Vg一小柳一原田综合征葡萄膜炎期眼底病变特征ot

小柳原田氏综合征[教育]概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。

描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。

Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎)，发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。

原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。

病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。

2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。

3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。

此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。

本病可能与色素细胞抗原有关。

病理改变:小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。

可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。

症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。

发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。

本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。

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三、可疑Vogt-小柳-原田氏病
• 单独出现眼部异常，必须出现标准1-3表现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史； 2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼受累；与上述完全性V-K-H病相同
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治疗
1.糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后，剂量递减。静 止后，仍需服用维持量3-6个月。
• 2.全身大剂量应用糖皮质激素时，应同时应 用胃粘膜保护剂、补钾等减轻激素副作用。
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杨某，治疗4天后
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杨某，治疗9天后
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并发症
眉毛变白
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皮肤脱色素（白 癜风）
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眼部并发症
1.并发性白内障 • 糖皮质激素的长期应用（6个月以上） • 慢性期反复发作的虹膜睫状体炎， 2.继发性青光眼
⑶其他眼部表现：①钱币形脉络膜视网膜脱色素痕 ②视网膜色素上皮聚集和/或游走 ③慢性或反复发作性前葡萄膜炎
4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解）
a.假性脑膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、头痛、 恶心、颈强，但若只出现头痛，则不支持）
b.耳鸣 c.脑脊液中淋巴细最新胞课件增多
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5.皮肤表现：（发生在神经系统和眼部症状之后） a.脱发；b.白发；c.皮肤脱色斑
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史
2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断
3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项）
a.早期表现：
⑴弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎症 或视盘充血）伴有以下两项之一
①限局性视网膜下液②大泡性浆液性视网膜脱离

Ｖ ｏ ｇ ｔ － Ｋｏ ｙ ａ ｎ ａ ｇ ｉ － Ｈａ ｒ ａ ｄ ａ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ Ｗ Ａ Ｎ Ｇ Ｗ ｅ ｎ — Ｊ ｉ ， Ｚ Ｈ Ｏ Ｕ Ｍｉ ｎ ． Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｏ ｐ ｈ ｔ ｈ ａ ｌ ｍ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｅ ｙ ｅ Ｅ ａ ｒ Ｎ ｏ ｓ ｅ ａ ｎ ｄ Ｔ ｈ ｒ ｏ ａ ｔ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｆＦ ｏ ｄａ ｎ ｎ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｓ ｈ ａ ｎ ｇ ｈ ａ ｉ ２ ０ ０ ０ ３ １ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ
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反复发作 的肉芽肿性前 葡萄膜炎 。Ｂ超 、 超声 生物 显微镜 、 荧光 素眼底血 管造影 、 吲 哚青 绿血管 造影与 相干光
断层 扫描 可协 助诊 断并 了解 治疗效果 。（ 中国眼耳鼻喉科 杂志 ， ２ ０ １ ３ ， １ ３ ： ８ ８ － ９ ０ ， ９ ５ ）
【 关键词 】 Ｖ ｏ ｇ ｔ － 小柳一 原 田综合征 ； 诊 断 ； 青光 眼， 闭角型 ， 急性 ； 后巩膜炎
Ｒ ｅ ｃ ｕ ｒｅ ｎ ｔ ｇ ｒ ａ ｎ ｕ ｌ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｕ ｓ ａ ｎ ｔ ｅ ｉｏ ｒ ｒ ｕ ｖ ｅ ｉ ｔ ｉ ｓ ｐ ｒ ｅ ｄ ｏ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｅ ｓ ｃ ｈ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ ｒ ｅ ｃ ｕ ｒ ｒ ｅ ｎ ｔ ｓ ｔ ｇｅ ａ ． Ｂ ｓ ｃ ａ ｎ，ｕ ｌ ｔ ｒ ａ ｓ ｏ ｕ ｎ ｄ ｂ ｉ ｏ ｍｉ ｃ ｒ ｏ ｓ ｃ ｏ ｐ ｙ ， ｆ ｌ ｕ ｏ ｒ ｅ ｓ ｃ ｅ ｉ ｎ ｆ ｕ ｎ ｄ ｕ ｓ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ．ｉ ｎ ｄ ｏ ｃ ｙ ａ ｎ ｉ ｎ ｅ ｇ ｒ ｅ ｅ ｎ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｒａ ｇ ｐ ｈ ｙ ａ ｎ ｄ ｏ ｐ ｔ ｉ ｃ ｌ ａ ｃ ｏ ｈ ｅ ｒ ｅ ｎ ｃ ｅ ｔ ｏ ｍｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ｒｅ ａ ａ ｌ ｌ ｈ ｅ ｌ ｐ ｆ ｕ ｌ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ

有受伤的危险：与突然视力改 变有关
护理措施 ：进行与安全有关健 康宣教，完善安全措施
焦虑： 与知识缺乏和对治疗效果的担 心有关
护理措施：有效沟通，加强心理护理， 将疾病知识宣教贯穿整个治疗护理过程
潜在并发症： 消化性溃疡、神经精 神异常、代谢紊乱 与激素药物治疗 有关
护理措施：加强观察，做好药物宣 教
1.糖皮质激素大量冲击，炎症控制后，剂量递减。以后改
为泼尼松40～60mg/d 口服，应逐渐减量，维持量要服用 数月，以免复发。 2.全身大量使用糖皮质激素时，应同时应用胃黏膜保护 剂、补钾、补钙等减轻激素的副作用。 3.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加以免疫抑制剂， 如环孢霉素A或环磷酰胺。 4.充分持久的扩瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘 连。 5.中药，清热解毒、利温明目中药。
发病初期，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力 急剧下降 感冒样症状、头痛、颈项强直 头皮触摸感觉异常、脱发、眉毛、睫毛或头发变 白、白癜风 耳鸣、听力下降
眼底荧光血管造影（FFA）（高荧光点、融合、扩 大，视网膜下积聚、视盘染色、窗样缺损）
黄斑OCT（黄斑反光模糊、周围区网膜下可见液 性暗区）
脑脊液检查（淋巴细胞增多）
全病程一般6个月～1年，可自然缓解，但少数 患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
有受伤的危险：与突然视力改变有关 焦虑：与知识缺乏和对治疗效果的担心有 关 潜在并发症： 消化性溃疡、神经精神异常、 代谢紊乱 与激素药物治疗有关 睡眠型态紊乱：与环境、生活方式及激素 药物影响有关
>患者安全，不发生跌倒坠床 等意外 >了解疾病相关知识，积极配 合检查和治疗 >患者不发生或发生并发症后 得到及时治疗和护理 >患者有良好的休息和睡眠