嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症（Eosinophilia）是一种病理状态，其特征为血液中嗜酸性粒细胞数量明显增多。

正常情况下，血液中嗜酸性粒细胞只占总白细胞数的1-3%，在某些疾病状态下，这种比例会升高。

嗜酸性粒细胞是一种白细胞，它们的主要功能是参与身体抵御寄生虫感染以及过敏反应。

因此，当身体出现过敏反应或者寄生虫感染的时候，嗜酸性粒细胞数量会增多。

但是，在某些情况下，嗜酸性粒细胞增多可能会出现病理状态。

症状和表现嗜酸性粒细胞增多症可能不会引起任何症状，只会在检查血液时被发现。

但是在某些情况下，如血液嗜酸性粒细胞比例超过30%，可能会出现以下症状：•皮肤瘙痒•皮疹•呼吸系统症状，如哮喘、咳嗽和呼吸急促•消化系统症状，如腹痛、腹泻和食欲不振•肝脾肿大症状的出现取决于嗜酸性粒细胞增多的原因。

原因嗜酸性粒细胞增多可能由多种原因引起，包括：过敏反应过敏反应是嗜酸性粒细胞增多的最常见原因。

当身体对某种物质过敏时，嗜酸性粒细胞会被激活并释放出一些生物活性物质，导致过敏症状。

一些常见的过敏原包括花粉、灰尘、宠物皮屑等。

感染某些病毒、细菌、寄生虫等寄生生物可能会引起嗜酸性粒细胞增多。

感染可能表现为急性或慢性感染，血液嗜酸性粒细胞数量会因为不同的感染类型而变化。

肿瘤某些肿瘤，如霍奇金淋巴瘤、骨髓纤维化等，可能也会引起嗜酸性粒细胞增多症。

药物和毒物某些药物，如氨苄西林、磺胺、丙戊酸、氯霉素等，以及某些毒物，如有机磷等，可能会引起嗜酸性粒细胞增多症。

其他疾病嗜酸性粒细胞增多还可能和一些其他疾病有关，如风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、红斑狼疮等自身免疫性疾病。

检查和诊断与其他病理状态一样，血液检查是检查嗜酸性粒细胞增多的最常用方法。

通常情况下，医生会对患者的白细胞和嗜酸性粒细胞数量进行计数。

如果嗜酸性粒细胞的比例超过正常水平，则需要进一步检查，以确定嗜酸性粒细胞增多的原因。

进一步的检查可能包括：•食物和药物敏感性测试•血清免疫球蛋白测定•病毒检测•骨髓穿刺治疗嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法取决于病因。

嗜酸性粒细胞增多症的病理机制和治疗嗜酸性粒细胞增多症是一种免疫系统异常引起的疾病，其特征是全血、骨髓和组织中嗜酸性粒细胞数量显著增加。

这种疾病的发生和发展涉及了多个病理机制，包括因遗传因素导致的过度活跃的造血系统以及异常的免疫反应。

对于嗜酸性粒细胞增多症的治疗，主要侧重于控制原发因素，并且针对相关的临床表现进行处理。

一、嗜酸性粒细胞增多症的病理机制1. 遗传因素遗传因素在嗜酸性粒细胞增多症的发生中扮演着重要角色。

某些家族型患者被证实存在单倍体乳头形变基因突变, 另有新近报告发现IL-5GC 基因转座（mEP）可致C/EBPε修正2. 过度活跃造血系统在许多患者中，嗜酸性粒细胞增多状况与过度活跃的造血系统有关。

异常活跃的骨髓造血细胞会导致大量的嗜酸性粒细胞产生，并在全身范围内积聚。

有研究表明，特定的白细胞诱导因子如IL-5和IL-3可能对嗜酸性粒细胞的增殖和分化起到重要作用。

3. 异常免疫反应在部分嗜酸性粒细胞增多症患者中，异常的免疫反应也参与了疾病的形成。

过敏性疾病如支气管哮喘、湿疹等可引发机体免疫系统异常激活，进而导致嗜酸性粒细胞增多。

这些异常免疫反应可能由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导。

二、治疗方法1. 控制原发因素针对嗜酸性粒细胞增多症原发因素的控制是治疗该疾病至关重要的一步。

首先需要确认是否存在过敏源，通过避免暴露于过敏原可以减少体内对其的过敏反应。

其次，对于由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导的异常免疫反应，可以采用药物如抗组胺药、类固醇和免疫抑制剂进行治疗。

2. 对相关临床表现进行处理嗜酸性粒细胞增多症常伴随着一些临床表现，如哮喘、皮肤病变等。

针对不同患者的不同表现，可以采取相应的治疗策略。

例如，在哮喘治疗中可以使用支气管扩张剂和吸入性皮质类固醇；对于皮肤病变，可选择外用类固醇或局部抗感染药物等。

3. 根据患者情况进行个体化治疗每个嗜酸性粒细胞增多症患者的临床表现和发展速度都有所不同，因此需要根据具体情况制定个体化的治疗方案。

CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因1 REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症(1) Allergic diseases—asthma, atopic dermatitis特应性皮炎/遗传性过敏性皮炎, allergic rhinitis鼻炎过敏性疾病：哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎(2) Drug reactions—including cytokine infusions药物反应：包括细胞因子浸剂(3) Infection—viral (human immunodeficiency virus) or fungal(allergicbronchopulmonaryaspergillosis过敏性支气管肺曲霉菌病, coccidioidomycosis球孢子菌病)感染：病毒（HIV）、真菌（过敏性支气管肺曲霉菌病，球孢子菌病）(4) Parasitic infection—mostly helminthes寄生虫感染：蠕虫最多见2 EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorders—eosinophilic esophagitis,gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病：嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skin—bullous pemphigoid大疱性类天疱疮, urticaria荨麻疹, eosinophilic cellulitis嗜酸性蜂窝织炎,韦尔综合征, episodicangioedema分成片断的血管性水肿皮肤病：大疱性类天疱疮、荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonary—eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支气管肺曲霉菌病呼吸道：嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologic—eosinophilic meningitis神经系统：嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) Autoimmune—Churg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸[细胞]性筋膜炎自身免疫性疾病：Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiency—hyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白E综合征,Omenn’ssyndrome原发性免疫缺陷：高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation status—liver (in association with immunosuppression)脏器移植后状态：肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejection—lung, kidney, liver移植后排异反应：肺、肾和肝移植(09) Malignancy—Hodgkin’s disease, solid tumors恶性肿瘤：霍奇金病、实体肿瘤(10) Hypoadrenalism—Addison’s disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退：Addison氏病、肾上腺出血(11) Renal—drug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎, dialysis透析肾疾病：药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析3 PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症(1) Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病(2) Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病(3) Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(4) Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(5) Myeloblastic disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(6) Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(7) Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene–positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病4 IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征：高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。

生理性变化、变态反应性疾病、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、肾上腺皮质功能减退症、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现任何原因引起外周血嗜酸粒细胞绝对计数 > 0.5×109/L，即为嗜酸性粒细胞增多症；根据外周血嗜酸性粒细胞绝对值计数，分为以下几种程度：常见原因生理性变化正常人嗜酸性粒细胞白天较低，夜间较高。

上午波动较大，下午比较恒定。

变态反应性疾病可发生轻至中度的嗜酸性粒细胞增多，常见于支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、花粉症等。

药物引起一些药物反应可导致外周血嗜酸性粒细胞增多，如抗疟疾药、β- 内酰胺类、环丙沙星、糖肽类抗生素、磺胺类药物、抗结核药物、心血管药物、抗惊厥药等。

药物引起的嗜酸性粒细胞增多临床上比较少见且大多不严重，但是临床用药中仍需要注意。

感染性疾病1）寄生虫感染：特别是当其侵犯肠道外组织时，嗜酸性粒细胞增多更显著。

引起嗜酸性粒细胞增多的寄生虫感染主要有：血吸虫、肺吸虫、肝吸虫、蛲虫蛔虫、钩虫、疟原虫、弓形虫等。

2）有些真菌也可引起嗜酸性粒细胞增多，如曲霉菌。

3）逆转录病毒感染有时可伴有嗜酸性粒细胞增多，如人类嗜T 细胞病毒HTLV-II 和HTLV-I 感染、HIV 感染。

4）结核，特别是淋巴结干酪样结核也可使嗜酸性粒细胞增多。

肿瘤1）各种恶性肿瘤患者约0.5% 伴有嗜酸性粒细胞增多，如支气管肺癌、宫颈癌、胃癌、直肠癌等；2）某些血液病，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞白血病等可见嗜酸性粒细胞增多；3）霍奇金病也可有外周血嗜酸细胞增多，其他淋巴瘤则少见；4）嗜酸性粒细胞肉芽肿、类癌亦可使嗜酸性粒细胞增多。

风湿性疾病嗜酸性粒细胞增多常见于：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等疾病，可反映疾病的活动度。

肾上腺皮质功能减退症正常情况下，体内的糖皮质激素能抑制嗜酸性粒细胞，当肾上腺皮质功能减退症时可见嗜酸性粒细胞增多。

嗜酸性粒细胞增多症（Eosinophilia）是指外周血液中嗜酸性粒细胞增多的一种病理状态。

嗜酸性粒细胞是一类白细胞，其细胞质含有颜色鲜明的大颗粒，这些颗粒富含阳性染色物质，使得它们在染色后显得呈酸性（eosinophilic）。

嗜酸性粒细胞在正常情况下所占的白细胞比例很小，通常不超过5%。

当外周血液中的嗜酸性粒细胞数量超过相应的正常范围时，就被认为是嗜酸性粒细胞增多症。

在成年人中，一般将嗜酸性粒细胞计数大于0.5×109/L定义为嗜酸性粒细胞增多症。

嗜酸性粒细胞的产生和释放主要受到一些特定的细胞因子的调节，例如白细胞介素-3（IL-3）、白细胞介素-5（IL-5）和肥大细胞生长因子（MGF）。

这些细胞因子的过度分泌可能引起嗜酸性粒细胞增多。

嗜酸性粒细胞对抗寄生虫感染具有重要的作用。

当机体感染寄生虫时，嗜酸性粒细胞会迁移到感染部位，并释放出一些生物活性物质，如肥大细胞碱性蛋白（MBP），通过激活嗜酸性粒细胞和其他免疫细胞来消灭寄生虫。

然而，在一些情况下，嗜酸性粒细胞增多并不是由寄生虫感染引起的，它可能与其他病理状态相关。

嗜酸性粒细胞增多症可以是原发性的，也可以是继发性的。

原发性的嗜酸性粒细胞增多症是指没有明显的病因可发现的情况下，嗜酸性粒细胞增多。

一般来说，原发性嗜酸性粒细胞增多症属于良性疾病，常常没有明显的临床症状，只是在一般血液检查中发现嗜酸性粒细胞计数超过正常范围。

继发性的嗜酸性粒细胞增多症指嗜酸性粒细胞增多是其他疾病的结果，如过敏反应、寄生虫感染、感染性疾病、风湿性疾病等。

如果发现嗜酸性粒细胞增多，要进一步进行相关检查以确定病因。

这些检查包括详细的病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查等。

根据不同的病因，相应的治疗方法也会有所不同。

对于原发性的嗜酸性粒细胞增多症，一般不需要特殊的治疗措施，只需要定期随访即可。

对于继发性的嗜酸性粒细胞增多症，需要根据病因选择相应的治疗方法。

总之，嗜酸性粒细胞增多症是一种常见的血液病理状态，可以是原发性的，也可以是继发性的。