血小板减少性紫癜综述

原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜{概述)原发性血小板减少性紫癜是与免疫有关的出血性疾病，故又称免疫性血小板减少性紫癜(简称ITP)。

其特点是循环血中血小板减少，骨髓中巨核细胞数增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，出现多部位多脏器的自发性出血，大部分患者查到增多的血小板抗体或补体C3。

本病有急性型、慢性型与反复型三种类型，在小儿中以急性型多见，约占80％，大多能在半年内痊愈．约有10％-20％转为慢性型及反复发作型。

慢性型大约需要3年时间才能恢复．发病年龄以2—8岁最为常见，9岁以后很少发病，无明显性别差异。

每年以春季的发病率为最高，约占全年的三分之一左右，其预后较成人为好。

主要死亡原因是颅内出血。

可在疾病早期4周内出现。

此外，感染和外伤引起的大出血也是导致死亡的重要原因。

由于本病的主要症状是皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑，常伴有鼻衄、齿衄等，故属于中医学中的血证范畴，与虚劳、肌衄、葡萄疫、鼻衄等病证相近．中药治疗原发性血小板减少性紫癜，总有效率约8l。

7％，其特点是见效较慢，但副作用远较肾上腺皮质激素和细胞毒类药物为小。

起效时往往先出现自觉症状改善，自发性出血现象好转，继而血小板计数逐渐上升，疗效较为巩固，反复较少。

疗程一般需要2个月到半年，难治病例需长期调治。

如遇大出血危重病例，采用中西医结合治疗，可提高疗效。

．(病因病理）一、病因1。

外感因素外感风热燥火疫毒等不正之气，内扰营血，灼伤血络，使血液渗出于血脉之外，留著于肌肤之间而出现紫癜。

2．内伤因素由于饮食、疲倦等因素导致脏腑气血虚损，尤以脾肾虚损为要，使气不摄血，脾不统血，精血不足，阴虚火旺，阴阳失衡。

阳络伤则血外溢而见肌衄、鼻衄、齿衄；阴络伤则血内溢而见便血、尿血。

二、病理．1．风热伤络外感四时不正之气，尤以风热邪毒入侵，酿成热毒，郁于皮肤，血络受损，血液外溢而形成紫癜。

2．血热妄行不论外感之热毒或内生之郁热，均可使血脉受到火热薰灼，热迫血行，血从肌肤腠理溢出脉外，少则成点，多则成片，瘀积于肌肤之间而成紫癜。

疾病名：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜英文名：pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 缩写：别名：妊娠合并原发性血小板减少性紫癜疾病代码：ICD ：O99.1概述：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综 合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特 点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。

临床上分为急性 型和慢性型。

急性型多见于儿童， 慢性型好发于青年女性。

本病不影响生育， 因 此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。

流行病学：妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占 74%。

病因：急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的 抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。

慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变 化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG 、PAIgM 、 PA-C3。

慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小 板有吞噬和破坏作用。

发病机制：急性 ITP 的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表 面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小 板破坏，血小板寿命缩短。

严重者血小板寿命仅数小时。

急性 ITP 患者血小板表 面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。

当血小板数开始回升 时，PAIg 迅速下降。

另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。

ITP 患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP 尤其好发于伴有 DR 抗原者， HLADR 4 (LB 4)则与治疗反应密切相关。

这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳， 而对脾脏切除有较好的疗效。

有些学者认为， ITP 是某些免疫功能异常的表现。

造血系统疾病--特发性血小板减少性紫癜一、定义特发性血小板减少性紫癜(lTP)，又称自身免疫性血小板减少性紫癜。

二、病因和发病机制1．病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-吞噬细胞系统所清除。

2．在病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核一吞噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。

3．患者血清中血小板相关抗体(PAlgG)含量多增高，且急性型比慢性型抗体量增加更为明显。

4．PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系：即PAlgG愈高，血小板数愈低。

三、临床表现1．多见于1-5岁小儿，男女发病数无差异，春季发病数较高。

2．急性型患儿于发病前l-3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，偶亦见于接种麻疹减毒活疫苗或接种结核菌素之后发生。

3．大多数患儿发疹前无任何症状，部分可有发热。

4．患儿以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。

5．皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。

常伴有鼻衄或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。

青春期女性患者可有月经过多。

少数患者可有结膜下和视网膜出血。

6．颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良。

7．出血严重者可致贫血，肝脾偶见轻度肿大，淋巴结不肿大。

8．大约80%-90%的患儿于发病后l-6个月内痊愈，10%-20%的患儿呈慢性病程。

9．主要致死原因为颅内出血。

四、实验室和其他检查1．外周血象血小板计数<100×109/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板<50×l09/L时可见自发性出血，<20×109/L时出血明显，<10×109/L时出血严重。

特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法分析特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种以血小板计数减少及皮肤和（或）黏膜紫癜为主要临床表现的自身免疫性疾病。

本文将就特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法进行详细分析。

一、临床表现特发性血小板减少性紫癜的主要临床症状为皮肤和（或）黏膜紫癜。

紫癜是由于血小板减少导致血管壁的破裂出血所致。

紫癜多表现为皮肤、口腔黏膜、鼻腔、胃肠黏膜等处的紫点、紫斑或紫癜，可根据病情轻重而异，严重者甚至出现弥散性出血。

其他常见症状包括鼻出血、牙龈出血、月经过多等。

二、诊断方法1. 详细病史询问：包括疾病的起病、持续时间和性质、既往有无自身免疫病史等。

特发性血小板减少性紫癜的确诊需要排除其他可以引起血小板减少的疾病因素。

2. 体格检查：皮肤和（或）黏膜紫癜是特发性血小板减少性紫癜的主要临床表现，体格检查应包括全身皮肤和黏膜的观察。

注意观察出血情况，如皮肤紫癜、鼻衄、口腔出血、牙龈出血等。

3. 血常规检查：特发性血小板减少性紫癜的特点之一是血小板减少。

进行血常规检查可观察到血小板计数减少，但需排除其他血液病因素引起的继发性血小板减少。

4. 骨髓穿刺检查：骨髓穿刺检查对于特发性血小板减少性紫癜的诊断具有重要意义。

通过骨髓穿刺可观察到骨髓中巨核细胞的数量和形态，以及排除其他原发性血小板减少的病因。

5. 自身抗体检测：特发性血小板减少性紫癜的发病机制与自身免疫有关，自身抗体检测可以协助诊断。

反应皿或胶乳凝集试验可以检测血清中抗血小板抗体水平的变化。

6. 免疫学检测：包括淋巴细胞亚群、T细胞亚群的测定等，可以协助确定免疫功能的异常情况，进一步指导治疗。

7. 影像学检查：特发性血小板减少性紫癜患者可能出现脑出血等严重并发症，因此进行头颅CT或MRI检查可以评估颅内出血情况。

8. 治疗经验：以药物治疗为主，常用药物包括激素类药物和免疫抑制剂等。

特发性血小板减少性紫癜讲义-CAL-FENGHAI.-(YICAI)-Company One1特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）血小板减少性紫癜：我们先对紫癜性疾病有个大概了解：紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁结构或功能异常导致，血小板性紫癜则是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。

而血小板减少的原因有：1、血小板生成减少，比如再障、白血病等，2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等；3、血小板分布异常等特发性血小板减少性紫癜：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜（长期以来，认为引起血小板减少的原因不明，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜，后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病，所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合），是因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。

是临床所见血小板减少最常见的原因之一。

可以发生在任何年龄阶段，一般儿童发病多为急性型，成人ITP多为慢性型。

其特点是：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。

一、病因与发病机制：1、感染：细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切，但非直接关系，免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。

2、免疫因素：多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少，所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。

该疾病主要通过免疫反应破坏血小板，导致血小板数量减少，从而引起皮肤和黏膜出血。

ITP的发病机制复杂，目前尚未完全理解，但通过早期诊断和合理治疗，可以明显提高患者的生存质量。

在ITP的发病机制中，自身免疫反应起着重要作用。

正常情况下，血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质，从而不会引发免疫反应。

然而，在ITP患者中，免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质，并采取行动消除它们。

这导致T细胞和B细胞的异常活化，产生针对血小板的抗体。

这些抗体结合到血小板表面的抗原上，激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞，促使它们摧毁被抗体结合的血小板。

此外，抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。

所有这些机制共同作用，导致血小板计数显著下降。

ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。

患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。

出血严重程度与血小板计数的下降程度有关，普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时，就可能发生严重出血。

因此，监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。

ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病，并确定相应的病因。

对于成人患者，首先要进行详细的病史询问和体格检查，以了解是否存在出血倾向。

其次，需要进行实验室检查，包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。

确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病，并且在实验室检查中没有明显的异常。

ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。

对于轻度病例，通常只需要进行定期随访，并观察患者的病情变化。

药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。

激素可以通过抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。

2012年2月文献研究摘要：血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见血栓性疾病，临床表现多变、病情凶险、死亡率高、治疗困难。

本文综述了获得性特发性血栓性血小板减少性紫癜病因和治疗，尤其是抗ADAMTS13自身抗体在该病发病中的作用及新研发药物在临床试验中应用的研究进展及存在问题。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜；ADAMTS13；抗体；治疗中图分类号：R554+.6文献标识码：B文章编号：1006-0979（2012）04-0107-02获得性特发性血栓性血小板减少性紫癜病因和治疗综述乔青**内蒙古乌兰察布市察右中旗医院内科（013500）2011年12月21日收稿血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic pur －pura,TTP ）是一种罕见的血栓性疾病，特点为播散性微血管血栓形成导致的血小板减少和微血管病性溶血性贫血。

1924年Moschowitz 首次描述了TTP ，表现为贫血、血小板减少、发热、轻偏瘫和血尿症五联症。

尸检显示，许多器官末梢循环存在以血小板为主的泛发血栓[1]。

TTP 患者血浆中发现超大分子量血管性血友病因子（von Willebrand factor ，VWF ）多聚体，是认识TTP 病理生理学的一个重要转折点。

由于血浆中存在与血小板有很强黏附力的超大VWF 多聚体，TTP 患者微血管中通常观察到血小板和VWF 丰富的血栓[2]。

1990年代研究显示，复发的TTP 患者血浆中VWF 裂解酶严重缺乏，经鉴定证实为拥有血小板敏感蛋白1重复序列的解聚素金属蛋白酶（a disintegrin and metalloprotease with thrombospondins1repeats ，ADAMTS ）家族的第13个成员ADAMTS13。

严重ADAMTS13缺乏是由ADAMTS13基因突变（先天性TTP ）[3]和抗ADAMTS13自身抗体（自身免疫性TTP ）引起。

血小板减少性紫癜【病因】(一)发病原因1.原发性或特发性血小板减少性紫癜临床上分2型，急性型与病毒感染有关，如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。

2.继发性或症状性血小板减少性紫癜(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症、维生素B12和叶酸缺乏症、阵发性睡眠血红蛋白尿、溶血性贫血等。

(2)药物如化疗药、抗生素类、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、苯巴比妥类、抗结核药及利尿药等。

(3)感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。

(4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。

(二)发病机制原发性或特发性血小板减少性紫癜，急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。

慢性型与自身产生抗血小板抗体有关。

继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病、药物、感染、其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤等引起的系列反应。

【症状】1.急性型多见于婴幼儿，多有病毒感染史，潜伏期2～21天。

突然发病，可有畏寒、发热，皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑，扩大成大片状，甚至形成血疱、血肿，碰撞部位尤甚。

内脏受累出现鼻出血、胃肠道及泌尿生殖道出血。

颅内出血罕见。

但较凶险。

一般病程4～6周，大多有自限性，预后良好。

部分病例反复发作后转为慢性。

2.慢性型主要见于成年女性，起病缓慢，症状相对较轻。

月经过多常为首发症状和主要表现。

皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑，血疱和血肿少见。

可累及内脏任何器官。

有时可见外伤或小手术后创口出血不止。

长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。

病情常迁延半年以上，反复发作，发作间歇期可无任何症状。

根据临床表现，皮损特点，实验检查特征性即可诊断。

【饮食保健】食疗方：(资料仅参考，具体请询问医生)地榆胶衣蜜饮地榆50克，阿胶10克，花生衣、蜂蜜各30克。

概念特发性血小板减少性紫癜（ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。

主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。

临床上分为急性型和慢性型。

慢性型多见于成人。

临床表现1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1-3周有感染病史，可有畏寒，发热等前驱症状。

慢性型起病隐匿，以中青年女性多见。

2.出血症状：常为紫癜性出血，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。

（多位于血液瘀滞部位，负重区域，如腰带，袜子受压部位，负重的踝关节等处）粘膜出血有鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血等。

严重者可导致颅内出血。

急性型一般4-6周可自行缓解。

慢性型多呈反复发作，很少自发缓解。

3.其他：无脾大，一般不伴贫血。

实验室检查1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，慢性型常为30～80×109/L。

红细胞计数，白细胞计数与分类一般正常。

2.止血及血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性；凝血机制及纤溶机制检查正常。

3.骨髓：巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍。

4.抗血小板抗体：阳性。

诊断要点临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。

鉴别诊断一、血小板生成减少1.骨髓损伤，如AA，细胞毒药物化疗，恶性肿瘤，放射疗法等。

但上述疾病常导致全血细胞的减少，容易合并红细胞，白细胞减少，易有贫血，出血，感染倾向，且多有明确基础病史，用药史等。

结合病史，骨髓检查可明确。

2.营养性因素，如维生素B12/叶酸缺乏，常表现为大叶细胞性贫血，结合血象，VitB12，叶酸检查可明确。

二、血小板破坏增加如脾功能亢进，SLE，药物性血小板减少，DIC，TTP等，有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点，结合病史一般不难鉴别。

进一步检查1.血常规。

2.出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。

血小板减少性紫癜简介病因血小板减少性紫癜的病因血小板减少性紫癜病因概要：血小板减少性紫癜的病因有3大方面：由于巨核细胞生成减少、巨核细胞生成无效而导致的血小板的生成减少或成熟障碍；免疫性、非免疫性原因而导致的血小板的破坏或消耗增多；脾贮留、血液稀释、血小板生成的调节紊乱等导致的血小板分布异常。

血小板减少性紫癜的详细解释：可由先天性和后天性各种的病因引起。

1、血小板的生成减少或成熟障碍：其主要特点是骨髓中的巨核细胞数量减少或缺乏，如有巨核细胞成熟障碍时，巨核细胞不能正常地产生血小板，可有巨核细胞的形态异常。

血小板的寿命常正常。

（1）巨核细胞生成减少：①遗传性：为范科尼（Fancon1）贫血、TAR综合征。

②获得性再生低下：放射因素、化学因素、感染、药物等所致。

③骨髓占位病变：如骨髓瘤、白血病、癌肿转移等。

（2）巨核细胞生成无效：①遗传性：如May-Hegglin畸形、Wiskott-Aldrich 综合征等。

②获得性：如维生素B12缺乏或叶酸缺乏，阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

③其他：如DiGuglielmo综合征、白血病前期等。

2、血小板的破坏或消耗增多：在这一类中，骨髓中的巨核细胞并无减少，且常有代偿性增多。

巨核细胞的形态也可正常，幼稚的巨核细胞增多。

血小板的减少主要是由于血小板的破坏和消耗增加。

血小板的寿命缩短。

由于新生的血小板增多，血片中常表现为大形的血小板，和巨核细胞的增多呈一致性。

（1）免疫性：①自身免疫（特发性血小板减少性紫癜）：有急性、慢性和继发性（如系统性红斑性狼疮等）。

②输血后紫癜：少见，由于输血后同种免疫抗体引起。

③新生儿紫癜。

④药物性紫癜：药物可有免疫性巨核细胞生成抑制或破坏血小板的作用，如奎尼丁、奎宁、磺胺类等药物。

（2）非免疫性：①血管因素：如各种原因并发的血管炎、血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血（如蛇咬伤、外科手术、产科意外、感染、肿瘤）和巨大海绵窦状血管瘤即Kassabach-Merritt综合征。