❖ α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、 糖原累积症、果糖血症、垂体功能低下 等。
❖ 3)先天性持续性淤胆:
❖ 肝内胆管缺如、肝动脉发育不良、家 族性肝内胆汁淤积症。
❖ 4)获得性肝内胆汁淤积症:
❖ 感染,药物致肝损伤(利副平、无味 红霉素、冬眠灵等),全静脉营养。
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❖ 4)生理性黄疸已过, 黄疸持续加深一 般情况又好, 注意母乳性黄胆。
❖ 5)尿色深黄染尿布、便白注意梗阻性 (直胆高), 便黄、尿浅黄不染尿布 多为非梗阻性(间胆增高)。
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2.查体时注意
❖ 1)黄疸部位与胆红素水平:
❖ 部位
胆红素水平
❖ 头颈部
约100 µmol/L左右 6㎎/dl左右
传性); 家族性暂时性高胆红素血症; 先天性非溶血性黄疸(常染色体显性遗 传,新生儿期发病,轻微,不易确诊, 诊断年龄平均18岁)。
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3.肠肝循环异常(间胆增高):
❖ 胎粪粘稠、排迟。 ❖ 肠闭锁。 ❖ 药物致肠麻痹等使胎便排泄不畅的因
素。
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1.胆红素生成增多的疾病(高间胆血症):
1)溶血性: 同族免疫性溶血(ABO、Rh溶血) 红细胞膜异常(球形、椭圆形、固缩形红细
胞增多症) 红细胞酶异常(G-6-PD酶缺乏症) 血红蛋白病(地中海贫血,以α地中海贫血
常见) 感染(细菌性败血症)
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病理性黄疸
改良Coombs试验
阴性