类风湿关节炎肺间质病变5例临床分析
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风湿骨病患者服用曹清华胶囊患者病况资料电话:400-663-1455或手机:158****2367关于类风湿性关节炎的叙述一类风湿关节炎是一种主要累及周围关节的多系统、炎症性自身免疫病,其临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降,病变呈持续、反复发作过程,病理为慢性滑膜炎侵及下层的软骨和骨,造成关节破坏,60%-70%的活动期患者血清中出现类风湿因子。
本病呈全球性分布,我国人群中患病率约为0.32-0.59%,是造成人群丧失劳动力与致残的主要疾病之一。
类风湿关节炎起病方式有隐匿性、亚急性、突发性3种,可分为多关节型、少关节型、单关节型及关节外型,病程可表现为进展性病程、间歇性病程或长期临床缓解状态。
其关节表现通常有以下几种表现形式:1.晨僵,关节积液或较长时间不运动后出现活动障碍、僵硬。
2.关节肿胀,常呈对称性。
3.关节痛与压痛,对称并且持续不缓解。
4.关节畸形,出现于病程中晚期,常见的有梭形肿胀、尺侧偏斜、纽扣花畸形、天鹅颈畸形等。
类风湿发病初期可以出现单一或多个关节肿痛,以近端指间关节、掌指关节、腕关节及足关节最常见,其次为肘、肩、踝、膝、颈椎、颞颌及髋关节等。
有一些特殊关节,如胸锁关节、胸骨柄关节、环杓关节、听小骨等也可以受到侵犯,但远端指间关节、脊柱及腰骶关节极少受累。
关节外表现同样是类风湿临床表现的重要组成部分。
1.全身表现发热、淋巴结肿大、体重下降、乏力、抑郁。
2.类风湿结节多出现于关节伸面和受压部位,如尺骨近端鹰嘴、足跟、枕部、坐骨结节等处。
类风湿结节的发生是由于局部损伤导致血管破裂、各种免疫复合物进入组织引起局部炎症所致。
3.呼吸系统表现为肺间质病变、肺类风湿结节、胸膜炎、闭塞性支气管炎等。
类风湿患者合并尘肺时,可表现为多发的或散在分布于肺周边部位直径大于1cm的结节,称为Caplan综合征。
结节内可见空洞。
4.心脏病变以心包受累最常见,偶有心瓣膜受累,心肌损害、心律失常和冠状动脉炎等。
类风湿关节炎间质性肺疾病的诊治【关键词】类风湿关节炎;间质性肺疾病;诊治;综述类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,ra)是一组以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病,我国ra的患病率为0.32%-0.36%。
常伴有关节外的其他器官发生病变,其中肺部受累很常见,间质性肺病变(interstitial lung disease,ild)是最常见的肺病变,见于约30%的ra患者,少数出现慢性肺纤维性肺泡炎则预后较差。
[1]早在1948年就有人报道了3例ra患者并肺脏病变的病例中,就有2例表现为间质性肺炎。
对于类风湿关节炎引起肺间质性肺疾病的发病机制尚不明确,目前主要对类风湿关节炎肺间质性疾病(rheumatoid arthritis interstitial lung disease,ra-ild)的诊治进行综述,以期为能更好地诊断和治疗ra及其并发症,改善患者的预后,提高患者的生存质量提供参考。
1 类风湿关节炎间质性肺病变的发病机制目前类风湿关节炎肺间质病变的发病机制尚完全清楚。
有研究报道结缔组织的肺部病变既有免疫复合物对肺实质和肺血管壁的损伤,又有淋巴因子对肺组织的破坏。
也有研究表明部分患者与α1-蛋白抑制物及hla基因表达改变有关[2]。
有部分患者对抗风湿类药物如金刚类制剂、细胞毒类制剂等均会产生肺部的病变[3] 。
药物产生肺间质纤维化可能是一种变态反应,各种药物以不同方式引起肺的损害,呈急性、亚急性、慢性经过过程[4],一般经过给予停用相关药物后患者症状有所缓解,但有时病情出现恶化,甚至死亡。
ra-ild的发生涉及到细胞、细胞因子及细胞外基质等因素间的相互作用,是全身多个系统参与的缓慢复杂过程。
如转化生长因子-β(tgf-β)是最有效的细胞外基质沉积的促进剂[5],有促进血管外基质的沉积,进一步影响肺纤化;γ-干扰素可以减少成纤维细胞的胶原合成而减少纤维化产生。
类风湿关节炎合并间质性肺疾病临床分析发表时间:2015-09-15T09:16:53.087Z 来源:《健康世界》2015年1期作者:姚琦赵彦刘挺[导读] 大连市第二人民医院 116011 类风湿关节炎(RA)是一种以慢性进行性关节病变为主的自身免疫病,病变还可累及皮肤、眼、心脏和肺等多个器官。
大连市第二人民医院 116011摘要:类风湿关节炎(RA)是一种以慢性进行性关节病变为主的自身免疫病,病变还可累及皮肤、眼、心脏和肺等多个器官。
肺部病变可表现为间质性肺病、类风湿结节、胸膜肥厚等。
其中,间质性肺疾病(ILD)在类风湿患者中发生率约为10%,严重影响类风湿患者的预后及生存期。
现就RA合并ILD的研究进展综述如下。
关键词:类风湿关节炎;间质性肺病;合并;分析一、发病机制 RA-ILD的发病机制尚未完全清楚,可能与遗传因素、免疫损伤、应用抗风湿药物等有关,涉及细胞、细胞因子及细胞外基质(ECM)等因素间的相互作用,是多因素、多环节参与的复杂过程。
既往研究发现肺泡巨噬细胞、肺泡上皮细胞、肥大细胞、内皮细胞、肺间质细胞分泌的细胞因子、炎性介质等均在其中产生直接或间接作用。
有研究发现,细胞因子在纤维化形成的整个过程中起重要作用,多种细胞因子的产生,使肺基底膜破坏,并刺激成纤维细胞使其过度增生,导致炎性反应,形成以肺泡炎为主的病理改变,激发肺纤维组织复制、增殖、合成过多的以胶原为主的ECM成分,导致大量胶原堆积,形成纤维化。
目前研究较多的是肺泡巨噬细胞等分泌的细胞因子,如白细胞介素、干扰素、转移生长因子等。
外国有专家研究发现抗氧化酶在普通型间质性肺炎表达明显降低;基质金属蛋白酶在RA-ILD发病中起重要的作用。
也有报道在自身免疫性疾病并发肺间质纤维化发病过程中CD4+25+和FoxP3阳性的调节性T细胞在机体识别自身和外来抗原时发挥重要的作用,活化的调节性T细胞高度表达Fas/CD95。
也有专家发现IL-33和MMP-3在RA患者与健康人相比明显升高,当抗-环瓜氨酸肽(CCP)阳性或合并有ILD时升高尤为明显,呈正相关;IL-33和类风湿因子(RF)、MMP3亦呈正相关性。
类风湿性关节炎与肺间质性病变类风湿性关节炎(RA)是一种以侵犯关节为主的自身免疫性疾病,也是最常见的一种风湿性疾病。
类风湿性关节炎多见于女性,美国其发病率约为1%,我国发病率约0.4%~1%,75%的病人呈慢性过程。
多发性、对称性的关节炎是其主要临床表现。
RA以关节内的滑膜炎症起病,经久不愈则导致滑膜增厚、血管翳形成软骨及软骨下骨质破坏,最终关节发生畸形及强直。
其发病可能与患者遗传基因变异有关,在外因如细菌、病毒、神经内分泌等因素作用下,机体免疫功能发生紊乱,引起机体损伤。
类风湿因子(RF)及各种免疫介质的释放在本病的发展和延续中起重要作用[1]。
RA除关节病变外,还有下列表现常被忽略,如皮下结节、眼部炎症、心包炎、淋巴结肿大、脾肿大、皮肤血管炎(皮肤溃疡)、Felty综合症及胸膜、肺的病变。
其肺部损害较为常见,据报告RA病人中21%具有呼吸道症状,39%的病人有胸部X线异常,两者兼有者占14%,说明RA 有肺部改变者并不少见。
类风湿性关节炎是临床上常见的疾病,它侵犯全身的结缔组织和血管,因肺脏有丰富的结缔组织和血管,故RA患者常同时伴有肺部损害[2]。
有作者认为其发病率为1.6%~47%。
RA累及肺部时,以肺间质纤维化为多见,临床表现为咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难、乏力等,有称“类风湿肺炎”[3]。
类风湿性关节炎合并间质性肺病变的频度依据其检查手段的不同从2.5%~41%有较大的差异。
从临床、病理生理、影像学及组织病理学等方面类风湿并发的间质性肺炎与IPF都很相似,但其临床过程更隐袭,重症病人则少见。
肺部病变与关节病变的出现顺序并不确定,20%的患者肺病变可先于关节病出现。
肺部病变的程度与关节病变的程度及范围亦无明确的相关性。
1 病理学RA肺累及的基本病理学改变是肺泡上皮和内皮细胞基底膜中断,导致弥漫性肺间质纤维化和囊性变。
主要表现为在肺泡结构内有巨噬细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞及趋化因子聚集、炎性和免疫因子细胞进入肺泡间质,扰乱了肺结缔组织并损伤了肺实质细胞。