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组织巨噬细胞活化验证方法
组织巨噬细胞活化的验证方法通常包括以下步骤：
1.巨噬细胞分离：从组织中分离巨噬细胞，可以使用密度梯度离心法、贴壁
筛选法等方法。
2.巨噬细胞活化诱导：在巨噬细胞分离后，可以通过加入相应的刺激因素诱
导巨噬细胞活化，如细菌产物、炎症因子等。
3.巨噬细胞表型检测：通过免疫组化、免疫荧光等技术检测巨噬细胞表面标
志物的表达，如CD11b、F4/80等，以评估巨噬细胞的活化状态。
4.巨噬细胞功能检测：通过检测巨噬细胞分泌的细胞因子、酶等产物，以及
其吞噬、杀伤等功能，可以评估巨噬细胞的活化程度。
5.基因表达分析：通过检测巨噬细胞相关基因的表达水平，可以进一步了解
巨噬细胞活化的机制和调控途径。
需要注意的是，不同组织和疾病中巨噬细胞的活化状态可能存在差异，因此在实际应用中需要根据具体情况选择合适的检测方法，并结合多种手段进行综合评估。
中国当代医药2021年3月第28卷第9期--------------------------------------------------个案报道窑儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征1例及文献复习张曼1张甜甜1葛畅畅1马莹莹2王丙增s1.河南大学第一附属医院儿科，河南开封475000；2.郑州大学第一附属医院儿科，河南郑州450000［摘要］巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的、具有潜在生命危险的风湿性疾病相关的并发症，目前归类于继发性噬血细胞综合征(HLH冤范畴，常见于全身型幼年特发性关节炎(SOJIA),而儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发MAS在临床中较少见。
关于MAS的诊断标准尚无统一，由于传统的HLH-2004指南在MAS应用中灵敏度较差，近年有学者提出了MAS特异性诊断标准，本文通过SLE合并MAS的个案报道并结合相关文献复习将SLE合并MAS的临床识别、诊断指南及治疗做以下介绍。
［关键词］系统性红斑狼疮；巨噬细胞活化综合征；儿童；幼年特发性关节炎［中图分类号］R758.62［文献标识码］A［文章编号］1674-4721(2021)3(C)-0175-04A case report and literature review of systemic lupus erythematosus withmacrophage activation syndrome in childrenZHANG Man1ZHANG Tian-Lian1GE Chang-chang1MA Ying-ying WANG Bing-zeng1银1.Department of Pediatrics,First Affiliated Hospital of Henan University,Henan Province,Kaifeng475000,China;2.De-parLmenL of PediaLrics,FirsL AffiliaLed HospiLal of Zhengzhou UniversiLy,Henan Province,Zhengzhou450000,China [Abstract]Macrophage acLivaLion syndrome(MAS)is a serious and poLenLially life-LhreaLening complicaLion of rheumaLic disease,which is classified inLo Lhe caLegory of secondary hemophagocyLic lymphohisLiocyLosis(HLH).MAS is ofLen secondary to systemic juvenile idiopathic,however systemic lupus erythematosus(SLE)complicated by MAS is rare in children.Moreover,formal HLH-2004criLeria are frequenLly insensiLive for MAS diagnosis,Lhus disease-specific MAS criLeria have been published.In Lhis paper,Lhe clinical recogniLion,diagnosLic guidelines and LreaLmenL of children wiLh SLE complicaLed by MAS were reviewed by a case reporL and Lhe liLeraLure review.[Key words]SysLemic lupus eryLhemaLosus;Macrophage acLivaLion syndrome;Children;Juvenile idiopaLhic arLhriLis巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syn-drome,MAS)是自身免疫性疾病的特殊并发症，因与家族性和病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症有十分相似的临床免疫学及病理生理现象，目前归类于继发性噬血细胞综合征范畴叫临床上,MAS患者表现为持续高烧、全血细胞减少、肝脾肿大、肝功能损伤、神经系统损害、凝血功能异常和铁蛋白水平急剧升高等，骨髓穿刺可见分化良好的巨噬细胞噬血现象2］o目前,儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发巨噬细胞活化综合征(SLE-MAS)的病例少见报道，现将1例SLE-MAS患儿诊治过程、随访及相关文献分析报道如下。
2020年华医网继续教育答案T121-噬血细胞综合征的实验室诊断和临床治疗进展备注:红色选项或后方标记“［正确答案r'为正确选项（一）噬血细胞综合征诊断进展1、下列对于噬血细胞现象的认识，正确的是OA、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键Ik噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义［正确答案］C、没有噬血细胞现象，就可以排除噬血细胞综合征的诊断D、1991年的诊断标准当中，噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条2、噬血细胞综合征发病的中心环节是OA、免疫抑制B、免疫过度C、免疫失控［正确答案］I）、细胞体液失控3、获得性噬血细胞综合征发病年龄多大于O岁A、8［正确答案］B、10C、3D、64、获得性噬血细胞综合征可以继发于感染相关性疾病，其中以（）感染最为常见A、支原体B、衣原体C、细菌D、病毒［正确答案］5、下列对于噬血细胞综合征临床症状的认识，错误的是OA、具有特异性［正确答案］B、缺乏特异性C、大多数病人会有发热，肝脾肿大，呼吸系统症状I）、少数病人可以伴发中枢神经系统症状以及肾功能损害6、2009年的诊断标准中4条临床诊断标准中必须满足任何O3条A、4B、2C、3［正确答案］D、17、（）年的诊断标准明确指出了家族性和已知遗传缺陷在噬血细胞综合征中诊断的重要性A、1991B、2001C、2004［正确答案］D、20098、对于持续发热，抗生素治疗O周无效，同时伴有其他系统临床表现，无法用常见的原发病来解释的，应该警惕噬血细胞综合征的可能性A、8B、2［正确答案］C、3D、69、2004年的诊断标准中新增的诊断指标，不包括OA、、脾或淋巴结活检吞噬血细胞现象［正确答案］B、铁蛋白2500μg∕LC、sCD25（或sIL-2R）22400U∕mLI）、NK细胞活性减低或缺乏10、原发性噬血细胞综合征一般发病多小于O岁A、8B、2［正确答案］C、3D、611、2004年的诊断标准在以前的临床诊断标准上增加了O条新指标，也就是在8条临床诊断指标中符合O条以及以上的就可以诊断噬血细胞综合征A、2；6B、5；2C、4；4D、3；5［正确答案］12、2009年的诊断标准中临床诊断指标不包括OA、肝炎B、血两系以上、血细胞减少C、、脾大D、可溶性CD25升高［正确答案］（二）噬血细胞综合征实验室检查进展1、噬血细胞综合征实验室检查的异常表现不含有OA、NK细胞活性减低B、铁蛋白降低［正确答案］C、胆红素升高D、脂质代谢异常2、NK细胞活性的检测方法中，属于计算靶细胞存活率的方法有OA、形态法（台盼蓝染色法）B、MTT比色法［正确答案］C、51Cr释放法D、乳酸脱氢酶释放法3、目前已知和原发性噬血细胞综合征相关的基因突变有OA、UNCl3DB、STXllC、穿孔素基因D、以上都正确［正确答案］4、噬血细胞综合征患者NK细胞活性OA、降低［正确答案］B、升高C、不变D、初期降低，后期升高5、以下对铁蛋白的描述，不正确的是OA、HLH-2004的诊断标准之一B、其升高受很多因素的影响C、该指标在诊断HPS中的特异性并不高D、用铁蛋白＞500ug∕L来诊断HPS,是一个灵敏性和特异性都很高的指标。
2021年全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊断和治疗（全文）摘要巨噬细胞活化综合征（MAS）是继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），也是儿科急性危重症，其中，以全身型幼年特发性关节炎（sJIA）相关MAS（sJIA-MAS）最为常见，且具有较高的病死率，早期诊断、及时治疗是改善预后的关键。
虽然sJIA-MAS和HLH具有相似的临床和实验室特征，但由于二者的基础疾病不同，因此诊断标准也有所差异。
糖皮质激素和环孢素A是MAS 的一线治疗药物，但仍存在较大挑战，生物制剂靶向药物逐步被提出作为难治性MAS的治疗选择，甚至作为MAS的一线药物。
该文重点阐述sJIA-MAS的临床和实验室特征、生物标志物、分类标准及治疗进展。
关键词全身型幼年特发性关节炎；巨噬细胞活化综合征；噬血细胞性淋巴组织细胞增多症巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）被定义为继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是儿科急性危重症，一旦发生，常导致多器官功能衰竭甚至死亡，因此，近年来已受到儿科医师尤其是儿童风湿科医生的高度关注。
MAS并非一个独立疾病，是疾病发展的不同阶段，也是不同疾病走向相似病理变化的同一过程。
尽管MAS和HLH二者在临床、实验室指标及病理有很多相似之处，但是，由于二者的基础疾病不同，因此，MAS的诊断标准并不等同于HLH，当以HLH分类标准来诊断MAS时，有可能导致MAS诊断延误而耽误治疗［1-3］。
MAS最常见于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA）或成人Still病（AOSD），发生率约为10%，而亚临床型sJIA合并MAS （sJIA-MAS）发生率可高达30%～40%；其次见于系统性红斑狼疮（SLE），发生率为0.9%～4.6%；川崎病合并MAS的发生率约为1.1%；MAS也可见于幼年特发性关节炎（JIA）其他亚型、皮肌炎、周期性发热、血管炎和自身炎症性疾病等［1-4］。
川崎病并发巨噬细胞活化综合征1例乔东丽;李亚蕊【期刊名称】《山西医科大学学报》【年(卷),期】2017(048)002【总页数】2页(P199-200)【关键词】川崎病;巨噬细胞活化综合征【作者】乔东丽;李亚蕊【作者单位】山西省儿童医院心血管及风湿免疫科,太原030001;山西省儿童医院心血管及风湿免疫科,太原030001;山西医科大学儿科系小儿内科教研室【正文语种】中文【中图分类】R539.2巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症。
MAS病情进展迅速，死亡率极高，早期诊断是治疗及抢救生命的关键。
现将我院收治的1例川崎病并发巨噬细胞活化综合征报告如下。
患儿，女，2岁，主因“发热4 d伴皮疹1 d”收入我院心脏及风湿免疫科。
病程中患儿主要症状为体温持续高热，热峰4-5次/d。
入院查体：T 39.6 ℃，P 182次/min，R 30次/min，BP 92/60 mmHg，体重11.2 kg；精神萎靡，全身皮肤可见充血性皮疹，压之可退，无痒感；左侧颈部可触及数个肿大的淋巴结，质软，可活动，无触痛，余浅表淋巴结未触及；双眼睑结膜充血，无脓性分泌物；口唇干红，咽充血，杨梅舌阳性；颈软无抵抗；心肺腹神经系统检查未见明显异常；四肢末端可见红肿，无脱皮，肛周发红无脱皮。
入院后急查血常规：WBC35.08×109/L，N 68.4%，L 24.4%，RBC 4.46×1012/L，HGB125.0 g/L,PLT 539×109/L，CRP 98.87 mg/L，ESR 67 mm/h，PCT 3.31 ng/ml，LDH 360U/L，肝、肾、电解质及凝血功能功正常，血培养阴性，EB病毒抗体分析及PCR检测均阴性，结核菌素试验阴性，肺炎支原体IgM 1∶80。
心脏彩超示双侧冠状动脉不宽，三尖瓣关闭不全伴轻度反流，左心收缩功能正常。
隐秘杀手——巨噬细胞活化综合征（MAS）诊治新进展仅供医学专业人士阅读参考新兴药物燃起希望的星星之火，给临床治疗带来信心巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种风湿性疾病的严重并发症，有潜在的致命风险。
针对MAS这样的隐秘杀手，我们特邀请北京协和医院风湿免疫科田新平教授为我们介绍MAS目前的诊治现状及进展。
MAS是一种风湿性疾病的严重并发症，有潜在的致命风险。
MAS 属于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），目前发病机制尚无统一认识，主要包括细胞溶解功能缺陷、巨噬细胞活化及细胞因子风暴等[1]。
全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是MAS最多见的病因，系统性红斑狼疮（SLE）和成人斯蒂尔病（ASOD）也是常见原因[2]。
MAS占继发性HLH的10%-15%，其中sJIA-MAS发病率约10%-40%，AOSD-MAS的发病率也达到约15%[1,3-4]。
由于MAS症状隐匿、对疾病认识程度不平衡、早期识别困难，MAS实际发病率可能高于目前认知。
面对逐年增多的患者，MAS这一存在潜在致命性的疾病备受大家的关注[1]。
诊断标准的与时俱进临床上MAS诊断主要参照HLH-2004诊断标准，但该诊断标准不适用于MAS的早期诊断，如该标准里的脾肿大、高铁蛋白血症也是活动期sJIA的常见表现，无法作为原发病活动与继发MAS的鉴别标准。
此外，sJIA患者活动期常伴随白细胞、血小板及纤维蛋白原的升高，符合HLH-2004诊断标准中血细胞减少及低纤维蛋白原血症时，MAS往往已发展到后期，此时的治疗难度明显增加[1]。
2005年由Ravelli等制定了MAS在sJIA的初步诊断指南，此后于2014年进一步确立sJIA-MAS的分类标准。
2016年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）/国际儿童风湿病试验组织（PRINTO）发布了sJIA-MAS新分类标准。
2009年Parodi等制定了JSLE-MAS的诊断指南，但此诊断方法并未得到广泛运用。
1例手外伤诱发巨噬细胞活化综合征的护理作者：刘丹，初静，王颖来源：《护理实践与研究》 2016年第6期刘丹，初静，王颖doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.06.077巨噬细胞活化综合征又称继发性或反应性噬血性淋巴组织细胞增生症，是T淋巴细胞和分化良好的巨噬细胞过度活化和增生，进而产生细胞因子风暴，导致机体异常免疫状态，临床表现为发热，肝、脾、淋巴结大，急剧全血细胞减少，严重肝损害，凝血障碍以及神经系统受累等多脏器病变，死亡率极高，常并发感染、肿瘤和自身免疫性疾病，多见于儿童，是免疫风湿类疾病的一种严重而致死性的并发症［1-2］。
我院收治1例手外伤术后4 d诱发巨噬细胞活化综合征的成人患者，并以急性肾脏衰竭为首发病变，经过精心的治疗与护理，患者好转。
现报道如下。
1病例介绍患者男，45岁，2014年10月18日因“右环指挤压伤”于当地医院行“右环指指端清创、截肢术”。
术后3 d出现发热，体温最高达43℃，伴畏寒、寒战，给予降温及抗感染治疗，体温仍居高不降。
术后4 d患者双眼睑水肿明显，尿量急剧下降，出现少尿。
为进一步治疗于2014年10月27日收入我院肾内科，入科查体示：体温36.3℃,心率92次/min,呼吸20次/min,血压64/48 mmHg。
急性面容,神志清，双眼充血，双眼睑水肿，双瞳孔直径约1 mm，对光反射存在，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心律齐，未闻及杂音。
腹软，无压痛、反跳痛，肝肾区无叩击痛，双下肢稍Ⅱ°指凹性水肿。
右环指末节缺如，切口愈合可，干燥无异常渗出。
辅助检查:血常规：WBC 14.19×109/L，N 84.1%;血Na 128 mmol/L、Ca175 mmol/L、Cr 419μmol/L；尿常规：隐血（+）、尿蛋白（+）、葡萄糖（+）、酸碱度5.0、比重1.020；DIC系列：凝血酶原时间18.0 s、活动度56.6%、国际标准化比值1.55；降钙素原>100.0 ng/ml，入院诊断：（1）急性肾功能衰竭。
