脑淀粉样血管病相关炎症两例分析

病例报道：脑淀粉样血管病相关炎症男，76岁，右利手。

因为认知功能下降3周，车祸3天就诊。

既往：高血压，房颤和肾功能障碍。

查体发现血压190/106 mmHg，其他生命体征正常。

蒙特利尔认知评价总分为12/30分，Gerstmann综合征表现。

脑CT如下图1A，显示非对称性双侧顶枕叶、左侧颞叶低密度。

脑MRI显示T2/Flair相应区域高信号（图1B），GRE可见微出血（图1C），DWI未见弥散抑制，无强化。

影像学鉴别诊断包括转移癌，胶质瘤，原发性CNS淋巴瘤，ADEM，PML，可逆性后部脑病综合征，血管炎。

血液系统检查、生化、代谢等各项检查正常，肾功能异常（具体数值未提供）。

抗核抗体，ANCA，抗磷脂抗体，血沉，C反应蛋白正常。

腰穿CSF常规正常，糖6.2 mmol/l，蛋白1.03 g/l；微生物阴性。

基因分析为APOEε3等位基因纯合子。

因为基因分析为APOEε3等位基因纯合子，结合病史和神经印象，临床诊断为脑淀粉样血管病（CAA）相关炎症（译者注：APOEε3等位基因纯合子发生CAA相关炎症的报道少见，大多为ε4/ε4基因型）。

给予甲强，病情很快好转。

3个月后复查脑MRI显示白质病变完全消失（图2），微出血数量未见明显增加。

6个月时蒙特利尔认知评分改善为24/30。

最终诊断为CAA相关炎症。

CAA相关炎症的诊断要点包括：1.急性/亚急性起病2.年龄>= 40岁3.头痛或认知功能改变或局灶性神经系统体征或癫痫4.MRI显示T2/Flai片状或融合高信号5.CAA的其他MRI表现（译者注：比如微出血？）6.排除其他疾病文献出处：doi: 10.1212/WNL.0000000000003131.。

脑血管淀粉样变临床分析
李艳;韩月珍
【期刊名称】《中国实用神经疾病杂志》
【年(卷),期】2012(015)023
【摘要】脑血管淀粉样变（CAA）是颅内一种微血管病变,是淀粉样物质沉积于大脑皮质和软脑膜中、小动脉壁而引起的微血管病变,在老年人中多见,随着年龄增长发病率逐渐升高,与性别无明显相关性。

临床表现以痴呆、精神症状、进行性反复多灶性出血为主。

脑血管淀粉样变是老年脑卒中的重要原因之一,现已成为老年人自发性非高血压脑出血的一个重要病因。

笔者就近年临床工作中所遇到的散发性脑血管淀粉样变的临床表现、影像学表现、预后进行分析与总结。

【总页数】3页(P38-40)
【作者】李艳;韩月珍
【作者单位】郑州大学附属洛阳市中心医院神经内科,洛阳,471000;郑州大学附属洛阳市中心医院神经内科,洛阳,471000
【正文语种】中文
【中图分类】R743
【相关文献】
1.脑血管淀粉样变致脑出血的CT诊断与临床分析 [J], 刘新志;赵恒;许敏华
2.分析脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现 [J], 董中君
3.磁敏感加权成像检查脑血管淀粉样变脑出血的检出率 [J], 刘永保;李立超;陈婷;
陆萌
4.脑血管淀粉样变性患者急性脑出血再发生的危险因素 [J], 王长辉
5.微创小骨窗开颅血肿引流术治疗脑血管淀粉样变相关性脑出血的效果观察 [J], 袁明忠;陈自强;刘渊杰;刘星;袁秋;王晓彬;郭志远;谢超
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一例很可能的脑淀粉样血管病[关键词]：脑淀粉样血管病；脑微出血；脑叶出血；Todd麻痹脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是除高血压外，导致老年人脑出血的第二位原因。

主要病理改变为淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积。

CAA的影像学改变主要包括：脑叶出血、脑微出血、皮层蛛网膜下腔出血与皮层表面含铁血红素沉积、脑白质高信号、血管周围间隙、小DWI高信号灶[1]。

1.病例资料：患者，男性，59岁，2020-09月因发作性意识障碍伴四肢抽搐1小时以“癫痫持续状态”入院。

入院前5年内患者发生3次脑出血，2年前开始出现认知功能障碍，余无其他特殊病史。

辅助检查头MR示：脑实质弥漫性微出血，右额叶、左颞叶、左顶枕脑叶陈旧性出血；颅内多发腔隙性梗死、脑白质高信号、脑萎缩；MMSE 8分、HDS 9.5分、HDS-R 9分，提示：重度认知功能障碍；风湿免疫全套、甲功八项、三抗及乙肝定量、抗中性粒细胞胞浆抗体、头MRA均未见异常。

依据修订版CAA诊断Boston标准诊断为：很可能CAA。

入院后经地西泮治疗，癫痫未再发作。

入院19小时后患者意识水平恢复正常，右侧肢体可自主活动，左侧上下肢肌力1级，12天后左侧肢体力量恢复至4级，2周后肢体力量恢复正常。

2.讨论：与CAA相关的脑出血通常表现为复发性和多发性。

多数研究[2，3]提示出血部位脑叶多见，以顶枕叶皮质/皮质下为主，基底节区、丘脑、幕下少见。

日本久山地区研究证实，额叶发生率最高，其次是顶叶、枕叶、颞叶、海马。

该患者3次脑出血，分别为：额叶、颞叶、顶枕叶，与上述研究相符。

脑微出血（cerebral microbleeds，CMBs）是CAA和高血压病性动脉血管病重要的影像学标志，不同疾病CMBs部位有其特点。

CAA相关性CMBs分布与CAA相关性ICH相似，以脑后部枕、颞叶为主[4]。

姚明等[5]研究显示CADASIL患者CMBs以丘脑最常见，其次为皮层/皮层下，基底节、幕下少见。

淀粉样脑血管病与脑血管炎性反应的相关性及临床意义刘刚【摘要】目的探讨淀粉样脑血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)与脑血管炎性反应之间的相关性及其临床意义.方法选取43例CAA大鼠的脑标本行常规染色实验,且对刚果红染色筛选出的脑血管炎性反应兼CAA的脑切片实施T淋巴细胞亚群免疫组化染色.结果所选样本中有36例无脑血管炎症,7例(16.28%)病患有淋巴细胞浸润表现,存在脑血管炎性反应.参照有无脑血管炎性反应分为两组,组间比较,脑血管炎性反应的痫性发作、高血压、CSF蛋白含量、糖尿病、脑白质变性程度显著区分于无脑血管炎症者(P<0.05).CAA兼脑血管炎性反应病患B淋巴细胞、多核巨细胞未病变,7例T淋巴细胞亚群出现紊乱.结论 CAA体征表现为高CSF蛋白及脑白质损伤等,符合脑血管炎性反应.CAA与脑血管炎症可能存在密切关联,可能为CAA同脑血管炎症症候群.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2017(015)032【总页数】2页(P97-98)【关键词】脑血管炎性反应;淀粉样脑血管病;常规染色【作者】刘刚【作者单位】朝阳市中心医院神经内科,辽宁朝阳122000【正文语种】中文【中图分类】R743CAA多发于老年人，属常见颅内血管病变，以原发性脑叶出血为主，占老年群体原发性脑出血因素的5%～20%。

目前疗效及发病机制尚未确切，神经学研究发现[1]CAA病患多有脑炎反应，本研究针对这一课题，进行大鼠实验扩展分析，旨在找出CAA与脑血管炎性反应关联性及临床意义，报道如下。

1.1 材料及试剂：选择雄性体质量220～280 g大鼠43只，由辽宁医学院实验动物中心提供。

纯度＞99.0%的Pio（由日本武田制药公司提供），0.2%二甲亚砜（由上海龙鑫医药公司提供），用前将二者制备成混悬液；纯度＞95.0%的Aβ1-42（由上海羽朵生物科技公司提供），稀释为2 mmol/L，于37 ℃孵育24 h，待其变为凝聚状。

译177推理炎性脑淀粉样血管病CAA-I--赵莲花Section 1 第一部分一名80岁的右利手男性，因日常生活中遇到困难在妻子的陪同下前往神经科诊所。

据描述，他不会使用餐具，不知道如何拨打电话号码。

他的妻子注意到他讲话让人难以理解。

症状起初隐匿，数周后加重。

患者本人无不适主诉。

患者既往史包括入院前2个月出现短暂性垂直复视，被诊断为中脑短暂性脑缺血发作。

短暂性脑缺血发作时的脑MRI未见急性病变，但有中度血管性白质病变（WMD），与高血压和II型糖尿病有关，11个脑叶微出血（双侧颞叶、顶叶和额叶）。

入院时的神经系统查体：右同向偏盲，语言理解障碍提示韦尼克失语，观念性失用，执行功能障碍和失认。

其余体征正常。

在患者住院期间检测到阵发性房颤。

需要考虑的问题：1. 能把临床表现用一元论解释吗？2. 此时你的鉴别诊断是什么？Section 2 第二部分韦尼克失语和观念性失用都提示左后大脑半球功能障碍；更具体地说，韦尼克失语的颞顶叶皮质和观念性失用的缘上回出现功能障碍。

右侧同向偏盲显示左侧视觉通路受累。

尽管执行功能广泛分布于整个大脑，但传统上执行功能紊乱与额叶前部脑功能区的病变相关。

失认是右颞顶叶病变的结果。

患者症状和体征表明双侧大脑半球广泛的功能障碍，主要累及左侧大脑半球后部。

对于该患者，认知功能快速减退的的病因包括血管性、感染和炎症。

因患者有慢性高血压病史，血管原因如TIA和WMD应被考虑。

但是，非急性起病和渐进性加重不支持血管性病因。

在感染原因中，因为患者起病呈亚急性，无发烧或癫痫发作，单纯疱疹病毒性脑炎被排除。

神经梅毒和艾滋病性痴呆起病更缓慢，该患者无冶游史。

无蜱虫叮咬史或游走性红斑病史，故不支持莱姆病。

电压门控钾通道（VGKC）、NMDA受体和其他抗体相关的自身免疫性脑炎通常与肌阵挛或癫痫发作有关。

副肿瘤性自身免疫性脑炎也可能导致快速进展性认知障碍和神经精神症状。

其他炎症原因如脑动脉炎，可能出现亚急性认知障碍。

脑淀粉样血管病相关炎症的临床研究进展作者：杨静李小凤来源：《中国当代医药》2020年第11期[摘要]脑淀粉样血管病相关炎症是脑淀粉样血管病的一种不常见的亚型，临床常表现为认知功能减退、精神行为异常、局灶性神经功能缺损、癫痫等症状。

该病在临床上常根据临床表现、脑脊液、基因及影像学检查诊断，确诊需活检。

脑淀粉样血管病相关炎症包括血管周围炎症和Aβ相关血管炎两种病理类型，激素及免疫抑制剂治疗后常可改善。

本文查阅最新文献资料，针对其病因及发病机制、临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后进行总结分析，为该病的临床诊疗提供参考。

[关键词]脑淀粉样血管病;脑淀粉样血管病相关炎症;β淀粉样蛋白;血管周围炎症;Aβ相关性血管炎[Abstract] Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation is an uncommon subtype of cerebral amyloid angiopathy， manifested as cognitive impairment， mental and behavioral abnormalities， focal neurological deficits， and epilepsy. Clinical diagnosis is often based on clinical manifestations， cerebrospinal fluid， gene and imaging examinations. Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation mainly includes two pathological types： inflammatory cerebral amyloid angiopathy and Aβ-related angiitis， which can often be improved after treatment with hormones and immunosuppressants. This article consults the latest literature data， summarizes and analyzes its etiology， pathogenesis， clinical manifestations， auxiliary examinations， diagnosis and differential diagnosis， treatment and prognosis， so as to provide references for clinical diagnosis and treatment of the disease.[Key words] Cerebral amyloid angiopathy; Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation; β-amyloid protein; Inflammatory cerebral amyloid angiopathy; Aβ-related angiitis 腦淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是一种常见的脑小血管疾病，由β淀粉样蛋白（Aβ）沉积于脑膜和皮质中小动脉及毛细血管引起，典型临床表现是老年患者自发性的脑出血。

·论著·脑淀粉样血管病相关炎症临床异质性分析杨伊姝，易立，赵媛，李继梅，许春伶，王淑辉，赵莹莹，孙金梅，脱厚珍作者单位首都医科大学附属北京友谊医院神经内科北京100050基金项目国家自然科学基金-面上项目（No. 82071257）；吴阶平医学基金会临床科研专项资助基金（No.320.6750. 2020-06-18）收稿日期2022-12-04通讯作者脱厚珍**************摘要目的：分析脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）患者的临床资料，总结其临床、影像学特征及治疗预后等方面的异质性。

方法：选择脑淀粉样血管病相关炎症患者6例，均行头颅核磁检查，其中3例行脑脊液相关检查，2例行APOE基因型检测，2例行病理活检。

分析患者的临床资料。

结果：该病好发于老年男性，临床异质性包括病程多样性以及症状体征多样性，可为急性、亚急性或慢性病程，亦可为少见的发作性病程；认知障碍、肢体无力、言语障碍和精神行为异常等症状临床出现频次较高。

影像学具有共性的不对称白质病变及微出血、含铁血黄素沉积等特征，但病灶范围、程度差异巨大。

治疗及转归亦呈高度异质性，激素等免疫相关治疗对重症患者有效，轻症患者可呈自限性病程，但易复发。

结论：CAA-ri具有高度临床异质性，但其影像学表现的共性特征可高度提示诊断，激素等治疗有效协助进一步临床确诊。

关键词脑淀粉样血管病；脑淀粉样血管病相关炎症；β-淀粉样蛋白；临床异质性中图分类号R741；R741.02；R741.3文献标识码A DOI10.16780/ki.sjssgncj.20220706本文引用格式：杨伊姝,易立,赵媛,李继梅,许春伶,王淑辉,赵莹莹,孙金梅,脱厚珍.脑淀粉样血管病相关炎症临床异质性分析[J].神经损伤与功能重建,2023,18(6):334-338.Analysis of Clinical Heterogeneity of Cerebral Amyloid Angiopathy Related Inflammation YANG Yi-shu,YI Li,ZHAO Yuan,LI Ji-mei,XU Chun-ling,WANG Shu-hui,ZHAO Ying-ying,SUN Jin-mei, TUO Hou-zhen.Department of Neurology,Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University,Beijing 100050,ChinaAbstract Objective:By analyzing the clinical data of patients with cerebral amyloid angiopathy related in-flammation(CAA-ri),the heterogeneity in clinical and imaging features,prognosis or other aspects was summa-rized,so as to guide the diagnosis and treatment of the disease.Methods:Clinical data of6CAA-ri inpatients or outpatients in the Department of Neurology in our hospital from2019to2021were enrolled.All the patients underwent cranial MRI scans,of which3underwent cerebrospinal fluid related examination,2underwent APOE genotype detection,and2underwent pathological biopsy.Results:The clinical heterogeneity includes the di-versity of disease course,symptoms and signs.CAA-ri may be acute,subacute or chronic disease,or a rare course of attack.Symptoms such as cognitive impairment,limb weakness,speech impairment and mental behav-ior abnormality are frequently seen.There were common features of asymmetrical white matter lesions,microhe-morrhage and hemosiderin deposition in MRI,but the range and degree of lesions varied greatly.Hormone and other immune therapies are effective in severe d patients may have a self-limited course,but are prone to recurrence.Conclusion:CAA-ri has a high degree of clinical heterogeneity,but the common features of its imaging findings can highly suggest diagnosis,and hormone therapy can effectively assist further clinical diag-nosis.Keywords cerebral amyloid angiopathy;cerebral amyloid angiopathy related inflammation;β-amyloid pro-tein;clinical heterogeneity脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angi-opathy，CAA）是淀粉样物质[主要为β-淀粉样蛋白（β-amyloid protein，Aβ）]沉积于软脑膜和大脑皮质小血管壁所引起的脑小血管病，与年龄增长相关；随着人口老龄化加剧以及影像学磁敏感加权成像（susceptibilityweighted imaging，SWI）等序列的广泛应用，其临床诊断率提高。

淀粉样脑血管病患者的脑血管炎症反应及其临床特征发表时间：2015-10-16T14:19:58.390Z 来源：《航空军医》2015年第7期供稿作者：行亚峰成瑞源[导读] 合阳县人民医院 715399 随着患者年龄增长，淀粉样脑血管疾病的发病率以及病症严重程度也呈现不断增加变化。

合阳县人民医院 715399 【摘要】目的：分析研究淀粉样脑血管病患者的脑血管炎症反应及临床特征。

方法：选取我院收治24例经尸检验证的淀粉样脑血管病患者作为研究对象，对其临床病例、特征变化以及实验室检查等临床资料进行回顾分析，以实现淀粉样脑血管病患者的脑血管炎症反应以及临床特征总结分析。

结果：统计显示，约15%的患者存在血管周围淋巴细胞浸润，具有脑血管炎症反应，并且存在脑血管炎症反应患者的糖尿病以及高血压、痫性发作、头痛、脑白质病变、脑脊液蛋白含量高等情况的发生率明显较高，P<0.05。

结论：脑血管炎症反应作为淀粉样脑血管疾病的一种合并病症，临床主要以头痛、痫性发作、脑白质病变和脑脊液蛋白含量增高为特征，具有较为突出的临床诊治参考价值。

【关键词】淀粉样脑血管疾病；脑血管；炎症反应；临床特征；分析研究淀粉样脑血管疾病作为一种由颅内微血管病变导致、以淀粉样物质在软脑膜以及皮质小血管壁内沉积作为主要特征的病症[1]，多发生于老年患者，具有较为突出的家族性特征，并且随着患者年龄增长，淀粉样脑血管疾病的发病率以及病症严重程度也呈现不断增加变化。

临床研究显示，淀粉样脑血管疾病的发生演变和患者的免疫炎性反应之间有着很大的关系[3]，并且一些散发性淀粉样脑血管病患者的病症发生和患者血管周周围炎症细胞增多有着很大的关系。

下文通过选取我院收治经尸检验证的24例淀粉样脑血管病患者，通过对其病例资料的回顾分析，进行患者脑血管炎症反应与临床特诊的总结分析，以为临床提供参考。

1 一般资料与方法1.1 一般资料选取我院自2000年1月至2014年12月收治24例经尸检验证淀粉样脑血管病患者作为研究对象，其中男性患者15例，女性患者9例，患者年龄在47岁至82岁之间，平均年龄为（68.3±11.4）岁。

脑淀粉样血管病相关炎症4例误诊分析李周玲1 柯达强2 吴慧慧2 梁辉2DOI:10.3969/j.issn.1009-816x.2021.06.027作者单位：323000 浙江省丽水市第二人民医院老年科1；310009 杭州，浙江大学医学院附属第一医院神经内科2通讯作者：梁辉，Email ：***************【摘要】 目的 探讨脑淀粉样血管病（CAA ） 相关炎症的临床特点及误诊分析。

 方法 回顾性分析4例CAA 相关炎症患者的病例资料，对其临床特点、影像学特征及误诊原因进行分析并结合文献进行讨论。

 结果 患者以头痛、局灶性神经功能缺损和意识障碍为主要表现，分别误诊为脑梗死、可逆性后部白质脑病、中枢神经系统脱髓鞘和病毒性脑炎。

头颅磁共振成像（MRI ）示颅内多发病灶，磁敏感加权成像(SWI)显示皮质及皮质下多发点状微出血灶，糖皮质激素或免疫球蛋白治疗后症状改善。

 结论 CAA 相关炎症临床表现多样，影像学有特征性表现，早期识别其临床及影像学表现特点有助于减少误诊。

【关键词】 脑淀粉样血管病；炎症；磁共振成像脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy, CAA ）是一种多见于老年人的颅内微血管疾病，由于β淀粉样蛋白（β-amyloid, A β）40和A β 42等淀粉样蛋白沉积在供应皮质、皮质下或软脑膜的血管壁所致，以枕叶出血为主要症状[1]。

近年研究发现一部分症状不典型的CAA 患者表现出头痛、癫痫发作、认知障碍等，经活检病理检查提示存在血管炎症。

研究发现这是机体对沉积的A β的免疫反应，可能是CAA 一个可以治疗的亚型，称之为CAA 相关炎症[2]。

临床表现多样，易误诊漏诊。

本文报道2015年1月至2020年8月期间收集的4例CAA 相关炎症患者的临床表现及误诊分析，并结合文献进行讨论。

1 临床资料例1患者，男，65岁，因“头痛伴左上肢无力2天” 入院。

脑淀粉样血管病2例贺电;张安妮;李娅;赵艳;郭仕鹏【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)004【总页数】2页(P318-319)【作者】贺电;张安妮;李娅;赵艳;郭仕鹏【作者单位】550004贵阳,贵州医科大学附属医院神经内科;550004贵阳,贵州医科大学附属医院神经内科;550004贵阳,贵州医科大学附属医院神经内科;550004贵阳,贵州医科大学附属医院神经内科;550004贵阳,贵州医科大学附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R743.3脑淀粉样血管病(CAA)以脑和软脑膜中小血管β淀粉样蛋白(Aβ)沉积为病理特征，是老年人原发性脑叶出血和认知障碍的重要原因。

CAA多为散发，有时与Alzheimer病(AD)相关，或以某种家族性综合征出现。

现报道2例可能CAA与AD共病的患者如下。

1 病例1.1 例1 女，74岁，小学文化。

因“记忆力减退1年”于2017年2月28日入院。

入院前1年家属发现患者记忆力减退，表现为重复扫地、忘记服药、做家务速度变慢、性格变内向、不愿与人交流，但无精神行为异常。

近半年患者记忆力减退加重，但仍可生活自理。

有高血压病史3年，未规律服药，否认症状性脑卒中病史。

家族史无特殊。

查体：近记忆力减退，余未见异常。

MMSE 19分，蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分9分，日常生活能力量表(ADL)评分14分。

实验室检查：血脂、空腹血糖、同型半胱氨酸水平正常；载脂蛋白E(ApoE)基因检测：4/4。

头颅MRI示双侧基底节区多发腔隙性梗死(图1A)，Fazekas分级Ⅲ级；磁敏感加权成像(SWI)提示多发脑微出血(CMB)(图1B)。

海马MRI示双侧海马明显萎缩(图1C)；磁共振波谱成像(MRS)示双侧海马NAA/Cr+Cho比值明显降低。

诊断：AD 源性轻度认知障碍；CAA；原发性高血压。

给予氨氯地平控制血压，卡巴拉汀改善认知功能。

服药半年后，患者因记忆力无明显改善自行停药。

脑淀粉样血管病相关炎症患者6例临床特征及预后分析韩晓琛;姚玉鑫;苗秀玲;孙辰婧;刘建国;戚晓昆;姚生【期刊名称】《中国神经免疫学和神经病学杂志》【年(卷),期】2022(29)3【摘要】目的探讨脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现、影像学特点及预后。

方法回顾性分析2015年1月至2020年6月作者医院收治的6例CAA-RI患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、头多模MRI检查、脑脊液检查、脑电图检查及预后。

结果(1)临床特征:男2例,女4例;发病年龄58~80岁。

急性起病3例,亚急性2例,慢性1例。

以认知功能减退为首发症状起病2例,头痛、言语障碍、右侧肢体无力和癫痫各1例。

(2)头MRI检查:T2WI和Flair像显示皮质及皮质下白质多发片状高信号6例;增强扫描显示软脑膜线样强化5例,无强化1例;SWI像显示皮质和皮质下均可见多发筛孔状和/或片状低信号。

经治疗后头T2WI像显示皮质下白质异常信号范围均缩小,5例软脑膜增强信号消失。

(3)脑脊液:压力增高1例,蛋白增高5例;2例行Aβ40检测,其中增高1例,降低1例,3例行Aβ42检测,结果显示均降低;载脂蛋白E基因筛查4例,其中ε3/ε4型3例,ε3/ε3型1例。

(4)预后:经糖皮质激素或联合免疫治疗后,患者临床症状均明显好转。

结论CAA-RI患者主要临床特点为认知功能障碍呈进行性加重;T2WI和Flair像可见皮层及皮质下片状白质高信号;SWI像可见皮层及皮层下散在及弥漫分布的白质微出血;增强扫描显示软脑膜不同程度强化。

尽早启动免疫调节治疗可使患者获益。

【总页数】5页(P189-193)【作者】韩晓琛;姚玉鑫;苗秀玲;孙辰婧;刘建国;戚晓昆;姚生【作者单位】解放军总医院第六医学中心神经内科【正文语种】中文【中图分类】R741【相关文献】1.临床特征和磁敏感分析脑淀粉样血管病相关脑叶出血2.非高血压脑淀粉样血管病相关脑出血临床特征分析3.脑淀粉样血管病相关炎症的临床研究进展4.脑淀粉样血管病相关炎症的临床诊断5.缺血性脑小血管病患者血清β淀粉样蛋白1-42、脑源性神经营养因子、胰岛素样生长因子-1水平与血管性认知功能障碍的相关性分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

复发脑淀粉样血管病相关性炎症1例报告
闫现芳;刘宇
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】2018(035)008
【摘要】脑淀粉样血管病(CAA)在老年人中发病率较高,病理特征为β淀粉样蛋白的异常沉积[1]。

脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-I)是其罕见的可治疗的临床亚型,危险因素为APOE4基因。

头部MRI呈现可逆的皮质或皮质下白质高信号,免疫抑制治疗有效。

我们收治1例复发的CAA-I患者,基因检测示APOEε4/ε4型,重复激素治疗有效。

现报道如下。

【总页数】2页(P754-755)
【作者】闫现芳;刘宇
【作者单位】郑州大学第一附属医院神经内科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院神经内科,河南郑州450052
【正文语种】中文
【中图分类】R743
【相关文献】
1.重要炎症介质基因多态性在不明原因复发性流产患者中的表达及与雌孕激素的相关性研究 [J], 冯达红; 闫建军; 汪宁
2.疑似脑淀粉样血管病相关炎症1例报告 [J], 马玲;李永光;刘庆
3.疑似脑淀粉样血管病相关炎症1例报告 [J], 马玲;李永光;刘庆
4.复发性流产孕妇血清25(OH)D水平与炎症因子、自身免疫抗体及T淋巴细胞亚
群分布的相关性分析 [J], 郝月兰;刘辉;吕明云;滕怀香
5.抑郁发作和复发性抑郁患者睡眠特征、炎症水平及其相关性研究 [J], 王君;张玉;王婷;余家快;朱鹏;朱道民
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淀粉样脑血管病患者的脑血管炎症反应及其临床特点李晓秋;苏东风;王耀山;徐慧琴【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2013(26)2【摘要】Objective To explore the cerebral vascular inflammation reaction and its clinical features in patients with cerebral amyloid angiopathy ( CAA). Methods The brain specimens of 26 autopsy CAA patients were examined by conventional stained. Their clinical data were investigated and analyzed. And the brain specimens of CAA patients with cerebral vascular inflammation reaction were detected by CD3, CD4, CD8, CD20, CD68 monoclonal antibody immunohistochemical staining. Results There were 4 patients ( 15. 4% ) with lymph cells infiltrated around vessels, the cerebral vascular was inflammation reaction; 22 patients had no cerebral vascular inflammation reaction. Compared with no cerebral vascular inflammation reaction group, the rates of diabetes mellitus, hypertension, headache, seizures, CSF high protein content and brain white matter lesions were significantly increased in cerebral vascular inflammation reaction group (all P < 0. 05 ). The CD4 staining of brain tissue was all positive in 4 patients with cerebral vascular inflammation reaction, and the CD3, CD8 staining was positive in 2 cases respectively; the CD20 and CD68 staining were all negative. Conclusion CAA patients can complicate with cerebral vascular inflammatory reaction. Their clinical features are headache, seizures, CSFhigh protein content and leukoencephalopathy. That may be a syndromes of CAA combined with cerebral vascular inflammation.%目的探讨淀粉样脑血管病(CAA)患者的脑血管炎症反应及其临床特点.方法 26例尸检CAA患者的脑标本作常规染色检查,调查、分析其临床资料；并对常规染色检查示有脑血管炎症反应的CAA患者的脑标本进行CD3、CD4、CD8、CD20、CD68单克隆抗体免疫组化染色.结果 4例患者(15.4％)有血管周围淋巴细胞浸润,脑血管炎症反应；22例患者无脑血管炎症反应.与无脑血管炎症反应组比较,脑血管炎症反应组的糖尿病、高血压、头痛、痫性发作、CSF蛋白含量高及脑白质病变的比率显著增高(均P＜0.05).脑血管炎症反应患者的脑组织CD4染色均阳性,CD3、CD8染色阳性各2例,CD20和CD68染色均阴性.结论 CAA患者可合并脑血管炎症反应,其临床特点有头痛、痫性发作、CSF蛋白含量高和脑白质病变；可能为一个CAA合并脑血管炎症的征候群.【总页数】4页(P90-93)【作者】李晓秋;苏东风;王耀山;徐慧琴【作者单位】110016 沈阳军区总医院神经内科;解放军第463医院神经内科;110016 沈阳军区总医院神经内科;110016 沈阳军区总医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R741【相关文献】1.胶质纤维酸性蛋白在淀粉样脑血管病患者脑组织的表达 [J], 王晔;郑惠民;王耀山2.脑血管淀粉样变性脑出血的临床特点及手术治疗 [J], 高永涛;刘红林;陈小兵3.急性脑血管病患者血浆中β-淀粉样蛋白含量测定的临床意义 [J], 张汉哲;李卫;陈栋4.老年人脑血管淀粉样变脑出血的临床特点 [J], 李茂林权青云5.探究脑血管淀粉样变性相关脑出血的临床特点及MRI表现 [J], 李杰;刘文玲;王建州;李卓;桑德思因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。