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神经病学题库（含参考答案）一、单选题（共98题，每题1分，共98分）1.男性24岁,一向体健。
某日晨起时觉右耳后痛,一天后脸歪向左侧,味觉减退。
他对响声感到非常不适,右眼经常有刺激感。
无视物成双、耳鸣、听力丧失等。
体检:右侧不能蹙额、皱眉、闭目,示齿时口角向左侧歪斜,舌右侧前部的味觉减退。
最正确的诊断是:A、桥脑梗塞B、桥脑神经胶质瘤C、特发性面神经麻痹D、多发性硬化E、小脑桥脑角肿瘤正确答案：C2.重症肌无力患者以泼尼松，吡啶斯的明治疗后，症状明显好转。
患者时有腹痛，腹泻，无发热，大便常规（-）。
此时最适宜的处理措施为：A、停用吡啶斯的明B、口服诺氟沙星（氟哌酸）C、口服黄连素D、停用泼尼松E、口服阿托品正确答案：E3.复杂部分性发作的病损在A、黑质-纹状体B、枕叶C、中央前回D、颞叶E、小脑正确答案：D4.颅内压增高的三大主征是A、血压升高、脉搏变快、呼吸变快B、偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍C、头痛、视力下降、恶心D、头痛、呕吐、视神经乳头水肿E、头痛、偏瘫、抽搐正确答案：D5.一名37岁醉酒的男子,醒来发生右手活动不灵活。
神经系统检查显示这只手腕部背屈无力。
他最可能损伤了:A、肌皮神经B、桡神经C、肱桡神经D、尺神经E、正中神经正确答案：B6.男性，26岁，突然出现抽搐，从一侧手指开始，向腕部、臂、肩部及半身扩展。
诊断最大可能是A、失神发作B、杰克逊（Jackosn）癫痫C、精神运动性发作D、全面强直-阵挛发作E、部分性感觉性癫痫正确答案：B7.内囊出血所致的对侧肢体运动障碍（偏瘫），主要是损伤了A、额桥束B、顶枕颞桥束C、皮质脊髓束D、皮质核束E、皮质红核束正确答案：C8.一名65岁男子,因双眼转动时痛,左侧为重,且视力减退一周就诊,体查:双下肢肌力减弱,肌张力低,病理反射阳性。
二年前有类似病史,经住院治愈。
7天后检查又发现左上、右上视均复视,右眼内收受限、左眼外展细震颤、左眼睑轻度下垂,此病人眼球运动障碍最可能是由于:A、眼肌型重症肌无力B、左眼动眼神经不全瘫C、先天性眼肌发育不全D、突眼性眼肌麻痹E、核性及核间性眼肌麻痹正确答案：E9.供应延髓外侧部血液的血管是A、大脑前动脉B、大脑中动脉C、基底动脉D、大脑后动脉E、椎动脉正确答案：E10.50岁女性，突发剧烈头痛、呕吐，发作性左侧肢体麻木，抽搐一次，血压26/17kPa，头CT未见异常，降血压后恢复正常A、腔隙性脑梗死B、短暂性脑缺血发作C、高血压脑病D、壳核出血E、脑栓塞正确答案：C11.患者58岁，突然右眼失明，左上肢无力，2日后视力略好转，但左侧肢瘫加重。
神经病学练习题库（附答案）一、单选题（共99题，每题1分，共99分）1.男性，64岁。
1日前清晨因双侧季肋部疼痛而醒来，发现双下肢不能活动，T6以下痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。
最可能的诊断是A、脊髓前动脉综合征B、急性炎症性脱髓鞘多发性神经病C、大脑前动脉区脑梗死D、Guillain-Barré综合征E、腰椎间盘脱出正确答案：A2.引起偏瘫的病变部位是A、内囊B、脑干C、胸髓D、大脑皮层E、腰膨大正确答案：A3.男性52岁,有高血压病史。
在工作中突然头痛,呕吐,左侧肢体不能动二小时立即入院。
体检:BP26.6/20.0kPa(200/150mmHg),神志清,双眼向左注视看不见物体。
左中枢性面舌瘫,左侧偏瘫,脑膜刺激征阳性。
入院后虽经及时治疗,病情继续加重,神志恍惚,双侧瞳孔不等大,最可能的诊断是:A、脑栓塞B、脑血栓形成C、蛛网膜下腔出血D、脑出血E、多发性腔隙性梗塞正确答案：D4.颅内压增高的三大主征是A、偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍B、头痛、偏瘫、抽搐C、头痛、呕吐、视神经乳头水肿D、头痛、视力下降、恶心E、血压升高、脉搏变快、呼吸变快正确答案：C5.23岁女性,2天内出现视力下降,伴右眼不适,其他方面看起来正常,但家人说过去2年内她曾重复出现膀胱失控问题,这一点他不愿意说出来。
神经系统检查发现右臂测距不准,右足跖反射伸性,最有价值的辅助检查将会是:A、眼唤醒反射检查B、腓肠神经活检C、脑电图D、磁共振扫描E、CT扫描正确答案：D6.正常人脑脊液中糖的最低含量为A、2．0mmol/LB、2．5mmoVLC、4．0mmoVLD、3．0mmoVLE、3．5mmol/L正确答案：B7.Babinski征阳性最常见于下列哪一个部位病变A、同侧胸髓B、对侧丘脑C、同侧马尾D、对侧豆状核E、大脑中央后回正确答案：A8.男性32岁,发作性全身乏力三年,常于饱餐或饮酒后发病,发作时查血钾3.0mmol/L,EKG示有U波出现。
神经肌肉病学专科考试试题库
一、选择题
1. 下列哪种神经肌肉病可通过遗传方式传递？（）
- A. 脊髓性肌萎缩症
- B. 多发性神经炎
- C. 肌无力综合征
- D. 运动神经元病变
2. 肌无力综合征的主要病理表现是（）
- A. 运动终板异常
- B. 神经纤维分布异常
- C. 肌原纤维萎缩
- D. 肌肉纤维变性
3. 下列哪种神经肌肉病是一种原发性肌纤维坏死性疾病？（）- A. 肌强直症
- B. 阿米罗陈-托夫病
- C. 肌无力综合征
- D. 脊髓性肌萎缩症
二、判断题
1. 阿米罗陈-托夫病是一种遗传性神经肌肉病。
（）
2. 脊髓性肌萎缩症是一种运动神经元疾病。
（）
3. 肌肉营养不良症是一种肌原纤维变性疾病。
（）
三、简答题
1. 请简述肌无力综合征的临床表现。
2. 请简要介绍一种神经肌肉病的诊断方法。
四、综合题
请根据以下情景回答问题：
小明，一名35岁男性，近期出现肌无力和运动困难的症状。
体格检查发现双侧上肢和下肢肌力减弱，以及瞳孔对光反应迟钝。
他的家族史中没有类似症状。
请回答以下问题：
1. 基于上述症状，请给出最可能的初步诊断。
2. 请简述需要进行的进一步检查以支持诊断。
3. 提供一些建议，以改善患者的生活质量。
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神经病学练习题及参考答案一、单选题（共99题，每题1分，共99分）1.导致腱反射亢进的病损部位为A、脊髓后索B、锥体外系C、锥体束D、脊髓前角E、脊神经后根正确答案：C2.痛觉和温度觉传导通路的第二级神经元是：A、脊髓前角细胞B、延髓薄束核与楔束核C、后根神经节D、丘脑腹外侧核E、脊髓后角细胞正确答案：E3.可有痉挛性斜颈表现的病是A、锥体系损害B、脑干疾病C、肌张力障碍D、帕金森病E、舞蹈病正确答案：C4.一患者来院时,呼吸抑制,瞳孔反应存在但无其他脑功能受损证据,EEG 显示电静息(大脑无活动),下列存在哪项时,有可能完全恢复?A、心脏停搏B、颅内出血C、脑炎D、脑创伤E、巴比妥中毒正确答案：E5.女性， 28 岁，双下肢麻木无力伴小便障碍 2 天。
体查：双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力 1 级，肌张力减低，双膝反射、双踝反射消失，病理反射未引出，胸 6 以下感觉丧失。
该患者治疗首选：A、力鲁唑口服B、椎板减压术C、手术切除占位病变D、血浆置换E、大剂量激素冲击正确答案：E6.男性，26岁，突然出现抽搐，从一侧手指开始，向腕部、臂、肩部及半身扩展。
诊断最大可能是A、部分性感觉性癫痫B、全面强直-阵挛发作C、失神发作D、精神运动性发作E、杰克逊（Jackosn）癫痫正确答案：E7.男患59岁,五天前进早餐时发觉右手拿不住筷子,说话不大清楚,经10分钟左右缓解,先后发作6次,近二天来未发作,但觉右侧肢体活动不太灵活。
既往有高血压史10年,冠心病史3年。
体检:血压23.4/11.7kPa(180/90mmHg),肢体运动范围正常、右手握力稍弱,感觉正常,Babinski征右侧阳性。
经住院治疗后恢复良好,但病人心情紧张,害怕再发,应给予下列哪类药物最有利于预防再发?A、抗凝治疗B、应用镇静药C、控制高血压药物D、血小板聚集抑制剂E、自由基清除剂正确答案：D8.45岁男性病人。
主诉三个月前当他过度弯腰工作时背部有塌下的感觉,以后胸椎中下段脊突区疼痛,围绕躯干向任一侧放射,并于咳嗽或喷嚏时疼痛加重。
神经病学习题（含参考答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、58岁男性，突然右眼失明，左上肢无力，2天后右眼视力好转，但左侧肢瘫加重，查体：血压15/12kPa，意识清，左侧中枢性面舌瘫，左侧上下肢瘫，左偏身感觉障碍，其阻塞血管A、右侧大脑中动脉深穿支B、右侧大脑中动脉皮层支C、右侧大脑前动脉深穿支D、右侧大脑中动脉主干E、右侧颈内动脉正确答案：E2、男性,30岁,因四肢瘫3天住院。
病前10余天有过咳嗽,流涕,微热,起病时先觉双下肢麻木,继之双下肢瘫,至入院时双上肢亦瘫痪,肌张力低,腱反射消失,病理反射未引出,颈部以下各种感觉消失,尿潴留。
对下列瘫痪的患者,选择一个最可能的诊断A、视神经脊髓炎B、格林-巴利综合征C、周期性瘫痪D、全身型重症肌无力E、急性脊髓灰质炎F、急性脊髓炎G、脊髓血管病正确答案：F3、30岁男性,于昨晨出现双侧肢体瘫痪。
3年来曾有十几次类似发病,均在2-4天内自愈。
体检:四肢肌力0级,腱反射消失,Babinski征阴性,深浅感觉均正常。
心电图QT间期延长,血钾2.2mEq/L,腰穿正常,以下最不合适的治疗是:A、口服氯化钾溶液B、静脉点滴10％葡萄糖液1000毫升C、肌注Vit B12 1mgD、静脉点滴含钾液体E、针灸治疗正确答案：B4、女,40岁,突然出现剧烈头痛,项痛和呕吐8小时。
不发热，无高血压史。
体检:神清,体温正常,血压正常。
右瞳孔散大,对光反应消失,右上睑下垂,眼球向上、向下、向内运动不能。
颈强直,Kernig征(+)。
脑CT:脑正中裂、大脑外侧裂和基底池呈高密度影。
其受累的颅神经为A、右侧动眼神经B、右侧外展神经C、右侧面神经D、右侧三叉神经E、右侧视神经正确答案：A5、痉挛性截瘫步态为A、划圈样步态B、剪刀样步态C、慌张步态D、跨阈步态E、醉汉步态正确答案：B6、脑梗死病灶在 CT 上可出现低密度改变一般多在发病后：A、3~6 小时B、6~8 小时C、8~12 小时D、12~24 小时E、24~48 小时正确答案：E7、男性60岁,住院患者。
08临床II(1)班神经病学习题集人卫版08临床II(1）班2011/11/19神经病学学习指导和习题第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第七章头痛第八章脑血管疾病第九章神经系统变性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十二章运动障碍性疾病第十三章癫痫第十四章脊髓疾病第十五章周围神经疾病第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病第一章绪论一、选择题[A:型题】1.下列除哪项外都是神经病学的目标A。
发展神经科学 B.提高对疾病的认识水平C.及时对疾病进行合理的诊断D.尽可能地对症恰当治疗E。
提高治愈率，降低死亡率和致残率2.神经病学的特性不包括A.疾病的复杂性B.症状的特异性C.诊断的依赖性 D。
疾病的严重性 E。
疾病的难治性3。
神经系统疾病的诊断过程不应包括A.详细询问病史 B。
仔细的体格检查 C。
相关的辅助检查 D。
定位诊断和定性诊断 E.试验治疗4.医学生在神经病学的实践中应做到以下几点，但除外A。
重点掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作 B.熟悉定位和定性诊断 C.了解辅助检查的方法和意义D.重点掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救 E。
掌握神经遗传病5。
医学生的学习方法，应除外A。
要充分利用现代科学手段 B.结合神经系统主要解剖生理和病理C。
以研读参考书为突破口D。
联系症状学和临床实际 E。
采取综合分析和整体观点,逐步提高临床技能二、简答题1.什么是神经病学？2。
神经病学和精神病学的关系如何？3。
神经病学的目标是什么？4。
神经系统疾病的诊断过程的三个阶段是什么？一、选择题1. D 2。
B 。
3 E .4 E 5. C二、简答题1。
神经病学是一门临床二级学科，也是神经科学中的一门临床分支，是研究中枢神经系统、周围神经系统和肌肉疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗的一门学科。
神经病学试题库+答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、周围性面瘫定位诊断正确的是()A、镫骨肌支以下面神经损害有听觉过敏B、膝状神经节及其附近面神经损害可出现 Hunt 综合征C、舌前 2/3 味觉障碍提示面神经管外鼓索神经病变D、一侧面下部肌肉瘫痪提示病变在同侧皮质脑干束E、机茎乳孔以下损害多伴有唾液分泌减少正确答案：B2、单纯部分性发作不包括()A、肌阵挛发作B、精神性发作C、部分感觉性发作D、部分运动性发作E、自主神经性发作正确答案：A3、诊断癫痫的主要依据是A、可靠的病史B、神经系统检查C、脑脊液检查D、脑电图检查E、CT扫描正确答案：A4、患者，男54岁。
急性起病,因左侧肢体无力伴视物成双2天入院。
既往有糖尿病病史3年余，脑梗死病更1年，无明显后遗症。
神经系统检查:神清，右瞳孔扩大，对光反射消失,右眼处于外展位，内收受限，左鼻唇沟变浅，伸舌偏向左侧,左侧肢体肌力3级，肌张力增高，左侧病理征阳性.若该患者出现言语不清，最有可能的是A、Broca失语B、Wernicke失语C、命名性失语D、混合性失语E、构音障碍正确答案：E5、患者，男54岁。
急性起病,因左侧肢体无力伴视物成双2天入院。
既往有糖尿病病史3年余，脑梗死病更1年，无明显后遗症。
神经系统检查:神清，右瞳孔扩大，对光反射消失,右眼处于外展位，内收受限，左鼻唇沟变浅，伸舌偏向左侧,左侧肢体肌力3级，肌张力增高，左侧病理征阳性.该病病变部位应在A、右侧大脑半球B、左侧脑桥C、右侧脑桥D、左侧延髓E、右侧中脑正确答案：E6、病变对侧平面以下的痛觉缺失而深感觉保留,可能为哪 -型感觉障碍A、脊髓半离断型B、后角型C、侧索型D、后索型E、前连合型正确答案：C7、癫痫大发作的停药原则是A、发作完全控制3~5年后可考虑逐渐减量至停用B、发作时用药半年左右,不发作即可停药C、发作完全控制后即可停药D、用药无效时停药E、发作控制后逐步减药,至2年左右全部停用正确答案：A8、关于脊髓半切综合征错误的是()A、对侧浅感觉障碍平面较脊髓受损节段的水平低B、对侧肢体痛温觉消失C、大小便障碍D、同侧深感觉障碍正确答案：C9、该患者的病变部位在()A、基底核B、脑桥 E 枕叶C、中脑D、延髓正确答案：B10、下列属于深反射的是()A、提睾反射B、腹壁反射C、踝反射D、角膜反射E、咽反射正确答案：C11、形态辨认障碍属于()A、物体失认B、图形 -背景区分障碍C、体象障碍D、空间关系障碍E、偏侧忽略正确答案：A12、角膜反射通路不包括下列哪项()A、面神经B、三叉神经中脑核C、三叉神经眼支D、三叉神经感觉主核E、面神经核正确答案：B13、感觉性共济失调最常受损在()A、额叶B、脊髓后索C、脊髓侧索D、小脑E、脊髓丘脑束正确答案：B14、青壮年脑栓塞患者，其栓子来源最多的原因是()A、亚细菌性心内膜炎B、风湿性心脏病伴房颤C、先天性心脏病D、心脏瓣膜手术E、冠心病伴房颤正确答案：B15、患者，30岁，来诊发现双眼视神经萎缩，水平性眼震，讷吃，有意向性震颤。
1 进行性肌营养不良症的临床特点不包括为()A．慢性进行性加重B．对称性肌无力C．对称性肌萎缩D．对称性肌强直E．对称性感觉障碍2 强直性肌营养不良症患者主要临床症状为()A．肌痛B．肌无力C．肌萎缩D．肌强直E．感觉障碍3.填空题多发性肌炎肌电图表现为_________损害为主，少数患者可为_________损害同时存在。
参考答案肌源性；肌源性与神经源性4.填空题先天性肌强直其肌膜对_________离子通透性减低。
参考答案氯5.问答题何谓肌强直? 参考答案肌强直是受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。
6.问答题何谓进行性肌营养不良症(PMD)及临床分型? 参考答案PMD是一组遗传性肌肉变性病，以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为临床特征，累及肢体和头面部肌肉，少数累及心肌；...【查看详解】7.名词解释多发性肌炎(PM) 参考答案多发性肌炎是多种病因引起的以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。
病变局限于肌肉称为多发性肌炎。
8.名词解释Thomsen病参考答案Thomsen病又称为先天性肌强直。
为常染色体显性遗传病。
自婴儿期或儿童期开始出现症状，呈进行性加重，至成年期趋于稳定，...【查看详解】 9 假肥大型肌营养不良症具有的临床表现为()强直性肌营养不良症具有的临床表现为()先天性肌强直具有的临床表现为() A．四肢近端肌萎缩无力B．四肢远端肌萎缩无力C．两者均有D．两者均无10 此患儿首先考虑为何病()针对此患儿，目前适宜的治疗为()如患儿的姨表兄弟也患此病，而患儿之母欲生第二胎，其产前必须要做何检查及处理()A．周期性瘫痪B．进行性肌营养不良C．多发性肌炎D．迄今无特异性治疗，以支持疗法为主E．产前基因检查，如胎儿为DMD或BMD，应行人工流产防止患儿出生11 Duchenne型肌营养不良症的下列哪项表述是错误的()A．早年发病，患儿均为男性B．最初表现行走慢、不能跑步和易跌倒C．下肢肌无力明显，鸭步，Gower征(+) D．典型肌源性损害肌电图E．散发病例病情最轻，预后最佳12 目前治疗首选()A．皮质类固醇B．胆碱酯酶抑制剂C．钙剂D．补钾E．免疫抑制剂。
《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案一、选择题【A;型题】，1.重症肌无力禁用的药物是。
A.氢氯唆嗦B.糖皮质激素C.麻黄碱D.环磷酞胺E.氨基糖昔类抗生素2;重症肌无力最常见的受累肌肉是·A.眼外肌B.咽喉肌C.面肌D.四肢近端肌肉E.四肢远端肌肉3.重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」A.肌内注射新斯的明B.肌内注射苯丙酸诺龙C.静脉注射依酚氯钱D.口服澳毗斯的明E.疲劳试验4.重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用:·A.青霉素B.氯霉素.C.庆大霉素D.头抱氨节E.甲硝哇月5.由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是A. Lambert-Eaton syndromeB.美洲箭毒中毒C.肉毒毒素中毒D.重症肌无力E.多发性肌炎6.重症肌无力造成无力的原因是:A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进人神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合7. Lambert-Eaton syndrome造成肌无力的原因是A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活洲性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合8.下列哪些不是重症肌无力的特点A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累B. 10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式E.平滑肌和括约肌通常不受累9.改善重症肌无力症状的药物是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.胆碱醋酶抑制剂D.免疫球蛋白E.抗生素10.重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予A.新斯的明B.依酚氯钱C.阿托品D.毛果云香碱E.地西浮11.重症肌无力患者出现危象的主要表现是A.眼睑下垂加重B.吞咽困难加重C.构音障碍加重D.呼吸肌无力E.四肢无力加重12.重症肌无力危象抢救的关键是A.积极控制感染B.肌内注射新斯的明C.给予免疫抑制剂D.辅助通气E.去除使病情加重的诱因13.重症肌无力患者最常伴有A.胸腺瘤B.肺癌C.甲状腺功能亢进D.系统性红斑狼疮E.胸腺增生14.重症肌无力患者眼症状中不包括A.眼睑下垂B.复视C.瞳孔散大，对光反射丧失D._眼球固定E.外展麻痹15.关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确A.我国少见B.男性多见C.本病发作与甲亢的严重程度无关D.发作多在早晨醒来丫运动或饱餐后E.心律失常多见、16.下列哪种肌病有明显的压痛A.进行性肌营养不良症.B.线粒体肌病几C.先天性肌强直D.强直性肌营养不良症E.多发性肌炎17.关于Duchenne型肌营养不良症，下列哪项描述不正确A.为最常见的类型B.主要影响男性,X连锁的隐性遗传病-C.有明显的地理或种族差异D.女性为基因携带者E. 1/3的患儿是MM基因新突变所致18.多发性肌炎的首选治疗是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.血浆置换D.免疫球蛋白E.高蛋白饮食19.关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确·「A.较少见B. X连锁的隐性遗传C.发病和死亡年龄较晚D.病情进展快E.预后较好20.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是A.抗肌萎缩蛋白B.肌球蛋白C.肌动蛋白D.肌钙蛋白E.原肌球蛋白21.常见的伴有排肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为A. Duchenne型:肌营养不良和肢带型肌营养不良B. Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良C. Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良D. Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良E. Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良22.进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确A.是一组遗传性肌肉变性病B.病情进展缓慢，症状进行性加重C.累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累D.对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大E.肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多23.低钾型周期性瘫痪的常见诱因是A.饱餐B.闷热C.出汗D.大笑E:嗜盐24.低钾型周期性瘫痪属于A.骨骼肌钠离子通道病B.骨骼肌钾离子通道病C.骨骼肌氯离子通道病D.骨骼肌钙离子通道病E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病25.周期性瘫痪最常累及的肌肉是A.眼外肌B.咽喉肌C.四肢近端肌肉;D.尿道和肛门括约肌E.肋间肌和月扇肌26.可以出现肌强直的周期性瘫痪是A.低钾型周期性瘫痪B.高钾型周期性瘫痪C.正常血钾型周期性瘫痪D.心律失常型周期性瘫痪E.甲亢性周期性瘫痪27.关于多发性肌炎下列哪项不正确A.四肢近端对称性肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴有肌肉酸痛和压痛D.血沉和血清肌酶正常E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难28.眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是A.肌电图B.血清肌酶C.四肢近端肌无力且感觉无异常D.肌肉活检E.家族史29.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病A.进行性肌营养不良症-B.多发性肌炎C.高钾型周期性瘫痪D.低钾型周期性瘫痪E.先天性肌强直症30.进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重A.先天型B. Duchenne型C. Becker型D.肢带型E.面肩肪型31.最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是A. Duchenne型肌营养不良B. Becker型肌营养不良C.肢带型肌营养不良D.面肩脑型肌营养不良E.眼肌型肌营养不良32. 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕A.恶性肿瘤B.系统性红斑狼疮C.类风湿性关节炎D.心脏病E.糖尿病33.多发性肌炎一般不累及A.四肢近端肌肉B.颈部肌肉C.咽喉肌D.呼吸肌E.眼外肌34.下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为A.低钾型周期性瘫痪B.少年近端型脊髓性肌萎缩症C. Andersen syndromeD.先天性肌强直E:假肥大型肌营养不良35.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为A.进行性肌营养不良症B.多发性肌炎C.低钾型周期性瘫痪D.少年近端型脊髓性肌萎缩症E.先天性肌强直36.低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为A. 5gB. l0gC. 15gD. 20gE. 25g37.患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于，A.进行性肌营养不良B.强直性肌营养不良C.多发性肌炎D.低钾型周期性瘫痪E.脊髓性肌萎缩症38.在线粒体病的描述中不正确的是A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍，ATP合成不足所致的多系统疾病B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，林息后好转C.肌肉活检可见破碎红纤维二且如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病.E.线粒体病是常染色体显性遗传39.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括一A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲B.偏头痛C.神经性耳聋D.脑脊液蛋白水平增高E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底节钙化40.慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别A.重症肌无力一B.眼咽型肌营养不良C. Miller Fisher syndromeD.多发性肌炎E.眼肌型肌营养不良41.线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食B.静脉滴注ATP及辅酶AC.口服辅酶Q10D.口服左卡尼汀E.免疫抑制剂42. Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括A. X性连锁隐性遗传B.用卜肠肌假肥大C.远端肢体无力D.血清CK水平增高E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变43. Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现.A.男性，12岁以后发病B.鸭步C.Gower征D.排肠肌假肥大E.翼状肩胛44．Duchenne型、肌营养不良患者多在25-30岁死于A.脑庙B.心力衰竭C.呼吸衰竭D.肾功能衰竭E.消耗性疾病45.下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有A.重症肌无力B. Lambert-Eaton syndromeC.进行性肌营养不良D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病E.多发性肌炎46.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确A.肌无力和肌萎缩多为对称性B. Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致C. Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见D. Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微E.眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”47.下列哪些疾病属于钠离子通道病A.高钾型周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.强直性肌营养不良D.多发性肌炎E.先天性肌强直48.重症肌无力受累部位是A.前角细胞B.神经肌肉接头C.感觉神经节D.肌肉E.神经末梢49. Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位A.不会发生B.仅限于肩月甲带肌C.仅限于骨盆带肌D.用腓肠肌E.仅限于大腿肌肉【A2型题】1.男患，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腿反射减低，感觉正常，病理征(一)，心电图示U波，最可能的诊断是A.低钾型周期性瘫痪B.正常血钾型周期性瘫痪C.高钾型周期性瘫痪D.多发性肌炎E.疮症性瘫痪2女患，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用嗅毗斯的明后症状减轻。
《神经病学》习题集第一章绪论1 神经系统的组成下列哪项是正确的？A.包括大脑半球和小脑两部分.B.包括中枢神经系统和周围神经系统两部分。
C.包括锥体系统和锥体外系统两部分.D.包括运动科研经费纩感觉系统两部分。
E.包括大脑、小脑和脑干三部分.２下列哪项不正确？Ａ．神经系统包括中柢神经节系统和周围神经系统两部分Ｂ．中枢神经包括脑和脊神经Ｃ．周围神经包括脑神经节和脊神经Ｄ．有些神经疾病影像学检查可始终无阳性发现Ｅ．磁共振检查能取代临床方法来诊神经系统疾病３．神经系统症状按发病机制可分为：Ａ．缺血症状B。
缺损症状C.刺激症状D。
释放症状E休克症状二简答题1神经系统包括哪两个部分？中枢神经系统和周围神经系统.2 什么是神经系统。
神经节病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床医学门类。
3神经病学研究内容包括哪些？包括中枢神经系统疾病、周围神经系统疾病和骨骼肌疾病。
选择题答案A型题1B２ＥＸ型题３ＢＣＤＥ第二章神经系统疾病的常见症状一选择题Ａ型题I.意识障碍１影响意识的最重要的结构是：Ａ脑干上行性网状激活系统Ｂ脑干下行性网状激活系统Ｃ大脑半球Ｄ小脑Ｅ基底节２某患难与共者能唤醒，醒后定向力革本完整，勉强配合检查，停止刺激即又入睡,这种意识状态是：Ａ嗜睡Ｂ昏睡Ｃ昏迷Ｄ谵妄Ｅ意识模糊３患者处于较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激能唤醒,醒后模糊做答,旋即熟睡.此时为:Ａ嗜睡Ｂ昏睡C 浅昏迷D中昏迷E深昏迷II.失语症、失用症及失认症4以下关于失语症正确的病变部位是:ABroca失语在优势半球额下回后部BWernicke失语在优势半球缘上回后部C传导性失语在优势半球颞水岭区D命名性失语在优势半球分水岭区E经皮质性语在优势半球颞中回后部5患者为右利手，意识清，能理解他人讲话内容,但不能表达自己的意图,病变在：A左侧额上回后部B左侧额中回后部C左侧额下回后部D左侧角回E左侧顶上小叶III.智能障碍和遗忘综合症6关于遗忘综合征临床特点不正确的表述是:A慢性遗忘常伴发于痴呆B导致严重意识丧失的头部外伤必定伴发遗忘综合征C脑炎后遗忘症属于急生遗忘综合征D脑缺血缺氧可导致急性遗忘E脑肿瘤也可导致遗忘IV.视觉障碍7右侧同向性偏盲的病损位于:A右侧视神经B视交叉C左侧视束D左侧颞叶视而不见辐射E左侧顶叶视辐射8以下关于视野缺损不正确的病变定位是：A一侧视神经节病变引起单眼全盲B一侧视束病变引起双颞侧偏盲C一侧枕叶视中枢病变引起双眼同向性偏盲、黄班回避D颞叶病变引起双眼同向性上象限盲E顶叶病原变引起双眼同向性下象限盲V.眼球运动障碍9霍纳（Horner）综合征由下列哪能种病因引起:A眼交感神经麻痹B眼交感神经兴奋C眼副交感神经麻痹D眼副交感神经兴奋E动眼神经麻痹10一侧瞳孔散大，直接和间接光反射消失，对侧间接光反射正常病损位于：A对侧视神经B同侧视神经C对侧动眼神经D同侧动眼神经E同侧视神经及动眼神经11下列哪项不符合一侧动眼神经麻痹：A上睑下垂，眼球不能向上、下和内侧转动B眼球向对侧、向上、向下注视而不见时出现复视而不见C眼球向外或外下方斜视D瞳孔散大,光反射消失调节器反射存在E瞳孔散在,光反身及调节反射均消失.12滑车神经受损时：A眼球向外上方运动障碍赛跑道B眼球向外下方运动障碍C眼球向内上方运动障碍DF眼球向内下方运动障碍E眼球向上方注视有复视而复视VI.面肌瘫痪13右侧额纹消失、眼睑不能闭合、鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是:A右侧中枢性面神经麻痹B左侧中柢性面神经麻痹C右侧周围性面神经麻痹D左侧周围性面神经麻痹E双侧周围性央神经麻痹14 62岁女性,因口角歪斜两日来诊。
第十二章肌肉疾病一、选择题【A型题】1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。
可能的诊断是：A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．脊髓出血C．低钾型周期性瘫痪D．急性脊髓炎E．癔病性瘫痪【X型题】7．周期性瘫痪的临床表现是：A．突发的四肢弛缓性瘫B．脑神经麻痹C．呼吸肌麻痹D．血清钾降低E．心电图可见T波降低或倒置，出现U波二、简答题8．何谓周期性瘫痪及分型？是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血清钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最多见。
9．何谓甲亢性周期性瘫痪？部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关，称为甲亢性周期性瘫痪。
10．何谓离子通道病？是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。
11．低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病？是骨骼肌钙通道病。
12．除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病？高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。
13．低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病，我国多见哪种类型？常染色体显性遗传病，我国多见散发型。
14．低钾型周期性瘫痪的临床表现特征？20~40岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，持续6~24小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾降低。
三、论述题1．肌原纤维的组成？举例说明4种肌病的病因？由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，均为收缩蛋白。
前者固定于肌节的暗带(A带)，后者一端固定于Z线，另一端伸向暗带。
Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带)，两条Z线间为一个肌节。
静息状态下细肌丝两端相距较远，收缩时Z线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。
调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白在Ca++的作用下完成肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代谢产生的ATP。
各种肌病均可出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌原纤维，周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断，肌强直是由于膜电位不稳定，线粒体肌病因缺乏某些酶或载体不能正常氧化代谢，导致ATP生成障碍。
4．试述离子通道病及周期性瘫痪的概念？离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。
HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。
6．试述低钾型周期性瘫痪(HoPP)的临床表现？①多于青壮年(20~40岁)发病，男性较多；②多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫，轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失；患者神志清楚，眼外肌及脑干支配肌不受影响，严重者可累及呼吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、室性早搏和血压增高等；③饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发；可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状；④甲亢性周期性瘫痪属低钾型；⑤散发病例发作期血清钾通常在3.5mmol/L以下，最低1~2mmol/L，尿钾减少，血钠可升高。
选择题答案【A型题】1．C2．D3．E4．A5．E6．B【X型题】7．ADE8．ABCD9．ABD10．ABCD11．ABCD神经-肌肉接头疾病一、选择题【A型题】1．重症肌无力最常受累的肌肉是：A．四肢肌B．眼外肌C．咽喉肌D．咀嚼肌E．呼吸肌2．重症肌无力常合并以下哪种疾病？A．小细胞肺癌B．甲状腺功能亢进C．多发性肌炎D．胸腺增生或胸腺瘤E．系统性红斑狼疮3．重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是：A．瞳孔散大，光反射消失B．调节反射消失C．眼球向内、上、下运动受限和出现复视D．眼球震颤E．角膜反射消失4．重症肌无力的下列哪项表述是错误的：A．是一种获得性自身免疫性疾病B．以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征C．症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻D．抗胆碱酯酶药物治疗有效E．腾喜龙试验阴性【X型题】5．重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能B．均与肺部感染或过度疲劳有关C．死亡率高，需进行重症监护D．可用腾喜龙试验鉴别E．须立即停药，必要时采用辅助呼吸6．重症肌无力的治疗包括：A．抗胆碱酯酶药物B．肾上腺皮质类固醇C．血浆置换疗法D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注E．胸腺摘除7．25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。
最可能的诊断是：A．动眼神经麻痹B．重症肌无力C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D．多发性硬化E．重症肌无力危象8．临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：A．疲劳试验B．神经重复频率刺激检查C．腾喜龙试验D．新斯的明试验E．AChR抗体测定二、简答题1．何谓运动单位？运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。
2．何谓突触及其结构？突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜(神经末梢)、突触间隙和突触后膜(肌膜)组成。
3．何谓神经-肌肉接头疾病？神经-肌肉接头(NMJ)疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。
4．何谓重症肌无力(MG)？是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。
病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体。
5．MG的主要临床特征？部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。
6．MG常合并哪些疾病？合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
7．何谓重症肌无力危象及诱因？患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。
肺感染、手术(如胸腺切除)可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。
8．MG病人最常见的死亡原因？重症肌无力危象。
9．何谓疲劳试验？受试者连续重复肌肉运动时出现受累肌肉肌无力明显加重。
10．新斯的明试验及判定？新斯的明1~2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时为(+)。
11．腾喜龙(tensilon)试验及判定？腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg静注，以后15秒加3mg，另15秒加5mg至总量10mg；30秒内观察肌力改善并持续数分钟为(+)。
12．MG的病因治疗包括哪些？皮质类固醇激素、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除等。
13．危象包括哪几种，病因及如何鉴别？危象包括3种：①肌无力危象为抗胆碱酯酶药量不足，腾喜龙试验症状减轻；②胆碱能危象为抗胆碱酯酶药过量，腾喜龙试验加重；③反拗危象为抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应。
14．何谓Lambert-Eaton综合征？是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。
15．Lambert-Eaton综合征的临床特点？患者多为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。
四肢肌无力，下肢重，不累及脑神经支配肌，短暂用力肌力增强，持续收缩又呈疲劳，低频重复电刺激波幅降低，高频波幅增高。
三、论述题1．突触的神经冲动传递过程？神经轴突电冲动传至突触前膜引起钙离子内流，突触囊泡将ACh释放入突触间隙，约1/3的ACh分子与突触后膜AChR结合产生终板电位，引起肌纤维动作电位，扩散至肌纤维引起肌肉收缩；1/3的ACh分子被突触间隙中胆碱酯酶破坏失活，1/3的ACh分子被突触前膜重摄取。
2．试述重症肌无力的概念及临床特征？重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)。
临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。
3．试述重症肌无力的临床表现？①女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；②起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受累，双眼症状不对称，10岁以下小儿常见眼肌受损；③主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或瘫痪，休息后好转，呈规律的晨轻暮重波动变化，眼肌、延髓肌和颈肌常受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端；④累及呼吸肌、膈肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和膀胱括约肌不受累；⑤肺感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能，是MG的常见死因。
4．重症肌无力的Osserman分型？Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。
ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。
ⅡB型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，对药物欠敏感。
Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多见，可发生危象，常需气管切开和辅助呼吸，死亡率高。
Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，经2年以上自Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型逐渐进展。
5．哪些辅助检查有助于确诊MG？①胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40岁患者；②神经重复频率刺激(RNS)可见特征性异常，约90%全身型MG患者低频重复电刺激可见动作电位下降；单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞；③全身型MG患者AChR-Ab阳性率为85%~90%，但抗体滴度与临床症状不一致；85%的胸腺瘤患者可见肌凝、肌球、肌动蛋白抗体，可为MG合并胸腺瘤的早期表现。
6．重症肌无力如何诊断？①临床主要表现骨骼肌受累，症状波动及晨轻暮重特点；②疲劳试验可见受累肌重复活动后肌无力明显加重；③新斯的明试验：肌注20分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；腾喜龙试验：静注30秒内肌力改善，持续数分钟，用于眼肌及头部肌肉评估；④AChR-Ab增高，但正常不能排除诊断；⑤低频(2~3Hz和5Hz)及高频(20Hz)RNS：分别刺激尺神经、腋神经或面神经，低频出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。
7．Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？MG Lambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症, 如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验(+)短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现Tensilon试验(+)可呈(+), 但不明显低频、高频重复电刺激波幅均降低, 低频更明显低频使波幅降低,高频可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高8．试述重症肌无力的治疗？(1) 抗胆碱酯酶药：新斯的明、吡啶斯的明等，可改善肌无力，但某些眼肌型患者用药后睑下垂改善，复视却持续存在；可改善全身型症状，但不能消除。
