《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读精品PPT课件
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中国自身免疫性脑炎诊治共识ppt课件
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4
临床表现 1、前驱症状与前驱事件：发热、头痛等在 NMDAR 脑炎相对常见。发热 多为低热或者中等程度。头痛多不严重，脑膜刺激征少见。 NMDAR 脑炎 复发期也可有发热和头痛的前驱症状。抗NMDAR 脑炎可以发生某些 CNS 病毒感染后，单纯疱疹病毒脑炎在恢复期可以发生抗 NMDAR 脑炎。 2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、近事记忆力下降 、 言语障碍/缄默 、运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功 能障碍等 。主要症状的数目是评价患者临床严重性的指标。抗 NMDAR 脑炎，精神行为异常、癫痫发作和记忆力减退是常见首发症状，儿童抗 NMDAR 脑炎患者可以不自主运动为首发症状。
自身免疫性脑炎的病理机制尚未完全明确。女性抗 NMDA受体脑炎伴发的卵巢畸胎瘤中，畸胎瘤组织都含 有达 NMDAR 的神经组织，并可见淋巴细胞和浆细胞 浸润，提示畸胎瘤中的NMDAR可能具有自身抗原作用
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3
NMDAR 脑炎是AE的最主要类型(约占80%)，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎， LGI1 抗体相关脑炎、 GABAbR抗体相关脑炎与抗 AMPAR 抗体相关脑炎临床表现与影像学符合 边缘性脑炎。
• 利妥昔单抗：按375 mg/m2体表面积静滴，每周1次，共给药3～4次
，至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果，可在其后1
～2周用利妥昔单抗。
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10
• 静脉注射环磷酰胺：按750 mg/m2体表面积，溶于100 ml生理盐水， 静滴，时间超过1 h，每4周1次。
• 吗替麦考酚酯：口服1 000～2 000 mg/d，至少1年。主要用于复发的 患者，也可用于一线免疫治疗效果不佳的AE患者，以及肿瘤阴性的 重症抗NMDAR脑炎患者。
《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读
广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎 (Bickerstaff′s brainstem encephalitis)也属于AE的范畴。
边缘性脑炎(limbic encephalitis)
4 各型AE的临床特点、诊断要点 与鉴别诊断
4.1 抗NMDAR脑炎
4.1.1 临床特点：
儿童、青年多见，女性多于男性。 急性起病，一般在2周至数周内达高峰。 可有发热和头痛等前驱症状。 主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障 碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障碍 包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。 CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
特异性抗原抗体相关性AE
中枢神经系统副肿瘤综合征 抗Hu抗体相关脑炎 抗Yo抗体相关脑炎 抗Ri抗体相关脑炎 抗NMDA受体脑炎 抗AMPA受体脑炎 抗GABAB受体脑炎 抗LGI1受体脑炎 …….
非中枢神经系统副肿瘤综合征 桥本脑病 狼疮脑病 抗NMO-IgG相关脑病 干燥综合症相关脑炎
非特异性抗原抗体相关性AE
神经系统结节病 白塞氏病 ADEM 原发性中枢神经系统血管炎
本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
1 临床分类
抗NMDAR脑炎 • AE的最主要类型，临床表现符合弥漫性脑炎，与典型的边 缘性脑炎有所不同。
边缘性脑炎
• 主要症状：精神行为异常，癫痫发作、近记忆力障碍； • 脑电图与神经影像学符合边缘系统受累； • 脑脊液提示炎性改变，抗LGI1抗体、抗GABABR抗体相关
边缘性脑炎(limbic encephalitis)
4 各型AE的临床特点、诊断要点 与鉴别诊断
4.1 抗NMDAR脑炎
4.1.1 临床特点：
儿童、青年多见，女性多于男性。 急性起病，一般在2周至数周内达高峰。 可有发热和头痛等前驱症状。 主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障 碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障碍 包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。 CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
特异性抗原抗体相关性AE
中枢神经系统副肿瘤综合征 抗Hu抗体相关脑炎 抗Yo抗体相关脑炎 抗Ri抗体相关脑炎 抗NMDA受体脑炎 抗AMPA受体脑炎 抗GABAB受体脑炎 抗LGI1受体脑炎 …….
非中枢神经系统副肿瘤综合征 桥本脑病 狼疮脑病 抗NMO-IgG相关脑病 干燥综合症相关脑炎
非特异性抗原抗体相关性AE
神经系统结节病 白塞氏病 ADEM 原发性中枢神经系统血管炎
本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
1 临床分类
抗NMDAR脑炎 • AE的最主要类型，临床表现符合弥漫性脑炎，与典型的边 缘性脑炎有所不同。
边缘性脑炎
• 主要症状：精神行为异常，癫痫发作、近记忆力障碍； • 脑电图与神经影像学符合边缘系统受累； • 脑脊液提示炎性改变，抗LGI1抗体、抗GABABR抗体相关
《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读
03
自身免疫性脑炎的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：常用药物可减轻炎症反应
抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦 等可治疗病毒感染
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等可抑制免疫系统
抗抑郁药物：如氟西汀、帕罗西汀等 可改善情绪障碍
抗癫痫药物：如丙戊酸、卡马西平等可 控制癫痫发作
康复治疗：如物理治疗、言语治疗等 可促进功能恢复
免疫治疗
免疫治疗原理：通过调节免 疫系统抑制自身免疫反应
免疫治疗方法：包括免疫抑 制剂、免疫调节剂、免疫细 胞治疗等
免疫抑制剂：如糖皮质激素、 环磷酰胺等用于抑制免疫反 应
免疫调节剂：如利妥昔单抗、 阿那白滞素等用于调节免疫 系统
免疫细胞治疗：如CR-T细胞 治疗、T细胞受体基因工程等 用于增强免疫系统功能
自身免疫性脑炎 中国专家共识解
读
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汇报人：
目录
01
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02
自身免疫性脑炎概述
03
自身免疫性脑炎的治疗
04
自身免疫性脑炎的预防
05
自身免疫性脑炎的康复
06
自身免疫性脑炎的护理
01
添加章节标题
章节副标题
02
自身免疫性脑炎概述
章节副标题
定义和分类
自身免疫性脑炎：一种由自身免疫系统攻击 大脑引起的疾病
诊断：自身 免疫性脑炎
治疗：使用 免疫抑制剂 和激素治疗
结果：症状 缓解病情稳
定
建议：定期 复查注意生 活习惯避免 过度劳累和
压力
总结：自身 免疫性脑炎 需要早期诊 断和治疗以 避免病情恶 化和复发。
案例分析和讨论
案例一：患者 女性35岁头痛、 头晕、记忆力 减退诊断为自 身免疫性脑炎
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识PPT课件
10
临床分类与临床表现
二、临床表现
推荐意见：抗神经元表面蛋白抗体相关 AE 包 括抗 NMDAR 脑炎、边缘性脑炎与其他 AE 综合征 3种主要类型。AE 合并肿瘤者属于副肿瘤性 AE。抗 NMDAR 脑炎常表现为症状多样且全面的弥漫性脑 炎，抗 LGI1 抗体、抗 GABABR 抗体与抗 AMPAR 抗体相关的脑炎主要累及边缘系统。
推荐意见：AE 的诊断需要综合患者的临床表现、脑 脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经 元抗体阳性是确诊的主要依据。
19
各型 AE 的临床特点、诊断要点与鉴别诊断
一、抗 NMDAR 脑炎
1．临床特点：(1)儿童、青年多见，女性多于 男性。(2)急性起病，一般在 2 周至数周内达高峰。 (3)可有发热和头痛等前驱症状。(4)主要表现为精 神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障 碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平下降/ 昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障碍包 括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低 通气低血压和中枢性发热等。(5)CNS 局灶性损害 的症状，例如复视、共济失调等。
22
各型 AE 的临床特点、诊断要点与鉴别诊断
一、抗 NMDAR 脑炎
(4)脑电图：呈弥漫或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫波 ，异常 δ 刷是该病较特异性的脑电图改变，多见于重 症患者。(5)肿瘤学：卵巢畸胎瘤在青年女性患者中较 常见，中国女性抗 NMDAR 脑炎患者卵巢畸胎瘤的 发生率为14.3%～47.8%，在重症患者中比例较高， 卵巢超声和盆腔 CT 有助于发现卵巢畸胎瘤，卵巢微 小畸胎瘤的影像学检查可以为阴性。男性患者合并肿 瘤者罕见。
2
概述
自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 (NMDAR) 脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或 者突触蛋白的自身抗体被陆续发现。目前 AE 患病比例占脑炎病例的 10%～20%，以抗 NMDAR 脑炎最常见，约占 AE 患者的 80% ，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白 1(LGI1)抗体相关脑炎与抗 γ-氨基丁酸 B 型受 体(GABABR)抗体相关脑炎等。
临床分类与临床表现
二、临床表现
推荐意见：抗神经元表面蛋白抗体相关 AE 包 括抗 NMDAR 脑炎、边缘性脑炎与其他 AE 综合征 3种主要类型。AE 合并肿瘤者属于副肿瘤性 AE。抗 NMDAR 脑炎常表现为症状多样且全面的弥漫性脑 炎，抗 LGI1 抗体、抗 GABABR 抗体与抗 AMPAR 抗体相关的脑炎主要累及边缘系统。
推荐意见：AE 的诊断需要综合患者的临床表现、脑 脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经 元抗体阳性是确诊的主要依据。
19
各型 AE 的临床特点、诊断要点与鉴别诊断
一、抗 NMDAR 脑炎
1．临床特点：(1)儿童、青年多见，女性多于 男性。(2)急性起病，一般在 2 周至数周内达高峰。 (3)可有发热和头痛等前驱症状。(4)主要表现为精 神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障 碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平下降/ 昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障碍包 括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低 通气低血压和中枢性发热等。(5)CNS 局灶性损害 的症状，例如复视、共济失调等。
22
各型 AE 的临床特点、诊断要点与鉴别诊断
一、抗 NMDAR 脑炎
(4)脑电图：呈弥漫或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫波 ，异常 δ 刷是该病较特异性的脑电图改变，多见于重 症患者。(5)肿瘤学：卵巢畸胎瘤在青年女性患者中较 常见，中国女性抗 NMDAR 脑炎患者卵巢畸胎瘤的 发生率为14.3%～47.8%，在重症患者中比例较高， 卵巢超声和盆腔 CT 有助于发现卵巢畸胎瘤，卵巢微 小畸胎瘤的影像学检查可以为阴性。男性患者合并肿 瘤者罕见。
2
概述
自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 (NMDAR) 脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或 者突触蛋白的自身抗体被陆续发现。目前 AE 患病比例占脑炎病例的 10%～20%，以抗 NMDAR 脑炎最常见，约占 AE 患者的 80% ，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白 1(LGI1)抗体相关脑炎与抗 γ-氨基丁酸 B 型受 体(GABABR)抗体相关脑炎等。
自身免疫性脑炎中国专家共识解读护理课件
。
运动康复
针对肢体瘫痪或运动障碍的患者， 进行物理治疗、作业治疗和康复训 练，以恢复肢体功能。
认知康复
针对认知障碍的患者，进行记忆、 注意力、思维等方面的训练，以改 善认知功能。
心理支持
心理疏导
社会支持
关注患者的情绪变化，提供心理支持 和疏导，帮助患者调整心态，增强信 心。
鼓励患者积极参与社会活动，与他人 交流互动，增强社会适应能力。
自身免疫性脑炎中国专家共 识解读护理课件
目录
• 自身免疫性脑炎概述 自身免疫性脑炎的治疗进展 • 自身免疫性脑炎的护理要点 • 自身免疫性脑炎的康复指导 • 自身免疫性脑炎的预防与控制
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
由于自身免疫系统攻击脑组织而 引发的脑炎。
分类
根据病因可分为抗NMDAR脑炎 、抗LGI1脑炎等不同类型。
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持， 减轻患者的心理压力，提高生活质量 。
家庭护理与自我管理
日常护理
关注患者的饮食、休息和卫生状 况，保持室内空气清新，预防感
染。
病情监测
定期记录患者的病情变化和康复 进展情况，及时发现异常情况并
就医。
自我管理
指导患者进行自我管理和康复训 练，培养良好的生活习惯和健康
基础护理
01
保持病房安静，避免刺 激和过度兴奋，保证患 者充足的休息。
02
协助患者进行日常生活 活动，如进食、洗漱、 排便等，保持身体舒适 。
03
给予患者营养丰富、易 于消化的食物，保持饮 食均衡。
04
观察患者的体温、脉搏 、呼吸等生命体征，发 现异常及时报告医生。
病情观察与评估
运动康复
针对肢体瘫痪或运动障碍的患者， 进行物理治疗、作业治疗和康复训 练，以恢复肢体功能。
认知康复
针对认知障碍的患者，进行记忆、 注意力、思维等方面的训练，以改 善认知功能。
心理支持
心理疏导
社会支持
关注患者的情绪变化，提供心理支持 和疏导，帮助患者调整心态，增强信 心。
鼓励患者积极参与社会活动，与他人 交流互动，增强社会适应能力。
自身免疫性脑炎中国专家共 识解读护理课件
目录
• 自身免疫性脑炎概述 自身免疫性脑炎的治疗进展 • 自身免疫性脑炎的护理要点 • 自身免疫性脑炎的康复指导 • 自身免疫性脑炎的预防与控制
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
由于自身免疫系统攻击脑组织而 引发的脑炎。
分类
根据病因可分为抗NMDAR脑炎 、抗LGI1脑炎等不同类型。
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持， 减轻患者的心理压力，提高生活质量 。
家庭护理与自我管理
日常护理
关注患者的饮食、休息和卫生状 况，保持室内空气清新，预防感
染。
病情监测
定期记录患者的病情变化和康复 进展情况，及时发现异常情况并
就医。
自我管理
指导患者进行自我管理和康复训 练，培养良好的生活习惯和健康
基础护理
01
保持病房安静，避免刺 激和过度兴奋，保证患 者充足的休息。
02
协助患者进行日常生活 活动，如进食、洗漱、 排便等，保持身体舒适 。
03
给予患者营养丰富、易 于消化的食物，保持饮 食均衡。
04
观察患者的体温、脉搏 、呼吸等生命体征，发 现异常及时报告医生。
病情观察与评估
自身免疫性脑炎ppt课件
诊断标准
诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。常 见的实验室检查包括脑脊液检查和血液抗体检测。影像学检查如MRI和PET可以 帮助医生了解患者脑部病变的情况。
02
自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗癫痫药物
其他药物
用于抑制免疫反应和抗 炎，是治疗自身免疫性
诊断过程
脑电图检查显示轻度异常脑电波，头 部MRI显示脑部轻度水肿。
治疗
经过免疫治疗和抗炎治疗，患者症状 逐渐缓解。
案例总结
儿童自身免疫性脑炎症状较轻，但需 要及时诊断和治疗，以避免病情恶化。
案例二：成人自身免疫性脑炎
患者情况
诊断过程
一名45岁女性，因记忆力减退、言语不清 、行动不便就诊，神经系统检查显示中度 异常。
脑炎的常用药物。
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于降低免疫反应，
减少炎症。
用于控制癫痫发作，如 卡马西平、苯妥英钠等。
如免疫球蛋白、血浆置 换等，根据病情需要选
择使用。
免疫疗法
01
02
03
血浆置换
通过置换患者体内异常免 疫成分，达到缓解病情的 目的。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、干扰素等， 用于调节免疫功能，控制 疾病进展。
密切关注患者的病情变化，如 出现异常症状应及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议进行治疗，不 随意更改治疗方案。
饮食护理
根据患者的具体情况制定合理 的饮食计划，保证营养摄入。
心理护理
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导。
康复训练
认知康复训练
针对患者的认知障碍进行康复训练，提高认 知功能。
诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。常 见的实验室检查包括脑脊液检查和血液抗体检测。影像学检查如MRI和PET可以 帮助医生了解患者脑部病变的情况。
02
自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗癫痫药物
其他药物
用于抑制免疫反应和抗 炎，是治疗自身免疫性
诊断过程
脑电图检查显示轻度异常脑电波，头 部MRI显示脑部轻度水肿。
治疗
经过免疫治疗和抗炎治疗，患者症状 逐渐缓解。
案例总结
儿童自身免疫性脑炎症状较轻，但需 要及时诊断和治疗，以避免病情恶化。
案例二：成人自身免疫性脑炎
患者情况
诊断过程
一名45岁女性，因记忆力减退、言语不清 、行动不便就诊，神经系统检查显示中度 异常。
脑炎的常用药物。
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于降低免疫反应，
减少炎症。
用于控制癫痫发作，如 卡马西平、苯妥英钠等。
如免疫球蛋白、血浆置 换等，根据病情需要选
择使用。
免疫疗法
01
02
03
血浆置换
通过置换患者体内异常免 疫成分，达到缓解病情的 目的。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、干扰素等， 用于调节免疫功能，控制 疾病进展。
密切关注患者的病情变化，如 出现异常症状应及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议进行治疗，不 随意更改治疗方案。
饮食护理
根据患者的具体情况制定合理 的饮食计划，保证营养摄入。
心理护理
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导。
康复训练
认知康复训练
针对患者的认知障碍进行康复训练，提高认 知功能。
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边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE） 系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质 等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记 忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的 中枢神经系统（CNS）炎性疾病。
LE的临床类型
病毒感染性LE (limbic encephalitis caused by virus infetion)
神经系统结节病 白塞氏病 ADEM 原发性中枢神经系统血管炎
本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
1 临床分类
抗NMDAR脑炎 • AE的最主要类型，临床表现符合弥漫性脑炎，与典型的边 缘性脑炎有所不同。
边缘性脑炎
• 主要症状：精神行为异常，癫痫发作、近记忆力障碍； • 脑电图与神经影像学符合边缘系统受累； • 脑脊液提示炎性改变，抗LGI1抗体、抗GABABR抗体相关
PET
• 头与全身PET（必要时）
脑脊液检查
• 压力、细胞计数与细胞学、生化、寡克隆区带；合理的感染病 原体检测
推荐意见
抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边 缘性脑炎与其他AE综合症三类
AE合并肿瘤者属于副肿瘤性AE
抗NMDAR脑炎常表现为症状多样且全面的弥漫性脑炎 抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关脑炎 主要累及边缘系统
3 诊断流程与诊断标准
3.1 AE的诊断流程
AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表 现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果 ，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检 测予以诊断。
其他症状
• 睡眠障碍：可有各种形式，包括、失眠、嗜睡、 睡眠觉醒周期紊乱。
• CNS局灶性损害：相对少见，包括共济失调、 复视、肢体瘫痪。
• 周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2抗 体相关的Morvan’s syndrome可见神经性肌强 直等周围神经兴奋性增高的表现，抗GABABR 相关边缘性脑炎可见肌无力综合征。
自身免疫脑炎的临床评估程序
病史 体征
• 性别、年龄、职业、居住地、动物接触史 • 基础疾病、肿瘤病史、手术史、疫苗接触史、免疫状态 • 现病史：起病时间、病程时相特点、主要症状与伴随症状、系统性症状
• 神经科体征：高级神经功能、脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等 局灶性体征、一般内科体征
• 临床评分：改良Rankin评分、格拉斯哥昏迷评分
血液检查
• 血常规、生化、红细胞沉降率、甲状腺功能、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲 状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体等
X线与超声 • 胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超声、睾丸超声
自身免疫脑炎的临床评估程序
脑电图 神经影像学
• 脑电图（含蝶骨电极、视频脑电图），必要时行同步视频多导 睡眠图
• 头MRI（平扫与增强）
自身免疫性脑炎中国专家共识 2017
➢ 2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被 发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白 (neuronal cell-surface or synaptic protein)的自身抗体被 陆续发现。
➢ 经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元 细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆 的神经元损害。
病毒感染性LE
单纯疱疹病毒感染最多见 免疫功能正常的病毒感染性LE中HSV-1占10% 临床表现与其他LE类似 CSF HSV PCR可以确诊 及时应用阿昔洛韦可以降低死亡率
2 AMLE
抗细胞内抗体相关的LE
抗Hu抗体相关的LE
抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE
特异性抗原抗体相关性Ao抗体相关脑炎 抗Ri抗体相关脑炎 抗NMDA受体脑炎 抗AMPA受体脑炎 抗GABAB受体脑炎 抗LGI1受体脑炎 …….
非中枢神经系统副肿瘤综合征 桥本脑病 狼疮脑病 抗NMO-IgG相关脑病 干燥综合症相关脑炎
非特异性抗原抗体相关性AE
的脑炎符合边缘性脑炎。
其他AE综合征
• Morvan’s syndrome • 抗GABAAR抗体相关脑炎 • 抗多巴胺2型受体（D2R）相关基底节脑炎
2 临床表现
前驱症状与前 驱事件
• 抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛
• 抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病 毒感染之后
主要症状
• 精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降 • 癫痫发作 • 言语障碍 • 运动障碍与不自主运动：肢体震颤、角弓反张 • 意识水平下降与昏迷、 • 自主神经功能障碍：窦速、窦缓、中枢性发热等
自身抗体介导性LE (autoantibody-mediated limbic encephalitis AMLE)
自身免疫疾病伴随的LE (limbic encephalitis with autoimmune disease)
对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395
➢ 广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎 (Bickerstaff′s brainstem encephalitis)也属于AE的范畴。
边缘性脑炎(limbic encephalitis)
抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关的LE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 (NMDAR)抗体相关的LE
抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑 丙酸受体(AMPAR)抗体相关的 LE
抗γ-氨基丁酸受体(GABAR) 抗体相关的LE
自身免疫疾病伴随的LE
部分原因不明的LE患者体内可检测到血清甲状腺抗体，其中一半以上的患 者同时存在VGKC或NMDA受体抗体
部分自身免疫性疾病如干燥综合症、SLE患者体内自身抗体与抗神经元抗体 共存现象
对伴有其他自身抗体的LE患者需进一步筛查体内潜在的肿瘤及抗神经元抗 体
中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期
LE的临床类型
病毒感染性LE (limbic encephalitis caused by virus infetion)
神经系统结节病 白塞氏病 ADEM 原发性中枢神经系统血管炎
本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
1 临床分类
抗NMDAR脑炎 • AE的最主要类型，临床表现符合弥漫性脑炎，与典型的边 缘性脑炎有所不同。
边缘性脑炎
• 主要症状：精神行为异常，癫痫发作、近记忆力障碍； • 脑电图与神经影像学符合边缘系统受累； • 脑脊液提示炎性改变，抗LGI1抗体、抗GABABR抗体相关
PET
• 头与全身PET（必要时）
脑脊液检查
• 压力、细胞计数与细胞学、生化、寡克隆区带；合理的感染病 原体检测
推荐意见
抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边 缘性脑炎与其他AE综合症三类
AE合并肿瘤者属于副肿瘤性AE
抗NMDAR脑炎常表现为症状多样且全面的弥漫性脑炎 抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关脑炎 主要累及边缘系统
3 诊断流程与诊断标准
3.1 AE的诊断流程
AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表 现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果 ，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检 测予以诊断。
其他症状
• 睡眠障碍：可有各种形式，包括、失眠、嗜睡、 睡眠觉醒周期紊乱。
• CNS局灶性损害：相对少见，包括共济失调、 复视、肢体瘫痪。
• 周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2抗 体相关的Morvan’s syndrome可见神经性肌强 直等周围神经兴奋性增高的表现，抗GABABR 相关边缘性脑炎可见肌无力综合征。
自身免疫脑炎的临床评估程序
病史 体征
• 性别、年龄、职业、居住地、动物接触史 • 基础疾病、肿瘤病史、手术史、疫苗接触史、免疫状态 • 现病史：起病时间、病程时相特点、主要症状与伴随症状、系统性症状
• 神经科体征：高级神经功能、脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等 局灶性体征、一般内科体征
• 临床评分：改良Rankin评分、格拉斯哥昏迷评分
血液检查
• 血常规、生化、红细胞沉降率、甲状腺功能、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲 状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体等
X线与超声 • 胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超声、睾丸超声
自身免疫脑炎的临床评估程序
脑电图 神经影像学
• 脑电图（含蝶骨电极、视频脑电图），必要时行同步视频多导 睡眠图
• 头MRI（平扫与增强）
自身免疫性脑炎中国专家共识 2017
➢ 2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被 发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白 (neuronal cell-surface or synaptic protein)的自身抗体被 陆续发现。
➢ 经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元 细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆 的神经元损害。
病毒感染性LE
单纯疱疹病毒感染最多见 免疫功能正常的病毒感染性LE中HSV-1占10% 临床表现与其他LE类似 CSF HSV PCR可以确诊 及时应用阿昔洛韦可以降低死亡率
2 AMLE
抗细胞内抗体相关的LE
抗Hu抗体相关的LE
抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE
特异性抗原抗体相关性Ao抗体相关脑炎 抗Ri抗体相关脑炎 抗NMDA受体脑炎 抗AMPA受体脑炎 抗GABAB受体脑炎 抗LGI1受体脑炎 …….
非中枢神经系统副肿瘤综合征 桥本脑病 狼疮脑病 抗NMO-IgG相关脑病 干燥综合症相关脑炎
非特异性抗原抗体相关性AE
的脑炎符合边缘性脑炎。
其他AE综合征
• Morvan’s syndrome • 抗GABAAR抗体相关脑炎 • 抗多巴胺2型受体（D2R）相关基底节脑炎
2 临床表现
前驱症状与前 驱事件
• 抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛
• 抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病 毒感染之后
主要症状
• 精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降 • 癫痫发作 • 言语障碍 • 运动障碍与不自主运动：肢体震颤、角弓反张 • 意识水平下降与昏迷、 • 自主神经功能障碍：窦速、窦缓、中枢性发热等
自身抗体介导性LE (autoantibody-mediated limbic encephalitis AMLE)
自身免疫疾病伴随的LE (limbic encephalitis with autoimmune disease)
对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395
➢ 广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎 (Bickerstaff′s brainstem encephalitis)也属于AE的范畴。
边缘性脑炎(limbic encephalitis)
抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关的LE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 (NMDAR)抗体相关的LE
抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑 丙酸受体(AMPAR)抗体相关的 LE
抗γ-氨基丁酸受体(GABAR) 抗体相关的LE
自身免疫疾病伴随的LE
部分原因不明的LE患者体内可检测到血清甲状腺抗体，其中一半以上的患 者同时存在VGKC或NMDA受体抗体
部分自身免疫性疾病如干燥综合症、SLE患者体内自身抗体与抗神经元抗体 共存现象
对伴有其他自身抗体的LE患者需进一步筛查体内潜在的肿瘤及抗神经元抗 体
中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期