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白血病的分型诊断标准
白血病的分型诊断标准
白血病是一种由于体内恶性细胞增殖所引起的血液系统疾病，白血病可以分成急性和慢性两种类型。
对于白血病的治疗有赖于病情的分型和诊断，因此对白血病的分型诊断十分重要。
当前国际上最为通行的白血病分类是WHO 2016年分类标准，该标准考虑了白血病分子遗传学和病理学等多个方面，可以更准确地帮助医生诊断并进行更为有效的治疗。
按照WHO 2016年分类标准，急性白血病可以分成淋巴细胞型、髓系细胞型和基质细胞型三种不同类型。
其中淋巴细胞型包括原发性T-淋巴母细胞性白血病（T-ALL）和B-淋巴母细胞性白血病（B-ALL）；髓系细胞型包括急性髓性白血病（AML）和急性前骨髓样白血病（BCP-ALL）；基质细胞型是一种罕见的类型，仅仅占据了所有急性白血病的不到1%。
慢性白血病则按照细胞来源的不同分为淋巴细胞型和髓系细胞型两种类型。
其中淋巴细胞型慢性淋巴细胞白血病（CLL）、毛细胞白血病（HCL）、前驱B淋巴细胞白血病（B-PLL）；髓系细胞型慢性粒细胞
白血病（CML）。
对于白血病的诊断，医生需要结合临床表现和细胞学检查，常规的检
查包括外周血液形态学检查、骨髓象检查和免疫组化检查等。
除此之外，还需要进一步检查白血病的分子遗传学和细胞遗传学，包括白血
病基因突变、染色体畸变和基因融合等。
总的来说，白血病的分类和诊断是疾病治疗的基础，医生需要根据患
者的情况进行合理的分类诊断，以制定出最为有效的治疗方案。
当然，患者也需要进行必要的合作，包括接受各种检查和治疗等，以提高白
血病治愈率和生存率。
白血病who分型诊断标准白血病是一种严重的血液病，多数白血病患者需要接受化疗、放疗、骨髓移植等治疗方案才能够生存。
白血病WHO分型诊断标准是一种反映白血病分类、病情评估以及治疗方案设计的标准，但这个标准究竟是什么呢？下面我们就来具体了解一下。
一、白血病WHO分型诊断标准的概述白血病WHO分型诊断标准是一个国际公认的白血病分类系统，其分类标准根据病变细胞的来源、分化程度以及生物学特征来确定。
它可以将白血病分为急性和慢性两大类，同时还包括淋巴细胞系和骨髓或淋巴系等多种分型。
不同类型的白血病不仅在临床表现、病理特征和预后上有所不同，同时也应该采用不同的治疗方案，对患者进行个体化的治疗。
二、白血病WHO分型诊断标准的分类白血病WHO分型诊断标准的分类主要依据白血病细胞来源、分类学及遗传学特征等因素而确定，其主要的分类包括下面几种。
1、急性淋巴细胞白血病(ALL)急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种有较高发病率的急性白血病，约占所有儿童白血病的80%，同时还有成人发病率为25%。
ALL的分类主要依据白血病原细胞的不同来源，包括B细胞系和T细胞系。
2、慢性淋巴细胞白血病(CLL)慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种常见的老年人恶性疾病，通常发生在40岁以上的老年人中。
其分类的主要依据是从B淋巴细胞系中发生的肿瘤。
3、急性髓细胞白血病(AML)急性髓细胞白血病(AML)是一种急性的白血病，其病情会迅速加重，约占所有成人白血病发病率的80%。
其分类方法则是根据骨髓内非淋巴系统细胞分化成熟状态的不同决定的。
4、慢性髓细胞白血病(CML)慢性髓细胞白血病(CML) 是一种少见的白血病，通常发生在中年人和老年人中。
它的分类依据是在骨髓和外周血中都能发现一种特殊的白血病细胞——Philadelphia 染色体。
三、白血病WHO分型诊断标准的意义白血病WHO分型诊断标准在白血病的分类中起到非常重要的作用，不仅有助于更准确地进行白血病的诊断和治疗，还有利于对患者的生存期、预后等方面进行评估。
白血病分型及诊断标准白血病是一种由于骨髓中某些白细胞异常增生而导致的恶性血液疾病。
它是一种高度复杂的疾病，分为多种不同的类型和亚型。
对于正确诊断和治疗白血病，准确分型是非常重要的。
本文将深入探讨白血病的分型及其诊断标准，并提供相关观点和理解。
为了更好地了解白血病的分型和诊断标准，我们首先需要了解白血病的基本概念。
白血病是一种造血系统的恶性疾病，主要表现为骨髓中异常增生的白细胞，这些白细胞数量过多，发育不成熟或功能异常。
根据白细胞的分化程度和特征，白血病可以分为急性白血病和慢性白血病两大类。
急性白血病是一类进展迅速的白血病，骨髓中存在大量未成熟的白细胞，这些白细胞无法正常发挥其功能，并且会抑制正常造血细胞的产生。
急性白血病通常分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类。
急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种由淋巴细胞前体异常增生导致的白血病。
它可发生在儿童和成人身上，儿童ALL占所有儿童肿瘤的25％，成人ALL则较为罕见。
ALL的诊断标准主要基于骨髓和外周血液中异常淋巴细胞比例的检测及免疫分型。
根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，ALL通常被分为B细胞型和T细胞型。
B细胞型ALL占所有ALL患者的大部分，而T细胞型ALL较为罕见。
急性髓系白血病（AML）是一种由骨髓中异常增生的髓系细胞引起的白血病。
与ALL不同的是，AML主要发生在成年人身上，尤其是中老年人。
AML的诊断主要依据骨髓中异常细胞的形态学特征和免疫分型。
根据WHO的分类标准，AML根据细胞学分类、分子遗传学和临床表现可分为多个亚型。
慢性白血病是一类进展缓慢的白血病，相对于急性白血病而言，慢性白血病的白细胞增生相对成熟，功能也相对正常。
慢性白血病一般分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性髓细胞白血病（CML）两大类。
慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种由成熟淋巴细胞异常增生导致的白血病。
CLL通常发生在中老年人身上，很少影响年轻人和儿童。
白血病who分型诊断标准(一)白血病WHO分型诊断标准什么是白血病白血病是一种恶性肿瘤，它会导致骨髓内血细胞的产生过多或过少，同时出现异常的血细胞。
它可以影响诸如白细胞、红细胞和血小板等血细胞的形成和功能。
WHO分型诊断标准的重要性白血病WHO分型诊断标准是白血病诊断中的一项非常重要的标准。
它是临床医生诊断患者的基础，可以帮助医生了解患者病情的类型、状况和发展趋势，进而采取更加有效的治疗手段。
白血病WHO分型诊断标准的分类根据白血病WHO分型诊断标准，白血病可以分为以下几类：•急性淋巴细胞白血病（ALL）：这种白血病类型通常发生在儿童和年轻患者身上。
它由淋巴细胞发展而来，会导致身体出现疲惫、易感染、肝脾肿大等问题。
•急性髓样白血病（AML）：这种白血病类型通常发生在成年人身上。
它由骨髓中的干细胞不正常分裂而来，会导致骨髓产生过多的白细胞和红细胞，而影响正常的血液循环。
•慢性淋巴样白血病（CLL）：这种白血病类型通常发生在老年人身上。
它由淋巴细胞发展而来，会导致身体出现贫血、肝脾肿大等问题。
•慢性髓样白血病（CML）：这种白血病类型通常发生在成年人身上。
它由骨髓中或血液循环中的干细胞不正常分裂而来，会导致骨髓产生过多的白细胞和红细胞，而影响正常的血液循环。
白血病WHO分型诊断标准的诊断方法白血病的WHO分型诊断标准需要通过多项检查来完成诊断，包括骨髓穿刺、外周血检查、细胞遗传学检查、免疫表型分析等。
其中，骨髓穿刺可以从骨髓骨盆或胸骨中取出骨髓，通过显微镜观察细胞形态和遗传学变异来对白血病的类型进行初步诊断。
外周血检查可以从患者的外周血样本中观察各种血液细胞的数量和形态特征。
细胞遗传学检查可以检查白血病细胞的DNA变异和染色体变异等。
免疫表型分析可以检查白血病细胞表面的蛋白质和细胞标记物等特征。
通过以上的检查，可以进一步确定白血病的具体类型和病情，以便医生采取更加有效的治疗方案。
结论白血病WHO分型诊断标准是白血病诊断中非常重要的一项标准。
世卫组织（WHO）骨髓瘤和急性白血病临床分型（2016版）整理：血液科那条鱼来源：肿瘤资讯自2008年世卫组织（WHO）血液肿瘤和淋巴瘤临床分型公布之后，骨髓瘤和急性白血病的某些特异性生物学标志物有了长足研究发展，包括基因表达分析和下一代基因测序，对完善疾病的诊断标准以及治疗策略帮助巨大。
因此，WHO纳入最新的临床研究、预后研究、形态学研究、免疫学研究和基因研究等数据，对2008版骨髓瘤和急性白血病临床分型进行修正和更新。
骨髓肿瘤和急性白血病WHO分型骨髓增生性肿瘤（MPN）慢性髓系白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化（PMF）原发性骨髓纤维化，纤维化前期/早期阶段原发性骨髓纤维化，纤维化明显期原发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞白血病，未另作规定（NOS）骨髓增生性肿瘤，未归类肥大细胞增多症髓系/淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRA或FGFR1基因异常，或伴PCM1-JAK2髓系/淋系肿瘤伴PDGFRA基因重组髓系/淋系肿瘤伴PDGFRB基因重组髓系/淋系肿瘤伴FGFR1基因重组暂时分型：髓系/淋系肿瘤伴PCM1-JAK2骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤（MDS/MPN）慢性粒单核细胞白血病（CMML）不典型慢性髓系白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单核细胞白血病骨髓增生异常综合征/骨髓增生性肿瘤伴环状铁粒幼红细胞和血小板增多（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常综合征（MDS）MDS伴单系发育异常MDS伴环状铁粒幼红细胞MDS伴单系发育异常和环状铁粒幼红细胞MDS伴多系发育异常MDS伴原始细胞过多MDS伴异常核型del(5q)未分类MDS暂时分型：儿童难治性血细胞减少骨髓肿瘤伴生殖细胞倾向急性髓系白血病（AML）和相关肿瘤AML伴重现型遗传异常AML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13.1q22) 或t(16;16)(p13.1;q22);CBFB-MYH11AML伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2AAML伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21.3q26.2) 或t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2,MECOMAML（巨核细胞）伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1暂时分型：AML伴BCR-ABL1AML伴NPM1突变AML伴CEBPA等位基因突变暂时分型：AML伴RUNX1突变急性髓系白血病伴脊髓发育异常相关改变治疗相关骨髓肿瘤急性髓系白血病，NOSAML伴微分化型AML伴未成熟型急性粒-单核细胞白血病急性单核细胞白血病纯红系白血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱性粒细胞性白血病急性全髓白血病伴骨髓纤维化骨髓肉瘤唐氏综合征相关性骨髓增生一过性骨髓细胞生成异常唐氏综合征相关性髓系白血病系列不明性急性白血病急性未分化性白血病混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1 混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3); MLL重组混合表型急性白血病，B/髓系，NOS混合表型急性白血病，T/髓系，NOSB淋巴细胞白血病/淋巴瘤B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOSB淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性细胞遗传学异常B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重组B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体核型B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴亚二倍体核型B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGHB淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1暂时分型：BCR-ABL1样B淋巴细胞白血病/淋巴瘤暂时分型：B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T淋巴细胞白血病/淋巴瘤暂时分型：早期前T细胞淋巴细胞白血病暂时分型：自然杀伤（NK）细胞淋巴细胞白血病/淋巴瘤慢性髓系白血病加速期的诊断标准符合下列至少1项血液学/细胞学指标或TKI治疗响应条件·白细胞计数持续性增加（＞10 x 10^9/L），且治疗无效。
白血病分类和分型保定第七医院肿瘤科穆铁军时间：年月日时分地点：肿瘤科医办室参加人员：白血病是造血系统的一种恶性疾病。
其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。
白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案，故今日讲解白血病的分类分型。
分类一、按自然病程及细胞的成熟度分类（一）急性白血病起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。
骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。
（二）慢性白血病起病缓、发展慢，病程一般一年以上，骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。
二、按细胞类型分类分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。
三、按外周白细胞的多少分类（一）白细胞增多性外周血中白细胞明显增多，并有较多幼稚细胞出现。
（二）白细胞不增多性外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。
血片中没有或较难找到幼稚细胞。
分型一、急性白血病分型急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，结果如下：①ANLL分为8个亚型：急性髓性白血病微分化型（M0）、粒细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病部分分化型（M2）、早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）；②ALL分为三个亚型：FAB分型：L1、L2和L3型。
近年来又根据细胞的免疫学特点，ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。
2000WHO将急性淋巴细胞白血病（ALL）分为三种亚型：（1）前体B细胞急性淋巴细胞白血病（细胞遗传学亚型）：t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；t（4；llq23），（MLL重排）；t（1；19）（q23；p13）；（E2A/PBX1）；t（12；21）（p12；q22），（ETV/CBFα）。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2001分类，下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。
WHO将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（AML），骨髓增生异常综合征（MDS）,慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（MD/MPD）。
一、急性白血病<一>急性髓细胞白血病分类WHO是根据形态学，免疫表型，遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显著不同点:<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%，而WHO则为原始细胞数≥20%；<2>伴有特殊染色体类型AML如t(15；17)；t（8；21）；inV(16)和t(16；16)等.诊断时除单独列出外，BM（骨髓）原始细胞可≤20%； <3>由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD（骨髓增殖性疾病）转化而来及治疗相关性的AML （treatment related AML）单独列出；<4>免疫表型需用单克隆抗体，常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR；粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33；单核细胞为CD14等；<5>增加了AML新的病谱，分类具体如下：1. AML伴有重现细胞遗传学异常；此类AML不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即CR率高，长期生存率及治愈倾向较大。
1.1 AML有t（8；21）（q22；q22）[AML-（（CBFα）/ETO）]：其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b，本型年轻患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：CD13+，CP33+，MPO+，CD34+，偶有CD19和CD45呈阳性，占AML发生率的15%。
急性白血病发病原因随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。
尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。
目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与感染，放射因素，化学因素，遗传因素有关。
疾病分类根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。
急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。
临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。
一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。
（一）急性粒细胞性白血病分型1.FAB分型：M0：未分化性粒细胞性白血病M1：部分分化性粒细胞性白血病M2：分化性粒细胞性白血病M3：早幼粒细胞性白血病M4：粒单细胞性白血病M5：单核细胞性白血病M6：红白血病M7：巨核细胞性白血病2.WHO急性髓系白血病（AML）和相关前驱细胞肿瘤2008分类1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。
在白血病FAB、MIC分类方法的基础上，提出了WHO分类法，经过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类修定，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2000分类，在此基础上又形成2008分类。
（二）急性淋巴细胞性白血病分型ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。
2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型：(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型)：t(9；22)(q34；ql1)，(BCR/ABL)；t(4；llq23)，(MLL重排)；t(1；19) (q23；p13)；(E2A/PBX1)；t(12；21) (p12；q22)，(ETV/CBFα)。
(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。
WHO 2016(修订版)急性髓系白血病分型解读《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》是目前最为全面和准确的分型标准，已经成为当今世界上普遍参照的分类，已经逐渐被我国血液科临床医生熟悉和掌握，成为指导临床诊断工作的基础。
随着基础及临床研究的不断进步，特别是以二代测序为代表的生物学标志的研究取得了巨大进展，使人们对疾病的诊断，预后以及治疗都有了新的认识。
2016版修订遵循了以往的基本原则：采用临床特征、形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学，综合最新的研究进展，对第4版的分类命名进行了修订。
关于急性髓系白血病（AML）的分型，从下面的表格（表1），可以清晰地看出本次修订版与2008版的不同。
表1 2016年和2008年WHO关于AML 分类从表1看出，AML伴重现性遗传异常亚型中的分型改变最多。
最新的研究发现，PML-RARA融合基因还可以出现在除t（15；17）（q24.1；q21.2）以外的复杂基因重排中，或是隐蔽的易位。
因此，为强调PMLRARA融合基因的重要性，新的分类中将“APL伴t（15；17）（q22；q121）；PML-RARA”改为“APL伴PML-RARA”。
同时，inv（3）（q21.3；q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）不是融合基因，而是远端的GATA2增强子重新定位致使活化的MECOM表达，同时使GA-TA2呈单倍量不足。
故将“AML伴inv（3）（q21.3q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）；RPNI-EVI1”重新命名为“AML伴inv（3）（q21.3q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）；GATA2，MECOM”。
另外，与之相类似的基因名称的更新还有“AML伴t（9；11）（p21.3；q23.3）；MLL-MLLT3”改为“AML伴t（9；11）（p21.3；q23.3）；MLLT3-KMT2A”。
另有2个新的分型，其一是AML伴BCR-ABL1。
