中国2010年获得性长QT间期综合征防治建议简介

表 １ 致 ａ Ｑ Ｓ的常见 因素 ＬＴ
１ 药物 抗心律失常药 、 抗真菌药物 、 组胺药 物、 抗 抗生素 、 胃肠
长和室颤发作 的病例 ， 随后 ａ Ｑ Ｓ逐渐被人们 认识 。ａ Ｑ Ｓ ＬＴ Ｌ Ｔ 在临床工作 中较 ｃ Ｑ Ｓ 常见 ， ＬＴ更 具有潜 在致命 性 ， 发现越 来
越多 的原 因会导致 Ｑ Ｔ延长和 Ｔ Ｐ ｄ 。笔者就 近年来对 ａ Ｑ Ｓ Ｌ Ｔ
肥厚型心肌病扩张型心肌病二尖瓣脱垂3代谢性异常及全身系统疾病电解质紊乱低钾血症低镁血症低钙血症糖尿病和糖耐量异常结缔组织病肾功能衰竭酒精中毒神经性厌食蛋白饮食嗜铬细胞瘤和aids等4神经系统疾病脑血管意外脑炎外伤性脑损伤蛛网膜下腔出血5遗传易感性与hergscnqlscnsascnh2相关基因突变6其他因素急性体重下降慢性砷中毒食物葡萄柚汁绿茶食管炎戒酒综合征颈淋巴结清扫术作电位时程apd延长qt间期延长可伴有t波改变
的临床特征 、 电生理机制 、 常见病 因 、 危险 因素及治疗方 面 的
国内外研究进展作一综述 。
１ 临 床 特 征 ａ Ｑ Ｓ的患 者 体表 心 电 图通 常 情 况 下 Ｑ ＬＴ Ｔ间 期 正 常 ， 在
一
些情况下如低钾 、 缓慢性心律失常和最常见使用一些 药物
后， 表现为 Ｑ Ｔ间期 延长 ， 可伴 有 Ｔ波改 变 ， Ｔ波切迹 、 亦 如
动力药物、 抗精神病药物、 有机磷类杀虫剂、 三环类抗 抑郁药物、 利尿剂（ 引哒帕胺） ＨＶ蛋白酶抑制剂、 、Ｉ 挥 发性的麻醉剂（ 七氟醚、 异氟烷） 化疗药（ 、 蒽环类抗生 素、 安吖啶）
２ 电 组织学异常 ／ 心律失常： 快速性心律失常、 缓慢性心律失常 冠心病， 高血压， 心力衰竭 心肌病： 肥厚型心肌病、 扩张型心肌病 二尖瓣脱垂 ３ 代谢性异常及全身系统疾病 电解质紊乱（ 低钾血症、 低镁血症、 低钙血症）糖尿病 、 和糖耐量异常、 结缔组织病、 肾功能衰竭、 酒精中毒、 神

（莫西沙星、左氧氟沙星）、咪唑类抗真菌药（酮康唑、氟康唑、伊曲康唑）
4. 抗精神病药：吩噻嗪类（氯丙嗪、硫利达嗪）、三环类（多赛平、丙咪嗪）、 四环类（马普替林）、丁酰苯类（氟哌利多、氟哌啶醇）、锂
5. 抗肿瘤药：蒽环类、5-氟尿嘧啶、分子靶向药（酪氨酸激酶抑制剂） 6. 降压药物：吲达帕胺 7. 胆碱能拮抗剂：西沙必利 8. 5-羟色胺受体拮抗剂：昂丹司琼（32mg/支），2012年12月美国FDA发出警示，
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LQTS的治疗：β受体阻滞剂
β受体阻滞剂：一线治疗药物，无活 动性哮喘等禁忌症患者推荐使用。 首选普萘洛尔,对不能耐受或不能坚 持服药者，可给予长效制剂，如纳 多洛尔、美托洛尔缓释片、卡维地 洛、阿尔马尔等（中国专家共识）
应避免使用美托洛尔普通片剂
应逐渐加至最大耐受量，避免突然 停药
遗传性原发性心律失常综合征诊断与 治疗中国专家共识推荐药物剂量：
无症状、家族史（-），但QTc大于470ms 者，可 考虑行基因检测
Schwartz PJ, Ackerman Mj. The long QT syndrome: a transatlantic clinical approach to diagnosis and therapy. Eur Heart J.
张莉，李翠兰，胡大一，赵博 代表国际和中国长QT综合征注册研究组 长QT综合征（一） 心血管病学进展2010
年第31卷第3期
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LQTS的分类
LQTS可分为先天性（ cLQTS ）和获得性（aLQTS）两种形式 cLQTS是一种遗传性疾病，是由编码离子通道的基因突变所致 根据遗传形式分为：
• 常染色体显性遗传： Romano-Ward综合征(RWS) ，不伴耳聋， 目前已知14个基因上的突变可致RWS

律， Ｑ Ｔ 间期４ １ ０ ｍｓ 。病例２ 经３ 次 电除颤后 ， 恢 复窦性心
律． 电除颤 间隙持 续胸 外按 压 ． 并静 脉 注射 ２ ５ ％硫 酸 镁１ ０ ｍｌ ， 恢 复 窦性 心 律后 心 跳偏 慢 ， 约４ ５ ～ ５ Ｏ 次／ 分，
致Ｑ Ｔ 间期 延长 ， 多 有家 族史 ， 可反 复 发作 ； 后者是 由
・
病例报道 ・
获得 性长ＱＴ 间期综合征２ 例 暨文献 复 习
张峻
长Ｑ Ｔ 间期综合征 （ １ ｏ ｎ ｇ Ｑ Ｔ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ， Ｌ Ｑ Ｔ Ｓ ） 是
由各 种 原 因 导致 各 区域 心肌 细胞 复极 不 均 一 性 增 强 、心 室复极 时 间延长 而 引起 的以晕 厥或猝 死 为 主
离 子通 道或 相关 调节 蛋 白的基 因突变 所致 。获 得性
时予 ２ ５ ％硫 酸 镁 １ ０ ｍ ｌ 静 脉 推注 ， 并静 脉 补充 钾 离子
维 持血 钾浓 度４ ． ５ — ５ ． ０ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ 之间 ． 其后 患 者病 情趋 于 稳定 ， 未 再发 晕厥 。３ ｄ 后复 查 心 电图提 示窦 性 心
要 特 征 的 临 床 综 合 征 。 按 发 病 原 因 可 分 为 先 天 性 Ｌ Ｑ Ｔ Ｓ 和 获得 性 Ｌ Ｑ Ｔ Ｓ 。前 者 是 由于相 关 基 因 突 变导
图正常 ． Ｑ Ｔ 间期４ ２ ０ ｍ ｓ 。予 盐酸 莫 西 沙 星４ ０ ０ ｍ ｇ 静
滴 ，用药 前 血钾 ３ ． ５ ６ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ，开始 滴注 后 约３ ０ ｍｉ ｎ
后， 患者 突发 晕厥 。
际上 ， Ｌ Ｑ Ｔ Ｓ 本 身 多不 会 导 致 血 流 动力 学 不 稳 定 ， 也

重视QT/QTc间期的规范化测量与监测陈琪中国人民解放军总医院（100853）鉴于获得性或先天性长QT综合征（LQTS）患者有发生尖端扭转型室速（TdP）/室颤，甚至猝死的可能，QT/QTc间期的测量与监测至关重要。

目前常用的测量方法及心率校正公式都存在一定的误差，只有规范测量方法才能克服上述缺点，提高结果的精确性。

而对于院内可能发生获得性LQTS及TdP的患者，应进行严密的监测，以预防心脏事件的发生。

本文结合近年发表的相关专家建议与共识[1, 2]，对QT/QTc间期规范化测量与监测的方法及意义加以简述。

一．QT/QTc间期的测算QT间期是自QRS波起点至T波终点的时间间期，代表心室除极和复极的时间。

QT/QTc间期测量与监测的方法包括：手工测量、心电图机自动测量分析、电子分规和全自动QT/QTc监测。

（一）手工测量与心电图机自动分析1．QRS波起点和T波终点的选择QRS波起点通常很清楚，而T波终点通常模糊不清，要求选择T波振幅≥2mm，T波终点清晰的导联测量QT间期。

在T波终点难以确定的情况下（双相T波或T波切迹，T波与U波重叠），从T波顶点沿T波降支最陡峭处划一条直线，其与等电位线的交点确定为T波终点。

对于绝大多数患者，12导联同步心电图机可以自动精确地确定QRS波起点和T波终点，并将U波与T波区分开，其测量结果精确而可靠。

2．测量导联的选择应用单导联描记的心电图进行测量时，应取最长的QT间期，通常出现在V2、V3导联，但如果较其他导联长40ms以上时，可能测量有误，应结合其他导联确定QT间期值。

当TU波融合难以辨认时，通常选择aVR和aVL导联（U波不明显）来测量QT间期。

3．对心电图机自动分析结果的校正多数情况下，心电图机自动分析的结果是准确的，但也有不能准确判断T波终点的情况，需要进行手工测量校正。

例如图1所示1例先天性LQT2患者的心电图，心率60bpm，心电图机自动分析误判T波终点，测算QT/QTc间期为412ms，但经手工校正（Ⅱ导联）为640ms。