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心理护理
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环境管理
环境管理
• 营造一个安全的环境 ,如幼童所在之处, 地面上没有可能引起意外事故的障碍物。
心理护理
体位护理
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环境管理Βιβλιοθήκη 体位护理• 体位对避免挛缩和畸形极为关键, 最好不要让患儿长时间以固定姿势斜躺着或 坐着, 因为固定不动会降低骨密度。教会患儿正确的站、坐姿势和举物的方法 能保护脊椎, 避免震动和扭曲脊椎的运动, 如跳跃和甩鞭样的动作。长时间坐在 轮椅上会导致臀肌挛缩和脊柱弯曲, 同时还 伴有背部疼痛、关节僵硬、骨质疏 松和过度肥胖, 安全的身体锻炼应当包括离开座椅,每 2 h更换 1次身体姿势。
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婴儿护理
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床单位
床单位
• 应备有标准的有围栏的婴儿床, 不应使用水床和软床。
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床单位
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更换尿布
更换尿布
• 为成骨不全患儿更换尿布时,不要抓着婴儿的脚踝提起婴儿, 这样可能会造成骨 折, 应用一只手托住婴 儿的臀部微微抬起, 用另一只手更换尿布。
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床单位
更换尿布 呼吸道管理
日常护理
• 禁止从腋下或肋骨周围提起成骨不全的婴儿,可以用一只手托着婴儿的头部和 身体, 另一只手托着臀部, 轻轻提起。抱着成骨不全的婴儿 时, 五指张开,以提供 更大的支持面积和平均的支持力。给成骨不全症的婴儿穿衣时应小心,避免牵 拉他们的四肢, 保护好胳膊、手腕、手指、腿和脚踝, 把衣服整个套在婴儿的四 肢上, 不要把四肢伸进衣袖或裤腿拉、拧或四肢卡在衣服里都会导致骨折。在 给患儿做护理操作时动作要轻柔, 不要推、拉、弯 曲、压或扳直婴儿的腿或胳 膊, 尤其在为患儿静脉输液及抽血 化验使用压脉带时, 以免造成新发骨折, 在为 患儿测血压时, 尽量避免在曾反复骨折或弯曲的手臂上测量血压。
临床表现
• 体形丧失:这主要是由于肢体的
骨折发生畸形愈合,在骨折处发生 成角和重叠。
• 头畸形:前额宽阔,顶骨与颞骨
隆起,枕骨下垂。
• 蓝巩膜:约占90%以上。患者往
往出现远视,但一般视力正常。
• 结缔组织松弛
• 牙齿变化:牙的釉质基本正常,
但牙本质缺乏。
• 耳聋:多见于年龄较大的儿童,不
是主要特征。
心理护理
体位护理
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环境管理
生活护理
生活护理
• 养成健康的生活、饮食及锻炼习惯, 从而在最大程度上增加骨量、增强肌肉力 量以及避免肥胖, 密切观 察体重变化。
LOREM IPSUM DOLOR
心理护理
体位护理
用药护理
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环境管理
生活护理
用药护理
• 应根据患儿的体重而非年龄确定用药量, 用药过程中要注意密切观察药物的副 作用, 尤其是第一次用药者。若患儿发热, 及时通知医生, 停止用药, 发热时不用 激素退热, 因为含类固醇的药品对骨骼的新陈代谢有负效应,会引起继发性骨质 疏松症。 药物治疗前后要定期做骨密度测试, 因为测量骨密度有助于了解患儿 当前骨质情况, 医生可以 通过患儿用药前后骨密度对比, 确定疗效, 选择最佳治 疗方案。
Chapter
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较大儿童的护理
心理护理
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心理护理
• 成骨不全儿童的心理 问题和其他患有慢性疾病的儿童类似,包括抑郁、害怕夭折、 害怕陌生人、在人群中的焦虑感。虽然成骨不全患儿行动不便, 但应该鼓励他们 尽量外出接触外界, 融入社会, 以保障身心方面的正常发展。还要做护理, 特别 是母亲的心理护理,做好她们的心理疏导,使其树立战胜病魔的信心,建立良好积 极的心态。
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床单位 更换尿布 呼吸道管理 体位管理 喂养
喂养
• 对绝大多数婴儿来说母乳是绝佳的热量来源, 对成骨不全的患儿来说也是如此。 促使婴儿打嗝时应十分轻柔, 在手掌上垫上软垫拍打,或轻轻地揉搓婴儿的后背。
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床单位 更换尿布 呼吸道管理 体位管理 喂养 日常护理
• 肌肉薄弱 • 侏儒 • 皮肤疤痕宽度增加
诊断
4项主要诊断标准是:
1.骨质疏松和骨的脆性增加。 2.蓝巩膜。 3.牙质形成不全 (dentinogenesis imperfecta)。 4.早熟性耳硬化 (premature otoclerosis)。
上述4项中出现2项特别是前2 项,即可诊断。结合影像学检 查有助于诊断。
呼吸道管理
• 患有任何类型成骨不全的孩子都有患呼吸系统感染的倾向 ,因此应将患儿置于 人员流动较少的病房, 做好房间的空气消毒, 使其远离其他患病儿童, 以免交叉 感染。
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床单位
更换尿布 呼吸道管理 体位管理
体位管理
• 鼓励家长帮助患儿摆成多种姿势, 姿势改变不仅能增强不同肌群的力量,而且能 够预防收缩和变形,避 免运动受限和疼痛。所有成骨不全的患儿头骨都很软, 为了 预防头骨畸形, 应采取一切措施减轻对后脑的压力, 当婴儿平躺时, 需要用胶垫来 防止婴儿后脑勺被压扁; 婴儿侧卧的时 候, 可以用卷起的毛毯或柔软的泡沫来支撑 他的身体。肋骨有骨折的婴儿注意不能俯卧。 白天时应经常改变婴儿的姿 势。 骨折的婴儿可能会被石膏或夹板固定, 以减少活动的可 能, 这样的婴儿不能俯卧, 否则会造成窒息。
成骨不全症患者的临床护理
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概述
• 成骨不全(osteogenesis imperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病, 又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。是一组以骨骼脆性增加及胶原代谢紊 乱为特征的全身性结缔组织疾病。其病变不仅限于骨骼,还常常累及其他结缔 组织如眼、耳、皮肤、牙齿等,其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、 牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。本病具有遗传性和家族性,但也有少数为单 发病例。
LOREM IPSUM DOLOR
心理护理
体位护理
用药护理
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环境管理
生活护理
锻炼和复健
锻炼和复健
• 骨骼的生长发育依赖于肌肉拉升及通过站立、行走和伸展锻炼肌肉的负载能力, 不运动会导致肌量和骨骼量的衰退 ,所以, 家长不要过分保护孩子, 适当的锻炼 和按摩会帮助骨骼生长,并避免肌肉萎缩, 有很多轻度脆骨病患儿, 因为长期卧 床, 缺乏锻炼, 反而导致病情加重而失去治疗的机会。对较大的患儿, 帮助其制 定运动的长期目标,即身体健康、独立( 包括社交、上学、自我照顾、行动和休 闲各领域) 以及使用必要的辅助工具。