肌张力障碍检查内容和表现

肌张力障碍的诊断与评估主要内容近10年来，国内外在肌张力障碍领域的研究非常活跃，特别是在遗传学方面取得重大进展，以脑深部电刺激为代表的治疗方法在疑难病例的治疗上获得突破，对于肌张力障碍的定义、分类、诊断、评价等方面也有了新的认识，因此在总结国内外最新研究成果的基础上，结合专家组的临床经验，制定了《肌张力障碍诊断中国专家共识》。

本文对指南中关于肌张力障碍的定义、临床特点、诊断与评估进行简要总结。

肌张力障碍的定义肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和（或）姿势，常重复出现。

肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样。

肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化。

“肌张力障碍”可用于描述一种具有独特表现的不自主运动，与震颤、舞蹈、抽动、肌阵挛等类同；也可用于命名一种独立的疾病或综合征，其中肌张力障碍症状是唯一或主要的临床表现，肌张力障碍是神经系统运动增多类疾病的常见类型。

肌张力障碍的临床特点肌张力障碍多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。

肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大，因而临床表现各异。

但某些临床特点有助于肌张力障碍与其他形式的运动障碍相鉴别，主要有以下几点。

1. 肌张力障碍时不自主动作的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。

2.不自主动作易累及头颈部肌肉（如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等）、躯干肌、肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。

3.发作的间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。

4.不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻或消失，可呈现进行性加重，疾病晚期时症状持续、受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。

5.症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。

肌张力障碍的诊断步骤肌张力障碍的诊断可分为3步：（1）明确不自主运动是否为肌张力障碍性运动；（2）明确肌张力障碍是否为获得性；（3）明确肌张力障碍是遗传性或特发性（图1）。

肌张力障碍应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介肌张力障碍应该做哪些检查，常用
的肌张力障碍检查项目有哪些。

以及肌张力障碍如何诊断鉴别，肌张力障碍易混淆疾病等方面内容。

*肌张力障碍常见检查：
常见检查：核磁共振成像(MRI)、CT检查、正电子发射计算机断层扫描(PET)、血液电解质检查、人体内的微量元素检测、大生
化检查、肌张力检查
*一、检查
血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。

1.CT或MRI检查对鉴别诊断有意义。

2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。

3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

*以上是对于肌张力障碍应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看肌张力障碍应该如何鉴别诊断，肌张力障碍易混淆疾病。

*肌张力障碍如何鉴别？：
*一、鉴别
肌张力障碍综合征须注意与肌阵挛、癔症等鉴别。

本病的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩，注意与Parkinson病肌强直不同。

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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。

依据病因可分为原发性和继发性。

原发性肌张力障碍与遗传有关。

继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。

西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。

发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。

局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。

节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。

累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。

全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。

病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。

常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。

多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。

肌张力障碍诊断与治疗指南肌张力障碍（TBD）是一组神经系统疾病，主要特征为肌肉过度紧张、抽搐和不协调运动。

肌张力障碍包括多种类型，如帕金森病、帕金森综合症、帕金森样综合症、震颤麻痹综合症等。

肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的症状、体征、血液检测结果以及相关影像学检查。

下面将介绍肌张力障碍的诊断和治疗指南。

一、诊断指南：1.病史询问：详细了解患者的临床表现和症状变化情况，包括运动障碍、不自主运动、肌肉僵硬等。

2.体格检查：检查患者的神经系统、肌肉和运动功能，观察是否存在震颤、肌张力增高、运动不协调等症状。

3.神经影像学检查：如头颅CT、MRI等，可以帮助鉴别肌张力障碍和其他神经系统疾病。

4. 血液检测：可以测定血清中特定标志物的水平，如帕金森病的标志物为α-synuclein。

还可以检测其他相关指标，如血清铜蓝蛋白等。

5.脑电图（EEG）：可以观察脑电波的异常变化，帮助判断肌张力障碍的类型和严重程度。

6.遗传学检测：对于早发性肌张力障碍，一些家族性和遗传性因素可能起到关键作用，因此遗传学检测可以帮助确定诊断。

二、治疗指南：1.药物治疗：药物治疗是肌张力障碍的主要治疗方法，不同类型的肌张力障碍可能需要使用不同的药物。

常用的药物包括抗帕金森病药物、抗震颤药物、抗抽搐药物等。

治疗过程中需要根据患者的症状和体征来调整药物剂量和种类。

2.物理治疗：物理治疗可以通过肌肉放松、增强肌力、改善运动协调性等方式来缓解肌张力障碍的症状。

常见的物理治疗方法包括按摩、热敷、理疗、康复训练等。

3.手术治疗：对于一些严重的肌张力障碍患者，药物和物理治疗效果不佳时，可以考虑手术治疗。

常见的手术方式包括脑深部电刺激（DBS）和肌肉松弛剂注射，手术治疗需要慎重选择，风险与利益需要充分评估。

总结：肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床症状和体征、影像学检查结果以及血液检测结果。

药物治疗是主要的治疗方式，物理治疗和手术治疗可作为辅助。

多巴反应性肌张力障碍应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介多巴反应性肌张力障碍应该做哪些检查，常用的多巴反应性肌张力障碍检查项目有哪些。

以及多巴反应性肌张力障碍如何诊断鉴别，多巴反应性肌张力障碍易混淆疾病等方面内容。

*多巴反应性肌张力障碍常见检查：常见检查：肌电图、肝功能检查、脑脊液细胞分类计数、脑脊液细胞学检查、肌张力检查*一、检查1、脑脊液检查脑脊液DBH与健康对照组无显著差异，也有报道脑脊液高香草酸及生物喋呤含量降低;2、血清学检查常染色体显性遗传家族的特发性肌张力障碍患者，血清多巴胺β-羟化酶(DBH)增高;常染色体隐性遗传家族的病例，则血清DBH减低，而血清去甲肾上腺素(NA)升高;3、肌电图检查肌电静息电位出现规则或不规则多相波放电、肌肉收缩时，规则多相波发放。

被动运动时，偶可引起持续紧张性反射;4、肝功能检查肝功能检查正常，有鉴别诊断意义;5、其他检查血尿便常规，一般均正常。

脑电图、诱发电位、颅脑CT、MRI及PET检查等，均正常。

*以上是对于多巴反应性肌张力障碍应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看多巴反应性肌张力障碍应该如何鉴别诊断，多巴反应性肌张力障碍易混淆疾病。

*多巴反应性肌张力障碍如何鉴别？：*一、鉴别1.与肝豆状核变性相鉴别常伴肝脏损害及智力、精神异常，角膜可见K-F环。

肝豆状核变性具有角膜色素环、血清铜蓝蛋白或(及)铜氧化酶显著降低及血铜降低，尿铜增高等铜代谢异常的特征;2.与手足徐动症相鉴别手足徐动症以局限于远端肌肉蠕动样缓慢的不自主运动为特征，通常不侵犯近端肌肉，亦不产生持续性扭屈、挛缩等改变;3.与舞蹈病相鉴别舞蹈病表现为近端肌肉为主的粗大、快速、不规则的不自主运动，一般不产生躯干扭转样特异姿势;4.对于已确定为肌张力障碍者，必须排除脑炎后、脑性瘫痪及特发性基底节钙化等症状性肌张力障碍，方能诊断为特发性肌张力障碍。

(1)与脑性瘫痪相鉴别常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征，但常伴智力低下、惊厥及情绪障碍，症状无波动性，对多巴制剂无反应;(2)与少年型帕金森病相鉴别极少发生在8岁以下儿童，PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量，且易出现异动、剂末恶化等副作用。

肌张力异常（肌张力障碍，肌张力异常综合征）【病因】本病可以分为原发性和症状性两类。

（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。

可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。

（2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。

本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。

【症状】典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。

但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。

肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。

成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。

儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。

（一）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。

男女同样受累。

起病多甚缓慢。

颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。

一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。

两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。

两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。

患肌可发生肥大。

当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。

（二）扭转痉挛（torsion spasm）多数在5～15岁缓慢起病。

首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。

行走时足跟不能着地。

缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。

不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。

扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。

肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。

【饮食保健】【护理】【治疗】对于原发性肌张力异常的患者，由于病因不明，且考虑与遗传因素有关，故本病无有效的预防措施，对症状性肌张力异常的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。

肌张力障碍由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断.分类肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性.西医定义肌张力障碍是唯一或主要以颈、躯干及四肢的近端肌肉缓慢、持续、强烈扭转样不自主运动为表现的一种锥体外系疾患。

肌张力障碍的概念较混乱，症状及分类较复杂。

通常按病因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类；按种族分为犹太及非犹太族二类；根据遗传学特点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类；根据临床表现可分为典型，局限型及变异型三大类。

疾病症状典型的特发性肌张力障碍病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。

逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。

肌张力障碍运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动，往往造成步行缓慢，步履困难；如果面、颈肌受累可造成讲话不清。

随后，即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。

由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。

晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。

本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。

深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。

常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。

部分病人，末期可能有智能减退。

Cooper将本病分为以下5期。

第1期：往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现肌张力障碍运动。

第2期：在随意运动过程中，肌张力障碍姿势持续存在，但安静时不出现。

第3期：安静时肌张力障碍姿势也持续存在，且主动或被动地纠正较困难。

Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表一、引言在临床诊断与治疗中，评估肌张力障碍的严重程度是非常重要的。

Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表是一种常用于评估肌张力障碍病人病情的工具，本文将对该评分量表的特点、应用以及相关注意事项进行介绍。

二、Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表的特点1. Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表是由美国神经学家 Stanley Fahn 和 Susan B. Bressman 于1982年编制的一种特定于肌张力障碍评估的量表，以评估肌张力障碍患者在不同情况下的肌张力和动作表现。

2. 该量表包含多个评分项目，主要包括肌张力程度、姿势性震颤、动作限制程度等，全面评估了肌张力障碍患者的症状。

3. 评分量表具有良好的分类能力和重测信度，被广泛用于临床研究和评估。

三、Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表的应用1. 临床诊断：Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表可以作为临床诊断肌张力障碍的重要参考工具，帮助医生准确评估患者病情，制定合理治疗方案。

2. 临床研究：该评分量表可以用于评估不同治疗方法对肌张力障碍病人病情的影响，为临床研究提供客观的评估指标。

四、Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表的相关注意事项1. 评分时需要医生对肌张力障碍的症状有一定的了解，以保证评分的客观性和准确性。

2. 评分时需要患者配合，医生应对患者进行适当的指导，以保证评分的准确性和一致性。

五、总结Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表是一种广泛应用于评估肌张力障碍病人病情的工具，具有良好的分类能力和重测信度。

其在临床诊断和研究中发挥着重要作用。

医生在使用该评分量表时需要注意评分的客观性和准确性，以期得到可靠的评估结果。

六、参考文献1. Fahn S, Marsden CD, Calne DB. Unified Parkinson's disease rating scale. In: Recent developments in Parkinson's disease, Vol2. Florham Park NJ, Macmillan Healthcare Information, 1987:153-163.2. Fahn S, Elton R; Members of the UPDRS Development Committee. Unified Parkinson's disease rating scale. In: Fahn S, Marsden CD, Goldstein M, Calne DB, eds. Recent developments in Parkinson's disease. Vol 2. Florham Park, NJ: MacmillanHealthcare Information, 1987:153-163.以上即是对 Fahn-Marsden 肌张力障碍评分量表的介绍，希望能对读者有所帮助。

《肌张力障碍治疗中国专家共识》要点肌张力障碍是一类神经系统疾病，主要表现为肌肉过度紧张和抽搐，常导致肌肉僵硬或不协调的运动。

该疾病对患者日常生活、工作和社交活动产生严重影响，故其治疗尤为重要。

为了提高肌张力障碍的治疗效果和标准化水平，中国专家们共同制定了《肌张力障碍治疗中国专家共识》，下面是该专家共识的要点。

一、诊断与鉴别诊断：肌张力障碍的诊断主要依靠患者症状的描述和体格检查，包括肌肉紧张、抽搐、不协调运动等。

在诊断过程中，还需排除其他类似疾病，如帕金森病、舞蹈病等。

专家共识明确了诊断的标准和鉴别诊断的方法。

二、治疗原则：根据肌张力障碍病情的轻重，治疗原则分为保守治疗和药物治疗。

保守治疗主要包括康复训练和生活习惯的调整，以减少症状的发作和加重。

药物治疗则是通过使用抗痉挛药物、镇静药物和抑制神经肌肉接头传导的药物来控制症状。

三、药物治疗：针对不同类型的肌张力障碍，专家共识给出了相应的药物治疗建议。

对于原发性震颤型肌张力障碍，常用的药物包括普鲁克哌仑、托品酯、硫酸肉毒素等。

对于继发性病因相关性肌张力障碍，需根据病因选择合适的药物治疗方案。

此外，专家共识还指出了药物治疗的注意事项，如剂量控制、适应症和禁忌症等。

四、手术治疗：对于药物治疗效果不佳的病例，手术治疗是一种有效的选择。

根据患者病情和手术禁忌症，可以选择深部脑刺激术、一侧开颅灭活术、母体-胎儿外科手术等不同的手术方法。

五、康复训练：康复训练在肌张力障碍的治疗中占有重要地位。

康复训练可以帮助患者减轻肌肉僵硬和抽搐，并增强日常生活和工作技能。

专家共识提供了康复训练的指导原则和方法。

六、对特殊人群的治疗：肌张力障碍在不同人群中的表现和治疗方式可能存在差异。

例如，孕妇和老年人由于身体状况的特殊性，需要针对性的治疗方案。

专家共识对这些特殊人群的治疗进行了详细阐述。

总结来说，《肌张力障碍治疗中国专家共识》明确了肌张力障碍的诊断和鉴别诊断标准，并给出了详细的治疗原则和药物治疗方案。

肌张力障碍有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍肌张力障碍症状，尤其是肌张力障碍的早期症状，肌张力障碍有什么表现？得了肌张力障碍会怎样？以及肌张力障碍有哪些并发病症，肌张力障碍还会引起哪些疾病等方面内容。

……*肌张力障碍常见症状：发作性睡眠、儿童型肌张力障碍、构音障碍、红细胞增多*一、症状肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。

肌张力障碍的各种分类与临床特点相关，主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍的原因，发病时的年龄等。

1.国内王维治主编的《神经病学》(2006年第1版)介绍如下分类(1)按病变累及部位分类：①局限性肌张力障碍：影响躯体某部，如痉挛性斜颈、痉挛性发音困难(声带)、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、书写痉挛(一侧上肢)、职业性痉挛、足肌张力障碍等。

②节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。

③多部位肌张力障碍：累及身体2个以上不靠近部位。

④广泛性肌张力障碍：影响广泛的躯体范围。

⑤偏侧性肌张力障碍：仅累及单侧身体。

(2)按病因分类：①遗传性进行性肌张力障碍：多在小儿发病，表现步行障碍及运动减少，躯干姿势异常，腰部明显向前弯曲，日内症状波动明显，晨轻，午后至傍晚加重，呈进行性发展，L-dopa疗效显著，本病与Parkinson病可能有类似之处。

②症状性肌张力障碍：如脑性瘫痪、累及基底核的脑卒中、Wilson病、Hallervorden-Spatz病、脑炎、脑肿瘤、精神病药物副反应等伴肌张力障碍，Parkinson病有时可伴肌张力障碍。

2.上海史玉泉等主编的《实用神经病学》(2004年第3版)则主张以下分类(1)按肌张力障碍范围的分类：①局限性肌张力障碍(focal dystonia)：仅累及眼睑部肌群者，称眼睑痉挛(blepharospasm);累及口周及下颌肌群者，则称为口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia);疾病累及喉部肌群称为痉挛性构音障碍(spasmodic dysphonia);疾病累及颈部肌群称为痉挛性斜颈(spasmodic torticollis);疾病累及前臂和手部，称为书写性痉挛症(writer cramp)。