[神经病学]教案_锥体外系疾病(可编辑)
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锥体外系疾病(2-运动障碍性
解剖： Anatomy: 基底节：尾状核、豆状核（壳核、 苍白球）、屏状核和杏仁复合体。 Basal ganglia: caudate nucleus, lentiform nucleus ( putamen, globus pallidus), claustrum and amygdaloid complex.
2 .黑质-纹状体环路：黑质与尾状 核、壳核之间的往返联系纤维 2. Nigrostriatal loop: connecting the substantia nigra, caudate and putamen
3. 纹状体-苍白球环路：尾状核、 壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧 苍白球 3. Striaropallidal loop: projects from the caudate and putamen to the external segment of the globus pallidus, then to the subthalamic nucleus, and finally to the internal segment of globus pallidus.
锥体外系疾病（运动障碍性疾病）
Extrapyramidal diseases ( movement disorders)
神经病学教研室 Department of Neurology Zhijian Zhang
锥体外系疾病, 主要表现为随意运 动调节功能障碍，肌力、 Extrapyramidal diseases mainly impair the regulation of voluntary motor activity without
多见。发病率20/10万/年。患病率 160/10万/年。70岁人群达120/10万/年。 degenerative disease in middle and old age, it mostly occurs in the age of above 50. The attack rate is 20/100 thousand population per year, the morbidity rate is 160/100 thousand population per year, and is 120/100 thousand per year in the population of about 70 years old.
医学文库网-锥体外系疾病【41页】精品PPT课件
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路
大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质
黑质致密部
DA
黑质致密部DA来自分期 日常生活能力 分级 临床表现
一期 正常生活 二期 日常生活需部分帮助
三期 需全面帮助
Ⅰ 仅一侧障碍 Ⅱ 两侧肢体或躯干障碍，但无平衡障碍 Ⅲ 出现姿势反射障碍的早期症状，身体
功能稍受限，仍能从事某种程度工作， 日常生活有轻中度障碍 Ⅳ 病情全面发展，功能障碍严重，虽能 勉强行走、站立，日常生活有重障碍 Ⅴ 障碍严重，不能穿衣、进食、站立、 行走，无人帮助则卧床，或在轮椅上生活
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
41
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败 也是伟大的，所以不要放弃，坚持 就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路
大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质
黑质致密部
DA
黑质致密部DA来自分期 日常生活能力 分级 临床表现
一期 正常生活 二期 日常生活需部分帮助
三期 需全面帮助
Ⅰ 仅一侧障碍 Ⅱ 两侧肢体或躯干障碍，但无平衡障碍 Ⅲ 出现姿势反射障碍的早期症状，身体
功能稍受限，仍能从事某种程度工作， 日常生活有轻中度障碍 Ⅳ 病情全面发展，功能障碍严重，虽能 勉强行走、站立，日常生活有重障碍 Ⅴ 障碍严重，不能穿衣、进食、站立、 行走，无人帮助则卧床，或在轮椅上生活
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
41
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败 也是伟大的，所以不要放弃，坚持 就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
七年制医学课件 神经病学 8锥体外系疾病
Glauser, Ben-Menachem et al. Epilepsia, 47(7):1094–1120, 2006
小舞蹈病
病因
A型溶血性链球菌感染
发病机制: 免疫反应
临床表现: 1 全身症状
2 中枢损伤的表现
3 舞蹈症:
治疗
1 抗生素; 2 激素; 3 对症处理
二 鉴别诊断
1 特发性震颤: 家族史,仅有震颤,心得安 有效
2 OPCA: 没有震颤,小脑性共济失调明显 MRI上有脑桥臂,小脑及橄榄体变小.
3 进行性核上性眼肌麻痹:眼征明显 4 SDS: 锥体外系,锥体系,植物神经症状
治疗
1 尽可能晚的开始治疗 2 治疗的基本原则是细水长流,不求全效 3 抗乙酰胆硷,左旋多巴,美多巴,多巴胺受
黑质
皮质
丘脑
尾状核和壳核
苍白球 网状结构
丘脑底核
红核
脊髓前角细胞
骨骼肌
Ref: Epilepsia Vol.46. suppl.2005 P184
锥体外系的组成及功能
一 锥体系外的组成及通路 壳核,状核,苍白球,红核,黑质, 丘脑底核,丘脑
二 主要神经递质: 多巴胺,乙酰胆硷 三 主要功能: 调节肌张力,协调随意运动
维持姿势 四 主要临床表现: 肌张力改变,不自主运动
CNS Drug 2002;16(10)
帕金森病
定义: 是1817年由Parkinson首次报道,以黑质多巴胺能
神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的 慢性疾病,其产生的机制主要与多巴胺和乙酰胆硷 递质的平衡失调有关.静止性震颤,运动减少,肌张 力增高和姿势及步态异常是其主要的临床表现. 病因: 年龄,环境因素,神经毒素及遗传可能有关
小舞蹈病
病因
A型溶血性链球菌感染
发病机制: 免疫反应
临床表现: 1 全身症状
2 中枢损伤的表现
3 舞蹈症:
治疗
1 抗生素; 2 激素; 3 对症处理
二 鉴别诊断
1 特发性震颤: 家族史,仅有震颤,心得安 有效
2 OPCA: 没有震颤,小脑性共济失调明显 MRI上有脑桥臂,小脑及橄榄体变小.
3 进行性核上性眼肌麻痹:眼征明显 4 SDS: 锥体外系,锥体系,植物神经症状
治疗
1 尽可能晚的开始治疗 2 治疗的基本原则是细水长流,不求全效 3 抗乙酰胆硷,左旋多巴,美多巴,多巴胺受
黑质
皮质
丘脑
尾状核和壳核
苍白球 网状结构
丘脑底核
红核
脊髓前角细胞
骨骼肌
Ref: Epilepsia Vol.46. suppl.2005 P184
锥体外系的组成及功能
一 锥体系外的组成及通路 壳核,状核,苍白球,红核,黑质, 丘脑底核,丘脑
二 主要神经递质: 多巴胺,乙酰胆硷 三 主要功能: 调节肌张力,协调随意运动
维持姿势 四 主要临床表现: 肌张力改变,不自主运动
CNS Drug 2002;16(10)
帕金森病
定义: 是1817年由Parkinson首次报道,以黑质多巴胺能
神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的 慢性疾病,其产生的机制主要与多巴胺和乙酰胆硷 递质的平衡失调有关.静止性震颤,运动减少,肌张 力增高和姿势及步态异常是其主要的临床表现. 病因: 年龄,环境因素,神经毒素及遗传可能有关
锥体外系和小脑教案-神经科
1.解剖图片
2.讲述
1.讲述
2.引导学生回答出锥体系统和锥体外系在运动系统中的作用／地位和相互关系
1.解剖图片
2.头颅核磁影像学图片（多种手段帮助学生记忆神经解剖，从解剖基础到临床常用的核磁读片）
1.典型病例讲述（运动减少-肌张力增高综合征——帕金森病；运动过多-肌张力减低综合征——舞蹈症，抽动症）
学生专业、班级：临床医学2012级（八年制）
授课日期：2016-4-1
课时数：2学时教学主任审核签字：
教学要求Biblioteka 教学内容表达方式时间分配
一．锥体外系定义
二．锥体外系
三．小脑
四．总结
广义锥体外系（包括：纹状体-苍白球-黑质系统和前庭小脑系统）
及狭义锥体外系定义（纹状体-苍白球-黑质系统）
1.从种系发育过程看锥体外系在运动系统中的地位
2.锥体外系的解剖（基底节，丘脑底核，黑质）
3.锥体外系的功能障碍及临床表现（运动减少-肌张力增高综合征与运动过多-肌张力减低综合征）
1.小脑解剖（种系发生－解剖－功能联系）
2.小脑病变的临床表现（5大小脑症状及与其它脑功能障碍的鉴别诊断）
3.小脑疾病（脊髓小脑性共济失调）
人脑中数十亿神经元和数以万亿计的连接或突触，人脑的复杂性，激发学生探索脑奥秘的兴趣
2.锥体外系的递质通路，锥体外系疾病的病理图片
3.好莱坞励志大片《Front of the Class》（抽动症患者的故事）
图片
讲述
图片
疾病举例
解剖－临床－影像学－基因检测）
讲述
5分钟
5分钟
10分钟
45分钟
10分钟
10分钟
10分钟
5分钟
思考题：
2.讲述
1.讲述
2.引导学生回答出锥体系统和锥体外系在运动系统中的作用／地位和相互关系
1.解剖图片
2.头颅核磁影像学图片（多种手段帮助学生记忆神经解剖，从解剖基础到临床常用的核磁读片）
1.典型病例讲述（运动减少-肌张力增高综合征——帕金森病；运动过多-肌张力减低综合征——舞蹈症，抽动症）
学生专业、班级：临床医学2012级（八年制）
授课日期：2016-4-1
课时数：2学时教学主任审核签字：
教学要求Biblioteka 教学内容表达方式时间分配
一．锥体外系定义
二．锥体外系
三．小脑
四．总结
广义锥体外系（包括：纹状体-苍白球-黑质系统和前庭小脑系统）
及狭义锥体外系定义（纹状体-苍白球-黑质系统）
1.从种系发育过程看锥体外系在运动系统中的地位
2.锥体外系的解剖（基底节，丘脑底核，黑质）
3.锥体外系的功能障碍及临床表现（运动减少-肌张力增高综合征与运动过多-肌张力减低综合征）
1.小脑解剖（种系发生－解剖－功能联系）
2.小脑病变的临床表现（5大小脑症状及与其它脑功能障碍的鉴别诊断）
3.小脑疾病（脊髓小脑性共济失调）
人脑中数十亿神经元和数以万亿计的连接或突触，人脑的复杂性，激发学生探索脑奥秘的兴趣
2.锥体外系的递质通路，锥体外系疾病的病理图片
3.好莱坞励志大片《Front of the Class》（抽动症患者的故事）
图片
讲述
图片
疾病举例
解剖－临床－影像学－基因检测）
讲述
5分钟
5分钟
10分钟
45分钟
10分钟
10分钟
10分钟
5分钟
思考题：
《锥体外系疾病》
精选课件
精选课件
多巴胺受体激动剂
溴隐停（Parlodel)D2 协良行（Pergolide)D1 D2 泰舒达（Trastal）D2 D3
精选课件
抗胆碱能药物
安坦（Artane) – 用法：2mg tid – 副作用：口干、眼花、尿
潴留、幻觉、妄想 – 禁忌症：青光眼、前列腺
肥大禁用，老年忌用
精选课件
[鉴别诊断]
感染：甲型脑炎
中毒：CO、Mn
外伤
药物：吩噻嗪类、丁酰苯类、 利血平
脑动脉硬化
其他
精选课件
[治疗]
内科治疗
抗胆碱能药物
外科治疗
左旋多巴
金刚烷胺
单胺氧化酶抑制剂 （MAOI-B）
儿茶酚胺-O-甲基转移 酶抑制剂（COMTI）
多巴胺受体激动剂
精选课件
左旋多巴替代治疗
左旋多巴 复方左旋多巴 美多巴（左旋多巴+多巴丝肼） 帕金宁（左旋多巴+卡比多巴） 息宁：帕金宁控释片
铅管样强直 齿轮样强直 面具脸 心理枕 路标现象 屈曲体态
精选课件
强直
可能机制：维持肌紧张度 的反射功能受到易化
精选课件Βιβλιοθήκη 运动减少(bradykinesia)
随意动作减少 –始动困难，动作缓慢 –面部缺乏表情瞬目少“面具脸” –语音低沉、构音障碍，进食咳呛 –联合运动受损 重复动作时，幅度和速度衰减 – “小写症”、“小碎步” 冻结（freezing）发作
为发生于中年以上的中枢神 经系统的变性疾病，以运动减 少、肌强直、震颤和体位不稳 为主要症状。又称帕金森病 （Parkinson disease)。
精选课件
[病因]
老化 –黑质细胞逐年减少 –单胺氧化酶含量增高 环境因素
精选课件
多巴胺受体激动剂
溴隐停（Parlodel)D2 协良行（Pergolide)D1 D2 泰舒达（Trastal）D2 D3
精选课件
抗胆碱能药物
安坦（Artane) – 用法：2mg tid – 副作用：口干、眼花、尿
潴留、幻觉、妄想 – 禁忌症：青光眼、前列腺
肥大禁用，老年忌用
精选课件
[鉴别诊断]
感染：甲型脑炎
中毒：CO、Mn
外伤
药物：吩噻嗪类、丁酰苯类、 利血平
脑动脉硬化
其他
精选课件
[治疗]
内科治疗
抗胆碱能药物
外科治疗
左旋多巴
金刚烷胺
单胺氧化酶抑制剂 （MAOI-B）
儿茶酚胺-O-甲基转移 酶抑制剂（COMTI）
多巴胺受体激动剂
精选课件
左旋多巴替代治疗
左旋多巴 复方左旋多巴 美多巴（左旋多巴+多巴丝肼） 帕金宁（左旋多巴+卡比多巴） 息宁：帕金宁控释片
铅管样强直 齿轮样强直 面具脸 心理枕 路标现象 屈曲体态
精选课件
强直
可能机制：维持肌紧张度 的反射功能受到易化
精选课件Βιβλιοθήκη 运动减少(bradykinesia)
随意动作减少 –始动困难，动作缓慢 –面部缺乏表情瞬目少“面具脸” –语音低沉、构音障碍，进食咳呛 –联合运动受损 重复动作时，幅度和速度衰减 – “小写症”、“小碎步” 冻结（freezing）发作
为发生于中年以上的中枢神 经系统的变性疾病，以运动减 少、肌强直、震颤和体位不稳 为主要症状。又称帕金森病 （Parkinson disease)。
精选课件
[病因]
老化 –黑质细胞逐年减少 –单胺氧化酶含量增高 环境因素
锥体外系疾病12.11
蓝斑的色素性神经细胞内，取代了神经黑色
素。淡染小体又称胶样小体或透明包涵体，
免疫组化反应于Lewy小体相似，认为是Lewy
小体的前身，它与Lewy小体常伴随出现。
14
临 床 表 现
发病年龄：平均55岁，多在60岁以后，
偶见20岁起病者。
男性略多于女性。 起病隐袭、缓慢发展、逐渐增剧。 主要症状：静止性震颤、肌张力增
32
4、DR激动剂 DR激动剂的共同特点是：
① ② ③ 直接刺激纹状体突触后DR； 血浆半衰期比复方多巴长； 对黑质DA能神经元可能有保护性作用。
④
不良反应与复方多巴相似，但症状波动和运动
障碍发生率低，而体位性低血压和精神症状发生 率高。
33
DR激动剂早期与复方多巴合用不仅能提
高疗效，减少复方多巴的药量，而且可减少 或避免症状波动或运动障碍的发生。
HE染色下，典型的Lewy小体核心为嗜酸性玻璃 样，周围有一圈狭窄的淡染空晕、尼氏染色核心 为阴性。
电镜观察核心为排列致密的微丝和颗粒，周
边空晕由放射状排列的直径为7～70nm的微丝、 电子致密颗粒和小泡状结构等组成。
12
分布 PD中Lewy小体的分布主要见于黑质，其
次为蓝斑，也可出现在脑干其他部位、间脑、大
纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核→外侧 苍白球→丘脑底核→内侧苍白球。
黑质纹状体多巴胺能投射对环路的
活动起重要的调节作用。基底节递质生
化异常及环路活动紊乱是发生各种运动
障碍症状的主要病理基础，对运动障碍
疾病治疗的原理都是基于纠正递质异常 和环路活动紊乱。
5
锥体外系疾病的常见症状:
运动徐缓或运动缺乏
素。淡染小体又称胶样小体或透明包涵体，
免疫组化反应于Lewy小体相似，认为是Lewy
小体的前身，它与Lewy小体常伴随出现。
14
临 床 表 现
发病年龄：平均55岁，多在60岁以后，
偶见20岁起病者。
男性略多于女性。 起病隐袭、缓慢发展、逐渐增剧。 主要症状：静止性震颤、肌张力增
32
4、DR激动剂 DR激动剂的共同特点是：
① ② ③ 直接刺激纹状体突触后DR； 血浆半衰期比复方多巴长； 对黑质DA能神经元可能有保护性作用。
④
不良反应与复方多巴相似，但症状波动和运动
障碍发生率低，而体位性低血压和精神症状发生 率高。
33
DR激动剂早期与复方多巴合用不仅能提
高疗效，减少复方多巴的药量，而且可减少 或避免症状波动或运动障碍的发生。
HE染色下，典型的Lewy小体核心为嗜酸性玻璃 样，周围有一圈狭窄的淡染空晕、尼氏染色核心 为阴性。
电镜观察核心为排列致密的微丝和颗粒，周
边空晕由放射状排列的直径为7～70nm的微丝、 电子致密颗粒和小泡状结构等组成。
12
分布 PD中Lewy小体的分布主要见于黑质，其
次为蓝斑，也可出现在脑干其他部位、间脑、大
纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核→外侧 苍白球→丘脑底核→内侧苍白球。
黑质纹状体多巴胺能投射对环路的
活动起重要的调节作用。基底节递质生
化异常及环路活动紊乱是发生各种运动
障碍症状的主要病理基础，对运动障碍
疾病治疗的原理都是基于纠正递质异常 和环路活动紊乱。
5
锥体外系疾病的常见症状:
运动徐缓或运动缺乏
锥体外系疾病定义、诊断和治疗
肢、躯干锻炼，步态及平衡锻炼，以及姿势恢复 锻炼等。
预后
• PD是一种慢性进展性疾病，目前尚无根治方法。 • 发病数年内患者尚能继续工作，至疾病晚期，由于
严重的肌强直、全身僵硬终至卧床不起。 • 死亡的直接原因是肺炎等并发症。
剂峰 运力 障碍
金刚烷胺（Amantadine）
原理：促进DA在神经末梢的释放。 适应症：对少动、强直、震颤均有轻度的改善作用 。 早期可单独或与安坦合用 。 起始量50mg2-3次/日， 逐渐增量，不超过300mg/日。
DA受体激动剂
原理：通过刺激DA的受体，间接增加DA的含量。 适应症：发病年龄较轻者可单独应用。一般主张合用。 常用药物：溴隐亭（bromocriptine） ：开始，晨服， 逐渐增量，最大不超过25mg/日。
• 细胞移植是将自体肾上腺髓质，尤其是异体胚胎中 脑黑质细胞移植到患者的纹状体，可纠正DA递质的 缺乏，改善PD的运动症状。但存在共体有限、远期 疗效不肯定及免疫排斥。
• 基因治疗正在探索之中，技术还不成熟。
康复治疗
• 作为辅助手段对改善症状可起到一定作用。 • 包括语音语调的锻炼，面部肌肉锻炼，手部、四
自主神经症状
消化道蠕动障碍 汗腺分泌亢进 交感神经障碍
顽固性便秘
多汗
直立性低血压
辅助检查
• 血、脑脊液常规化验均无异常，CT、MRI检查也无 特征性发现。
• 基因检测 PCR、DNA序列分析等在少数家族性PD 患者可能会发现基因突变。
PET用于帕金森的早期诊断
正常
帕金森
鉴别诊断
➢ 帕金森综合征 ➢ 特发性震颤 ➢ 抑郁症 ➢ 多系统萎缩 ➢ 进行性核上性麻痹 ➢ 肝豆状核变性
• 肌强直（rigidity） 可表现为屈肌和伸肌 同时受累，被动运动关节时始终保持较高 的阻力，为“铅管样强直”。部分患者若 伴有震颤检查时可感觉到均匀的阻力中出 现断续的停顿，为“齿轮样强直”。
预后
• PD是一种慢性进展性疾病，目前尚无根治方法。 • 发病数年内患者尚能继续工作，至疾病晚期，由于
严重的肌强直、全身僵硬终至卧床不起。 • 死亡的直接原因是肺炎等并发症。
剂峰 运力 障碍
金刚烷胺（Amantadine）
原理：促进DA在神经末梢的释放。 适应症：对少动、强直、震颤均有轻度的改善作用 。 早期可单独或与安坦合用 。 起始量50mg2-3次/日， 逐渐增量，不超过300mg/日。
DA受体激动剂
原理：通过刺激DA的受体，间接增加DA的含量。 适应症：发病年龄较轻者可单独应用。一般主张合用。 常用药物：溴隐亭（bromocriptine） ：开始，晨服， 逐渐增量，最大不超过25mg/日。
• 细胞移植是将自体肾上腺髓质，尤其是异体胚胎中 脑黑质细胞移植到患者的纹状体，可纠正DA递质的 缺乏，改善PD的运动症状。但存在共体有限、远期 疗效不肯定及免疫排斥。
• 基因治疗正在探索之中，技术还不成熟。
康复治疗
• 作为辅助手段对改善症状可起到一定作用。 • 包括语音语调的锻炼，面部肌肉锻炼，手部、四
自主神经症状
消化道蠕动障碍 汗腺分泌亢进 交感神经障碍
顽固性便秘
多汗
直立性低血压
辅助检查
• 血、脑脊液常规化验均无异常，CT、MRI检查也无 特征性发现。
• 基因检测 PCR、DNA序列分析等在少数家族性PD 患者可能会发现基因突变。
PET用于帕金森的早期诊断
正常
帕金森
鉴别诊断
➢ 帕金森综合征 ➢ 特发性震颤 ➢ 抑郁症 ➢ 多系统萎缩 ➢ 进行性核上性麻痹 ➢ 肝豆状核变性
• 肌强直（rigidity） 可表现为屈肌和伸肌 同时受累，被动运动关节时始终保持较高 的阻力，为“铅管样强直”。部分患者若 伴有震颤检查时可感觉到均匀的阻力中出 现断续的停顿，为“齿轮样强直”。
锥体外系疾病PPT教学课件
• 药源性：服用吩噻嗪类等抗精神病药等病史， 停药后症状消失
• 中毒性：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧 化碳中毒等病史
与各种原因引起的震颤相鉴别：
• 特发性震颤：震颤与本病相似， 无肌强直与运动徐缓症状，可有 家族遗传史，病程良性，少数或 可演变成震颤麻痹
• 老年性震颤：震颤细而快，于随 意运动时出现，无肌强直
课前阅读识记——速读感知课文
《念奴娇 赤壁怀古》 1．上阕中作者极力地渲染景物的宏伟、壮阔、气势 磅礴，目的是什么？
答案 唯有这样的景物才配得上风流人物，这就为 叱咤风云的英雄人物的出场做了绝好的铺垫。同时 也表现了作者博大的胸襟和豪迈的气概。这也体现 了作者作为豪放派代表的词风。
课前阅读识记——速读感知课文
大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路
间接通路
大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质
大脑皮质
GABA/ENK
D2
Ach
D2
GABA/SP/DYN
D1
苍白球 外侧部
丘脑底核
黑质致密部
DA
Gpi-SNr复合体
丘脑
直接通路
间接通路
大脑皮质
基底节损害的症状：
病理
• 黑质和兰斑，神经细胞严重缺失 和变性，色素明显减少，神经胶 质细胞呈反应性增生
• 脑干网状结构，迷走神经背运动 核等可有类似变化
• 苍白球、壳核、大脑皮层等处神 经细胞减少
• 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏
• 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至 新纹状体，有抑制功能
• 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释 放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰 胆碱处于相对的优势
目前治疗策略
• 中毒性：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧 化碳中毒等病史
与各种原因引起的震颤相鉴别：
• 特发性震颤：震颤与本病相似， 无肌强直与运动徐缓症状，可有 家族遗传史，病程良性，少数或 可演变成震颤麻痹
• 老年性震颤：震颤细而快，于随 意运动时出现，无肌强直
课前阅读识记——速读感知课文
《念奴娇 赤壁怀古》 1．上阕中作者极力地渲染景物的宏伟、壮阔、气势 磅礴，目的是什么？
答案 唯有这样的景物才配得上风流人物，这就为 叱咤风云的英雄人物的出场做了绝好的铺垫。同时 也表现了作者博大的胸襟和豪迈的气概。这也体现 了作者作为豪放派代表的词风。
课前阅读识记——速读感知课文
大脑皮质—纹状体—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质环路
间接通路
大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质
大脑皮质
GABA/ENK
D2
Ach
D2
GABA/SP/DYN
D1
苍白球 外侧部
丘脑底核
黑质致密部
DA
Gpi-SNr复合体
丘脑
直接通路
间接通路
大脑皮质
基底节损害的症状：
病理
• 黑质和兰斑，神经细胞严重缺失 和变性，色素明显减少，神经胶 质细胞呈反应性增生
• 脑干网状结构，迷走神经背运动 核等可有类似变化
• 苍白球、壳核、大脑皮层等处神 经细胞减少
• 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏
• 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至 新纹状体，有抑制功能
• 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释 放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰 胆碱处于相对的优势
目前治疗策略
精华医学课件锥体外系疾病
精华医学课件锥体外系疾病锥体外系疾病是指影响锥体外系神经元的一组神经系统疾病。
锥体外系是指控制肌肉活动、姿势和运动的神经回路。
本课件将详细介绍锥体外系疾病的分类、病因、临床表现、诊断和治疗等方面的内容。
一、锥体外系疾病的分类锥体外系疾病主要分为两类：运动神经元病和锥体外系疾病。
运动神经元病又可分为上运动神经元病和下运动神经元病。
具体分类如下：1. 上运动神经元病：包括肌张力增高症、特发性震颤、肌张力减低、舌咽肌萎缩性侧索硬化症等。
2. 下运动神经元病：包括帕金森病、多发性硬化症、亨廷顿舞蹈病、肌萎缩性脊髓侧索硬化症等。
二、锥体外系疾病的病因锥体外系疾病的病因非常复杂，包括遗传因素、环境因素、免疫反应和神经退行性疾病等。
具体病因如下：1. 遗传因素：某些锥体外系疾病与特定基因突变有关，如帕金森病与PARKIN基因突变的关联。
2. 环境因素：锥体外系疾病的发生可能与特定环境因素有关，如亨廷顿舞蹈病与晶体状细胞间质水肿症的关联。
3. 免疫反应：锥体外系疾病中的一些疾病可能与免疫反应有关，如多发性硬化症与自身免疫反应的关联。
4. 神经退行性疾病：锥体外系疾病中的一些疾病与神经退行性疾病有关，如肌萎缩性脊髓侧索硬化症与神经退行的关联。
三、锥体外系疾病的临床表现锥体外系疾病的临床表现因具体病种而异。
常见的表现包括肌肉萎缩、肌肉僵硬、震颤、运动障碍、协调障碍和言语障碍等。
例如，帕金森病的典型症状包括肌肉僵硬、静止性震颤和运动减少。
四、锥体外系疾病的诊断锥体外系疾病的诊断主要依靠病史、临床表现、神经影像学和实验室检查等综合方法。
典型的临床表现和特定影像学表现可以帮助医生确定具体的疾病类型。
实验室检查可以用于排除其他可能性或支持诊断。
五、锥体外系疾病的治疗锥体外系疾病目前没有根治方法，治疗主要是针对症状的缓解与控制。
治疗方法包括药物治疗、康复治疗和手术治疗等。
例如，帕金森病的治疗主要通过给予多巴胺类药物、选择性单胺氧化酶抑制剂或深脑刺激术等控制症状。
锥体外系统疾病PPT课件
11
辅助检查
脑脊液：DA的代谢产物高香草酸（HVA）和5-HT 的代谢产物5-吲哚乙酸含量降低。
尿：DA及HVA含量降低。 头颅CT：正常。 头领MRI：黑质变薄或消失。 PET：壳核、尾状核放射性聚集减低，壳核重于尾
状核。
12
诊断 诊断： 1、50岁以上中老年人； 2、静止性震颤、强直、运动迟缓和姿势障碍；
的再吸收，同时具有抗胆碱能作用。对少动、强直、震颤 均有轻度改善作用。
18
治疗（3）
2）多巴胺能药物治疗 治疗目的 提高黑质-纹状体内
已降低的DA水平，减轻或逆转已出现的功能障碍。 左旋多巴及复方左旋多巴
左旋多巴 透过BBB 被DA能神经元摄取 多巴胺 是治疗PD最基本最有效药物，对震颤、强直、运动迟缓 均有效。
2、强直 见于95%以上的患者，为本病最重要的症 状之一。铅管样或齿轮样强直。
10
临床表现（2）
3、运动迟缓 随意运动迟缓，自主运动减少，面 具脸，书写困难或写字过小，上肢伴随运动减少， 慌张步态，流涎或吞咽困难。肌力正常。
4、其他表现 睡眠障碍、焦虑或抑郁、痴呆、疼 痛、麻木、皮脂腺分泌增多、口干、下肢浮肿、 尿急、尿频、便秘。
15
鉴别诊断
3、特发性震颤 发病年龄早，姿势性或运动性震颤， 饮酒或用心得安可缓解，无强直和运动迟缓。
4、抑郁症 5、正常颅压脑积水 痴呆 步态异常 尿失禁
16
治疗（1）
治疗目标 减轻症状，延缓进程，提高生活质量。
1.药物治疗 恢复纹状体DA和Ach两大系统得平衡
DA
Ach
原则: 小剂量开始,缓慢递增,尽量以较小剂量取 得较满意疗效;
发病率和患病率随年龄增加而增加，无性别差异。
辅助检查
脑脊液：DA的代谢产物高香草酸（HVA）和5-HT 的代谢产物5-吲哚乙酸含量降低。
尿：DA及HVA含量降低。 头颅CT：正常。 头领MRI：黑质变薄或消失。 PET：壳核、尾状核放射性聚集减低，壳核重于尾
状核。
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诊断 诊断： 1、50岁以上中老年人； 2、静止性震颤、强直、运动迟缓和姿势障碍；
的再吸收，同时具有抗胆碱能作用。对少动、强直、震颤 均有轻度改善作用。
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治疗（3）
2）多巴胺能药物治疗 治疗目的 提高黑质-纹状体内
已降低的DA水平，减轻或逆转已出现的功能障碍。 左旋多巴及复方左旋多巴
左旋多巴 透过BBB 被DA能神经元摄取 多巴胺 是治疗PD最基本最有效药物，对震颤、强直、运动迟缓 均有效。
2、强直 见于95%以上的患者，为本病最重要的症 状之一。铅管样或齿轮样强直。
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临床表现（2）
3、运动迟缓 随意运动迟缓，自主运动减少，面 具脸，书写困难或写字过小，上肢伴随运动减少， 慌张步态，流涎或吞咽困难。肌力正常。
4、其他表现 睡眠障碍、焦虑或抑郁、痴呆、疼 痛、麻木、皮脂腺分泌增多、口干、下肢浮肿、 尿急、尿频、便秘。
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鉴别诊断
3、特发性震颤 发病年龄早，姿势性或运动性震颤， 饮酒或用心得安可缓解，无强直和运动迟缓。
4、抑郁症 5、正常颅压脑积水 痴呆 步态异常 尿失禁
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治疗（1）
治疗目标 减轻症状，延缓进程，提高生活质量。
1.药物治疗 恢复纹状体DA和Ach两大系统得平衡
DA
Ach
原则: 小剂量开始,缓慢递增,尽量以较小剂量取 得较满意疗效;
发病率和患病率随年龄增加而增加，无性别差异。
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[神经病学]教案_锥体外系疾病重庆医科大学第二临床学院教案2008年09月授课题目:锥体外系疾病授课教师:王健授课对象:2005级医学二系 2004级七年制医学、儿科、检验学时:1学时目的要求:1 了解运动障碍疾病有关的神经解剖结构、临床症状分类和常见代表疾病2 熟悉帕金森病病因、发病机制3掌握帕金森病理生化、临床表现和诊断治疗原则重点:帕金森病的病理生化和临床表现难点:帕金森病的药物治疗原则、方法,多巴胺能药物治疗采用教具及电化器材:多媒体幻灯教学内容、方法及时间分配运动障碍性疾病 (Movement disorders) (40分钟)概述(2分钟)基底节(basal ganglia)功能紊乱所致疾病,主要表现为随意运动调节功能障碍。
根据临床症状分为两类:肌张力降低-运动过多肌张力增高-运动减少锥体外系解剖基底节:尾状核caudate nucleus豆状核(壳核putamen +苍白球)丘脑底核中脑的红核及黑质substantia nigra脑干的网状结构小脑的齿状核某些脑桥神经核等结构基底节尾状核基底节的纤维联系神经环路皮质-皮质环路:是基底节实现运动调节功能的主要结构基础直接通路:DA兴奋效应间接通路:DA去抑制效应黑质-纹状体环路纹状体-苍白球环路帕金森病 Parkinson disease又称震颤麻痹(paralysis agitans),是一种常见的慢性进行性神经系统变性疾病。
特点:中老年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常为主要表现。
病因3分钟病因不明,可能与多因素有关:年龄老化:促发因素。
黑质DA能神经元30岁以后开始逐年减少,但尚不能达到出现PD的水平。
环境因素:四氢吡啶MPTP类物质在体内经转化后进入DA能神经元,导致神经元死亡。
遗传因素:PD有家族聚集倾向。
可能存在易感基因,如细胞色素P4502D6。
易患因素的个体,在环境及年龄老化的共同作用下,出现黑质DA 能神经元大量变性。
病理2分钟含色素的DA能神经元变性缺失(50%),黑质为甚,其他部位如蓝斑、迷走神经背核等程度较轻;残留神经元色素减少,胞浆内可见特征性嗜酸性同心圆形玻璃样的包涵体-路易小体(lewy小体);DA含量显著降低,Ach系统功能相对亢进。
生化病理黑质-纹状体通路是最重要的DA递质通路。
多巴胺是纹状体的抑制性神经递质,在正常状态下,与乙酰胆碱处于拮抗平衡,乙酰胆碱在短轴纹状体神经元间的活动受到多巴胺神经能系统的抑制。
当多巴胺减少而乙酰胆碱增加,过度兴奋的输出,影响到皮质脊髓束、网状脊髓束、红核脊髓束经路,导致骨骼肌和梭形肌运动的活性普遍增高,其结果是肌僵直和运动缓慢的表现。
震颤的产生与在从基底节五羟色胺水平降低有关。
临床表现15分钟60岁以后发病,起病隐袭,缓慢加重;主要表现:静止性震颤、肌张力增高及运动迟缓;首发症状:震颤60~70%;步行障碍12% ;肌强直10% ;运动迟缓10% 。
一、震颤(tremor)自一侧上肢手部开始,以拇指、食指和中指的掌指关节最为明显,呈节律性搓丸样动作,乃由协调肌和拮抗肌有节律的交替收缩所引起。
渐波及同侧下肢和对侧上下肢,通常有上肢重于下肢,下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。
震颤大多数在静止状态时出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧,入睡后则消失。
二、肌强直rigidity铅管样强直:四肢伸、屈肌张力均增高,被动伸屈关节时呈均匀一致的阻抗;齿轮样强直:伴震颤则阻抗有断续的停顿感。
面具状脸:面肌张力增高显得表情呆板。
Myerson征:反复轻敲眉弓上缘诱发眨眼路标现象:令前臂直立并垂腕时,腕关节保持伸直位。
三、运动徐慢随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。
患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成,写字时笔迹颤动或越写越小,称书写过小征。
眼肌强直致眼球转动缓慢,注视运动时出现粘滞现象。
吞咽肌及构音肌的强直则致吞咽不利、流涎以及语音低沉单调。
四、姿势步态异常慌张步态:走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地,行走失去重心,往往越走越快呈前冲状,不能即时停步。
行走时因姿势反射障碍,缺乏上肢应有的协同运动。
特殊姿势:站立位呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直,髋及膝关节略为弯曲的特有姿势。
五、其它症状植物神经功能障碍:汗液、唾液及皮脂腺(脂颜,oily face)分泌过多,常有顽固性便秘。
交感神经功能障碍致直立性低血压。
精神症状和智能障碍:情绪不稳、抑郁多见,约15~30%患者有智能缺陷,以记忆力尤以近记忆力减退为明显,严重时可表现为痴呆。
辅助检查血液及脑脊液常规、脑CT、MRI等检查无特征性改变。
生化检测:脑脊液及尿中多巴胺代谢产物高香草酸HVA和5-羟色胺代谢产物5羟吲哚醋的含量降低可提供诊断线索。
基因检测:少数家族性PD患者可发现基因突变功能显像检测:PET、SPECT检测发现PD患者脑内DAT功能降低,多巴胺D2受体活性降低。
诊断与鉴别诊断诊断中老年发病;具有静止性震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势反应异常4大主征中2项以上;找不到确切病因者。
鉴别诊断5分钟一、帕金森综合征(parkinsonism)脑血管性震颤麻痹综合征:多发生在腔隙梗塞或急性脑卒中之后,有高血压、动脉硬化表现以及锥体束征、假性球麻痹等,颅脑CT检查有助诊断。
脑炎后震颤麻痹综合征:病前有脑炎历史,任何年龄均可发病。
药源性震颤麻痹综合征:有服用吩噻嗪类等抗精神病药或萝芙木类降压药等病史,停药后症状消失。
中毒性震颤麻痹综合征:中毒病史。
二、各种原因引起的震颤(一)特发性震颤:震颤虽与本病相似,但无肌强直与运动徐缓症状,可有家族遗传史,病程良性,少数或可演变成震颤麻痹。
(二)老年性震颤:见于老年人,震颤细而快,于随意运动时出现,无肌强直。
(三)癔症性震颤:病前有精神因素,震颤的形式、幅度及速度多变,注意力集中时加重,并有癔症的其它表现。
三、帕金森叠加综合征当帕金森病在病程中出现复杂的运动障碍或其他的神经系统症状体征,应考虑帕金森叠加综合征可能,如进行性核上性麻痹、小脑桥脑橄榄多系统萎缩症等。
这些疾病除有震颤麻痹症状外,还具有各病相应的其它神经症状,如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等。
病程和预防病情呈持续性进行性加重,但发展快慢不一。
良性型进展缓慢,平均病程可达10余年;恶性型经历数年即丧失活能力,终日僵卧于床,多因全身呈恶液质状态和并发症而致死。
帕金森患者B治疗13分钟治疗目标:减轻症状,延缓进程,提高生存质量。
早期尽量采取理疗,体疗等方法治疗为宜。
当患者的症状已显著影响日常生活工作表示脑内多巴胺活力已处于失代偿期时,才开始投药。
治疗原则:个体化治疗方法:药物治疗、外科治疗药物治疗缓解症状,不能阻止病变进展。
神经保护治疗:B型单胺氧化酶MAO抑制剂-阻断DA的代谢途径,提高纹状体内的DA浓度??思吉宁非多巴胺能药物:降低乙酰胆碱的活力,增加突触间隙的DA含量??苯海索多巴胺能药物:补充或增加脑内多巴胺的含量及其作用??美多巴(一)非多巴胺能药物抗胆碱能药:用于静止性震颤、肌肉强直常用:安坦、苯甲托品、开马君。
适应症:早期轻症患者和作为左旋多巴的辅助药物。
金刚烷胺:增加突触间隙的DA含量,降低乙酰胆碱的活力(二)多巴胺能药1)左旋多巴及其复方制剂:DA替代左旋多巴:外周脱羧,疗效受限复方制剂:左旋多巴+脱羧酶抑制剂(甲基多巴肼或苄丝肼)-美多巴、信尼麦长期或大剂量用药可出现药物作用时间缩短,血药浓度不稳定出现剂末运动不能和双向运动障碍。
开关现象(on-off phenomenon )是指突然的不能活动和突然的行动自如,可在几分钟至几十分钟内交替出现。
改用控释剂或改变用药途径可缓解。
又称异动症,为纹状体受体超敏感。
表现为口舌面颈部异常运动,如舞蹈样运动障碍或肌阵挛运动异常。
减少药量或给予DA受体阻滞剂泰必利等可缓解。
2)多巴胺受体激动剂激动多巴胺D1或D2受体可减少左旋多巴的用量,对DA神经元有保护作用。
溴隐亭、卡麦角林等副作用周围性:服药近期出现中枢神经以外包括胃肠道心血管等各系统的症状;中枢性:长期治疗中出现精神症状(失眠、抑郁、幻觉)、异动症(舞蹈、手足徐动样等各种不随意运动)以及运动症状波动现象(开关现象)等;注意事项治疗原则:用药个体化,剂量个体化。
尽避免用甲基多巴、DA受体拮抗剂(氯丙嗪、氟哌定醇等)及钙拮抗剂(氟桂嗪或氟桂利嗪)等诱发或加重PD症状的药物。
左旋多巴不宜与维生素B6、A型单胺氧化酶抑制剂如吩噻嗪类、萝芙木类以及利眠宁、安定等药合用。
凡有严重肝、肾、心脏功能障碍、精神病患者、青光眼、溃疡病时忌用。
二、手术疗法适应症:症状局限于一侧或一侧症状较重,经药物治疗无效或难于忍受药物付作用,而年龄相对较轻的患者。
手术:脑立体定向手术破坏丘脑腹外侧核或苍白球,能缓解症状,但可复发,少数患者术后可引起轻偏瘫等并发症。
近年来采取自体肾上腺髓质或胎儿黑质脑内移植术,以增加脑内多巴胺含量,其疗效尚在探索中。
三、其他治疗本病除以上治疗外,应鼓励患者量力活动,并可配合体疗、理疗。
晚期患者应加强护理和生活照顾,加强营养,防止并发症,延缓全身衰竭的发生。
治疗前后比较。