2019间质性肺病诊治指南

间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。

此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。

LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

《间质性肺疾病病理学图谱：病理与高分辨CT对照》阅读札记目录一、书籍概述 (2)1. 书籍简介与背景 (3)2. 作者介绍及贡献 (4)二、间质性肺疾病病理学基础 (5)1. 疾病定义与分类 (6)（1）间质性肺疾病的定义 (8)（2）间质性肺疾病的分类及特点 (9)2. 病理学原理与机制 (10)（1）病理学原理 (11)（2）疾病发展机制与影响因素 (12)三、高分辨CT在间质性肺疾病中的应用 (13)1. 高分辨CT技术原理 (15)（1）高分辨CT的定义及特点 (16)（2）高分辨CT的技术参数与应用范围 (17)2. 高分辨CT在间质性肺疾病中的表现 (18)（1）间质性肺疾病的高分辨CT表现特征 (19)（2）高分辨CT与病理对照分析 (20)四、间质性肺疾病病理学图谱对照分析 (22)1. 病理学图谱概述与分类 (23)（1）病理学图谱的定义及作用 (24)（2）间质性肺疾病病理学图谱的分类 (25)2. 病理与高分辨CT对照分析实例 (26)（1）病例选择与数据收集 (27)（2）病理与高分辨CT表现对比及解读 (28)（3）病例分析与总结 (29)五、间质性肺疾病的诊断与治疗策略探讨 (30)一、书籍概述于间质性肺疾病(Intersal Lung Disease,简称ILD)病理学的专著。

本书以图文并茂的方式，详细介绍了各种间质性肺疾病的病理特征和影像学表现，为临床医生和研究人员提供了宝贵的参考资料。

本书在内容上力求全面、准确，旨在帮助读者更好地理解和掌握间质性肺疾病的诊断和治疗。

本书共分为五个部分，分别是：第一部分介绍了间质性肺疾病的分类、流行病学和病因；第二部分详细描述了各种常见的间质性肺疾病，包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、结节病等；第三部分重点阐述了间质性肺疾病的病理学特点，包括肺泡壁破坏、间质纤维化、气腔扩大等；第四部分通过高分辨率CT(High Resolution CT。

间质性肺病的病例讨论xx年xx月xx日CATALOGUE目录•病例介绍•间质性肺病的流行病学特征•间质性肺病的病理学特征•病例的鉴别诊断•病例的治疗方案与效果评估•病例的预后及随访01病例介绍病例选择标准所有病例均符合间质性肺病的诊断标准。

选取我院2019年1月至2022年1月期间收治的间质性肺病患者。

排除合并其他肺部疾病、严重肝肾功能不全、免疫系统疾病等患者。

病例一般情况本组共纳入病例50例，其中男性28例，女性22例，年龄45～78岁，平均年龄63.5±8.7岁。

病程1～10年，平均病程6.5±3.4年。

吸烟史：21例患者有吸烟史，平均吸烟指数为45.3±15.6。

临床表现50例患者均表现为不同程度的呼吸急促、咳嗽、乏力等症状，其中32例患者伴有发热。

影像学检查所有患者均行胸部CT检查，其中38例患者表现为弥漫性间质性病变，12例患者为局灶性间质性病变。

实验室检查41例患者血氧分压（PaO₂）＜60mmHg，其中16例患者PaO₂＜50mmHg；35例患者血二氧化碳分压（PaCO₂）＞45mmHg。

病例临床诊断02间质性肺病的流行病学特征间质性肺病可发生于各个年龄段，但发病高峰年龄为40-60岁，老年人发病率较高。

发病年龄女性发病率高于男性，这部分原因可能是女性在激素变化、职业暴露等方面的敏感性较高。

性别分布不同种族和民族间质性肺病的发病率存在差异，可能与遗传背景、环境暴露等因素有关。

种族与民族分布间质性肺病的人群分布不同地区间质性肺病的发病率和类型存在差异，这可能与地区间的环境因素、职业暴露等有关。

地理分布社会经济发展水平可能影响间质性肺病的发病，高收入国家发病率高于低收入国家。

社会经济状况间质性肺病的地区分布间质性肺病的病因分布约20%的间质性肺病患者有职业暴露史，包括无机粉尘、有机粉尘、生物燃料等。

职业暴露感染因素系统性疾病其他因素病毒感染、细菌感染等感染因素也可能导致间质性肺病的发生。

间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。

此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。

LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。

UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

2022结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范（全文）摘要间质性肺疾病（ILD）是结缔组织病（CTD）的常见并发症，显著影响患者预后。

CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重，患者肺功能逐渐恶化，最终导致死亡。

CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上，制定了本规范，旨在加强临床医生对CTD相关ILD的早期识别，规范CTD 相关ILD的诊断与治疗，延缓疾病进展，改善患者预后。

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤非感染性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。

ILD是结缔组织病（CTD）常见的肺部并发症。

CTD相关ILD 可见于多种CTD，如系统性硬化病（SSc）、类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE）等［1］。

CTD相关ILD的患病率由于原发CTD病种的不同而存在较大差异，总体为3%~70%［2］。

不同CTD引起的ILD在临床表现、影像学和病理学上可表现为不同类型，呈现各自不同的发展特点与转归。

CTD相关ILD的诊断与鉴别诊断较为复杂，治疗方案个体化差异大，需多学科共同参与，包括风湿免疫科、呼吸科、放射科、病理科和康复护理等。

部分ILD患者可发展为进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD），PF-ILD的肺功能随病程进展而恶化，最终导致呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。

中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上制定了本规范，供临床医师在诊治实践中参考，以提高临床诊疗水平，做到早诊断、早治疗，改善患者预后。

一、临床表现CTD相关ILD的临床表现主要涉及CTD和ILD两方面。

CTD引起ILD 可与原发病同时或先后出现，不同CTD引起的ILD的临床表现亦有一定差异。

（一）CTD1.能确诊为某一种具体CTD，如SSc、RA、PM/DM、SS和SLE等，其临床表现往往具有相应疾病的特征性表现，如SSc的手指皮肤硬化，RA的对称性关节肿胀/压痛，PM/DM的肌无力和Gottron疹/征，SS 的口眼干和猖獗齿，SLE的蝶形红斑等，可根据相应的分类标准确诊。

间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。

其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。

近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。

目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。

为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。

间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。

据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。

特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。

而其他的间质性肺疾病则较为罕见。

间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。

其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。

比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。

但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。

将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。

但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。

该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。

此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。

弥漫性间质性肺病中医诊疗指南（全文）弥漫性间质性肺病（DPLD或ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，它包括200多个病种。

这类疾病具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学特征。

表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。

病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

弥漫性间质性肺病归属于祖国医学“肺痹”、“肺痿”、“咳嗽”、“喘证”等范畴。

一、中医病因病机患者先天禀赋不足，肺肾亏虚，易感外邪；或饮食失调、情志不遂、劳倦失度，导致气血不足、痰瘀毒痹阻成为内在致病因素。

若外感六淫之邪犯肺，或邪热熏蒸，肺气阴津耗伤发为本病；或肺虚有寒，气不化津，肺失濡养发为本病。

另外感受疫疠毒邪之气，耗气伤津，转化迅速，易于产生阴阳两亏的危候。

本病基本病机为气虚、痰阻、血瘀、毒滞，并且痰瘀毒痹阻肺络贯穿疾病始终。

病位首先在肺，继则影响脾、肾，后期病及于心。

病理因素主要为痰毒、瘀毒，且两者之间相互转化、兼夹为病。

疾病初期由外邪犯肺或内伤干肺，导致肺的宣降功能不利，气血津液运行失常，而产生痰瘀毒，疾病初期往往以痰毒为主。

随着病程的迁延，病及脾、肾，渐因肺虚不能化津、脾虚不能传输，肾虚不能蒸化，痰浊愈益潴留。

中医认为“病久入深，营卫之行涩”，“久发之恙，必伤及络，络乃聚血之所，久病必瘀闭”。

病久肺脏气虚无力运行血液则瘀血内停而致瘀毒。

另“诸痰者，此由血脉壅塞，饮水结聚而不消散，故能痰也”，故痰浊与瘀血互为因果，交融凝聚蕴毒，致病多顽恶。

病理性质多属本虚标实，但有偏实、偏虚的不同，且多以标实为急。

外感诱发时偏于邪实，平时偏于本虚。

疾病初期，因素体亏虚，外邪犯肺，入里伤络，耗气伤津，邪实本虚，以实为主；中期病及于脾，痰瘀毒痹阻，多属虚实夹杂；后期病及于肾、心，气虚及阳，或阴阳两虚，渐成危候。