膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习
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膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习
摘要 目的 探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床、病理、组织生化特征和诊治方法及预后。方法 回顾性分析1例肌纤维母细胞瘤患者的诊治资料， 并结合文献进行探讨。结果 患者术后恢复良好， 7 d拆线， 临床症状消失， 每3～6个月复查膀胱镜， 随访3年， 未见病灶复发或扩散， 患者无瘤生存。结论 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤为低度恶性肿瘤， 罕见。确诊依据病理学检查， 治疗原则以切除肿瘤、保留膀胱功能为主， 行膀胱部分切除或经尿道膀胱肿瘤电切术
（TURBT术）。
关键词 膀胱肿瘤；低度恶性肿瘤；炎性肌纤维母细胞瘤
膀胱炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibrolastic tumor of bladder，
IMTB）是一种少见的膀胱肿瘤， 为良性肿瘤临床表现， 典型临床表现为肉眼血尿和尿痛， 易误诊尿路上皮恶性肿瘤， 本院2008年收治1例， 经临床和病理检查证实。现结合文献报告如下。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 患者女， 20岁， 农民。因“下腹部胀痛2个月”做B超检查，
发现膀胱占位性病变入院。病后无发热， 无肉眼血尿， 无腹痛腹胀， 无腰痛。查体：未见阳性体征；血压（BP） 140/90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 心率（P）：72次/min， 心电图、血液生化、血尿常规均未见明显异常。CT见膀胱右侧壁一大小约5.0 cm软组织团块影。向膀胱内、外两侧突出， 边界清晰，
内部密度均匀， 膀胱右侧壁局限增厚， 盆腔未见肿大淋巴结。膀胱镜检查于膀胱右侧壁可见一大小约4.0 cm×4.0 cm×5.0 cm卵圆形肿瘤， 基底宽、表面光滑、无出血及坏死， 双输尿管口未受累。
1. 2 治疗方法 经充分术前准备后， 在硬膜外麻醉下行膀胱部分切除， 术中见肿瘤位于膀胱右侧壁， 哑铃状向膀胱内外突出， 距肿瘤基底部2.0 cm处环状切除部分膀胱壁及全部肿瘤， 术中顺利， 血压无变化， 术后抗感染、补液对症治疗。
2 结果
患者术后恢复良好， 7 d拆线， 临床症状消失， 每3～6个月复查膀胱镜，
随访3年， 未见病灶复发或扩散， 患者无瘤生存。病理结果：（北京大学医学部病理系）炎症性肌纤维母细胞瘤。免疫组化：SMA（+）， HMB45（-）， CD35（-）， CD21（-）， ALK（-）， CK混（-）。
3 讨论
炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibrolastic tumor IMT）是由肿瘤性
肌纤维母细胞、浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎细胞组成， 目前病因尚不清楚。过去常认为是炎症的反应性增生， 曾经有许多名称， 如炎性假瘤、炎症性肌纤维母细胞增生、手术后梭形细胞结节等[1]。 大多预后良好， 但近几年报道20%～30%的病例有复发， 极少数（不到5%）甚至有转移[2]。以后发现病变中梭形细胞有复发、转移、甚至恶变的潜能， 表明IMT并非炎性假瘤，
是真性肿瘤[3]。2002年WHO软组织和骨肿瘤分类中将本病命名为炎性肌纤维母细胞瘤。临床表现多由肿瘤本身及压迫周围组织引起， 另有发热、贫血、乏力、腹痛、血小板增多等， 与恶性肿瘤临床症状相似。本病儿童及成人均可见，
中青年多见， 女性占50%～55%[4]， 多发生于内脏和软组织， 如肺、大网膜、肠系膜、腹膜后、盆腔、四肢及躯干、上呼吸道、中枢神经系统、皮肤等， 可浸润邻近脏器（如肝、胃、脾脏、肾脏等）， 发生于膀胱者罕见， 首例由Roth（1980）报道， 至今仅30余例文献报道。
IMT主要临床表现为肉眼血尿， 可伴有尿急、尿痛、排尿困难、尿失禁及腹痛等[5]， 本组1例表现为下腹痛。肿瘤发生部位常见于膀胱底部、顶壁及侧壁， 发生于三角区者少见[6]。本组1例发生于侧壁。本病的超声、CT等影像学检查只能发现膀胱占位， 但没有特异性表现， 不能定性。膀胱镜下肿物呈结节、团块或息肉状， 广基， 直径1～20 cm， 但肉眼下不能确诊。本组1例CT及膀胱镜检查均符合膀胱肿物特征， 经术后病理明确诊断。所以本病最终确诊需依赖其特征性的病理学表现， IMT显微镜下瘤细胞呈梭形、肥胖、束状排列， 可见各种炎症细胞和组织细胞浸润， 由于纤维母细胞活跃增生， 所以本病有可能被病理学误诊为高度恶性肿瘤。电子显微镜下梭形肌纤维母细胞的特征性表现是胞质中可见分化良好的粗面内质网， 胞质呈双极或不规则突起， 可见细丝束、基板和吞饮小泡。电镜可鉴别肌纤维细胞和平滑肌细胞之间细胞骨架成分的不同， 从而对部分炎性肌纤维母细胞瘤有鉴别意义[7]。肿瘤是否为单发和盆腔淋巴结是否肿大不能作为与膀胱癌鉴别的指标[1]。
IMT的治疗方法目前尚无统一标准， 原则上以切除瘤体的同时最大限度保留膀胱功能为主， 有的学者曾试行在病理诊断明确后抗炎治疗， 发现3个月后肿块明显缩小， 6个月后肿块基本消失。但多数学者不赞同保守治疗， 认为应以手术切除肿瘤为主， 行膀胱部分切除或TURBT已经足够[8]。本组1例采用膀胱部分切除， 随访3年， 未见肿瘤复发或扩散， 患者无瘤生存。
IMT是一种交界性并具有恶性潜能的肿瘤， 多为良性肿瘤临床表现， 预后相对较好。对于IMT术后是否需行放疗或化疗， 目前尚无统一结论。建议对于术后病理确诊为IMT的患者， 暂不予以化疗或放疗治疗， 但必须定期复查并密切随访。
参考文献
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