甲减肌病上课讲义

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甲状腺功能减退症专题知识讲座培训课件

苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、利福平、雷米
封、洛伐他汀、胺碘酮、舍曲林、氯喹等药
甲状腺功能减退症专题知识讲座
12
监测指标一般重新建立下丘脑-垂体-甲状腺轴的平衡需要4-6周，治疗初期4-6周复查，治疗达标后6-12个月复查一次激素水平。
甲状腺功能减退症专题知识讲座
13
五.特殊情况下甲减的对策:
甲状腺功能减退症专题知识讲座
一.概述
甲状腺功能减退症(甲减)包括2个方面: 1.甲状腺激素合成和分泌减少，2.组
织利用不足导致的全身代谢减低的综合征。
中国甲状腺疾病患者约40000万甲状腺功能减退症患者约3％，随年龄增加而上升。
甲状腺功能减退症专题知识讲座
2
二.分类 (一.)根据病变部位分类
甲状腺功能减退症专题知识讲座
25
治疗
去除或治疗诱因
补充甲状腺激素:L-T4 300-400μg/天立即
静脉注射，以后50-100μg/天静脉注射，直
至改为囗服。
保温
伴发呼吸衰竭者使用呼吸机辅助呼吸
低血压和贫血严重者输注全血
静脉滴注氢化可的松200-400mg/天
其它支持疗法甲状腺功能减退症专题知识讲座
18
其它原因引起的血清TSH增高
TSH测定干扰
存在抗TSH自身抗体可以引血清TSH测定值假性增高
低T3综合征的恢复期
血清TSH可以增高至5-20mU/L，可能是机体对应激的一种调整
中枢性甲减的25%病例表现为轻度TSH增高（510mU/L）
肾功能不全
糖皮质激素缺乏可以导致轻度TSH增高
生理适应
暴露于寒冷9个月，甲血状腺清功能T减S退症H专升题知高识讲3座0-50%

甲减性肌病查房课件

甲减性肌病查房
病例特点
1. 中年男性，亚急性病程，起病隐匿 2. 颜面浮肿伴乏力3月，发现肌酐升高、血肌酸激酶升高1月，体重增加，面容改变，无明显肌痛及尿色加深，活动量无明显变化 3. 既往有高尿酸血症史，诉每年常规查体肾功正常 4. 查体：颜面非凹陷性浮肿，面色苍白，声音低哑，双侧甲状腺I°肿大，Bp 109/78mmHg，HR 78次/分，双下肢不肿，肌肉无压痛 5. 尿常规：尿PH 6，尿OB及PRO少量~阴性 6. 血肌酐153umol/L、尿酸579umol/L、钾3.8mmol/L、肌酸激酶2273U/L、AST 47U/L，LDH 245U/L、 CHO 8.78mmol/L，TG 6.06mmol/L，LDL 5.66mmol/L
临床表现
较轻者临床表现不明显重度者可出现皮肤被粘多糖浸润而产生的特征性非凹陷性水肿，如特征性粘液性水肿面容、表情淡漠、反应迟钝、皮肤粗糙、面色苍

白、眼睑、脸面浮肿，眼裂狭窄、睁眼费力、唇厚舌大、毛发稀疏、
干枯脱落，眉毛外1/3脱落，声音嘶哑、单调如蛙声、听力下降、畏寒肢冷、智力减退、嗜睡或失眠、眩晕、动作迟缓、失调、食欲减
2
CK升高、急性肾损伤？
1. 尿检轻度异常 2. 血肌酸激酶、血肌酐升高、肝酶升高、血脂升高 3. 无高钾血症 4. 血肌红蛋白升高 5. 甲状腺功能：严重减退 6. 甲状腺B超：甲状腺增大伴实质弥漫性病变甲状腺功能减退症、甲减性肌病、横纹肌溶解
思路
Phase 1
Phase 2
Phase 3
血CK增高血CRE升高
高钾血症低钙血症
肌细胞内钾释放、急性肾衰与受伤的肌肉结合、高磷血症及1， 25羟钙化醇的合成减少高钙血症肌肉结合钙离子释放、肾排泄异常高磷血症肌细胞内磷释放、急性肾衰低血容、低白蛋肌肉内毛细血管破坏引起渗漏白 DIC 组织凝血酶原释放、肾脏微血栓形成骨筋膜室综合征不能活动、挤压伤等

甲状腺功能减退症优质讲课PPT

分类
原发性甲状腺功能减退、继发性甲状腺功能减退、周围性甲状腺功能减退。
病因与病理机制
病因
甲状腺自身免疫性疾病、甲状腺手术、放射性碘治疗、抗甲状腺药物治疗等。
病理机制
甲状腺激素合成和分泌减少，导致机体代谢率降低，各系统现
畏寒、乏力、手足肿胀、嗜睡、记忆力减退、少汗、关节疼痛、体重增加、便秘、女性月经紊乱或月经过多、不孕等。
诊断标准
血清促甲状腺激素（TSH）升高，总甲状腺素（TT4）和游离甲状腺素（FT4）降低。
02
甲状腺功能减退症的治疗
药物治疗
左甲状腺素钠
是甲状腺功能减退症的首选药物，通过补充甲状腺激素，改善症状并维持正常生理功能。
其他药物
如肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等，可用于治疗因自身免疫损伤引起的甲状腺功能减退症。
早期诊断
长期随访
关注患者症状，及时进行相关检查。
定期监测病情，及时调整治疗方案。
个体化治疗
根据患者具体情况制定合适的治疗方案。
05
甲状腺功能减退症的常见误区与澄清
常见误区解析
01
02
03
04
误区一
甲状腺功能减退症只影响女性
误区二
甲状腺功能减退症无法治愈
误区三
甲状腺功能减退症不影响正常生活
误区四
甲状腺功能减退症只会导致肥胖
科学认知的重要性
了解甲状腺功能减退症的病因、症状和治疗方法，有助于避免不必要的恐慌和误解。
科学认知有助于患者正确对待疾病，积极配合治疗，提高治疗效果。
科学认知有助于消除社会对甲状腺功能减退症患者的歧视和偏见。
如何避免走入误区
01
02

《甲状腺功能减退》课件

PART 05
甲状腺功能减退的康复与预后
REPORTING
康复指导
01
甲状腺功能减退的康复需要综合治疗，包括药物治疗、饮食调整和生活方式改变。
02
药物治疗方面，患者应遵医嘱按时服药，并注意观察药物的副作用。
03
饮食方面，患者应保持均衡饮食，适当增加碘的摄入，如海带、紫菜等。
04
措施。
康复期注意事项
患者在康复期间应注意保暖，预防感染。
甲状腺功能减退会影响患者的生育能力，患者在康复期间应注意避孕，并咨询医生的意见。
对于有心脏疾病的患者，应注意控制血压和心率，预防心血管事件的发生。
在康复期间，患者应保持积极的心态，配合医生的治疗和建议，争取早日康复。
THANKS
。
注意保暖
注意保暖，避免感冒等感染性疾病的发生。
定期复查
定期进行甲状腺功能复查，以便及时调整治疗
方案。
饮食调理
增加碘摄入
适量增加碘的摄入，如海带、紫菜等海产品。
增加蛋白质摄入
适量增加蛋白质的摄入，如豆类、蛋类、鱼类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，如油炸食品、肥肉等。
多摄入富含维生素的食物
详细描述
甲状腺功能减退时，女性可能出现月经周期延长、经血量减少或闭经等症状，男性可能出现性欲减退和精子质量下降等问题，从而导致不孕。
其他并发症
总结词
甲状腺功能减退还可能导致其他并发症，如血脂异常、贫血和神经系统病变等。
VS
详细描述
甲状腺功能减退时，甲状腺激素的缺乏可影响脂肪代谢和红细胞生成，引发血脂异常和贫血。此外，神经系统病变如记忆力减退、反应迟钝和抑郁等也可能出现。

甲减肌病PPT医学课件

34
Ono 等报道
8例中老年患者全部患者Ⅱ型肌纤维%比大于Ⅰ型肌纤维
5例Ⅰ型肌纤维的周边或偏心性位置有 “轴空样”结构
3例Hoffmann综合症显示肌纤维数量增多而非肌纤维肥大
35
Rodolico 等报道（1998）
10例自身免疫性甲状腺炎所致甲减其中2例Ⅰ型纤维内有“轴空”
正中神经感觉分布区感觉缺失拇短展肌对掌肌无力或萎缩机理：
酸性粘多糖复合物沉积→粘液性水肿甲减→代谢紊乱
6
跗管综合症
由跟骨和内踝及盖于其上的屈肌支持韧带形成
胫神经及其分支胫骨后肌腱趾长屈肌腱走行其中
足底针刺感麻木灼样疼痛足底感觉缺失足趾屈肌萎缩 Schwartz等报道9例皆有粘液性水肿
糖原显著增多呈聚集或广泛散在分布常伴线粒体聚集板层小体或脂滴增多
12
发病机制
雪旺细胞病变周围神经髓鞘生成源于雪旺细胞其病变可引起髓鞘脱失及神经传导速度减慢
实验表明甲减鼠坐骨神经轴突慢速轴浆流运输减慢
13
甲状腺激素核受体
甲状腺激素的反应依靠特定的受体与激素相互作用这种受体证实存在于神经元星形细胞少突胶质细胞
该区域电镜显示：肌原纤维紊乱 z盘飘移
杆状物形成线粒体及糖原缺乏
36
Madariaga 等
甲减性多发性肌炎样综合症26例 6例肌活检结果正常
最明显的发现
Ⅱ型纤维萎缩 Ⅰ型纤维肥大
中央核增多 Ⅰ型纤维%比增加及坏死
炎性浸润
轴空样结构
纤维大小及形状变化
37
发病机制
神经肌肉障碍根本原因是代谢性的
运动传导速度轻中度减慢末端潜伏期明显延长 EMG 混合肌肉动作电位显著离散

甲状腺功能减退症讲课PPT课件

保健方法
定期检查甲状腺功能减退症相关指标，如TSH、FT3、FT4等。保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、充足睡眠等。避免长期精神压力过大，学会调节情绪，保持心情愉悦。避免长期暴露于辐射环境中，尤其是头颈部。
注意事项
定期检查甲状腺功能，及时发现和治疗甲状腺功能减退症。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、充足睡眠等。
其他治疗：如中医治疗、饮食调理等，可根据病情选择合适的治疗方法。
其他治疗方法
甲状腺激素替代疗法：使用甲状腺激素药物，如左旋甲状腺素，以补充体内不足的甲状腺激素。
免疫疗法：使用免疫调节药物，如糖皮质激素和免疫抑制剂，以降低自身免疫反应，减轻甲状腺组织的炎症和损伤。
手术治疗：对于甲状腺肿大或甲状腺癌等严重并发症，可能需要手术治疗。
预防措施：加强甲状腺功能减退症的早期筛查和诊断，提高公众对疾病的认识和预防意识保健策略：制定个性化的治疗方案，加强患者教育，提高患者自我管理和保健能力
药物治疗：研究更有效的药物和治疗方案，提高治疗效果和减少副作用
联合治疗：探索与其他治疗手段的联合应用，提高治疗效果和减少并发症的发生
感谢您的观看
免疫调节治疗：探索新的免疫调节剂或免疫治疗方法，以减轻甲状腺自身免疫反应对甲状腺组织的损害。
基因治疗：研究与甲状腺功能减退症相关的基因，探索通过基因编辑技术治疗甲状腺功能减退症的可能性。
干细胞治疗：利用干细胞分化为甲状腺细胞，以替代受损的甲状腺组织，恢复甲状腺功能。
预防和保健研究
疾病进展和预后研究：研究甲状腺功能减退症的疾病进展和预后，以及如何通过治疗和管理来改善患者的长期健康状况。
新药和治疗方法研究：探索新的药物和治疗方法，以改善甲状腺功能减退症患者的治疗效果和生活质量。

甲状旁腺功能减退性心肌病介绍演示培训课件

诊断和治疗方法改进
03
随着对甲状旁腺功能减退性心肌病认识的深入，诊断和治疗方
法也得到了不断改进，如基因诊断、个性化治疗等。
未来发展趋势预测
深入研究甲状旁腺激素的作用机制
未来研究将更深入地探讨甲状旁腺激素在心肌细胞中的具体作用机制，为治疗提供更精确的理论依据。
开发新的诊断和治疗方法
随着科技的进步，未来有望开发出更加高效、准确的诊断和治疗方法，如基因治疗、细胞治疗等。
XX
PART 02
诊断与鉴别诊断
REPORTING
诊断依据及标准
临床表现
体征检查
患者可出现乏力、心悸、胸闷、呼吸困难等心肌病症状，同时伴随低钙血症和高磷血症的表现，如手足抽搐、癫痫等。
患者可出现心界扩大、心音低钝、心律失常等体征。
实验室检查
心电图检查
血钙降低、血磷升高，甲状旁腺激素（PTH ）水平降低。
女性发病率略高于男性，且随着年龄增长发病率逐渐升高。
遗传因素
部分患者存在家族遗传史，表明遗传因素在该病的发生中具有一定作用。
临床表现及分型
01
02
03
04
05
临床表现：患者可出现心悸、胸闷、气短、乏力等心功能不全的症状。严重者可出现心律失常、心力衰竭甚至猝死。此外，患者还可伴有低钙血症和高磷血症的相关症状，如手足抽搐、癫痫发作等。
关注患者生活质量
未来研究将更加注重患者的生活质量，探索如何通过有效治疗和管理提高患者的生活质量和预后。
挑战和机遇并存
01
面临的挑战
目前对甲状旁腺功能减退性心肌病的认识仍有限，诊断和治疗手段也存
在一定的局限性，如缺乏特效药物、部分患者治疗效果不佳等。

内科学_各论_疾病：甲状腺功能减退性心肌病_课件模板

内科学疾病部分：甲状腺功能减退性心肌病>>>
治疗：
直至达到替代剂量。替代剂量随疾病的程度和病程而不同，一般为120mg/d。替代治疗的原则是从小剂量开始，逐渐加量，对并发有冠状动脉粥样硬化性心脏病患者尤应注意，因为剂量骤然增大，可使代谢率迅速增加，从而激发或加重心绞痛，甚至引起心肌梗死。
内科学疾病部分：甲状腺功能减退性心肌病>>>
病因：
供应及耗氧量均减少，因此，心搏量减少，心率减慢，心排血量降低。由于产热减少，为了维持恒定体温，皮肤血管收缩，皮肤及附属物营养障碍。由于毛细血管通透性增加及组织中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆积，造成浆膜腔积液，如胸膜腔积液、腹水、心包积液及全身黏液性水肿。由于心肌及其间质发生黏液性水肿，
②引起的房室传导阻滞常可逆转：甲状腺功能减退心绞痛和心肌梗死少见。但如果心排血量减少超过心
内科学疾病部分：甲状腺功能减退性心肌病>>>
诊断：
肌所需的血供，也会发生心绞痛。 2.与结核性心包炎鉴别甲减性心包
积液易误诊为结核性心包炎。 (1)缺乏认识：诊断思路过窄。将甲
减的体征表现等误诊为慢性肾炎、特发性水肿等常见病，治疗偶有效更使主治医生满足于原始诊断，不再追根溯源。
内科学疾病部分：甲状腺功能减退性心肌病>>>
症状及病史：
弱。 2.影像学检查示心脏扩大。 3.有心电图异常。 4.除外其他原因的心脏病。 5.上述变化经甲状腺激素治疗后好转。
临床上若无病因可寻的心脏增大或心包积液，伴心率减慢，尤其是妇女，应考虑到甲状腺功能减退性心肌病的可能。基础代谢率的降低、血清胆固醇水平的增高、血浆
2.预后多数甲减病人经有效治疗，临

甲状腺功能亢进性肌病演示课件

增强治疗信心
给予患者积极的心理暗示和鼓励，帮助患者树立战胜疾病的信心
，提高治疗依从性。
促进身心康复
心理支持可改善患者的心理状态，有助于减轻躯体症状，促进身
心康复。
家属参与和角色定位
提供情感支持
家属应给予患者充分的关心和支持，理解患者的痛苦和困扰，共同应对疾病带来的挑战。
协助生活照顾
家属可协助患者进行日常生活照顾，如合理安排饮食、提醒服药等，确保患者得到良好的照护。
饮食调整
指导患者进行合理的饮食调整，控制碘摄入量，增加高热量、高蛋白食物摄入，以满足机体代谢需求。
生活方式干预
建议患者保持规律作息，避免过度劳累和精神压力，有助于病情缓解。
心理支持重要性
缓解焦虑情绪
甲状腺功能亢进性肌病患者常伴有焦虑、烦躁等情绪问题，心理支持有助于缓解这些不良情绪，
提高患者生活质量。
发现并处理异常情况。
饮食调整
保持均衡饮食，控制碘摄入量，避免过量食用海产品等高碘
食物。
避免诱因
避免过度劳累、精神刺激等诱发因素，保持情绪稳定。
处理方法指导
针对并发症治疗
调整甲亢治疗方案
根据具体并发症类型，采取相应治疗措施，如心脏病患者需使用抗心律失常药物、眼病患者需使用眼药水等。
根据并发症情况，调整甲亢治疗方案，如减少抗甲状腺药物剂量、更换药物种类等。
甲状腺功能亢进性肌病
汇报人：XXX
2024-01-19
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义

甲状旁腺功能减低合并肌病健康宣教

02
04
运动注意事项：运动前热身，运动后拉伸，注意运动安全，避免运动损伤
03
运动频率：保持一定的运动频率，如每周3-5次，每次 30-60分钟
谢谢
心理治疗：通过心理辅导，缓解患者的心理压力和焦虑情绪
4
预防措施
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，根据需要可酌情增减文字，以便观者可以准确理解您所传达的信息。单
击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼.
定期体检
定期进行甲状定期进行骨旁腺功能检查，密度检查，
肌肉疼痛：肌肉疼痛，可能与肌肉炎症有关
肌肉疲劳：肌肉容易疲劳，无法长时间维持正常活动
诊断方法
2
4
实验室检查：血钙、血磷、甲状旁腺激素等指标检测
基因检测：针对遗传性肌病，进行基因检测，明确病因
临床症状：肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛等
1Байду номын сангаас
影像学检查：X线、 CT、MRI等检查，观察肌肉病变情况
病因
01
遗传因素：基因突变导致甲状旁腺功能减低
02
环境因素：长期接触有毒物质或辐射可能导致甲状旁腺功能减低
03
疾病因素：甲状腺疾病、肾病等可能导致甲状旁腺功能减低
04
药物因素：长期服用某些药物可能导致甲状旁腺功能减低
症状
01
低钙血症：表现为肌肉抽搐、手足搐搦、癫
03
蛋白质摄入：保证充足的蛋白质摄入，以维持肌肉健康
04
减少磷摄入：减少高磷食物摄入，如加工食品、碳酸饮料等
05
保持水分平衡：适当增加水分摄入，以维持正常代谢功能

甲状旁腺功能减退性心肌病科普讲座课件

如何进行鉴别诊断？ - 与其他类似疾病的鉴别
治疗
治疗
治疗甲状旁腺功能减退性心肌病的方法
- 药物治疗 - 手术治疗
治疗
疗效和预后 - 介绍治疗后的预后和生活注意事项
预防
预防
如何预防甲状旁腺功能减退性心肌病？
- 描述如何改变生活方式和饮食习惯来预防该疾病的发生
结论
结论
总结甲状旁腺功能减退性心肌病的重要性以及对个人和社会的影响
甲状旁腺功能减退性心肌病科普讲座课件
目录介绍诊断治疗预防结论
介绍
介绍
什么是甲状旁腺功能减退性心肌病？
- 描述该疾病的症状和病理生理学
介绍
为什么会发生该疾病？ - 介绍疾病的风险因素和发病原因
诊断
诊断
如何诊断甲状旁腺功能减退性心肌病？
- 介绍临床诊断和影像学诊断
诊断
建议关注和尊重疾病患者与病友，以及他们的家人和护理人员的权益
谢谢您的观赏聆听
பைடு நூலகம்

2——甲减性肌病

甲减性肌病治疗
甲状腺激素替代治疗：可给予左旋甲状腺片50ug，每日一次，5日后加至 100ug qd维持或给予甲状腺素片20mg qd，一周后加至40mg，性黏多糖及黏蛋白在肌肉组织中沉积，导致肌细胞间质水肿，肌纤维肿胀变性、坏死等，致使肌酶自细胞内溢出，造成以CK为主的各种肌酶增高的主要原因 ②甲减时：“CK-活动因子”致肌膜通透性增加，同时甲减时ATP缺乏，体温过低均导致肌肉释放CK增加 ③T3可激发CK的部分清除，甲减时T3减少， CK的清除率下降导致血清CK增高 ④与免疫反应有关：原发性甲减最常见的原因如桥本氏甲状腺炎与免疫反应有关
甲减性肌病
根据年龄及临床表现不同可分为两型 1、即Kocker-Debre-Semelaigne综合征，出现于儿童，表现为肌力弱、动作缓慢、显著的肌肉肥大 2、成人型称Hoffmann综合症，表现为肌肉肥大、肌僵硬、肌强直样改变
甲减性肌病临床表现
1、肌无力症状：病人动作缓慢，言语笨拙，容易疲劳，肌肉酸痛，痉挛僵硬，尤以剧烈运动和冷环境下明显，主要累及近端肌肉，其严重程度与甲状腺功能减退的程度呈正相关，出现率为30-40%。其中可有20%的患者表现为四肢远端无力 2 全身性或局部性肌肉肥大，以舌肌、股四头肌、腓肠肌、第一骨间肌及颞肌最为明显。肢体肌肉增粗，呈假性运动员样体型
甲减性肌病辅助检查
1、肌电图：严重时可见动作电位零乱、时程缩短、多相波增加的肌原性损害，无肌强直电活动 2、血清肌酶测定： 90%患者血清CPK增高，某些患者的GOT、GPT、LDH、醛缩酶等水平增加，但甲低患者即使无肌病亦可有肌酶升高 3、甲功：TSH升高，T3、T4低于正常 4、肌肉活检：肌纤维增粗、粘多糖浸润、线粒体增多，偶见局灶性坏死纤维。超微结构改变可见非特异的肌丝变性、Z线水纹状、脂褐质累积、线粒体轻度变性。

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糖原显著增多呈聚集或广泛散在分布常伴线粒体聚集板层小体或脂滴增多
发病机制
雪旺细胞病变周围神经髓鞘生成源于雪旺细胞其病变可引起髓鞘脱失及神经传导速度减慢
实验表明甲减鼠坐骨神经轴突慢速轴浆流运输减慢
甲状腺激素核受体
甲状腺激素的反应依靠特定的受体与激素相互作用这种受体证实存在于神经元星形细胞少突胶质细胞
30年前患弥漫性甲状腺肿大及甲减，经口服甲状腺激素片40mg/日至今。曾多次检测血清 FT3，FT4结果正常，但TSH一直呈高水平，曾高达11.83uIU/ml（0.35-5.5)，未做激素剂量调整
体检
颈部无肿大，全身未见水肿。双下肢近端肌力4～5 级，远端肌力0级。双足下垂，并呈短袜型痛、触觉及位置觉缺失。
Rodolico 等报道（1998）
足底针刺感麻木灼样疼痛足底感觉缺失足趾屈肌萎缩 Schwartz等报道9例皆有粘液性水肿
电生理学检测
神经传导速度（NCS）运动和/或感觉传导潜伏期延长速度减慢 F-波潜伏期延长
肌电图（EMG）动作电位波幅降低
2.多发周围神经病
手足感觉异常麻木烧灼样或刀割样疼痛手套-袜型感觉缺失肢体远端无力肌肉萎缩垂足肌腱反射消失
右腓总神经
患者
CV sensory
右正中神经
对照
患者
CV sensory
右侧尺神经
对照
患者
CV sensory
左侧腓浅神经
对照
患者
肌电诱发电位检查报告
NO: 793715 性别：女年龄：80岁
1. MCV：双腓总神经运动传导速度均未引出肯定波形右正中神经、尺神经运动传导速度、波幅正常
电生理学检测
NCS 尺正中胫神经感觉电位波幅降低
运动传导速度轻中度减慢末端潜伏期明显延长 EMG 混合肌肉动作电位显著离散
周围神经病理
光镜神经内膜外膜粘多糖蛋白复合物沉积近期认为可无此发现有髓纤维特别是大直径者数目减少
单纤维撕拔脱髓鞘和髓鞘再生及轴突变性
电镜
节段性髓鞘脱失偶见轴突变性雪旺细胞毛细血管神经外衣细胞浆内
注意
1. FT3和FT4已恢复正常但TSH呈持续升高要谨防亚临床甲减应调整激素剂量
2. 长期需要替代治疗者应密切观察临床症状及血清甲功等变化甲Βιβλιοθήκη 性肌病临床表现肌肉症状
乏力、肌痛、肌僵硬、四肢近端无力、假性肌强直、肌肉痛性痉挛、肌肉肥大
Hoffmann综合症
甲减+肌肥大+肌无力（Udayakumar 等 2005）甲减+肌肥大+痛性痉挛（埜中征哉 2007）
对文献报道的共32例进行详尽的分析标准： “有原发性甲减临床和生化诊断的症候和/或症状，血清TSH升高以及近端性肌无力伴有血清CK升高”
Madariaga 观点：
甲减性多发性肌炎样综合症
“作为独立的疾病实体，尚未证实其致病机理但疑属甲减和常规检测血清TSH则有高度的指标性，因此，这对表现有肌无力或CK升高的所有患者有重要作用”
光镜
肌纤维萎缩坏死肥大肌核增多肌纤维劈裂糖原积累间质组织增生
电镜
肌原纤维排列紊乱和破碎线粒体肿胀糖原聚集纵管扩张 T管增殖自嗜性空泡
Ono 等报道
8例中老年患者全部患者Ⅱ型肌纤维%比大于Ⅰ型肌纤维
5例Ⅰ型肌纤维的周边或偏心性位置有 “轴空样”结构
3例Hoffmann综合症显示肌纤维数量增多而非肌纤维肥大
是否存在于雪旺细胞尚不清楚
替代疗法效果良好
推断周围神经的可塑性与某些基础代谢物有关
诊断
有周围神经症状诉说的甲减患者 NCS和EMG
甲减性神经病的病理无特异性一般不需要周围神经活检
病例介绍
病史
女性，80岁。入院前4个月左膝以下虫爬样感，1个月后转为持续性疼痛，并渐渐出现双膝以下麻木，行走乏力及站立不稳
血清甲功检测
FT3 1.8pmol/L (1.8-4.6) FT4 13.14pmol/L (8-22) TSH 5.18uIU/ml (0.27-4.2)
EMG
神经源性损害
CV motor
右正中神经
对照
患者
CV motor
右尺神经
对照
患者
CV motor
左腓总神经
对照
患者
CV motor
2. SCV：左腓浅神经感觉传导速度未引出肯定波形右正中神经、尺神经感觉传导速度及波幅正常
3.EMG：双三角肌、右胫前肌均未见自发电位，小力收缩波幅、时限、多相波正常。大力收缩呈干扰相
结论：
神经源性损害（周围神经病变）请结合临床陈静 2007 年5月11日
治疗及预后
早期确诊甲减予以激素替代治疗预后良好
甲减肌病
甲减性神经肌肉损害前瞻性电生理学研究
El-Salem 等（2006） Duyff 等（2000）
提示：
尽管一般神经系统检查未见异常 NCS和EMG已显示潜在的神经肌肉损害
甲减性周围神经病
临床表现
1.单周围神经病
腕管综合征常见正中神经受累为主跗管综合症少见胫神经受累为主颅神经损害罕见
国内学者（戴冽等 2007）根据患者肌肉表现的特点分为不同的临床形式
对探讨甲减时各种不同肌肉异常表现的病理生理机制可能有一定的价值
EMG检测
－可以正常
可出现低波幅多相运动单位电位插入电位出现不规则高电位较正常持续
时间长纤颤，束颤及正锐波罕见肌肉水肿处呈电静息
肌肉病理
－无特异性
Kocher- Debye- Semelaigne综合症
小儿+甲减+假性肌肥大（Tullu 等 2003）
假性肌肥大和肌痉挛可见于同一患者不同病程时期
1/３患者有肌肉水肿有的患者并无粘液性水肿
踝反射驰张期延迟
血清ＣＫ等肌酶升高
甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合症
早期 Hockberg 等（1976）曾提出过近期 Madariaga 等（2002）再次提出
腕管综合征
－多双侧受累
腕横韧带和腕骨形成骨管正中神经通过手部桡侧3指掌面麻木针刺感灼痛
正中神经感觉分布区感觉缺失拇短展肌对掌肌无力或萎缩机理：
酸性粘多糖复合物沉积→粘液性水肿甲减→代谢紊乱
跗管综合症
由跟骨和内踝及盖于其上的屈肌支持韧带形成
胫神经及其分支胫骨后肌腱趾长屈肌腱走行其中