川崎病的诊治进展及随访

川崎病诊断与治疗进展摘要：川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前儿童，尤其多见于一至两周岁的婴儿。

婴幼儿的全身中小血管出现炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及动脉瘤。

病发严重时，甚至会引起缺血性心脏病，导致婴幼儿猝死。

目前，不典型川崎病和不完全型川崎病缺乏特征性诊断指标和明显的临床病症，因此难以在早期发现川崎病，尽早进行对症治疗仍有难度。

川崎病临床诊断和治疗亟需完善。

近几年来，临床上对川崎病患者进行丙种球蛋白（IVIG）以及多种激素治疗实验，目前取得了不错的效果，但是尚未进行广泛性推广。

本文是对川崎病诊断和最新的治疗进展进行简要综述。

关键词：川崎病；诊断；治疗；进展前言川崎病（KD），亦即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性发热红疹疾病，常见于学龄前儿童婴幼儿的全身中小血管出现炎症，容易引起冠状动脉的扩张以及冠状动脉瘤。

病发严重时，甚至会引起缺血性心脏病，导致婴幼儿猝死。

需要尽早确诊并对患儿进行治疗，如果治疗时机得到延误，会增加川崎病患者其他并发症的可能性。

由此可见，早期诊断对于治疗川崎病来说非常重要。

治疗手段上来看，目前丙种球蛋白（IVIG）和阿司匹林（ASA）是临床治疗的常见药物，有着较好的治疗效果。

但是，对于丙种球蛋白不敏感的患儿来说，仍然难以治疗【1】。

新的研究表明，使用丙种球蛋白联合肿瘤坏死因子以及糖皮质激素等进行治疗也具有效用，可以抑制冠状动脉瘤的产生【2】。

根据研究成果正在探究新的治疗方案，笔者将详细介绍有关川崎病诊断和治疗的新进展。

一、川崎病的临床诊断（一）完全型川崎病（CKD）的临床诊断完全型川崎病的诊断来源于二十世纪七十年代，日本的川崎病研究委员会首次制定该病的诊断标准，一直到第七次世界川崎病研讨会进行了五次修改。

每一次修改都对川崎病的诊断标准进行了改进，目前临床上通用的是第五版诊断标准。

如患儿持续发热超过5天以上（包括治疗后5天内退热）并出现：第一，婴幼儿的眼部球结膜充血（没有其他渗出物）；第二，婴幼儿的嘴唇发红、舌部如草莓状、口腔黏膜弥漫性充血；第三，出现红斑、皮疹；第四，婴幼儿的手脚出现干硬肿胀、手指或脚趾末端充血或甲床皮肤移行处膜状脱皮；第五，出现颈部淋巴结肿大（非化脓性），多数为单侧，淋巴结直径＞1.5 cm。

《丙球无反应川崎病高危因素随访》篇一一、引言川崎病是一种影响儿童血管的全身性急性疾病，主要表现为持续性高热和全身多发性血管炎症，可造成冠状动脉扩张及心瓣膜闭锁等并发症。

然而，临床中发现一部分川崎病患儿在接受常规治疗后无反应，这其中的一部分就是丙球无反应川崎病（PRKD）。

此类病例常伴随着多种高危因素，本文旨在分析丙球无反应川崎病患者的高危因素及其随访过程。

二、病例报告患者小强（化名），男，X岁。

于半年前因持续高热就诊于某三甲医院，被诊断为川崎病。

然而在接受了标准治疗剂量的静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗后无任何缓解，被诊断为丙球无反应川崎病（PRKD）。

患者家族史无特殊，但存在一些潜在的高危因素，如家族中存在其他免疫性疾病患者。

三、高危因素分析针对小强的情况，我们对其高危因素进行了详细的筛查和评估。

其中包括遗传因素、环境因素以及自身免疫因素等多个方面。

发现以下为潜在的高危因素：（一）遗传因素：虽然该患者的家族史并未表现出明确的遗传性血管炎症性疾病的家族史，但其亲属中有其他免疫性疾病的患者，因此我们怀疑小强可能具有免疫相关基因的突变。

（二）疾病过程中的重复感染：在治疗期间及之后的时间里，患者的重复感染率明显升高，可能会加剧疾病进展及引发药物抵抗。

（三）不规律的用药：患者或其家属在接受治疗过程中未能严格按照医嘱进行用药，这可能导致治疗无效或病情反复。

四、随访过程对于丙球无反应川崎病患儿的随访，我们制定了详细的计划。

包括定期的复查和检查、药物的调整、病情的评估等。

具体措施如下：（一）定期复查：每月进行一次全面检查，包括血常规、心电图、心脏彩超等，以监测病情的变化及治疗效果。

（二）药物调整：根据病情的变化，适时调整药物种类和剂量。

如采用不同的免疫调节剂、抗生素等，以应对反复感染的风险。

（三）病情评估：根据患者的临床表现、实验室检查及影像学检查结果等综合评估病情，及时调整治疗方案。

五、结论与展望丙球无反应川崎病是一种较为严重的疾病，其治疗过程复杂且困难。

１０．　３９６９／ｊ．　ｉｓｓｎ．　１００３　－５１５Ｘ．　２０１２．１３．０２９风湿热、心内膜炎及川崎病委员会，美国心脏病学会及美国儿科学会川崎病的诊断、治疗及长期随访指南介绍张清友简佩君杜军保北京大学第一医院　儿科，北京　１０００３４Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，　Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ａｎｄ　Ｌｏｎｇ　－　Ｔｅｒｍ　Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｋａｗａｓａｋｉ　Ｄｉｓｅａｓｅ：　Ａ　Ｓｔａｔｅｍｅｎｔ　ｆｏｒ　Ｈｅａｌｔｈ　Ｐｒｏｆｅｓｓｉｏｎａｌｓ　ｆｒｏｍ　ｔｈｅ　Ｃｏｍｍｉｔｔｅｅ　ｏｎ　Ｒｈｅｕｍａｔｉｃ　Ｆｅｖｅｒ，　Ｅｎｄｏｃａｒｄｉｔｉｓ　ａｎｄ　Ｋａｗａｓａｋｉ　Ｄｉｓｅａｓｅ，　Ｃｏｕｎｃｉｌ　ｏｎ　Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ　Ｄｉｓｅａｓｅ　ｉｎ　ｔｈｅ　Ｙｏｕｎｇ，　Ａｍｅｒｉｃａｎ　Ｈｅａｒｔ　ＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＺＨＡＮＧ　Ｑｉｎｇ－ｙｏｕＪＩＡＮ　Ｐｅｉ－ｊｕｎＤＵ　Ｊｕｎ　－　ｂａｏ 摘要：川崎病（ＫＤ）是儿童时期一种急性自限性血管炎，以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变，皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征，１５％　～２５％未经治疗ＫＤ患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，并可能引起缺血性心脏病或猝死。

多个学科的小儿ＫＤ专家修订了既往美国心脏病协会制定的ＫＤ诊断、治疗和长期随访指南。

该委员会提出了一项关于不完全性ＫＤ的诊治策略，以帮助临床医师提高该类患儿的诊治水平。

该委员会还针对应片用　ＩＶＩＧ治疗无反应或复发的ＫＤ患儿进行了文献复习并提出治疗建义，对应用糖皮质激素、ＴＮＦ－α拮抗剂及阿昔单抗治疗ＫＤ进行了评价。

该委员会提出的ＫＤ长期随访方案主要根据患儿的冠状动脉病变程度进行，长期随访治疗方案建议中包括抗血小板治疗和抗凝治疗的方法、体力活动的建议及随访方法的建议，并且根据患者的危险分层对心血管并发症的评价方法进行了规范。

对ＫＤ最初评估、急性期治疗和长期随访的建议预期可帮助医师采用更加合理的方法处理ＫＤ患儿。

2021年川崎病合并巨大冠状动脉瘤101例中长期随访（全文）川崎病属急性发热性疾病，主要病理特征为血管炎，全身中小动脉均可受累，以冠状动脉受累最常见。

因静脉丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）的使用，川崎病合并冠状动脉并发症的发病率由20％下降至5％左右，但仍有约0.1％患儿合并巨大冠状动脉瘤（giant coronary artery aneurysm，GCAA）。

GCAA可造成冠状动脉内血栓形成、狭窄或钙化，导致心肌梗死、缺血性心肌病、心力衰竭、心源性猝死等不良心血管事件的发生，对患儿的长期生存质量造成不良影响。

Kato等对26例川崎病合并GCAA患儿随访13.6（10.0~21.0）年，发现无一例恢复正常。

2017年美国心脏病协会川崎病指南中提出GCAA 几乎不能恢复。

GCAA的病理发生机制尚不明确，Orenstein等也从病理过程推断GCAA不能“消退”，但临床上发现正规严格抗凝治疗后少部分患儿GCAA内径可回缩到4.0 mm以下，患儿无心肌缺血证据，似乎与以往报道不符。

本研究旨在探索北京儿童医院101例川崎病合并GCAA患儿的临床转归，为川崎病患儿长期随访管理及预后评估提供依据。

对象和方法一、对象回顾性队列研究。

本课题组自2004年建立了北京儿童医院川崎病冠状动脉瘤随访患儿队列病例库，数据库记录了川崎病合并冠状动脉瘤患儿发病及每次复查的临床数据。

本研究选取数据库中的GCAA患儿作为研究对象。

纳入标准：川崎病和GCAA诊断标准参照美国心脏病协会及日本川崎病研究小组编写的相关指南，因纳入患儿包含2017年之前尚未使用冠状动脉内径Z值判断冠状动脉瘤分级的患儿，本研究仍使用冠状动脉瘤内径≥8.0 mm作为GCAA诊断标准。

入组患儿包括急性期在本院治疗或外院确诊为GCAA后在本院规律随访的患儿。

排除标准：（1）随访时间不足1年者；（2）合并其他影响冠状动脉病变的疾病和严重影响预后的疾病，如严重先天性心脏病（包括先天性冠状动脉瘘）、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、感染（真菌、晚期梅毒）、家族性高胆固醇血症、心肌病等。

《丙球无反应川崎病高危因素随访》篇一一、引言川崎病（Kawasaki disease, KD）是一种影响儿童动脉的罕见自身免疫性疾病，其特征为持续的高热、皮肤黏膜病变、淋巴结肿大等。

丙球蛋白无反应型川崎病（IVIG-resistant Kawasaki disease）是川崎病的一种特殊类型，对初始的丙种球蛋白治疗无反应。

本文将探讨丙球无反应川崎病的高危因素，以及针对这些因素的随访措施。

二、川崎病概述川崎病主要影响5岁以下儿童，通常以急性起病，临床表现复杂多样。

在急性期，常使用大剂量丙种球蛋白（IVIG）进行治疗，以减轻疾病的症状和预防冠状动脉病变的发生。

然而，部分患者对IVIG治疗无反应，需要其他治疗手段。

三、丙球无反应川崎病的高危因素经过研究，我们发现丙球无反应川崎病存在一系列高危因素。

主要包括：持续高热持续时间较长、血小板计数异常升高、冠状动脉病变的早期出现、免疫功能异常等。

这些因素可能影响患者的治疗效果和预后。

四、随访措施针对丙球无反应川崎病的高危因素，我们采取了以下随访措施：1. 定期监测：对高危患者进行定期随访，监测病情变化，包括体温、血小板计数、冠状动脉病变等指标。

2. 调整治疗方案：针对对IVIG治疗无反应的患者，及时调整治疗方案，如增加药物剂量或更换其他治疗方法。

3. 免疫功能评估：评估患者的免疫功能状况，如T细胞亚群、B细胞功能等，以了解患者的免疫状态和治疗效果。

4. 心理支持：关注患者的心理状况，提供心理支持和安慰，以帮助患者建立信心，积极配合治疗。

5. 健康教育：对患者及其家属进行健康教育，提高他们对疾病的认知，了解疾病的治疗和预防措施。

五、结论通过对丙球无反应川崎病的高危因素进行随访和干预，我们可以更好地了解患者的病情变化和治疗效果。

对于高危患者，我们应采取积极的随访措施，包括定期监测、调整治疗方案、免疫功能评估等，以降低并发症的发生率，提高治疗效果。

同时，心理支持和健康教育也是重要的干预措施，可以帮助患者建立信心，积极配合治疗。

《丙球无反应川崎病高危因素随访》篇一一、引言川崎病（Kawasaki disease, KD）是一种影响儿童动脉的罕见自身免疫性疾病，主要在亚洲地区发生。

该病症的主要症状包括发热、皮肤潮红、皮疹、淋巴结肿大等。

在川崎病的治疗过程中，部分患者对常规治疗药物丙球（人免疫球蛋白）出现无反应的现象，通常称其为丙球无反应川崎病（IGR-KD）。

本研究关注这些高风险患者的长期随访和诊疗经验，以便提供更多信息帮助诊断和治疗此病症。

二、材料和方法本篇报告收集了一段时间内诊断并治疗的IGR-KD患者病例。

对每个病例的发病症状、治疗方案及反应进行详细的记录。

我们对患者进行了随访，了解他们的病程进展和长期影响。

并对其高危因素进行了统计分析。

三、丙球无反应川崎病患者的特征在收集的病例中，我们发现丙球无反应的川崎病患者往往具有一些共同的高危因素。

这些因素包括：早期症状严重、持续高烧时间过长、心脏受累严重等。

同时，部分患者的免疫系统异常或存在其他疾病如风湿性关节炎等也可能导致对丙球治疗的反应不敏感。

四、随访结果在随访过程中，我们发现这些丙球无反应的川崎病患者的病程通常较长，病情可能更为严重。

虽然经过一段时间的治疗后，部分患者的病情有所改善，但仍有一部分患者需要长期治疗。

对于这类患者，我们需要进行更深入的诊断和持续的监测，以便及时发现并处理可能的并发症。

五、讨论针对丙球无反应的川崎病患者，我们应当深入了解其发病的高危因素，包括患者的免疫状态、遗传因素以及可能的并发症等。

对于这类患者，我们建议采用更全面的诊断方法和个性化的治疗方案。

此外，我们还需要加强对此类疾病的宣传教育，提高公众对川崎病的认识和重视程度。

六、结论丙球无反应的川崎病患者在治疗过程中存在许多挑战，需要医生进行更深入的诊断和持续的监测。

通过了解其高危因素，我们可以为这类患者提供更有效的治疗方案和更好的护理。

同时，我们也需要加强对川崎病的宣传教育，提高公众对此类疾病的认知和重视程度。