指南共识l2022WHO肾上腺皮质肿瘤分类-肾上腺囊肿的病理价值

肾上腺肿瘤的病理学分类与预后评估概述肾上腺肿瘤是一种罕见的肿瘤，起源于肾上腺皮质或髓质组织。

根据病理学分类和预后评估，对肾上腺肿瘤的治疗和预后判断具有重要意义。

本文将对肾上腺肿瘤的病理学分类系统和预后评估指标进行详细介绍。

分类肾上腺肿瘤的病理学分类主要包括良性肿瘤和恶性肿瘤两大类别。

良性肿瘤通常为肾上腺皮质腺瘤，占肾上腺肿瘤的绝大多数。

恶性肿瘤则包括肾上腺皮质癌和肾上腺髓质肿瘤。

1. 肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤是最常见的肾上腺肿瘤，约占所有肾上腺肿瘤的80%。

这种肿瘤通常为单发、边界清晰的肿块。

根据肿瘤细胞的分化程度和病理特征，可将其进一步分为以下亚型：- 平滑肌脂肪瘤（lipoma）：细胞呈成熟脂肪细胞样。

- 皮质腺瘤（adenoma）：细胞起源于肾上腺皮质，通常为功能性肾上腺皮质增生的结果。

- 乳头状腺瘤（papillary adenoma）：细胞排列成乳头状结构，通常为无功能性疾病。

- 精质细胞瘤（androblastoma）：细胞呈玉米粒状排列，常见于儿童，极为罕见。

2. 肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌较为少见，但其侵袭性和转移性明显高于皮质腺瘤。

该类型肿瘤属于恶性肿瘤，具有较大的患者生存率。

根据肿瘤细胞在病理上的特征，可将其分为以下亚型：- 渗液性肾上腺皮质癌（secreting adrenal cortical carcinoma）：细胞产生过多的肾上腺皮质激素。

- 无功能性肾上腺皮质癌（nonfunctioning adrenal cortical carcinoma）：细胞不产生肾上腺皮质激素。

3. 肾上腺髓质肿瘤肾上腺髓质肿瘤起源于肾上腺髓质组织，较为罕见。

根据病理学特征和肿瘤细胞分化程度，可以将其分为以下亚型：- 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）：细胞具有大量嗜铬颗粒，产生过多的肾上腺素和去甲肾上腺素。

- 嗜铬细胞癌（pheochromocytoma）：嗜铬细胞具有恶性特征，具有明显的侵袭性和转移性。

肾囊肿专业术语一、定义与类型肾囊肿（renal cyst）是指肾脏内部形成的囊状包块，其内充满液体或其他物质。

根据性质可分为非肿瘤性囊肿和肿瘤性囊肿。

前者主要包括单纯性囊肿、多囊肾等，后者包括囊性肾癌、囊性肾盂瘤等。

二、病理机制肾囊肿的病理机制较为复杂，主要包括基因突变、先天性发育异常、炎症刺激、创伤等因素。

肾囊肿的形成过程中，肾小管和集合管的局部扩张和囊性变是关键环节。

随着时间的推移，囊壁逐渐增厚，囊内液体增多，最终形成明显的囊肿。

三、病因分析肾囊肿的病因多种多样，主要包括遗传因素、年龄、环境因素等。

遗传因素在多囊肾等先天性发育异常导致的肾囊肿中尤为重要。

此外，长期慢性炎症刺激、不良生活习惯、药物副作用等也可能诱发肾囊肿的形成。

四、症状表现肾囊肿的症状表现因个体差异而异，主要取决于囊肿的大小、位置及是否有并发症。

常见的症状包括腰部胀痛、血尿、蛋白尿等。

当囊肿增大压迫周围组织时，可引起肾功能不全、高血压等严重并发症。

五、诊断方法肾囊肿的诊断主要依靠影像学检查，包括超声、CT、MRI等。

超声检查具有无创、无痛、无辐射等优点，是肾囊肿的首选检查方法。

CT和MRI可提供更丰富的影像信息，有助于鉴别良恶性肾囊肿及明确囊肿与周围组织的关系。

六、治疗方案肾囊肿的治疗方案需根据患者的具体情况制定，主要包括保守治疗和手术治疗。

保守治疗主要针对较小且无症状的囊肿，定期随访观察即可。

当囊肿较大或出现症状时，需考虑手术治疗。

手术方法包括腹腔镜下肾囊肿去顶减压术、开放性肾囊肿去顶减压术等。

随着医学技术的进步，腹腔镜手术已成为治疗肾囊肿的主要手段，具有创伤小、恢复快等优点。

七、预防措施预防肾囊肿的措施主要包括保持健康的生活方式、积极治疗慢性肾脏疾病、避免滥用药物等。

保持健康的生活方式包括戒烟限酒、合理饮食、适当运动等。

积极治疗慢性肾脏疾病可有效降低肾囊肿的发生风险。

避免滥用药物特别是肾毒性药物也至关重要。

八、预后与复发肾囊肿的预后因个体差异而异，与囊肿的性质、大小、位置及治疗方案等因素密切相关。

肾上腺腺瘤确诊标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述肾上腺腺瘤是一种常见的肾上腺肿瘤，多数情况下是良性的。

它通常起源于肾上腺皮质或髓质，由于异常细胞的异常增殖而形成。

肾上腺腺瘤一般生长缓慢，不具有侵袭性，但在一些少见的情况下，可能会发展成为恶性肿瘤。

肾上腺腺瘤的确诊对于患者的治疗和预后都具有重要意义。

因此，制定明确的肾上腺腺瘤确诊标准是非常必要的。

这些标准通常是通过多种诊断方法的综合应用来实现的，包括临床症状和体征的评估、影像学检查，以及实验室检验等。

本文将对肾上腺腺瘤的确诊标准进行详细介绍和探讨。

通过了解肾上腺腺瘤的定义、病因以及临床表现，我们可以更好地理解肾上腺腺瘤的发展过程。

同时，我们将重点介绍肾上腺腺瘤的常用诊断方法，包括影像学检查如超声、CT、MRI等，以及实验室检验如血液中的激素水平检测。

最后，我们将总结肾上腺腺瘤确诊标准的重要性，并探讨其在临床实践中的应用价值。

通过本文的阅读，读者将能够全面了解肾上腺腺瘤的确诊标准，以及这些标准在临床实践中的应用意义。

同时，读者还可以对肾上腺腺瘤的定义、病因和临床表现有更深入的了解。

希望本文能够为广大医学工作者提供有价值的参考和指导，并有助于提高对肾上腺腺瘤确诊的准确性和及时性。

1.2文章结构文章结构部分的内容可以包括以下内容：在这一部分，将介绍文章的整体结构和各个部分的内容。

通过清晰地呈现文章的结构和逻辑，读者可以更好地理解文章的组织和内容。

首先，文章由引言、正文和结论三个主要部分组成。

引言部分包括概述、文章结构和目的三个小节。

在概述部分，可以简要介绍肾上腺腺瘤这一疾病的背景和重要性，为读者建立起对这一主题的基本了解。

文章结构部分会详细列出文章的各个小节和内容，让读者对整体结构有一个清晰的认知。

目的部分会明确阐述撰写该文章的目的和意义，并提前预告一下文章的结论。

正文部分是文章的核心部分，包括肾上腺腺瘤的定义和病因、临床表现和诊断方法以及确诊标准三个小节。

肾上腺囊肿一概述肾上腺囊肿的大小可从数毫米到20厘米以上，多为单侧，双侧性囊肿占8%～10%。

大多数临床无症状，为意外发现，少数较大的肾上腺囊肿可产生压迫症状。

肾上腺囊肿较大时，可因压迫周围脏器出现腰腹部胀痛及胃肠道不适等非特异性症状，少数患者可因囊肿破裂出血引起急腹症，手术探查时才被发现。

二病因肾上腺囊肿的发病原因基本为四种：真性囊肿、假性囊肿、寄生虫性囊肿、内皮样囊肿。

真性囊肿，又称表皮性囊肿；假性囊肿，临床上较为常见；寄生虫性囊肿，主要见于包虫感染；内皮性囊肿，是肾上腺囊肿中发病率最高的一类。

三临床表现主要症状包括腹部包块，高血压、腰腹部疼痛、血尿及肾上腺激素紊乱等。

可分为以下四型：1.内皮性囊肿占45%，又分为淋巴瘤型和血管瘤型，囊壁内衬以光滑和平坦的内皮细胞为其特点。

2.假性囊肿占39%，主要因肾上腺组织或肿瘤内出血所致，也可因肿瘤的囊性退行性变所引起，囊壁由致密纤维组织组成，无上皮层衬里。

学者认为在临床上假性囊肿最多见。

3.上皮性囊肿占9%，包括胚胎性囊肿，肾上腺囊腺瘤，真性或潴留性囊肿3类，内壁衬以腺上皮细胞。

4.寄生虫性囊肿7%，以包虫性囊肿为最多见，表现为壁厚，多钙化，并可见头节。

四检查1.腹部平片及静脉尿路造影检查腹部平片可显示肾脏上方肾上腺区域的阴影，部分可见囊壁呈弧形钙化影，此为肾上腺囊肿的重要特征，侧位片显示钙化影偏后。

静脉尿路造影可显示肾脏受囊肿挤压向下、向外移位，但肾脏轮廓、肾盂和肾盏集合系统无明显改变，受压严重时可影响同侧肾脏功能。

2.B超检查是目前常用的检查方法，可查出2cm以上的肾上腺囊肿，可鉴别囊性肿块或实质性肿块。

五诊断除极少数肿瘤源性肾上腺囊肿外，肾上腺囊肿并不影响肾上腺功能，实验室检查多无明显异常改变，故目前诊断肾上腺囊肿主要依靠影像学检查，如果囊肿较小时，诊断多无困难，但对于较大囊肿无论彩超或CT检查，诊断都可能与周围脏器的囊性病变如肝囊肿、肾囊肿及胰腺囊肿混淆。

最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。

大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。

故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。

为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。

据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。

PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。

02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。

对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。

肾上腺肿瘤肾上腺实质由皮质和髓质构成。

皮质位于腺体的周边，约占腺体的80%～90%。

根据皮质上皮样细胞排列的形态，由外至内可分为三带：球状带，约占皮质的15%，束状带最厚，约占皮质的75%，网状带与髓质相接，约占皮质的10%。

球状带主要分泌盐皮质激素并受肾素—血管紧张素系统的调节；束状带和网状带主要分泌糖皮质激素，也可产生雄激素和雌激素。

从功能上讲，束状带、网状带是一个整体，受垂体分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）的调节。

髓质位于腺体中心，髓质细胞，又称嗜铬细胞，分为两种，一种是产生去甲肾上腺素细胞，占细胞总数的80%，另一种是产生肾上腺素细胞，占20%。

肾上腺肿瘤根据来源和部位分为皮质肿瘤和髓质肿瘤。

皮质肿瘤主要包括发生在束状带和网状带的库欣综合征腺瘤、腺癌和发生在球状带的产生醛固酮的肾上腺皮质腺瘤、腺癌。

髓质肿瘤主要是嗜铬细胞瘤。

此外，还有不具备内分泌功能的非功能性肾上腺肿瘤，如肾上腺囊肿、肾上腺髓性脂肪瘤、神经母细胞瘤等。

一、病因、发病机制肾上腺肿瘤原因不清楚。

有个别报道腺瘤或腺癌发生在长期慢性ACTH及肾上腺结节性增生的基础上。

但目前尚未证实ACTH刺激与肿瘤间直接关系。

随着分子生物学研究的进展，对肿瘤尤其是恶性肿瘤的发生、发展机制，从癌基因和抑癌基因的生物学研究中取得进展。

其中以P53基因与人体不同部位、脏器的各类癌瘤发生学之间的关系，研究报道颇多。

但对肾上腺肿瘤的P53基因的研究尚处于初步开展阶段，结果颇不一致，其意义尚难定论。

P53基因的丢失、突变、重组、失活与癌瘤的发生、发展有着密切的关系。

Yono等1989年对6例肾上腺皮质癌的研究表明17P染色体等位基因缺失率高达100%，而腺瘤则没有发现，P53基因即位于17P染色体。

1990年Srivastava等在并发皮质癌的Fraumeni 综合征切除瘤组织检测发现P53基因的第7外显子有点突变存在。

Yoxhimoto等曾对134例原发性内分泌肿瘤用PCR-SSCP技术进行研究，包括垂体肿瘤、甲状腺肿瘤、甲状旁腺肿瘤、胰腺肿瘤、嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。

肾上腺囊肿病情说明指导书一、肾上腺囊肿概述肾上腺囊肿（adrenal cyst）是较少见的肾上腺良性疾病，好发于30～50岁的青中年人群，女性多见，男女比例为1∶2～3，多发于单侧，双侧较少见。

大多数肾上腺囊肿均无症状，多为体检发现，仅有少数囊肿因体积较大压迫周围器官而出现腹部不适。

本病的病因尚未完全明确，可通过手术、药物等方式进行治疗。

英文名称：adrenal cyst。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：泌尿生殖系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：无遗传性。

发病部位：肾上腺。

常见症状：常无临床症状、也可出现血压升高、头晕、头痛等症状。

主要病因：本病病因仍不清楚。

检查项目：血液检查、尿液检查、皮试、X线、B超、CT、核磁共振（MRI）、病理检查。

重要提醒：肾上腺囊肿是较少见的良性疾病，大多数无功能、无症状，早期发现困难，多数病例为体检时偶然发现，主要通过手术治疗，预后良好。

临床分类：按引发囊肿的病因可分为真性囊肿、假性囊肿、寄生虫性囊肿。

1、真性囊肿以淋巴管或血管扩张形成的内皮性囊肿。

2、假性囊肿因外伤、感染或动脉硬化等原因所致出血而形成的无内壁细胞被衬的囊性包块。

3、寄生虫性囊肿极少见，常为包虫性囊肿，仅占7%左右。

二、肾上腺囊肿的发病特点三、肾上腺囊肿的病因病因总述：本病病因仍不清楚，其发病与肾上腺淋巴管阻塞扩张、肾上腺内血管膨胀扩张、肾上腺先天性发育异常、肾上腺组织出血或肿瘤内出血和寄生虫感染等原因有关。

肾上腺组织出血多数由于应激、创伤、高血压、应用促肾上腺皮质激素及分娩等原因造成，而肿瘤内出血较少见。

基本病因：暂无资料。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、肾上腺囊肿的症状症状总述：本病病因仍不清楚，其发病与肾上腺淋巴管阻塞扩张、肾上腺内血管膨胀扩张、肾上腺先天性发育异常、肾上腺组织出血或肿瘤内出血和寄生虫感染等原因有关。