慢性淋巴细胞性白血病引起红皮病1例
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【确诊丨经典病例104】淋巴细胞性白血病侵及腹膜1例,附诊断分析思路及专家点评!#医学影像#一、患者信息及影像患者:男童,7岁5月。
主诉 :超声发现腹部肿块4天。
现病史:患儿母亲于4天前无意发现患儿腹胀明显。
遂于当地医院检查,超声显示:腹腔积液。
进一步CT平扫:腹腔占位性病变,肠壁增厚,双侧胸腔积液。
为进一步诊疗来我院就诊。
发病以来,饮食睡眠可,无体温增高,大小便无异常,体重无明显减轻。
既往史:既往身体健康,无肝炎、结核等传染病史及接触史,无输血、外伤、手术史及过敏史。
无家族遗传病史。
实验室检查:查体:体温36.3 ℃ P88次/分一般情况好,营养良好,发育正常,自主体位。
全身粘膜无黄染及出血点,全身浅表淋巴结未扪及肿大。
腹部稍膨隆,未见腹壁静脉曲张,未见肠型及蠕动波。
腹软,触之无紧张,全腹未及包块。
肝脾触诊不清,叩诊呈鼓音,移动性浊音阳性;肠鸣音活跃,未及血管杂音。
实验室检查:血常规、尿常规及大便常规均未见异常,肝肾功能正常,乙肝五项正常、丙型肝炎测定阴性。
AFP:0.87 ng/ml。
GGT 6 U/L,TP 58.7 g/L,ALB 38.5g/L,AST 55 U/L,LDH 1869 U/L,LDH1 327 U/L,其余肝功能检测指标均正常。
超声:无。
CT/MRI扫描:检查设备为宝石CT(GE Discovery 750 HD),患者仰卧位,屏气后扫描范围全腹部。
扫描层厚5 mm,层间距5 mm,120kV,260mA,矩阵512×512。
先行平扫后再行三期增强扫描:手背静脉3ml/s,高压注射器团注非离子碘对比剂(碘普罗胺注射液,碘浓度300mg/ml),注射后分别于30 s、60 s、90 s进行三期CT 扫描。
窗宽250-350HU,窗位30~50HU。
详见下图:二、病例问答挑战答案分割线问题一解读答案:A , B,C,D患儿腹内病变累及范围广,网膜、肠系膜、肝周韧带及腹膜后组织均增厚;左髋关节为正常的骨骺及骺软骨。
【疾病名】慢性淋巴细胞白血病【英文名】chronic lymphocytic leukemia【缩写】【别名】慢淋;慢性淋巴细胞性白血病【ICD号】C91.1【概述】慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病,淋巴细胞在骨髓、淋巴结、血液、脾脏、肝脏及其他器官聚集。
95%以上的CLL为B细胞的克隆性增殖(即B-CLL),仅不到5%的病例为T细胞表型(即T-CLL)。
该病最早由Velpeau(1827)尸解发现,1846年Fuller临床报道。
1847年Virchow正式提出白血病的概念,1903年Turk提出CLL细胞和淋巴细胞具有相似特点,这段时间里认识到CLL是一种预后较好的淋巴细胞白血病。
【流行病学】CLL在西方国家是最常见的白血病,在美国其发病率1977年为3.3/10万人,1990年2.3/10万人。
发病率近年下降与对CLL和其相关疾病的认识提高,分类进一步完善有关。
在西方国家,CLL约占全部成人白血病的30%,男女比例为1.3∶1~2.0∶1,犹太人中CLL发病率较高。
CLL在亚洲人较少见。
我国对CLL无确切的发病率统计,但CLL占全部成人白血病的比例仅为3%,与日本相似,明显低于西方国家。
估计发病率为西方人的1/10,约为0.3/10万人。
男女比例为1.3∶1~2.0∶1,细胞遗传学研究不同人种中CLL发病率不同与其具有不同的细胞生物学特性有关。
【病因】CLL病因不详,目前尚无证据说明反转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病;但发现几种因素与该病密切相关:遗传性(种族和家族性)及性别。
1.遗传因素 有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,直系亲属发病率较一般人群高3倍。
CLL患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。
2.染色体异常 约50%的CLL患者具有染色体异常,常累及12或4号染色体,-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、 18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。