双侧胸锁乳突肌);颈区肌肉(拇短展肌、小指展肌、第一骨间肌、肱二头肌);胸区肌肉(T10椎旁肌、腹直肌);腰骶区肌肉(胫骨前肌)。
(4)交感皮肤反应(SSR):将10mm的盘状银合金表面电极置于手掌侧,参考电极置于手背侧,应用单脉冲方波无规律经皮电刺激正中神经,刺激强度为18mA,间隔>15s、不叠加,持续刺激0.20ms,刺激频率3Hz,波分析时间10s,滤波频率0.20~0.50Hz,灵敏度平均2mV,共描记5次。
分别测量其潜伏期和波幅,取最短潜伏期和最高波幅进行分析。
2.统计分析方法应用SPSS10.0统计软件进行数据分析,计数资料以率(%)表示,进行χ2检验。
以P≤0.05为差异有统计学意义。
结果3组患者的神经电生理学表现如下。