结 缔 组 织 病

遗
传
少关节炎型病儿的发病与HLA-B27相关。 全身型血中HLA-DR4、HLA-DR5抗原的 出现率相当高。 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良等。
其
他
病理
1. 关节病变 滑膜充血、水肿 坏死、糜烂 、纤维素沉着 血管翳形成（覆盖在关节软骨表面 营养障碍； 释放水解酶 侵蚀关节软骨及其周围组织） 关节腔破坏、融合，纤维性强硬、错位、骨化 关节功能完全丧失 。
•初发与再发多与A组乙型（）溶血性链球菌 感染密切相关。 •临床表现：***发热；**关节炎，心脏炎； *环形红斑、皮下小结或舞蹈病。
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关： 1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。
2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。
均有退热、消除关节症状及控制心脏炎的作用 激素作用较强，控制症状较迅速 药物的选择、用量及疗程必须根据临床表现来 决定。
治疗
3. 抗风湿药物的应用
（1）强地松：心脏炎伴有心力衰竭者必须首选强地松。 剂量：1.5~2mg/kg/d（<60mg/d)，tid or qid，
qd or qod。
疗程：症状控制后逐渐减量
儿童结缔组织病
风 儿 过 皮 湿 童 敏 肤 热 类 性 黏 风 紫 膜 湿 癜 淋 性 巴 关 结 节 综 炎 合 征
婴 儿 多 动 脉 炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
强 皮 直 肌 性 炎 脊 椎 炎
硬 混 皮 合 病 性 结 缔 组 织 病
风湿热
rheumatic fever
•是一种累及多系统的炎症性疾病。
常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处。
常与心脏炎并存，为风湿热活动的显著标志。 并非风湿热所特有，亦可见于类风湿性关节炎。 呈环形或半环形，边缘稍隆起呈淡红色，环内 皮肤正常。 多见于躯干部及四肢屈侧。 对风湿热具有特征性。
环形红斑
annuloid erythema
环形红斑
环形红斑
环 形 红 斑
3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止 风湿热的复发，甚至减少首次发病。
发病机制 Pathogenesis
A组乙型溶血性链球菌感染后引起的免疫反应。
1.链球菌抗原的分子模拟。 2.免疫复合物致病。
3.遗传机制。
病理 Pathology
基本病变为结缔组织的炎症和具有特征性的风湿 小体（Aschoff小体)。
结缔组织病
connective tissue inflammatory diseases, collagen diseases
结缔组织病
1. 以结缔组织（胶原纤维）的非化脓性发炎、 增生和变性为主要病变的一组疾患。
2. 临床上表现为多系统受累，但各自有其特征。 3. 症状往往反复发作，有逐渐转为慢性的趋势。 4. 一般认为此类疾病是人体的一种抗原-抗体反 应或变态反应现象。 5. 多缺乏特异性的诊断方法。
关节炎(arthritis)
典型特征：
多发性
见于50%~60%患者者。
游走性(wandering)
以膝、踝、肘、腕等大关节为主
局部红、肿、热、痛 不遗留畸形
不典型者仅表现为关节痛。多数关节炎症状持续一 周左右，少数持续2~3周。
风湿性关节炎：左踝关节软组织肿胀，关节骨质未 见异常。
舞蹈病(chorea)
病理过程
渗出期 增生期 硬化期 肉芽肿处形成 瘢痕而硬化。 风湿性心瓣膜 病形成。
渗出性炎症反应 心脏、关节及皮 肤。
风湿小体形成。 心肌、心内膜。
风湿小体
临床表现 Clinical Manifestations
前驱感染：发病前1~4周可有上呼吸道感染
或猩红热历史。
一般症状：发热（持续2~3周的低~中等程
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或 注意力集中时加剧，入睡后即消失。
舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独
存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同 时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。
皮肤病变
皮下小结
Subcutaneous nodules 豌豆大小的圆形小结，隆起，无粘连，无压痛。
2. 类风湿结节
3. 眼部病变 虹膜睫状体炎，巩膜炎，角膜炎等。
类风湿结节
临床表现
根据最初半年的临床表现可分为三型，对 治疗及预后有指导意义。
全身型
多关节炎型
少关节炎型
临床表现
全身型
急性发病型（still病）10%——20%
婴幼儿，以全身症状起病，高热，弛张热。 皮疹，随体温升降时隐时现。可伴痒感。 淋巴结、肝、脾可肿大。 胸膜、心包、心肌也可受累，但罕见心内膜 炎。 大多数关节炎, 25%转为慢性关节炎。关节 畸形。
停药（约需3~4w），8~12w
副作用：库兴氏综合征（肥胖、满月脸、多毛，痤疮等。）
高血压、糖尿、消化性溃疡、骨质疏松、感染扩散
等。
治疗
3. 抗风湿药物的应用
（2）阿司匹林：一般病例，尤其不合并心脏炎者首选。
剂量：80~100mg/kg/d（<3g~4g/d），q6h or qid 疗程：症状（体温、关节、实验室指标）控制后减为半量，
度），精神不振、疲倦、食欲减 退、面色苍白、多汗、鼻出血、 腹痛等。
随后出现下述特征性的症状和体征。
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。
* 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。
* 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。
* 心脏轻度或明显扩大。
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
（2）心内膜炎(endocardits) 以二尖瓣最常受累，
主动脉瓣次之。
* 心尖部吹风样收缩期杂音
心尖部舒张期杂音
二尖瓣关闭不全
二尖瓣狭窄
急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。
Байду номын сангаас
* 在主动脉瓣区听到舒张期杂音，则有重要病理意义，
近期链球菌感染的证据：前驱感染史，咽培养+，抗体
诊断风湿热时重点考虑以下三点：
是否为风湿热
两个主要表现，或一个主要表现+两个次要 表现，并有近期链球菌感染证据者，可诊断。
是否伴有心脏炎
心脏炎的诊断应具有以下四点之一： 1.新出现的有意义的心脏杂音。 2.心脏增大。 3.心包炎。
4.心力衰竭。
风湿活动性判断 风湿热的临床表现及风湿活动的实验室
有心脏炎，急性期：绝对卧床 急性症状消失，ESR正常。
伴心力衰竭：卧床8周 心功能恢复后，再休息3~4 M。
饮食
少量多餐，富于营养，易于消化。
治疗
2. 肃清链球菌感染
青霉素：40~80万U，im ，qd，不少于2 w。
红霉素：30~50mg/kg/d，Qid
治疗
3. 抗风湿药物的应用
肾上腺皮质激素 水 杨 酸 盐
临床表现
多关节炎型
慢性对称性多发性关节炎，受累关节>=5个。30%--40% 关节僵硬、肿痛和局部发热，晨僵是本型特点。 指趾小关节受累更加突出，梭状指。 关节病变反复发作，病情递次加重，最终导致关节畸形和强直， 固定于曲位。 (A).RF阳性者，占25%，多〉8岁，一半以上发生严重关节强 直变形和肌肉萎缩。皮下类风湿结节多见。疗效差。(B).RF阴 性者，可起病于任何年龄，关节症状较轻，预后较好。 两型均女孩多见，全身症状轻：低热、不适、体重下降、生长 迟缓。
实验室检查 Laborotory examinations
链球菌感染的证据
1.咽拭子培养 A组乙型溶血性链球菌
2. 抗链球菌的抗体测定： 时间：感染后约2w左右，3~4w 达高峰，持续 2m左右下降。种类：ASO、ASK、AH。 意义：这些抗体增高只能说明近期有过链球菌感染，提示风湿热 的可能，不反应风湿活动。
指标。1体温体重疲劳 2 P 心率 3 ESR CRP ASO WBC
鉴别诊断 Differential Diagnosis
发热方面
1.结核病、2急性白血病。3. SLE 4.Still病 5.链球菌感染后状态：在上感后出现低热、 关节痛、ESR 、EKG改变、ASO 。 在应用 青霉素或加用小剂量强地松后很快恢复正常。
咽拭子培养 心电图（EKG） 心脏X线检查 超声心动图检查（UCG）
幼年类风湿关节炎
juvenile rheumatoid arthritis, JRD
Still 病，Wissler Fanconi syndrome, juvenile chronic arthritis(JCA), juvenile arthritis(JA)
风湿热活动期指标
ESR
CRP或粘蛋白 ASO 贫血、WBC 伴以核左移
EKG示P-R间期持续延长等。
诊断 Diagnosis
修订的Jones诊断标准
主要表现
心脏炎 多发性关节炎，游走性 环形红斑 舞蹈病 皮下小结
次要表现
发热 关节痛 既往风湿热史 急性期反应物（CRP,ESR) P-R间期延长
加上
2. 慢性心脏瓣膜病vaovular heart disease
*二尖瓣闭锁不全 1/2年；二尖瓣狭窄 2年。
为风湿热反复发作且病程较久（1/2—2年）的结果。
*二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。
*早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎 不存在，一般为先天性。