女性肺动脉高压的诊治进展(完整版)

肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版）1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。

PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。

但总体预后依然需要进一步提高和改善。

下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。

1.肺动脉高压定义的更新：肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。

自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。

然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。

可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。

近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险显著增加。

因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。

尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。

何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。

此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。

肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压（PAH）是一种常见的心脏疾病，其特点是肺动脉压力超过25mmHg。

尽管PAH的发病率不高，但其死亡率却很高，对患者的心血管系统和生命健康产生了重大的影响。

许多治疗方法都已被采纳并用于PAH的治疗，但对于该疾病的治疗有许多挑战，因为它在不同患者中的表现有所不同，此外也有一些疗法虽然可以减缓病情，但疗效并不显著，这也为PAH的治疗和控制带来了一定的困难。

本篇文章将对PAH的治疗进展进行综述，包括常规治疗、新药物的使用以及其他可行的干预措施。

常规治疗常规治疗是一种旨在控制病情的综合性治疗方法，该方法的重点是控制病人的生活方式以及病情恶化的预防措施。

一些常规治疗方案包括：1. 氧疗氧疗是PAH患者的常规治疗方案之一，其目的是提高血液中的氧气含量来改善身体的氧合情况。

这种治疗可以帮助患者呼吸更轻松，减少疲劳。

2. 药物治疗药物治疗对于PAH患者尤为重要。

常用药物包括：(1) 血管扩张剂血管扩张剂能够扩张肺血管，降低血压，帮助患者呼吸更顺畅，亦能够预防肺动脉高压的发生。

(2) 柠檬酸环丙沙星柠檬酸环丙沙星是一种钙通道阻滞剂，其能够扩张肺动脉，提高患者的运动能力、生活质量和生活期，使患者得以更长久地维持正常的生活。

3. 支持性疗法支持性疗法是指对于PAH患者进行心理辅导和其他康复方案，以帮助患者在日常生活中减少痛苦和不适，并以此来提高患者的生活质量。

新药物的使用随着科技的发展，PAH方案的治疗方式已经出现了一些新的药物选择。

这些新药物能够较为有效地控制病情，减轻患者的痛苦。

1. 特耐普利特耐普利是一种靶向双重途径的药物，其既能够扩张肺动脉系统性循环，又能够通过抑制内皮素A及其7型受体来缓解PAH的症状和病情。

在一些临床试验中，特耐普利已经被证明是一种有效的药物。

2. 利多卡因利多卡因是一种分类不明的药物，其作用方式是通过降低细胞膜紧密连接来扩张肺动脉，从而改善心肺功能。

利多卡因已被证明能够在PAH的治疗中产生一定的疗效。

肺动脉高压症的诊断与药物治疗进展肺动脉高压症（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种罕见且严重的心血管疾病，其特征为肺动脉压力持续升高。

该疾病常伴有肺血管收缩、增生和重构，同时导致右心室负荷过重，最终可能导致心功能障碍和死亡。

诊断和治疗PAH的方法不断进展，在过去几十年中取得了显著的进展。

本文将介绍肺动脉高压症的诊断标准以及目前可供选择的药物治疗措施。

一、肺动脉高压症的诊断1. 临床表现肺动脉高压症早期可能无特异性症状，例如咳嗽、呼吸困难、胸闷等。

随着疾病发展，患者活动时逐渐出现乏力、晕厥甚至黑out等明显体征。

此外，肺动脉高压还可引起心源性胸水和黄酮样变色等其他征象。

2. 体格检查通过仔细的听诊和触诊，医生可以发现一些体征，如心前区霍布斯音、肺动脉瓣区喷射性杂音等。

这些体征提示可能存在右室肥厚和肺动脉瓣关闭不全。

3. 心电图（ECG)心电图对于评估患者有无右心室肥厚或心室收缩功能异常非常有用。

右心室肥厚的表现包括增大的R波振幅、ST段改变和T波倒置等。

二、药物治疗进展1. 血管扩张剂血管扩张剂是PAH治疗的基石。

最早使用的是长效前列环素类药物，具有通过抑制内皮素-1（ET-1）合成和释放来降低血管阻力的作用。

目前，第二代前列环素类药物如布地奈德已上市，其与第一代相比具有更强的选择性和更好的耐受性。

此外，PDE5抑制剂如西地那非也被广泛应用于PAH治疗中。

该类药物通过抑制cGMP特异性磷酸二酸酶5（PDE5）来增强一氧化氮（NO）介导的血管舒张作用，从而减轻肺动脉平滑肌细胞的收缩。

2. 内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂（Endothelin receptor antagonist, ERA）也广泛应用于PAH治疗。

该类药物通过阻断ET-1与ETA或ETB受体的结合来达到治疗效果。

ETA受体在肺血管上高度表达，因此特异性作用于该受体可有效降低肺血管阻力。

阿替地利是最早上市的ERA药物，它通过选择性地竞争ET-1与ETA受体结合而发挥治疗作用。

肺动脉高压的诊断与药物治疗新进展肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种罕见但是严重的肺血管疾病。

它的特点是肺动脉内压力升高，造成肺循环阻力增加，最终导致心脏负荷过大、心功能不全。

近年来，科研人员在PAH的诊断和治疗方面取得了一系列新进展。

本文将介绍最新的诊断方法和药物治疗研究成果。

一、诊断方法的改进1. 非创伤性心脏导管检查（non-invasive cardiac catheterization）非创伤性心脏导管检查是一种不需穿刺进入体内的检查方法，通过超声心动图和多普勒检查，可以准确测量肺动脉和右心室的压力。

这种方法操作简便，不会对患者造成不适，且结果可靠。

近期的研究表明，非创伤性心脏导管检查对PAH的诊断具有较高的敏感性和特异性。

2. 磁共振成像（magnetic Resonance imaging，MRI）MRI在PAH的早期诊断中发挥了重要作用。

通过MRI，医生可以获得更全面、更准确的图像信息，识别出肺动脉变窄、肺动脉壁增厚等特征，为早期干预提供依据。

3. 生物标志物检测（biomarker detection）研究人员发现，PAH患者体内某些特定蛋白质和物质的异常表达可以反映疾病的存在和严重程度。

通过检测这些生物标志物，可以帮助医生更早地发现PAH，并及时采取治疗措施。

二、新药物治疗的突破1. 血管紧张素受体拮抗剂血管紧张素受体拮抗剂是一种用于治疗PAH的药物。

最近的研究表明，新型血管紧张素受体拮抗剂具有更高的选择性和效力，能够更好地抑制肺动脉收缩和肺血管增生。

这些药物的出现为PAH患者带来了新的治疗选择。

2. 双磷酸盐类似物双磷酸盐类似物是一类由科学家新开发的药物，可以通过调节细胞信号传导途径，抑制异常的细胞增殖和血管收缩。

近期的临床试验结果表明，双磷酸盐类似物对PAH的治疗效果较好，且副作用较小，有望在未来成为一线治疗药物。

3. 核酸类药物核酸类药物是近年来研究的热点之一。

肺动脉高压诊治进展陆慰萱肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由多种疾病所共有的肺动脉血流动力学异常综合征，是继冠脉综合征、高血压之后的第三个常见的心血管疾病，其临床特征为右心室后负荷增加，严重者可因右心衰竭而过早死亡，因此PH是严重的有潜在破坏力的慢性肺循环性疾病。

PH发病率尚不清楚，在美国和欧洲国家估计为1－2/1万人，在德国每年新增约200－400例，其中半数是原因不明的PAH。

肺循环系统是一个高容量低阻力系统，动脉壁薄，有弹性易伸展，如肺血量增大达正常容量的3倍时，虽右心后负荷增加，但肺血管阻力并不增加。

正常人静息平卧位呼吸海平面空气时肺血管床的阻力仅为体循环阻力的1/10，约90－120dyne.s.cm-5，平均肺动脉压力（MPAP）14±3mmHg（1mmHg＝0.133kpa）。

肺动脉压力（PAP）主要受三个因素的影响：肺血管阻抗（PVR）、心排出量（CO）和左房压（P LA），其关系可用以下公式表示：MPAP=[PVR×CO]+ P LA(P LA相当于肺毛细血管楔压)。

任何影响上述因素的疾病均可能导致PAH。

美国国立卫生研究院（NIH）规定，静息状态下心导管测定MPAP≥25mmHg，或运动状态下MPAP≥30mmHg，而肺毛细血管楔压（PAWP）或左房压P LA≤15mmHg，即可诊断PH。

最近世界卫生组织（WHO）定义PH的标准为：肺动脉收缩压（SPAP）>40mmHg（相当于多普勒超声检查三尖瓣血液返流速度>3.0米/秒）。

根据静息状态下MPAP 的水平，PAH可分为轻度（26-35mmHg）、中度（36-45mmHg）和重度（>45mmHg）。

一、肺动脉高压新的分类根据近年对PH病理生理和诊断技术的研究及新治疗方法和预防的认识，2003年威尼斯第三届世界PH会议上，在维持1998年Evian分类的基本框架和精神的基础上，修订了肺动脉高压（Pulmonary hypertension,PH）的临床分类标准（见表1）。