血液

1、血液学：是以血液和造血组织为主要研究对象的医学科学的一个独立分支学科2、循证医学：EBM，是寻求、应用证据的科学，也有称之为实证医学、求证医学3、核老质幼：在缺铁性贫血的患者骨髓象中增生的红系细胞以中、晚幼红为主，其体积较正常为小，胞质少而着色偏蓝，边缘不整，呈锯齿状如破布，显示胞质发育落后，血红蛋白合成不足，胞核小而致密、深染、甚至在核的局部呈浓缩块状的核质发育不平衡的现象称为核老质幼4、类白血病反应：是指机体受某些疾病或外界因素刺激后所产生的类似白血病的血象反应5、ＤＩＣ：即弥散性血管内凝血，是由于多种病因所引起的血栓与止血病理生理改变的一个中间环节6、造血干细胞：由胚胎干细胞发育而来，是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态难以辨认的类似淋巴小细胞样的一群异质性的细胞群7、ＦＣＭ：即流式细胞分析，是计算机技术、激光技术、电子技术、流体力学、免疫细胞化学染色技术、分子与细胞免疫学技术等多门高新技术与方法为一体的现代细胞分析技术8、血液流变学：是研究血液及其有形成分的流动性、变形性和聚焦性的变化规律及其在医学中的应用，是力学向血液学渗透而形成的一门交叉学科9、血友病：是一组由于遗传性凝血因子8和9基因缺陷导致的激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病10、白血病裂孔现象：在ＡＭＬ中可出现，较成熟的中间阶段细胞缺如，亦残留少量成熟粒细胞的现象11、粒红比：是指在显微镜下计数骨髓涂片粒细胞与有核红细胞的比值12、胚胎干细胞：ＥＳＣ，是指从早期胚胎的内细胞团中分离出来的具有高度分化潜能的细胞系，它具有形成完整个体的分化潜能，可以无限增殖并分化成为多种细胞类型，从而可以进一步形成机体的任何组织和器官13、造血微环境：ＨＩＭ，是由骨髓基质细胞、微血管、神经核基质细胞分泌的细胞因子等构成，是造血干细胞生存的场所，对造血干细胞的自我更新、定向分化、增殖及造血细胞的增殖、分化、成熟调控等起重要作用14、内源凝血途径：是指参与凝血的因子全部来自正常血液中存在的凝血蛋白和Ｃａ２＋15、外源凝血途径：是指参与凝血的因子不完全来自于血液中，部分由组织进入血液16、出血性疾病：是由于遗传性或获得性的原因，导致机体止血、凝血活性减弱或纤溶活性的增强，引起自发行或轻微外伤后出血难止的一类疾病17、一期止血缺陷：是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷18、二期止血缺陷：是指血液凝固和抗凝功能异常所引起的止血功能缺陷19、初期止血：又称一期止血，过程主要涉及血管壁及血管内皮细胞的功能，血小板的数量和功能20、出血时间：ＢＴ，是指皮肤毛细血管被刺破后自然出血到自然止血所需的时间21、骨髓检验的适应症：（１）出现不明原因的外周血细胞数量及成分异常（２）出现不明原因的发热、肝大、脾大、淋巴结肿大（３）出现不明原因的骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加（４）恶性血液病化疗后的疗效观察（５）骨髓活检、微生物培养、寄生虫学检查、染色体核型分析22、骨髓检验的禁忌症：（１）凝血因子严重缺乏引起了出血性疾病（２）有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做（３）严重血友病患者禁忌（４）晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重23、骨髓增生程度分级：（１）增生极度活跃１:１（２）增生明显活跃１:１０（３）增生活跃１:２０（４）增生减低１:５０（５）增生极度减低１:２００24、慢性粒细胞白血病加速期的诊断标准：具下列之二者可考虑为本期（１）不明原因的发热、贫血、出血加重和骨骼疼痛（２）脾脏进行性肿大和白细胞增多，治疗无效（３）与治疗无关的血小板进行性降低或增高（４）外周血或骨髓原始细胞１０％—１９％（５）外周血嗜碱粒细胞大于或等于２０％（６）骨髓中有显著地胶原纤维增生（７）出现Ｐｈ以外的其他染色体异常（８）对传统的抗慢粒药物治疗无效（９）ＣＦＵ—ＧＭ增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高25、慢性粒细胞白血病慢性期的诊断标准：具下列四项者诊断成立（1）贫血或脾大（2）外周血白细胞大于或等于30*109/L，粒系核左移，原始细胞小于10%。

嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞（3）骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始粒细胞小于等于10% （4）中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度减低或消失（5）Ph染色体阳性及分子标志bcr/abl融合基因阳性（6）CFU—GM培养示集落或集簇较正常明显增加26、慢性粒细胞白血病急变期的诊断标准：具下列之一者可诊断为本期（1）外周血或骨髓中原始细胞或原淋+幼淋，或原单+幼单大于等于20% （2）外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞大于等于30% （3）骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞大于等于50% （4）有髓外原始细胞浸润（5）此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU—GM培养呈小簇生长或不生长27、正常骨髓象特点：（1）有核细胞增生活跃（2）各种血细胞形态无明显异常（3）无寄生虫和明显异常细胞（4）各系各阶段有核细胞所占百分比基本在正常参考值范围之内（5）红细胞及血小板形态正常28、常用的一、二期止血缺陷的筛查试验：（1）一期：出血时间（BT）、血小板计数（PLT）、（2）二期：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）29、ＰＯＸ染色的原理：粒细胞和部分单核细胞内含有过氧化物酶，其能分解过氧化氢而释放出新生态的氧，后者可使四甲基联苯胺氧化为联苯胺蓝，后者再与亚硝基氰化钠结合，进一步氧化为稳定的蓝色物质，沉淀于酶活性的细胞内。

30、再生障碍性贫血的血象和骨髓象特点：（１）血象：全血细胞减少，为正细胞型，网织红细胞降低，分类各类白细胞减少，淋巴细胞相对增高，急性再障降低明显（２）骨髓象：急性再障，骨髓液稀，脂肪滴明显增多，有核细胞增生极度低下，造血细胞明显减少，非造血细胞增多；慢性再障，骨髓受累有散在造血灶，穿刺部分一定，骨髓增生减低，三系减少，幼红、巨核细胞减少明显，非造血细胞增多，在５０％以上31、巨幼细胞贫血骨髓象特点：骨髓增生活跃或明显活跃，以粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨幼变为特征；（１）红细胞系：增生明显，粒红比值降低或倒置，正常形态幼红细胞减少或不见，由各阶段巨幼红细胞取代，其比例常大于１０％、可见核畸形、破碎和多核巨幼红细胞；（２）粒细胞系统：略有增生或正常，粒系细胞比例相对降低，中性粒细胞自中幼阶段以后见巨幼变，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见；（３）巨核细胞：数量正常或减少，可见巨核细胞胞体过大，分叶过多与核破碎，胞质内颗粒减少；（４）淋巴细胞形态一般无变化，单核细胞也可见巨幼变32、缺铁性贫血骨髓象特点：呈增生性贫血骨髓象，有核细胞增生活跃或明显活跃，主要以红系增生为主，粒红比降低，增生的红系中以中、晚幼红细胞为主，其细胞体积较正常小，胞质少而着色偏蓝，呈锯齿状或如破布，示胞质发育落后，血红蛋白合成不足，胞核小而致密、深染甚至在局部形成浓缩块状，表现为“核老质幼”的核质发育不平衡改变，粒细胞系统比例相对减低，各阶段间比例及形态基本正常，巨核细胞系正常，淋巴细胞和单核细胞正常33、急性白血病的形态学特点及诊断标准是：（１）血象：白细胞增高，可达到１００×１０９/L，出现较多的原始及幼稚细胞，红细胞和血小板进行性减少，可见幼红细胞；（2）骨髓象：增生明显或极度减低，白血病性原始细胞大于等于30%，多伴有恶性肿瘤细胞形态学特征，AML可出现“白血病裂孔现象”或Auer小体；（3）免疫学检验（4）遗传及分子生物学检验（5）细胞化学染色（6）其他34、急性淋巴细胞白血病的FAB分型标准及细胞学特征是什么：1）、L1：以小细胞为主，大小一致，核染色质较粗，核型规则，核仁小而不清或少见不见，胞浆量少，轻度深染。

2）、L2：以大细胞为主，大小不一致，核染色质较疏松不一致，核型不规则，常见凹陷、曲折，核仁清楚，常一个或多个，胞浆量多，可深染。

3）、L3：以大细胞为主，大小一致，核染色质呈点状均匀，核型规则，核仁明显，一个或多个小泡样，胞浆量多，深染，胞质空泡明显，呈蜂窝状。

35、急性单核细胞白血病骨髓象的特点：原单及幼单细胞体积较大，形态变化多端，胞核较小，常偏于一侧，呈笔架型、马蹄型、S型、肾型或不规则型。

胞浆相对较多，常出现内外双层胞质，有明显伪足突出，边缘清晰，外层清测，内层毛玻璃样。

胞质内常有空泡和被吞噬的细胞。

36、急性白血病完全缓解的标准：1）、无临床症状和体征；2）、血象：Hb》=100g/L，N>=1.5*109/L,PLT>=100*109/L,外周血中无白血病细胞。

3）、骨髓象：原始+幼稚细胞<=5% 37、急性淋巴细胞性白血病L3型诊断：1）：临床表现：起病急，发热，中、重度贫血，皮肤黏膜、内脏出血，全身淋巴结无肿大，肝脾重度肿大，骨关节及胸骨压痛明显。

2）、血象：RBC、Hb低于正常，正细胞性贫血，外周血中可见幼红细胞。

WBC增多，可达100*109/L。

血小板减少，伴血小板功能异常。

3）、骨髓象：有核细胞增生明显或极度活跃，以原始+幼稚淋巴细胞为主，>30%，可高达50%~90%,以大细胞为主，大小一致，细胞核染色质较为疏松，形态不规则，核仁清楚，1—2个，胞浆量不定，核仁明显，胞质中有明显空泡，常呈蜂窝状，有时可见深染。

38、MDS的FAB分型：（1）难治性贫血（RA）（2）环形铁粒幼细胞难治性贫血（RARS）（3）原始细胞过多难治性贫血（RAEB）（4）转化中的原始细胞过多难治性贫血（RAEB—T）（5）慢性粒—单核细胞白血病（CMML）39、急性早幼粒细胞白血病诊断标准：（1）符合急性白血病的诊断标准（2）早幼粒：原幼粒>3:1 （3）骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，>=30%（NEC）（4）异常早幼粒细胞胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的Auer小体（5）POX强阳性40、急性白血病的骨髓形态学特点：多数骨髓增生活跃，主要为白血病性的原始及幼稚细胞，有病态造血；在某一系列白血病细胞增生的同时，其他系列细胞增生受抑，白血病细胞一般>=30%（NEC）；白血病细胞可有明显变异，多数伴有恶性肿瘤细胞形态学特点；细胞大小相差较大，胞质量少，胞核大，形态不规则，常有扭曲、折叠、切迹、分叶或双核等；增生性白血病时骨髓增生低下，但白血病细胞仍占有30%（NEC）以上41、血小板的止血功能有：（1）粘附功能（2）聚集功能（3）释放反应（4）促凝作用（5）血块收缩42、诊断缺铁性贫血时，铁代谢检查包括哪些？各有何变化？（1）血清铁降低（2）血清铁蛋白降低（3）血清总铁结合力增高（4）转铁蛋白饱和度降低<15%（5）转铁蛋白增高（6）红细胞内游离原卟琳测定增高43、什么是血小板的开放管道系统？其功能有哪些？是血小板膜凹陷于血小板内部形成的管道系统，是血小板内血浆中物质交换的通道，在释放反应中储存颗粒内容物经此通道排至细胞外44、急性早幼粒细胞白血病的主要临床表现、血象、骨髓象（亚型）主要特点：（1）临床表现：多见于成人，除发热、感染、贫血和浸润外，广泛而严重的出血是其主要特点（2）血象：HB、RBC呈中、重度减少，WBC正常或明显增高或减少，BPL中、重度减少，分类以异常早幼粒细胞为主，可见少数原粒及其他阶段细胞，Auer小体易见（3）骨髓象：增生极度活跃，少数低下，以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占30%—90%，可见一定数量的原粒及中幼粒细胞，早幼粒细胞形态异常，胞质含有多量大小不等嗜苯蓝颗粒，紫红色而密集，Auer小体易见，根据其颗粒的不同而分为：粗颗粒型(M3a):胞质丰富，外质可有伪足伸出，其中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯蓝颗粒，Auer小体易见，呈柴捆状，胞质常驻机构被颗粒遮盖而轮廓不清；细颗粒型（M3b）：胞质中的嗜苯蓝颗粒密集且是细胞小，核扭曲、折叠或分叶45、如何区别急淋、急粒、急单三种急性白血病的原始细胞：（1）原粒：圆形或椭圆形，核染色质细颗粒状，如薄沙，胞质天蓝或深蓝色；原淋：圆形或椭圆形，核染色质颗粒状，胞质少，淡蓝色、透明近核处有一透明区；原单：圆形或不规则性，有扭、折，可有伪足，核不规则有扭、折或凹陷，胞质灰蓝色，不透明；（2）细胞组织化学染色：POX46、为什么在分析骨髓象的同时，必须常规分析血象，是举例说明：1）、骨髓象相似而血象不相似：如：溶血性贫血和急性失血。