第9版内科学循环系统心肌病

1 直接侵害心肌 2产生心肌毒素（如白喉） 3免疫介导性心肌损害
[临床表现和实验室检查]
一 、病史及体征
1. 病毒性心肌炎患者，约半数发病前1-3周 有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠 感，即所谓“感冒样症状或恶心，呕吐等” 消化道症状。
2. 心肌受累伴有乏力，呼吸困难，心悸及 心前区不适，
3. 第一心音常减弱，可以闻及舒张期奔马律， 心脏扩大，充血性心力衰竭体征或 Adams-Stokes综合征等。
心 肌 炎（myocarditis）
[慨念]:
指心肌本身的炎性病变，在尸检中出现
率为4%-10%。近年来特发性心肌炎相对 增多, 其病因现在多认为是病毒感染所致。
[病因及机制]：
病毒：柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎病毒， 流感 病毒，HIV病毒，腺病毒，巨 细胞 病毒等。
细菌：白喉杆菌，链球菌，肺炎球菌等。 真菌 ： 念珠菌 ， 放线菌 ， 牙生菌等。 原虫 ： 血吸虫， 锥虫病， 弓形虫等。 机制：感染原通过三种基本机制造成心肌损害。
[转归]心肌炎的自然病程是多种多样的
完全恢复 无症状 经长潜伏期后发生扩张型心肌病
亲心脏 病毒
爆发性表现
死亡
Байду номын сангаас
完全恢复
有症状
病情在几个 月内进行恶化 死亡或行移植术
非爆发性 表现
自发性恢复 终身无症状 经长期潜伏期后
扩张型性既然病复发
经免疫抑制 停止免疫抑制剂治疗后 治疗后恢复 心肌炎复发
谢谢
治疗：
原则 ：为弛缓肥厚的心肌，防止心动 过速及维持正常的窦性心律，减轻左心 室流出道狭窄和抗 室性心律失常
一般治疗： 提醒患者避免激烈运动﹑持 重或屏气等，减少猝死的发生。
药物： 目前主张应用β受体阻滞剂及钙 通道阻滞剂治疗。
对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗， 植如DDD型起搏器﹑消融或切除肥厚的 室间隔心肌。
[病因及病机]：病因尚不完全清
1 病毒性心肌炎及其他细胞毒损害：据估 计15%的心肌炎病人可进展至扩张型心脏 病。 2 家族性及遗传性因素：大约有20%的病 人其一级亲属也呈现扩张型心肌病的证据， 大多数家族性病例属常染色体隐性遗传， 也有报道有常染色体及X连锁遗传者。
3 炎症、中毒、内分泌和代谢异常、
[治 疗]
急性心肌炎应安静卧床休息或至少限 制活动及补充营养。
本病的治疗常属于支持性治疗性质， 通常是针对本病全身性的主要临床表现 进行处理。
心衰治疗 利尿、扩管、ACEI
有关皮质类固醇类药物的应 用讫今仍有争议。
目前不主张早期使用糖皮质激素,但 对有房室传导阻滞，难治性心力衰 竭，重症患者或考虑有自身免疫的 情况下则可慎用。
肥厚型心脏病（hypertrophic cardiomyopathy）
[慨念]：
是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小 为特 征，以 左心室血液充盈受阻，舒张期 顺应 性下降为基本病态的心肌病。根据左 心室 流出道有无梗阻可分为 梗阻性肥厚型心肌病(特发性肥厚型主动脉
瓣下 狭 窄（idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS） 非梗阻性肥厚型心肌病。
结合心电图﹑超声心电图及心导管 检查作出诊断。如有阳性家族史 （猝死，心脏增大等）更有助于诊 断。
[鉴别诊断]
本病通过超声心动图﹑心血管造 影及心内膜心肌活检可与高血压心 脏病﹑冠心病﹑先天性心血管病﹑ 主动脉瓣狭窄等相鉴别。
[治疗和预后]
预后：
一般成人病例10年存活率为80%，小 儿病例为50%。猝死在有阳性家族史 的青少年中尤其多发。
二 、 上述感染后3周内 新出现下列心律 失常或心电图改变
1 窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻 滞或束支阻滞。
2 多源，成对室性早博，心动过速，心房 或心室扑动或颤动。
3 二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下 移≥0.1mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。
三 、心肌损伤的参考指标
病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋 白T、CK、CK-MB增高。
猝死原因：为室性心律失常，特别室 颤等。
肥厚型心肌病时与发生心源性 猝死可能有关的危险因素
年轻 有猝死的“恶性”家族史 与猝死流行趋势增高有关的基因异常 有夭折的心源性猝死经历 有持续性室性或室上性快速心律失常 年轻人反复发作晕厥 非持续性室性心动过速（Holter） 缓慢型心律失常
[预后及转归]
通常症状在数周内即消失，而完全 恢复。心电图恢复正常需要几个月。 一 般死亡原因：为严重的心律失常和 心功能不全
急性期目前定位3个月，3月-1年为恢 复期, 1年以上为慢性期 。
心脏增大，心电图异常，心功能低下， 而常难与扩张型心肌病（DCM）鉴别， 或易于发展成为DCM。血清学证实，柯 萨奇B组病毒感染的心肌炎患者长期随访， 约10%最终演变为DCM。
心 肌病
心肌疾病: 是一组异质性心肌疾病，由不 同病因引起的心肌病变所致心肌机械和/ 或心电功能障碍，常表现心室肥厚或扩 张。
分类:
– 遗传性心肌病:肥厚性心肌病、右心室发育 不良心肌病、离子通道疾病等
– 混合性心肌病:扩张性心肌病、限制性心肌 病
– 获得性心肌病病：感染性心肌病、心动过塑 速心肌病、围生期心肌病
[病因]
本病常有明显家族史（约占1/3）， 目前认为是常染色体显性遗传疾病， 肌节收缩蛋白基因突变是主要的致 病因素。
其余病因未明
[病理]
肉眼检查：典型表现为心肌质块明显增加 而心腔狭小，左心室肥厚过程及程度通常比 右心室更甚。不均等的心室间隔增厚（非对 称性心室间隔肥厚ASH），亦有心肌均匀肥 厚，（或）心尖部肥厚（APH）的类型。
治疗：目前尚无特殊的治疗方法
治疗原则：是针对充血性心力衰竭， 和各种心律失常。 1 一般治疗：病因及加重诱因的治疗 2 诊断心力衰竭的治疗
3 CRT 4 抗凝 5 心律失常和心脏猝死的防治
心力衰竭的药物治疗
1、ACEI或ARB的应用 2、β受体阻滞剂 3、盐皮质激素受体拮抗剂 4、肼屈嗪和二硝酸异山梨脂 5、伊伐布雷定 6、ARNI 7、利尿剂 8、洋地黄
[诊断]
急性病毒性心肌炎的确诊相当困难。 对同时具有上述一、二（1.2.3.中任何一 项）、三中任何二项，在排除其他原因心 肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌 炎。如同时具有四中1.项者，可从病原学 上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中 2. 3.项者，在病原学位上只能拟诊为急性 病毒性心肌炎。
明显，如有心衰则心影明显增大
二 心电图
ST-T改变，常有以V3，V4为中心的巨 大倒置T波，APH型患者可在心前驱导 联出现巨大的倒置T波。
病理性Q波在II、III、avF、aVL或V4、 V5上的出现为本病的一个特征，
有时在V1可见R波增高，R/S比增大。
室内传导阻滞和前期收缩亦常见。
主动脉瓣在收缩期呈半开放状态。
四 心导管检查和心血管造影 左
心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心 室腔与流出道间有压差，>20mmHg
五 心内膜心肌活检 心肌细胞畸形
肥大，排列紊乱有助于诊断。
[诊断]
对临床或心电图表现类似冠心病的 患者，如患者较年轻，诊断冠心病 依据不充分又不能用其他心脏病来 解释，则应想到本病的可能。
表3-11-1心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC)
1. 心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2. 心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病
因素把心肌病分为四种病态
1) 扩张型心肌病(DCM)：左心室或双心室扩 张，有收缩障碍
2) 肥厚型心肌病(HCM)：左心室或双心室肥 厚，通常伴有非对称性中隔肥厚
[病理]：
以心腔扩张为主，尸检显示所有 的四个心腔均增大并扩张，而且心 室的扩张更甚与心房，室壁均变薄， 纤维癍痕迹形成且常伴有附壁血栓。 辦膜冠状动脉均无改变
组织学为非特异性心肌细胞肥 大，变性，特别是程度不同的纤维 化等病变混合存在。
[临床表现]：
症状：起病缓慢 充血性心力衰竭
组织学特征：为心肌细胞肥大，形态特异， 排列紊乱。左心室间隔部的心肌肉细胞尤其 如此。
[临床表现]
症状：部分患者可无自觉症状，因猝 死或在体检中才被发现。许多患者有心 悸，心绞痛，劳力性呼吸困难，伴有流 出道梗阻的患者可在起立或运动时出现 昡晕，甚至神志丧失等。
心绞痛的原因：
1 心肌质块增加 5 血管舒张储备力受损 2 毛细血管密度不足 6收缩期动脉受压 ３壁内冠状动脉异常 7 心肌需氧量增加 ４ 舒张期充盈压升高
三超声心动图
对本病诊断有重要的意义。
左心室肥厚 ： 可显示室间隔的非对称 性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之 比为≥1.3，间隔运动低下。
左心室流出道狭窄 ： 有梗阻的病例在 左心室可见室间隔流出道部分向左心室内 突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动 (systolic anterior motion SAM)。
3) 限制型心肌病(RCM)：收缩正常，心壁不 厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减少
4) 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)：右心 室进行性纤维脂肪变
扩张型心肌病
(dilated cardiomyopathy
[慨念]：
主要特征是一类以左心室或双心室扩 大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。
体格检查：
心脏轻度增大；
流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第 3~4肋间听到较为粗糙的喷射性收缩期杂 音，该杂音在使用β受体阻滞剂或下蹲位， 握拳运动时可使杂音减轻；相反，如含 服硝酸甘油片或体力运动，均可使杂音 增强。
心尖部也常可听到收缩期杂（二尖瓣反 流）。