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WHO分型白血病

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白血病的分型诊断标准

白血病的分型诊断标准

白血病的分型诊断标准
白血病的分型诊断标准
白血病是一种由于体内恶性细胞增殖所引起的血液系统疾病，白血病可以分成急性和慢性两种类型。

对于白血病的治疗有赖于病情的分型和诊断，因此对白血病的分型诊断十分重要。

当前国际上最为通行的白血病分类是WHO 2016年分类标准，该标准考虑了白血病分子遗传学和病理学等多个方面，可以更准确地帮助医生诊断并进行更为有效的治疗。

按照WHO 2016年分类标准，急性白血病可以分成淋巴细胞型、髓系细胞型和基质细胞型三种不同类型。

其中淋巴细胞型包括原发性T-淋巴母细胞性白血病（T-ALL）和B-淋巴母细胞性白血病（B-ALL）；髓系细胞型包括急性髓性白血病（AML）和急性前骨髓样白血病（BCP-ALL）；基质细胞型是一种罕见的类型，仅仅占据了所有急性白血病的不到1%。

慢性白血病则按照细胞来源的不同分为淋巴细胞型和髓系细胞型两种类型。

其中淋巴细胞型慢性淋巴细胞白血病（CLL）、毛细胞白血病（HCL）、前驱B淋巴细胞白血病（B-PLL）；髓系细胞型慢性粒细胞
白血病（CML）。

对于白血病的诊断，医生需要结合临床表现和细胞学检查，常规的检
查包括外周血液形态学检查、骨髓象检查和免疫组化检查等。

除此之外，还需要进一步检查白血病的分子遗传学和细胞遗传学，包括白血
病基因突变、染色体畸变和基因融合等。

总的来说，白血病的分类和诊断是疾病治疗的基础，医生需要根据患
者的情况进行合理的分类诊断，以制定出最为有效的治疗方案。

当然，患者也需要进行必要的合作，包括接受各种检查和治疗等，以提高白
血病治愈率和生存率。

WHO关于白血病分型

WHO关于白血病分型

AML各亚型免疫标志
亚型 常表达抗原 不常表达抗原
其它粒系或淋巴系抗原
M0 CD11b、13、33
M1 CD13、15、33、HLA-DR
CD11、14
M2 CD11b、13、15、33、34、56、19、HLA-DR
M3 CD11b、13、15、33、34
M4 CD4、11b、13、14、15、33、34 M5 CD4、11b、13、14、15、33、34 M6 血型糖蛋白A、CD13、33、34 M7 CD41、61、因子VII相关抗原
表面分 化抗原
前T细胞
胸腺皮质T细胞
髓质T细胞
末梢T细胞
表面分 化抗原
FAB 分类
单核细胞 前单核细胞 CFU-C 骨髓母细胞 幼稚细胞 M3 M4 M0 M1
M5b M5a M2
粒细胞
CD14
CD13 CD33 CD34
CD11b
HLA-DR
CD38 CD71
Cancer Cytogenetics
CFU-E
CD36、117 EpoR
红细胞
CD33、34 117、EpoR
CD35、 44 59
血小板 CD9、14、 36、41、 42、49 61、126
CFU-MEG CD33、34 116、126 W123、IL-11R
巨核细胞 CD9、14、36 41、42、61 W116、W123 126
我国将CML分为5型： ①典型慢粒（CGL或CGL-CP）； ②不典型慢粒（aCML或a-CML）； ③幼儿型慢粒（Ch-CML）；
④慢性中性粒细胞白血病（CNL）；
⑤慢性粒单核细胞白血病 （CMML）。 除典型CGL外，aCML、Ch-CML、CNL和CMML均为 Ph-/bcr-，故也称这4型为P h染色体或bcr基因阴性疾病。 WHO 将CGL和CNL归属MPD，将CMML、aCML、Ch-

白血病who分型诊断标准

白血病who分型诊断标准

白血病who分型诊断标准白血病是一种严重的血液病，多数白血病患者需要接受化疗、放疗、骨髓移植等治疗方案才能够生存。

白血病WHO分型诊断标准是一种反映白血病分类、病情评估以及治疗方案设计的标准，但这个标准究竟是什么呢？下面我们就来具体了解一下。

一、白血病WHO分型诊断标准的概述白血病WHO分型诊断标准是一个国际公认的白血病分类系统，其分类标准根据病变细胞的来源、分化程度以及生物学特征来确定。

它可以将白血病分为急性和慢性两大类，同时还包括淋巴细胞系和骨髓或淋巴系等多种分型。

不同类型的白血病不仅在临床表现、病理特征和预后上有所不同，同时也应该采用不同的治疗方案，对患者进行个体化的治疗。

二、白血病WHO分型诊断标准的分类白血病WHO分型诊断标准的分类主要依据白血病细胞来源、分类学及遗传学特征等因素而确定，其主要的分类包括下面几种。

1、急性淋巴细胞白血病(ALL)急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种有较高发病率的急性白血病，约占所有儿童白血病的80%，同时还有成人发病率为25%。

ALL的分类主要依据白血病原细胞的不同来源，包括B细胞系和T细胞系。

2、慢性淋巴细胞白血病(CLL)慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种常见的老年人恶性疾病，通常发生在40岁以上的老年人中。

其分类的主要依据是从B淋巴细胞系中发生的肿瘤。

3、急性髓细胞白血病(AML)急性髓细胞白血病(AML)是一种急性的白血病，其病情会迅速加重，约占所有成人白血病发病率的80%。

其分类方法则是根据骨髓内非淋巴系统细胞分化成熟状态的不同决定的。

4、慢性髓细胞白血病(CML)慢性髓细胞白血病(CML) 是一种少见的白血病，通常发生在中年人和老年人中。

它的分类依据是在骨髓和外周血中都能发现一种特殊的白血病细胞——Philadelphia 染色体。

三、白血病WHO分型诊断标准的意义白血病WHO分型诊断标准在白血病的分类中起到非常重要的作用，不仅有助于更准确地进行白血病的诊断和治疗，还有利于对患者的生存期、预后等方面进行评估。

白血病分型及诊断标准

白血病分型及诊断标准

白血病分型及诊断标准白血病是一种由于骨髓中某些白细胞异常增生而导致的恶性血液疾病。

它是一种高度复杂的疾病，分为多种不同的类型和亚型。

对于正确诊断和治疗白血病，准确分型是非常重要的。

本文将深入探讨白血病的分型及其诊断标准，并提供相关观点和理解。

为了更好地了解白血病的分型和诊断标准，我们首先需要了解白血病的基本概念。

白血病是一种造血系统的恶性疾病，主要表现为骨髓中异常增生的白细胞，这些白细胞数量过多，发育不成熟或功能异常。

根据白细胞的分化程度和特征，白血病可以分为急性白血病和慢性白血病两大类。

急性白血病是一类进展迅速的白血病，骨髓中存在大量未成熟的白细胞，这些白细胞无法正常发挥其功能，并且会抑制正常造血细胞的产生。

急性白血病通常分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类。

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种由淋巴细胞前体异常增生导致的白血病。

它可发生在儿童和成人身上，儿童ALL占所有儿童肿瘤的25％，成人ALL则较为罕见。

ALL的诊断标准主要基于骨髓和外周血液中异常淋巴细胞比例的检测及免疫分型。

根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，ALL通常被分为B细胞型和T细胞型。

B细胞型ALL占所有ALL患者的大部分，而T细胞型ALL较为罕见。

急性髓系白血病（AML）是一种由骨髓中异常增生的髓系细胞引起的白血病。

与ALL不同的是，AML主要发生在成年人身上，尤其是中老年人。

AML的诊断主要依据骨髓中异常细胞的形态学特征和免疫分型。

根据WHO的分类标准，AML根据细胞学分类、分子遗传学和临床表现可分为多个亚型。

慢性白血病是一类进展缓慢的白血病，相对于急性白血病而言，慢性白血病的白细胞增生相对成熟，功能也相对正常。

慢性白血病一般分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性髓细胞白血病（CML）两大类。

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种由成熟淋巴细胞异常增生导致的白血病。

CLL通常发生在中老年人身上，很少影响年轻人和儿童。

急性白血病的诊断分型

急性白血病的诊断分型
2. Arber DA, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016; 127(20): 2391-2405.
急性白血病的诊断分型
急性白血病是一种白血病的类型，我们将在本次演示中介绍其诊断分型和相 关实验室检查。
I. 前言
急性白血病是一种恶性血液病，其特点是白细胞在骨髓中异常增生，导致血 液功能受损。以下是关于急性白血病的基本病理生理。
II. 诊断急性白血病
临床表现
急性白血病的临床表现包括乏力、贫血、发热、感 染、出血等症状。
VIII. 附录
相关术语解释
本附录包含对急性白血病相关术语的详细解释， 以帮助读者更好地理解演示内容。
典型表现图示
本附录提供了一些典型急性白血病病例的图示， 以便读者更直观地了解该疾病。
美国癌症学会标准
美国癌症学会也制定了一套诊断标准，以供医生参 考和诊断使用。
VI. 总结
急性白血病的诊断分型是基于细胞学特征和免疫学标志物的检测，对于准确诊断和治疗非常重要。
VII. 参考文献
1. Lohr JG, et al. Discovery and prioritization of somatic mutations in diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) by whole-exome sequencing. PNAS. 2012; 109(10)室检查
血象检查
急性白血病患者的血象常常显 示出白细胞增多、贫血、血小 板减少等异常。

白血病who分型诊断标准(一)

白血病who分型诊断标准(一)

白血病who分型诊断标准(一)白血病WHO分型诊断标准什么是白血病白血病是一种恶性肿瘤，它会导致骨髓内血细胞的产生过多或过少，同时出现异常的血细胞。

它可以影响诸如白细胞、红细胞和血小板等血细胞的形成和功能。

WHO分型诊断标准的重要性白血病WHO分型诊断标准是白血病诊断中的一项非常重要的标准。

它是临床医生诊断患者的基础，可以帮助医生了解患者病情的类型、状况和发展趋势，进而采取更加有效的治疗手段。

白血病WHO分型诊断标准的分类根据白血病WHO分型诊断标准，白血病可以分为以下几类：•急性淋巴细胞白血病（ALL）：这种白血病类型通常发生在儿童和年轻患者身上。

它由淋巴细胞发展而来，会导致身体出现疲惫、易感染、肝脾肿大等问题。

•急性髓样白血病（AML）：这种白血病类型通常发生在成年人身上。

它由骨髓中的干细胞不正常分裂而来，会导致骨髓产生过多的白细胞和红细胞，而影响正常的血液循环。

•慢性淋巴样白血病（CLL）：这种白血病类型通常发生在老年人身上。

它由淋巴细胞发展而来，会导致身体出现贫血、肝脾肿大等问题。

•慢性髓样白血病（CML）：这种白血病类型通常发生在成年人身上。

它由骨髓中或血液循环中的干细胞不正常分裂而来，会导致骨髓产生过多的白细胞和红细胞，而影响正常的血液循环。

白血病WHO分型诊断标准的诊断方法白血病的WHO分型诊断标准需要通过多项检查来完成诊断，包括骨髓穿刺、外周血检查、细胞遗传学检查、免疫表型分析等。

其中，骨髓穿刺可以从骨髓骨盆或胸骨中取出骨髓，通过显微镜观察细胞形态和遗传学变异来对白血病的类型进行初步诊断。

外周血检查可以从患者的外周血样本中观察各种血液细胞的数量和形态特征。

细胞遗传学检查可以检查白血病细胞的DNA变异和染色体变异等。

免疫表型分析可以检查白血病细胞表面的蛋白质和细胞标记物等特征。

通过以上的检查，可以进一步确定白血病的具体类型和病情，以便医生采取更加有效的治疗方案。

结论白血病WHO分型诊断标准是白血病诊断中非常重要的一项标准。

急性髓性白血病的分类及其进展

1974年，英国Hayhoe及法国Bernard、Mathe、Flandrin等又各自提出了不同的分型方法，这就使白血病的分型显得有些混乱。
02
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三、FAB分类
FAB分类 －－AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有大量脓样球体的类似病例
1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色或白色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。
2
3
4
1
一、白血病的发现
二、白血病的分类
1917年，Di Guglielmo分出红白血病这一类型
1938年，单核细胞白血病分为粒-单核细胞白血病和单核细胞白血病
1938年，Forkner在《白血病及其有关疾病》一书中，将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病又分为髓细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型
1957年，Hillested首先报道了急性早幼粒细胞白血病
WHO分类 －先决条件 1.白血病“原始细胞”的确定
“计数原始细胞要求分别分类May-Grunwald Giemsa染色的血和骨髓片200和500个细胞，必要时作骨髓活检核实。
1
在急性早幼粒细胞白血病（APL）中，原始细胞则指异常早幼粒细胞。
2
除在罕见的“纯”红白血病外，计数原始细胞时不包括红系前体细胞（有核红细胞），发育异常的小巨核细。
大量实践证实，MDS相关AML在临床和细胞生物学特征方面具有重要的独特意义，因此将具有多系病态造血的AML作为一种亚型。

WHO分型白血病


髓系恶性疾病WHO分类建议
3.4 PV 真性红细胞增多症(Polycythemia Vera;PV)
3.5 MF 慢性特发性骨髓纤维化(chronicly idiopathic myelofibrosis;Mf)
3.6 ET 原发性血小板增多症(Esential Thromobcythemia;ET)
骨髓增生异常慢性骨髓增殖性疾病mdcmpd血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病whowho分类的疾病细胞类型与分类分类的疾病细胞类型与分类21急性淋巴细胞白血病l1l222burkitt淋巴瘤burkitt淋巴细胞白血病l323幼前淋巴细胞白血病preall24慢性淋巴细胞白血病小细胞淋巴瘤cllsll25毛细胞白血病hcl血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病whowho分类的疾病细胞类型与分类分类的疾病细胞类型与分类26浆细胞骨髓瘤多发性骨髓瘤浆细胞瘤mm27大颗粒淋巴细胞白血病gll28霍奇金淋巴瘤hl骨髓浸润29非霍奇金淋巴瘤nhl骨髓浸润210淋巴瘤细胞白血病髓系恶性疾病who分类建议
血液系统恶性疾病 WHO分类及其相关疾病形态学诊断
为此WHO于1997年11月在美国弗吉尼 亚召集来自欧美的40多位血液病学和肿瘤 学专家组成临床顾问委员会（Cllinieal advisory committee;CAC）及指导委员会的 专家召开了会议，着重讨论了国际淋巴瘤 研究组（ILSG）在1994年提出的修改的 “欧－美淋巴瘤分类（REAL）”。
急性白血病形态学诊断和进展
4、将粒系M0 ，M1 ，M4 ，M6 ，M7 与急性嗜硷 细胞白血病，急性全髓细胞增生症伴骨纤，急性 全髓性白血病伴骨纤，急性双表型白血病，依次 单独分类。
AML-M0标准： （1）骨髓原始细胞（Ⅰ+Ⅱ）NEC＞90%，并且 不符合任何其它类型。 （2）无Auer 氏小体，有Auer小体应视为M1型。 （3）POX阳性率＜3%；＞3%为M1型。 （4）CD13 、CD33 、CD14 、CD15任何一项阳 性，无任何淋系抗原。 （5）无t15:17、t8:21 染色体异常。

急性髓系白血病WHO分型


整理课件
16
伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα) 的APL （多颗粒型）
整理课件
17
伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα) 的APL （微颗粒型）
整理课件
18
免疫表型：CD33、CD13阳性而HLA-DR和 CD34常为阴性
遗传学：t(15;17)(q22;q12)或(11;17)(q23;q12) PML-RARα或PLZF- RARα融合基因等
急性髓系白血病WHO分型
整理课件Βιβλιοθήκη 1急性白血病的分型简介
FAB分型: 1976年提出,1985年及1990年进行修定. 将AML分为M0-M7型. 主要依靠形态学及细胞化学染色特征进行分型.
WHO分型: 2001年分型 2008年分型 依靠形态学、细胞化学、细胞遗传学、分子遗传 学、免疫表型, 结合临床特征来定义特定的类型。
4. 要求计数200个外周血白细胞或500个骨髓细胞以确定 其百分比
5. 若一髓系肿瘤同时伴有另一造血组织肿瘤，如：治疗相 关性AML同时患浆细胞骨髓瘤，计数原始细胞时不包括 非髓系肿瘤细胞
整理课件
4
确定AML标志的方法
细胞形态学 原始细胞和Auer小体
细胞化学 MPO、苏丹黑（原粒）
非特异性酯酶＋氟化钠抑制（原、幼单)
概述：
伴中性粒细胞成熟迹象的AML。见于5～ 12%AML和1/3有核型异常的伴成熟迹象的AML。 青年人多见。骨髓中原始细胞可<20%，常有粒 细胞肉瘤(绿色瘤)。 主要见于M2亚型。
整理课件
9
形态学特点
原始细胞胞体较大 胞浆有假Chediak Higashi大颗粒及空泡 Auer小体易见 粒系病态造血(Pelget Huet异常)可见 嗜酸粒细胞比例可增加 MPO活性较强 有时见过多嗜碱粒细胞和肥大细胞

世卫组织（WHO）骨髓瘤和急性白血病临床分型（2016版）

世卫组织（WHO）骨髓瘤和急性白血病临床分型（2016版）整理：血液科那条鱼来源：肿瘤资讯自2008年世卫组织（WHO）血液肿瘤和淋巴瘤临床分型公布之后，骨髓瘤和急性白血病的某些特异性生物学标志物有了长足研究发展，包括基因表达分析和下一代基因测序，对完善疾病的诊断标准以及治疗策略帮助巨大。

因此，WHO纳入最新的临床研究、预后研究、形态学研究、免疫学研究和基因研究等数据，对2008版骨髓瘤和急性白血病临床分型进行修正和更新。

骨髓肿瘤和急性白血病WHO分型骨髓增生性肿瘤（MPN）慢性髓系白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化（PMF）原发性骨髓纤维化，纤维化前期/早期阶段原发性骨髓纤维化，纤维化明显期原发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞白血病，未另作规定（NOS）骨髓增生性肿瘤，未归类肥大细胞增多症髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRA或FGFR1基因异常，或伴PCM1-JAK2髓系/淋系肿瘤伴PDGFRA基因重组髓系/淋系肿瘤伴PDGFRB基因重组髓系/淋系肿瘤伴FGFR1基因重组暂时分型：髓系/淋系肿瘤伴PCM1-JAK2骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤（MDS/MPN）慢性粒单核细胞白血病（CMML）不典型慢性髓系白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单核细胞白血病骨髓增生异常综合征/骨髓增生性肿瘤伴环状铁粒幼红细胞和血小板增多（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常综合征（MDS）MDS伴单系发育异常MDS伴环状铁粒幼红细胞MDS伴单系发育异常和环状铁粒幼红细胞MDS伴多系发育异常MDS伴原始细胞过多MDS伴异常核型del(5q)未分类MDS暂时分型：儿童难治性血细胞减少骨髓肿瘤伴生殖细胞倾向急性髓系白血病（AML）和相关肿瘤AML伴重现型遗传异常AML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13.1q22) 或t(16;16)(p13.1;q22);CBFB-MYH11AML伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2AAML伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21.3q26.2) 或t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2,MECOMAML（巨核细胞）伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1暂时分型：AML伴BCR-ABL1AML伴NPM1突变AML伴CEBPA等位基因突变暂时分型：AML伴RUNX1突变急性髓系白血病伴脊髓发育异常相关改变治疗相关骨髓肿瘤急性髓系白血病，NOSAML伴微分化型AML伴未成熟型急性粒-单核细胞白血病急性单核细胞白血病纯红系白血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱性粒细胞性白血病急性全髓白血病伴骨髓纤维化骨髓肉瘤唐氏综合征相关性骨髓增生一过性骨髓细胞生成异常唐氏综合征相关性髓系白血病系列不明性急性白血病急性未分化性白血病混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1 混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3); MLL重组混合表型急性白血病，B/髓系，NOS混合表型急性白血病，T/髓系，NOSB淋巴细胞白血病/淋巴瘤B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOSB淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性细胞遗传学异常B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重组B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体核型B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴亚二倍体核型B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGHB淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1暂时分型：BCR-ABL1样B淋巴细胞白血病/淋巴瘤暂时分型：B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T淋巴细胞白血病/淋巴瘤暂时分型：早期前T细胞淋巴细胞白血病暂时分型：自然杀伤（NK）细胞淋巴细胞白血病/淋巴瘤慢性髓系白血病加速期的诊断标准符合下列至少1项血液学/细胞学指标或TKI治疗响应条件·白细胞计数持续性增加（＞10 x 10^9/L），且治疗无效。

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髓系恶性疾病WHO分类建议
真性红细胞增多症(Polycythemia Vera;PV) 3.5 MF 慢性特发性骨髓纤维化(chronicly idiopathic myelofibrosis;Mf) 3.6 ET 原发性血小板增多症(Esential Thromobcythemia;ET) 3.7 CMPD 不能分类的慢性骨髓增殖性疾病 (unclassifiable-)
髓系恶性疾病WHO分类建议：
3
慢 性 骨 髓 增 殖 性 疾 病 (CMPD chronic
myeloprdiferative disorders)



3.1 CGL 慢性粒细胞白血病 (Chronic Ganulocytic Leakemia Ph+,t(9;22)(q34;q11),bcr/abl+; 3.2 CNL 慢性中性粒白血病，(Chronic Neutrophilic Leukemia); 3.3CeoL 慢 性 嗜 酸 白 血 病 (Chronic eosinophilic leakemia)／,高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome HES)／嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia)／ 特发性嗜酸粒细胞增多症(idiopathic eosinophilia)
2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 急性淋巴细胞白血病（L1／L2） Burkitt淋巴瘤／Burkitt淋巴细胞白血病（L3） 幼（前）淋巴细胞白血病（pre-ALL） 慢性淋巴细胞白血病／小细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 毛细胞白血病(HCL)





血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类
血液系统恶性疾病 WHO分类及其相关疾病形态学诊断

WHO于1999年公布最新的血液淋巴组 织肿瘤和世界卫生组织肿瘤国际组织学分 类手册，及临床表现相整合，对血液系统 恶性疾病进行了分类，并就分类的临床可 用性提出意见，对有争议的问题经血液病 理学家与CAC成员共同讨论后再投票决定。
血液系统恶性疾病 WHO分类及其相关疾病形态学诊断
3、伴多系增生的急性白血病。
急性白血病形态学诊断和进展
4、将粒系M0 ，M1 ，M4 ，M6 ，M7 与急性嗜硷 细胞白血病，急性全髓细胞增生症伴骨纤，急性 全髓性白血病伴骨纤，急性双表型白血病，依次 单独分类。 AML-M0标准： （1）骨髓原始细胞（Ⅰ+Ⅱ）NEC＞90%，并且 不符合任何其它类型。 （2）无Auer 氏小体，有Auer小体应视为M1型。 （3）POX阳性率＜3%；＞3%为M1型。 （4）CD13 、CD33 、CD14 、CD15任何一项阳 性，无任何淋系抗原。 （5）无t15:17、t8:21 染色体异常。

2.6 2.7 2.8 2.9 2.10
浆细胞骨髓瘤（多发性骨髓瘤／浆细胞瘤 MM) 大颗粒淋巴细胞白血病(GLL) 霍奇金淋巴瘤 (HL) 骨髓浸润 非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 骨髓浸润 淋巴瘤细胞白血病
髓系恶性疾病WHO分类建议：
髓系恶性疾病WHO分类建议：
1
急性髓系白血病（AML）
血液系统恶性疾病 WHO分类 及其相关疾病形态学诊断
山西医科大学第二医院
杨
波
血液系统恶性疾病 WHO分类及其相关疾病形态学诊断

WHO的分类方案最早始于1995年， 由美国血液病理学会和欧洲血液病理学 协会联合为WHO制定血液系统恶性疾病 包括髓系及淋系的分类标准，50多位来 自世界各地的血液病理学家参加了这项 工作。分类的目的是为明确血液系统恶 性疾病的各种临床病种定义并具有临床 意义的分类法，以便能为血液病理学家 及实验血液学家所识别。
血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图
血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类
（二）疾病类型：
1 髓系恶性疾病；
1 急性髓系白血病（AML） 2 骨髓增生异常综合征（MDS） 3 慢性骨髓增殖性疾病（CMPD） 4 骨髓增生异常／慢性骨髓增殖性疾病（MD／CMPD）
血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类

2．淋巴系细胞恶性疾病：
1.1 AML形态学或FAB分型（尚无分子生物学特征表达） 1.1.1 AML－M0 急性微分化型／早期低分化型原 粒细胞白血病； 1.1.2 AML－M1 急性无突变型／低分化型原粒细胞 白血病； 1.1.3.1 AML－M2 急性伴突变型／部分分化型原粒细胞 白血病； 1.1.3.2 AML－M2BaSO急性嗜碱细胞白血病；(ABaSOL);
急性白血病形态学诊断和进展
AML-M1标准：
（1）原始细胞Ⅰ+Ⅱ≥90%（NEC） （2）POX 、Sbb≥3% （3）＜10%的细胞为早幼粒以下的细胞 （4）CD13、CD33 、CD14、CD15任何一项阳性。
急性白血病形态学诊断和进展
AML-M7标准：
（1）骨髓原始巨核细胞＞30%
（2）骨髓干抽
髓系恶性疾病WHO分类建议：
1.1.4 1.1.5 1.1.6 1.1.7 1.1.7.1 1.1.7.2 1.1.7.3 1.1.8
AML-M3 急性早幼粒细胞白血病； AML-M4 急性粒－单核细胞白血病；(AMML) AML-M5 急性单核细胞白血病；(AmoL) AML-M6 急性红白血病；(AerL) AML-M6a FAB分类中的M6 AML-M6b 骨髓原始红细胞的比例≥30% AML-M6c 骨髓原始红和原始粒（单核）细 胞的比例≥30% AML－M7 急性原巨核细胞白血病；(AMKL)
髓系恶性疾病WHO分类建议：
2
骨髓增生异常综合征（MDS）：
2.1 RA 2.1.1 RARS 2.1.2 RANRS 2.2 RCMD
2.3 2.4 2.5
难治性贫血： 伴环状铁粒幼细胞； 无环状铁粒幼细胞； 伴多系增生异常（病态造血）的 难治性贫血（伴多系病态造血难 治性血细胞减少症）； RAEB 原始细胞过多性难治性贫血； 5q-综合征(5q-Syndrome) 不能分类骨髓增生异常综合征；
血液系统恶性疾病 WHO分类及其相关疾病形态学诊断

为此WHO于1997年11月在美国弗吉尼 亚召集来自欧美的40多位血液病学和肿瘤 学专家组成临床顾问委员会（Cllinieal advisory committee;CAC）及指导委员会的 专家召开了会议，着重讨论了国际淋巴瘤 研究组（ILSG）在1994年提出的修改的 “欧－美淋巴瘤分类（REAL）”。
血液系统恶性疾病WHO分类的疾
病细胞类型与分类：
急性白血病形态学诊断和进展
WHO的分型标准：
（1）髓系细胞肿瘤；（2）淋巴系肿瘤； （3）肥大细胞肿瘤；（4）组织细胞肿瘤。 1997年又做如下分型建议：
1、急性白血病诊断标准：
原始细胞≥20%，取消RAEB-t的亚型。
2、AML常见的分子遗传学异常进行归类。
（3）骨髓或血液中小巨核细胞增多
（4）CD41a 、CD41b 阳性 ALL的诊断，去掉L1 、L2 、L3 增加AL不能分型的类型。
血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类
Байду номын сангаас(一）分类原则：
在每一系列中，再根据临床表现，细胞形态 学，细胞免疫表型和细胞遗传学征的综合特点， 确定不同病种类型； 在不同系列中,每一标准的重要性均不同， 没有一个分类方案适合所有的血液系统恶性疾 病分类的金标准；

3.4 PV
髓系恶性疾病WHO分类建议
4
骨髓增生异常／慢性骨髓增殖性疾病 （MD／CMPD）




4.1 a-CML 不典型慢性髓性白血病；(Atypical Chronic Myeloid Leukemia;) 4.2 CMML 慢性粒－单核细胞白血病；(Chronic Myelomonocytic Leukemia;) 4.3 JMML 年幼型粒单细胞白血病(Juyenile Myelomonocytic Leukemia;)