小儿先心病筛查、管理ppt课件

概述
漏诊的重症先心病包括：
主动脉缩窄、 主动脉弓离断、 左心发育不良综合症、 大动脉转位、 永存动脉干、 法洛四联症、 肺静脉异位引流
概述
上述患儿出院后因动脉导管的关闭而迅速导致严重并 发症，有很快死亡的风险。
尽管部分先心病可通过产前超声得到诊断。但其普及 率及检出率低，并受操作者水平、经验、孕周、孕妇体重、 胎儿体位、畸形种类等的影响。地市级医院难 吮乳间歇 多汗 反复感染
等
临床筛查指标----
心外畸形和特殊面容
先心病可为许多综合征或染色体病的一部分，以骨 骼畸形多见，部分有特殊面容，如唐氏综合征的先天愚型 面容。 (美)12.3%的先心病患儿有染色体畸形。 (比利时)20%的先心病合并心外畸形，11%有可识别 的综合征或染色体病。 （丹麦）7%的CHD有染色体畸形，22%的CHD有心 外畸形。
临床筛查指标----
心脏杂音
可能与先心病相关，取决于临床医生的经验、听诊时 间、频率、环境；
新生儿期，由于循环系统在出生后几天处于急剧调整 适应阶段，许多能闻及杂音的新生儿并没有先心病；
有研究：出生后0.8%的无症状新生儿有心脏杂音， 其中86%有先心病，余无先心病 （有心脏杂音者先心病可能性大，无心脏杂音者不 能完全排除先心病）
常见【复合型先心】的介入治疗
ASD+PS ASD+PDA ASD+VSD VSD+PDA ASD+MS
其它先心病的介入治疗 1. 冠状动脉瘘的介入治疗 2. 肺动-静脉瘘的介入治疗 3. 经皮球囊血管成形术 主动脉缩窄 周围肺动脉狭窄 肺静脉狭窄
动脉导管未闭干预时机
非导管依赖型先心病（单纯性PDA）， 出生3天内口服布洛芬关闭显效，8天内有效， （负荷量10mg/kg.次，间隔24小时，维持量 5mg/kg.次，两次），之后复查心脏彩超 （介入规范）年龄大于6月，体重大于4kg； （我们能做）年龄大于1岁，体重大于8kg； 各种类型PDA， 2mm≤最窄处内经≤12mm 有肺动脉高压者，但应以左向右分流为主 （即AO→PA为主）
临床监测指标----
经皮氧饱和度（POX）
POX可在临床评估的基础上显著提高新生儿期重症 先心病的检出率。
有荟萃分析发现：单独POX筛查对新生儿期重症先 心病的灵敏度为76.5%，特异度为99.9%，总体假阳性率 0.14%。美截止2012年底，已有20个州立法开展POX筛 查。
临床监测指标----
动脉导管未闭（PDA）封堵术
房间隔缺损(ASD)封堵术 室间隔缺损(VSD)封堵术
卵圆孔未闭（PFO）封堵术
先天性心脏病瓣膜成形术
肺动脉瓣狭窄(PS)： 经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)
二尖瓣狭窄(MS)： 经皮穿刺二尖瓣球囊成形术(PBMV) 主动脉瓣狭窄(AS) ： 经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV)
小儿先心病的管理
【重症先心】，一经确诊，【尽早干预】 【导管依耐型】先心，【吸氧有害】可加速动 脉导管的关闭，而加速死亡进程； 应用前列腺素E1保持动脉导管开放； 并尽早到有条件的医院行外科根治和姑息手术。
小儿先心病管理
1、小儿不是成人的缩影，有先心病 的小儿应到小儿专科随访咨询，选择手 术方式和时机； 2、有先心病的小儿可能经常患感冒 或肺炎，更应及时就诊，正规彻底治疗 呼吸道感染；
房间隔缺损介入手术时机
原发孔型房间隔缺损：由于此型前下缘紧邻房室 瓣，且合并二、三尖瓣裂，不能行封堵术，需手 术治疗 继发孔型房间隔缺损：分四型： 中央孔型（70-76%，大小约1-4cm） 下腔型（10-12%） 上腔型（3.5%） 混合型（8.5%）
小儿先心病管理
3、每6月-1年复查心脏彩超，观察 缺损大小、分流方向或估测肺动脉压力 4、随访过程中，如果发现肺压增高、 有双向分流、心腔增大、或估计不适宜 介入治疗等，建议尽早外科手术治疗。
目前能介入治疗的先心病 大部分常见的单纯型先心病 与外科手术镶嵌治疗某些复杂先心
常见【单纯型先心】的介入治疗
小儿先心病临床筛查与管理
概述
先天性心脏病（先心病，CHD）是最常见的先天性畸 形，也是新生儿和婴幼儿最主要的死亡原因。
发病率约60/万至130/万。我国每年约有15万患有先 心病的新生儿降生。 其中约1/4为重症先心病，需要在新生儿期或婴儿期 接受手术或介入治疗。 而其中（30%）导管依赖型先心病在生后出院前漏 诊。
因此，提高临床医生对先心病的认识，并提高超声 医师经验水平，对早期发现先心病，从而给予及时处理至 关重要。
临床筛查指标-----病史
孕妇因素包括： 糖尿病或肥胖症、发热或流感、孕早期吸烟； 病毒感染； 服用药物、酒精； 暴露于放射线； 辅助生殖技术
临床筛查指标----青紫
是先心病重要特征，但轻度低氧无肉眼可见青紫； 若伴有贫血，则更不易观察到青紫； 深肤色者青紫也不显； 非心脏因素也可引起青紫，需经心血管系统查体和/ 或纯氧试验来鉴别。包括：肺部疾患、异常血红蛋白、外 周灌注不足、原发性肺动脉高压或PPHN、手足发绀症 （以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能 性疾病）
超声心动图
无创，为心血管疾病最重要的检查 手段，使得很多先天性心血管畸形在胎 儿期即可诊断，并采取相应的干预措施
需要强调的是
一些复杂先心的新生儿住院期间可能 无明显症状和体征 但【生后2周】可有明显表现，因 此，医生在新生儿 【初次访视】时要充 分应用上述临床筛查检测指标，尽可能 提高先心病的检出率。
临床筛查指标----
动脉搏动
外周动脉搏动是临床评价新生儿先心病，特别是主 动脉弓畸形的重要体征。
若出现下肢动脉搏动减弱或消失，而上肢动脉搏动 增强，则提示可能存在主动脉缩窄或其他主动脉梗阻性病 变。
重度主动脉缩窄可表现为：下肢皮肤发凉或呈花斑 样改变，（这需与先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤鉴 别，后者不局限于下肢且经保暖后症状会消失）
临床筛查指标----气促 心源性气促：多由肺静脉压力或容量增加引起 形成的因素有：大量左向右分流、肺静脉梗阻或左 室舒张末压增高。 心衰所致气促也可能存在神经激素调节因素。
肺循环轻中度增加的先心病患儿的气促较轻，在静 息状态下呼吸费力不明显，当肺水肿程度增加或喂奶时， 其呼吸困难程度可加重，并伴有鼻煽、点头。