panniculitis—lupus profundus 较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮,表现为皮下结节,病变坚实,可有压痛。
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3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿,股骨头坏死
▪ 肌痛,肌炎 4、狼疮肾炎(lupus nephritis, LN)
约75%患者有LN的临床表现,尿异常(蛋白尿、血尿、管型尿
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病理
主要病理改变:炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性(免疫复合物及纤维 蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织)
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
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病理
特征性改变(阳性率不高) 苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
) 洋葱皮样改变(小动脉周围显著向心性纤维增生) 免疫荧光:免疫球蛋白和补体沉积
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概述
SLE:是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20~40岁的育龄女性,男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
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一、病因和发病机制
确切病因未明,与多种因素有关: 1.遗传
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱,自体免疫 耐受减弱,在活化T细胞的刺激下,B细胞产生多种自身
抗体。 通过①致病性自身抗体(如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等) ;②致病性免疫复合物(因免疫复合物形成过的质和量异常 、免疫复合物清除障碍等);③T细胞及NK细胞功能异常,
对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
乏)的表现
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