第5章 补体系统
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第五章补体系统补体(complement)系统包括30余种组分,广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面,是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。
一般情况下,血浆中多数补体成分仅在被激活后才具有生物学功能。
多种微生物成分、抗原-抗体复合物以及其他外源性或内源性物质可循三条既独立又交叉的途径,通过启动一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应而激活补体,所形成的活化产物具有调理吞噬、溶解细胞、介导炎症、调节免疫应答和清除免疫复合物等生物学功能。
补体不仅是机体固有免疫防御体系的重要组分,也是抗体发挥免疫效应的重要机制之一,并在不同环节参与适应性免疫应答及其调节。
补体缺陷、功能障碍或过度活化与多种疾病的发生和发展过程密切相关。
第一节补体概述(一)补体系统的组成构成补体系统的30余种组分按其生物学功能可以分为三类。
1.补体固有成分是指存在于血浆及体液中、参与补体激活的蛋白质,包括:①经典途径的C1q、C1r、C1s、C2、C4;②旁路途径的B因子、D因子和备解素;③凝集素途径(MBL途径)的MBL、MBL相关丝氨酸蛋白酶;④补体活化的共同组分C3、C5、C6、C7、C8、C9。
2.补体调节蛋白是指存在于血浆中和细胞膜表面、通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化程度和范围的蛋白分子。
3.补体受体是指存在于不同细胞膜表面、能与补体激活后所形成的活性片段相结合、介导多种生物效应的受体分子。
补体系统的命名原则为:参与补体激活经典途径的固有成分按其被发现的先后分别命名为C1(q、r、s)C2、……C9;补体系统的其他成分以英文大写字母表示,如B因子、D因子、P因子、H因子;补体调节蛋白多以其功能命名,如C1抑制物、C4结合蛋白、衰变加速因子等;补体活化后的裂解片段以该成分的符号后面附加小写英文字母表示,如C3a、C3b等;灭活的补体片段在其符号前加英文字母i表示,如Ic3b。
(二)补体的理化性质补体系统各成分均为糖蛋白,但有不同的肽链结构。
第五章补体系统一、填空题1.补体系统由补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体组成。
2.补体三条激活途径为经典途径、旁路途径和MBL途径,它们的C3转化酶分别为C4b2b、C3bBb、C4b2b 3.补体固有成分对热不稳定,通常加热到56℃,作用30min分钟即可灭活。
4.C1是由三个亚单位C1q(识别Ig补体结合位点)、C1r、C1s(有酯酶活性)组成。
5.补体的经典激活途径激活物为IgG1-3和IgM类抗体与抗原结合形成的复合物。
6.参与旁路激活途径的补体固有成分有C3、B因子、D因子、P因子和C5-9。
7.具有免疫粘附和调理作用的补体分子片段有C3b和C4b。
二、多选题[A型题]1.补体经典激活途径中,补体成分激活顺序是:A.C123456789B.C145236789C.C124536789D.C142356789E.C1324567892. 在经典激活途径中补体的识别单位是:A.C3B.C2C.C1D.C9E.C53.下列补体固有成分中含量最高的是:A.C3B.C4C.C1qD.C2E.C54.具有激肽样作用的补体裂解片段是:A.C2aB.C3aC.C4aD.C3bE.C5a5. 具免疫粘附作用又有调理作用的补体裂解片段是:A.C2bB.C3bC.C4bD.C5bE.C5676.三条补体激活途径的共同点是:A.参与的补体成分相同B.所需离子相同C.C3转化酶的成分相同D.激活物相同E.攻膜复合体的形成及其溶解细胞的作用相同7.补体系统的三条激活途径均参与的成分是:A.C2B.B因子C.C1D.C3E.C48.补体:A.是一组具有酶活性的脂类物质B.对热稳定C.具有溶菌作用,但无炎症介质作用D.参与免疫病理作用E.C1在血清含量最高9.可刺激肥大细胞脱颗粒释放活性介质的成分是:A.C1qB.C5aC.C3bD.C4bE.C1s10.具有过敏毒素作用的补体组分是:A.C3a、C5aB.C3a 、C4aC.C3a、C4a、C5aD.C3a、C5b67E.C3b、C4b11.不参与C5转化酶形成的的补体成分是A.C4B.C5C.C3D.C2E.B因子12.下列那种成分是C3转化酶?A.C234B.C567C.C3bBbD.C3bBbpE.C1s13.激活补体能力最强的Ig是:A.IgGB.IgEC.SIgAD.IgAE.IgM14.通过经典途径激活补体的Ig是A.IgA、IgGB.IgE、gMC.SigA、IgDD.IgA 、IgME.IgM、IgG15.既有趋化作用又有能激活肥大细胞释放组胺的补体裂解产物是:A.C3a、C2aB.C3b、C4bC.C423、C567D.C3a、C5aE.C2a、C5a16.C1q能哪些Ig的补体结合位点结合?A.IgG1、IgG2、IgG 3、IgMB.IgG1、IgG2、IgG 4、IgMC.IgG1、IgG3、IgG 4、IgMD.IgG2、IgG3、IgG 4、IgME.IgM、IgG、IgA17.构成攻膜复合体(MAC)的补体成分是:A.C6b-9B.C4b2bC.C3bnBbD.C3bBbE.C5b-918.能激活补体旁路途径的Ig是:A.IgG4和凝聚的IgAB.IgG1-3C.IgMD.IgDE.IgE19.能激活MBL途径的成分是:A.凝聚的IgAB.IgG1-3C.IgMD.MBLE.IgG420.可以激活补体旁路途径的成分:A.内毒素B.抗原抗体复合物C.IgMD.MBLE.单体IgG21.补体参与的生物学作用是:A.中和毒素作用B.ADCC作用C.特异性抗体介导红细胞溶解D.沉淀作用E.低渗溶解红细胞22.抑制C1酯酶活性的补体调节因子是:A.H因子B.I因子C.C1IHND.DAFE.P因子23.灭活C3bBb的补体调节因子是:A.H因子和I因子B.C4bpC.C1IHND.DAFE.P因子24.灭活C3b的补体调节因子是:A.H因子B.I因子C.C4bpD.DAFE.C8bp[X型题]1.补体系统的组成包括:A.补体的固有成分C1-9B.参与旁路激活途径的B因子、D因子、P因子C.补体受体D.可溶性补体调节因子E.膜结合形式存在的补体活化调节因子2.补体的生物学作用包括:A.细胞毒及溶菌、杀菌作用B.调理作用C.免疫粘附作用D.免疫调节作用E.炎症介质作用3.补体旁路途径的激活物包括A.细菌脂多糖B.酵母多糖C.葡聚糖D.凝聚的IgAE.抗原抗体形成的复合物4.补体系统的调节因子包括:A.I 因子B.H因子C.D因子D.B因子E.衰变加速因子(DAF)5.关于补体系统的叙述,下列哪些是正确的?A.补体成分大多数是以非活性的酶前体存在于血清中B.补体系统的激活具有放大效应C.补体性质不稳定,经56℃30分钟处理即可灭活D.在非特异性和特异性免疫中发挥作用E.激活的补体具有生理作用和病理作用四、问答题1.试比较补体系统三条激活途径的异同点。
医学免疫学Medical Immunology第六版第五章补体系统(Complement)第一节补体概述第二节补体激活第三节补体系统的调节第四节补体的生物学意义第五节补体与疾病的关系第一节补体概述补体的发现:十九世纪末,在发现体液免疫后不久,Bordet即证明,新鲜血清中存在一种不耐热的成分,可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。
由于这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件,故被称为补体(complement, C)。
定义存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质.包括30余种成分,故被称为补体系统(complement,C)。
(一)补体系统的组成:1.补体固有成份:2.补体受体(CR):3.补体调节蛋白:C1~C9,B、D、P因子,MBL,MASP CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR,C5aR等C1INH、C4BP、H、I、S蛋白和血清羧肽酶, MCP, DAF, HRP(二)补体的命名:1.参与补体经典激活途径的固有成分,按发现的先后命名:C1(q r s)、C2…C92.补体系统的其他成分以英文大写字母表示:如B、D因子、H因子、MBL等。
3.调节成分以功能命名:C1抑制物;C4结合蛋白。
4.活化裂解片段加小写字母:如C3a、C3b等。
5.具有酶活性的成分加横线;如C3bBb。
6.灭活的补体片段,在其符号前加i:如iC3b。
(三)补体的理化性质与生物合成:1.补体的理化性质◆补体均为糖蛋白,多数为β球蛋白。
◆在生理情况下,多以酶前体形式存在。
◆多数补体对热不稳定,56℃,30min灭活。
2.补体的生物合成约90%血浆补体成分由肝脏合成,仅少数成分在肝脏以外的其他部位合成,在组织损伤急性期以及炎症状态下,补体产生增多,血清补体水平升高。
第二节补体的激活激活过程依据起始顺序的不同,可分为三条途径:由抗原-抗体复合物结合C1q启动激活的途径,称为经典途径(classical pathway);由MBL结合至细菌启动激活的途径,称为MBL 途径(mannan-binding lectin pathway);病原微生物等提供接触表面,而从C3开始激活的途径,称为旁路途径(alternative pathway) 。
第五章补体系统一.选择题【A型题】1.补体系统3种激活途径均必须有哪种成分参加?A.C1qB.C4和C2C.C3D.B因子E.D因子2.在经典激活途径中,补体的识别单位是:A.C1B.C2C.C3D.C5E.C93.经典途径中,激活补体能力最强的免疫球蛋白是:A.IgGB.IgEC.IgAD.IgME.IgD4.补体系统是:A.正常血清中的单一组分,可被抗原-抗体复合物激活B.存在正常血清中,是一组对热稳定的组分C.正常血清中的单一组分,随抗原刺激而血清含量升高D.由30多种蛋白组成的多分子系统,具有酶的活性和自我调节作用E.正常血清中的单一组分,其含量很不稳定5.既有趋化作用又可激发肥大细胞释放组胺的补体裂解产物是:A.C3bB.C4bC.C4aD.C5aE.C2a6.下列哪种成分是C5转化酶?A.C3bBbPB.C4b2bC.C3bBbD.C3bBb3bE.C5b~97.三条补体激活途径的共同点是:A. 参与的补体成分相同B. 所需离子相同C. C3转化酶的组成相同D. 激活物质相同E. 膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应相同8.具有刺激肥大细胞脱颗粒、释放组胺的补体裂解产物是:A.C3aB.C3bC.C5bD.C4bE.C2a9.关于补体经典激活途径的叙述,下列哪项是错误的?A. 抗原抗体复合物是其主要激活物B. C1q分子有六个结合部位,必须与Ig结合后才能激活后续的补体成分C. C4是C1的底物,C4b很不稳定D. 激活顺序为C123456789E. 分为识别和活化两个阶段10.参与旁路激活途径的补体成分不包括:A.C3B.I因子C.D因子D.B因子E.P因子11.具有调理作用的补体裂解产物是:A.C4aB.C5aC.C3aD.C3bE.C5b12.参与旁路激活途径的补体成分是:A.C3~C9B.C5~C9C.C1~C9D.C1~C4E.C1、C2、C413.关于补体的叙述,下列哪项是正确的?A. 参与凝集反应B. 对热稳定C. 在免疫病理过程中发挥重要作用D. 有免疫调节作用,无炎症介质作用E. 补体只在特异性免疫效应阶段发挥作用14.与免疫球蛋白Fc段补体结合点相结合的补体分子是:A.C3B.C1qC.C1rD.C1sE.以上都不是15.下列哪种补体成分在激活效应的放大作用中起重要作用?A.C1B.C2C.C3D.C4E.C516.经典途径中各补体成分激活的顺序是:A.C143256789B.C124536789C.C142356789D.C124356789E.C12345678917.通过自行衰变从而阻断补体级联反应的补体片段是:A.C2aB.C3aC.C3cD.C4bE.C5a18.关于补体三条激活途径的叙述,下列哪项叙述是错误的?A. 三条途径的膜攻击复合物相同B. 旁路途径在感染后期发挥作用C. 经典途径从C1激活开始D. 旁路途径从C3激活开始E. MBL途径中形成的C3转化酶是C4b2b19.下列哪种补体成分与C3转化酶形成无关?A.C3B.C2C.C4D.C5E.B因子20.能协助清除免疫复合物的补体裂解片段是:A.C3aB.C3bC.C5aD.iC3bE.C3d21.全身性细菌感染时,补体活性片段主要通过什么途径发挥免疫效应作用?A.清除免疫复合物B.ADCCC.调理作用D.溶解细胞作用E.引起炎症反应22.C1q能与哪些Ig的Fc段结合?A. IgG1、IgG3、IgG4、IgMB.IgG1、IgG2、IgG3、IgAC.IgG1、IgG2、IgD、IgMD.IgG1、IgG2、IgG3、IgME.IgG、IgA、IgM、IgG423.参与溶细胞效应的补体成分是:A.C3bB.C4b2bC.C5b~9D.C5b67E.C4b2b3b24.过敏毒素作用最强的补体裂解片段是:A.C3bB.C2aC.C3aD.C4aE.C5a25.能抑制C1r和C1s酶活性的物质是:A.C8bpB.DAFC.C1INHD.S蛋白E.C4bp26.在补体经典激活过程中,不被裂解的组分是:A.C1B.C2C.C3D.C4E.C627.关于补体活化的MBL途径,哪项是错误的?A.激活起始于MBL与病原体结合后B.MBL具有酶活性C.其C3转化酶是C4b2bD.参与非特异性免疫,在感染的早期发挥作用E.C反应蛋白可激活C1q28.不参与旁路激活途径的补体成分是:A.C3B.C4C.C5D.D因子E.B因子29.下列哪种调节因子参与补体的正向调节?A.S蛋白B.D因子C.P因子D.DAFE.C8结合蛋白30.构成膜攻击复合物(MAC)的补体成分是:A.C5b~9B.C6b~9C.C5b~7D.C5b~8E.C6b~831.可协助I因子裂解C3b作用的是:A.C4bpB..DAFC.H因子D.P因子E.HRF32.在抗感染过程中,补体发挥作用依次出现的途径是:A. 经典途径→MBL途径→旁路途径B.旁路途径→经典途径→MBL途径C.旁路途径→MBL途径→经典途径D.经典途径→旁路途径→MBL途径E.MBL途径→经典途径→旁路途径33.补体旁路激活途径与下列那种作用无关?A.过敏毒素产生B.膜攻击复合物形成C.C3裂解为C3a和C3bD.C4裂解为C4a和C4bE.C5裂解为C5a和C5b34.能够激活补体旁路途径的免疫球蛋白是:A. IgG1B. IgG 2C. IgG3D. IgME. 凝聚的IgA35.补体促进吞噬细胞的吞噬作用被称为补体的:A.炎症介质作用B.调理作用C.免疫粘附作用D.溶菌和细胞毒作用E.中和及溶解病毒作用1.关于补体系统的叙述下列哪些是正确的?A. 补体成分大多数以非活性的酶前体存在于血清中B. 补体系统激活的三条途径均是酶的级联反应C. 补体系统在非特异性免疫和特异性免疫中发挥作用D. 补体系统的激活具有放大效应E. 激活的补体具有生理作用和病理作用2.补体系统激活过程的调节包括:A. 自行衰变的调节B. C4bp抑制C4b与C2结合C. C8bp抑制MAC形成D. 正反馈途径的扩大效应E. I因子、H因子在旁路途径中起到重要的调节作用3.能通过旁路途径激活补体的物质包括:A.细菌脂多糖B.酵母多糖C.葡聚糖D.凝聚的IgAE.IgM4.能裂解C3的复合物包括:A.C5b~9B.MACC.C3bBb3bD.C3bBbPE.C4b2b5.既参与旁路途径调节,又参与经典途径调节的是:A.DAFB.CR1C.C4结合蛋白D.H因子E.I因子6.C3b的生物学效应包括:A.介导细胞溶解B.免疫调节C.ADCCD.调理作用E.过敏毒素7.补体系统的组成包括:A.参与经典途径的C1~C9B.参与旁路途径的B、D、P因子C.参与MBL途径的MBL、丝氨酸蛋白酶、C反应蛋白D.补体调节蛋白I因子、H因子、C4bp等E.CR1、CR2、CR3等补体受体8.补体的生物学作用包括:A. 溶细胞效应B. 调理作用C.引起炎症作用D. 免疫调节作用E. ADCC9.抑制MAC形成的补体调节因子包括:A. C4bpB.CD59D.C8bpE.H因子10.抑制经典途径C3转化酶形成的补体调节因子包括:A. I因子B. B因子C. C4bpD.MCPE.DAF11.关于补体的叙述,下列哪些是正确的?A. 补体是存在于正常血清中的一组蛋白B. 补体含量随抗原刺激而升高C. 补体对热敏感D. 补体分子由多种细胞产生E. 补体三条激活途径有共同的末端效应12.补体系统的调节因子包括:A.I因子B.D因子C.B因子D.H因子E.衰变加速因子(DAF)13.下列哪些分子具有保护机体正常组织细胞免遭补体介导的损伤作用?A.B因子B.MCPC.CR1D.C8bpE.CD5914.C5b~9的生物学活性包括:A. 细胞毒作用B.调理作用C.免疫粘附作用D.溶菌作用E.杀菌作用15.能裂解C5的复合物包括:A.C4b2bB.C4b2b3bC.C3bBb3bD.C3bBbE.MAC16.关于旁路激活途径的叙述,下列哪些是正确的?A. 激活物质是细菌的内毒素B. 可以识别自己与非己C. 旁路激活途径在非特异性免疫中发挥作用D. 旁路激活途径发挥效应比经典途径晚E. 是补体系统重要的放大机制17.关于膜攻击复合物的叙述,下列哪些是正确的是?A. 是三种补体激活途径共同的末端效应B. 其调节蛋白S蛋白具有阻碍MAC形成的作用C. MAC的作用机制是使细胞膜穿孔D. HRF、CD59能使细胞不受MAC攻击E. MAC由C5~9组成1.补体的主要产生细胞是和。
第五章补体系统一.选择题【A型题】1.补体系统3种激活途径均必须有哪种成分参加?A.C1qB.C4和C2C.C3D.B因子E.D因子2.在经典激活途径中,补体的识别单位是:A.C1B.C2C.C3D.C5E.C93.经典途径中,激活补体能力最强的免疫球蛋白是:A.IgGB.IgEC.IgAD.IgME.IgD4.补体系统是:A.正常血清中的单一组分,可被抗原-抗体复合物激活B.存在正常血清中,是一组对热稳定的组分C.正常血清中的单一组分,随抗原刺激而血清含量升高D.由30多种蛋白组成的多分子系统,具有酶的活性和自我调节作用E.正常血清中的单一组分,其含量很不稳定5.既有趋化作用又可激发肥大细胞释放组胺的补体裂解产物是:A.C3bB.C4bC.C4aD.C5aE.C2a6.下列哪种成分是C5转化酶?A.C3bBbPB.C4b2bC.C3bBbD.C3bBb3bE.C5b~97.三条补体激活途径的共同点是:A. 参与的补体成分相同B. 所需离子相同C. C3转化酶的组成相同D. 激活物质相同E. 膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应相同8.具有刺激肥大细胞脱颗粒、释放组胺的补体裂解产物是:A.C3aB.C3bC.C5bD.C4bE.C2a9.关于补体经典激活途径的叙述,下列哪项是错误的?A. 抗原抗体复合物是其主要激活物B. C1q分子有六个结合部位,必须与Ig结合后才能激活后续的补体成分C. C4是C1的底物,C4b很不稳定D. 激活顺序为C123456789E. 分为识别和活化两个阶段10.参与旁路激活途径的补体成分不包括:A.C3B.I因子C.D因子D.B因子E.P因子11.具有调理作用的补体裂解产物是:A.C4aB.C5aC.C3aD.C3bE.C5b12.参与旁路激活途径的补体成分是:A.C3~C9B.C5~C9C.C1~C9D.C1~C4E.C1、C2、C413.关于补体的叙述,下列哪项是正确的?A. 参与凝集反应B. 对热稳定C. 在免疫病理过程中发挥重要作用D. 有免疫调节作用,无炎症介质作用E. 补体只在特异性免疫效应阶段发挥作用14.与免疫球蛋白Fc段补体结合点相结合的补体分子是:A.C3B.C1qC.C1rD.C1sE.以上都不是15.下列哪种补体成分在激活效应的放大作用中起重要作用?A.C1B.C2C.C3D.C4E.C516.经典途径中各补体成分激活的顺序是:A.C143256789B.C124536789C.C142356789D.C124356789E.C12345678917.通过自行衰变从而阻断补体级联反应的补体片段是:A.C2aB.C3aC.C3cD.C4bE.C5a18.关于补体三条激活途径的叙述,下列哪项叙述是错误的?A. 三条途径的膜攻击复合物相同B. 旁路途径在感染后期发挥作用C. 经典途径从C1激活开始D. 旁路途径从C3激活开始E. MBL途径中形成的C3转化酶是C4b2b19.下列哪种补体成分与C3转化酶形成无关?A.C3B.C2C.C4D.C5E.B因子20.能协助清除免疫复合物的补体裂解片段是:A.C3aB.C3bC.C5aD.iC3bE.C3d21.全身性细菌感染时,补体活性片段主要通过什么途径发挥免疫效应作用?A.清除免疫复合物B.ADCCC.调理作用D.溶解细胞作用E.引起炎症反应22.C1q能与哪些Ig的Fc段结合?A. IgG1、IgG3、IgG4、IgMB.IgG1、IgG2、IgG3、IgAC.IgG1、IgG2、IgD、IgMD.IgG1、IgG2、IgG3、IgME.IgG、IgA、IgM、IgG423.参与溶细胞效应的补体成分是:A.C3bB.C4b2bC.C5b~9D.C5b67E.C4b2b3b24.过敏毒素作用最强的补体裂解片段是:A.C3bB.C2aC.C3aD.C4aE.C5a25.能抑制C1r和C1s酶活性的物质是:A.C8bpB.DAFC.C1INHD.S蛋白E.C4bp26.在补体经典激活过程中,不被裂解的组分是:A.C1B.C2C.C3D.C4E.C627.关于补体活化的MBL途径,哪项是错误的?A.激活起始于MBL与病原体结合后B.MBL具有酶活性C.其C3转化酶是C4b2bD.参与非特异性免疫,在感染的早期发挥作用E.C反应蛋白可激活C1q28.不参与旁路激活途径的补体成分是:A.C3B.C4C.C5D.D因子E.B因子29.下列哪种调节因子参与补体的正向调节?A.S蛋白B.D因子C.P因子D.DAFE.C8结合蛋白30.构成膜攻击复合物(MAC)的补体成分是:A.C5b~9B.C6b~9C.C5b~7D.C5b~8E.C6b~831.可协助I因子裂解C3b作用的是:A.C4bpB..DAFC.H因子D.P因子E.HRF32.在抗感染过程中,补体发挥作用依次出现的途径是:A. 经典途径→MBL途径→旁路途径B.旁路途径→经典途径→MBL途径C.旁路途径→MBL途径→经典途径D.经典途径→旁路途径→MBL途径E.MBL途径→经典途径→旁路途径33.补体旁路激活途径与下列那种作用无关?A.过敏毒素产生B.膜攻击复合物形成C.C3裂解为C3a和C3bD.C4裂解为C4a和C4bE.C5裂解为C5a和C5b34.能够激活补体旁路途径的免疫球蛋白是:A. IgG1B. IgG 2C. IgG3D. IgME. 凝聚的IgA35.补体促进吞噬细胞的吞噬作用被称为补体的:A.炎症介质作用B.调理作用C.免疫粘附作用D.溶菌和细胞毒作用E.中和及溶解病毒作用1.关于补体系统的叙述下列哪些是正确的?A. 补体成分大多数以非活性的酶前体存在于血清中B. 补体系统激活的三条途径均是酶的级联反应C. 补体系统在非特异性免疫和特异性免疫中发挥作用D. 补体系统的激活具有放大效应E. 激活的补体具有生理作用和病理作用2.补体系统激活过程的调节包括:A. 自行衰变的调节B. C4bp抑制C4b与C2结合C. C8bp抑制MAC形成D. 正反馈途径的扩大效应E. I因子、H因子在旁路途径中起到重要的调节作用3.能通过旁路途径激活补体的物质包括:A.细菌脂多糖B.酵母多糖C.葡聚糖D.凝聚的IgAE.IgM4.能裂解C3的复合物包括:A.C5b~9B.MACC.C3bBb3bD.C3bBbPE.C4b2b5.既参与旁路途径调节,又参与经典途径调节的是:A.DAFB.CR1C.C4结合蛋白D.H因子E.I因子6.C3b的生物学效应包括:A.介导细胞溶解B.免疫调节C.ADCCD.调理作用E.过敏毒素7.补体系统的组成包括:A.参与经典途径的C1~C9B.参与旁路途径的B、D、P因子C.参与MBL途径的MBL、丝氨酸蛋白酶、C反应蛋白D.补体调节蛋白I因子、H因子、C4bp等E.CR1、CR2、CR3等补体受体8.补体的生物学作用包括:A. 溶细胞效应B. 调理作用C.引起炎症作用D. 免疫调节作用E. ADCC9.抑制MAC形成的补体调节因子包括:A. C4bpB.CD59D.C8bpE.H因子10.抑制经典途径C3转化酶形成的补体调节因子包括:A. I因子B. B因子C. C4bpD.MCPE.DAF11.关于补体的叙述,下列哪些是正确的?A. 补体是存在于正常血清中的一组蛋白B. 补体含量随抗原刺激而升高C. 补体对热敏感D. 补体分子由多种细胞产生E. 补体三条激活途径有共同的末端效应12.补体系统的调节因子包括:A.I因子B.D因子C.B因子D.H因子E.衰变加速因子(DAF)13.下列哪些分子具有保护机体正常组织细胞免遭补体介导的损伤作用?A.B因子B.MCPC.CR1D.C8bpE.CD5914.C5b~9的生物学活性包括:A. 细胞毒作用B.调理作用C.免疫粘附作用D.溶菌作用E.杀菌作用15.能裂解C5的复合物包括:A.C4b2bB.C4b2b3bC.C3bBb3bD.C3bBbE.MAC16.关于旁路激活途径的叙述,下列哪些是正确的?A. 激活物质是细菌的内毒素B. 可以识别自己与非己C. 旁路激活途径在非特异性免疫中发挥作用D. 旁路激活途径发挥效应比经典途径晚E. 是补体系统重要的放大机制17.关于膜攻击复合物的叙述,下列哪些是正确的是?A. 是三种补体激活途径共同的末端效应B. 其调节蛋白S蛋白具有阻碍MAC形成的作用C. MAC的作用机制是使细胞膜穿孔D. HRF、CD59能使细胞不受MAC攻击E. MAC由C5~9组成1.补体的主要产生细胞是和。
第五章补体系统第一节补体概述补体(complement,C)系统包括30余种组分,其广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面,是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统.血浆中补体成分在被激活前无生物学功能.多种微生物成分、抗原—抗体复合物以及其他外源性或内源性物质可循三条既独立又交叉的途径,通过启动一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应而激活补体,所形成的活化产物具有调理吞噬、溶解细胞、介导炎症、调节免疫应答和清除免疫复合物等生物学功能。
补体不仅是机体固有免疫防御的重要部分,也是抗体发挥免疫效应的主要机制之一,并对免疫系统的功能具有调节作用。
补体缺陷、功能障碍或过度活化与多种疾病的发生和发展过程密切相关。
(一)补体系统的组成补体系统由补体固有成分、补体受体、血浆及细胞膜补体调节蛋白等蛋白组成。
1.补体固有成分补体固有成分是指存在于血浆及体液中、构成补体基本组成的蛋白质,包括:①经典激活途径的C1q、C1r、C1s、C2、C4;②旁路激活途径的B因子、D因子和备解素(properdin,P因子); ③甘露糖结合凝集素激活途径(MBL途径)的MBL、MBL相关丝氨酸蛋白酶(MASP);④补体活化的共同组分C3、C5、C6、C7、C8、C9。
2.补体调节蛋白(complement regulatory protein)指存在于血浆中和细胞膜表面,通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子,包括血浆中H因子、I因子、C1INH、C4bp、S蛋白、Sp40/40、羧肽酶N(过敏毒素灭活因子)、H因子样蛋白(FHL)、H 因子相关蛋白(FHR);存在于细胞膜表面的衰变加速因子(DAF)、膜辅助蛋白(MCP)、CD59等。
3.补体受体(complement receptor,CR)指存在于不同细胞膜表面、能与补体激活过程所形成的活性片段相结合、介导多种生物效应的受体分子.目前已发现CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR、C5aR、C1qR、C3eR、H因子受体(HR)等.(二)补体的命名补体经典激活途径和终末成分按照其发现先后,依次命名为C1、C2、C3~C9。