NMOSD诊断共识解读

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是由免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。

研究发现临床上有一组尚不能满足视神经脊髓炎诊断标准的局限形式脱髓鞘疾病,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终会演变成NMO。

2007年wingerchuk把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。

2015年国际NMO诊断小组制定了新的NMOSD诊断标准,取消NMO的单独定义并将其整合入NMOSD的大范畴中。

NMOSD是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,其确切病因及发病机制目前仍不明。

大多数患者表现为复发性神经炎和脊髓炎,还可表现为大脑综合征、脑干综合征、最后区综合征等,具有反复发作及致残率高的特点,严重影响患者的生活质量。

该文对近年来NMOSD的研究现状进行梳理报道。

1NMOSD概述1894年Devic和他的博士生Fernand Gault首次描述了视神经脊髓炎(NMO),因此早期称之为Devic病。

当时仍不清楚视神经脊髓炎到底是一种独立的疾病还仅仅是“视神经-脊髓”型多发性硬化(multiple sclero⁃sis,MS)的一种更严重形式。

2004年,之前推测存在的抗原靶位—水通道蛋白4才被证实存在,至此,这两种疾病通过检测AQP4-Abs才被真正区别开。

最新诊断指南将AQP4抗体阳性与抗体阴性两种形式都统一归为NMOSD中。

最近另一种抗原靶位—髓鞘少突胶质细胞已经在NMOSD患者中被检出[1]。

2流行病学和临床特点据报道NMOSD的发病率和患病率与地理位置和DOI:10.16662/ki.1674-0742.2020.30.195视神经脊髓炎谱系疾病刘莎,钱伟东蚌埠医学院第一附属医院神经内科,安徽蚌埠233000[摘要]视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种不常见抗体介导的中枢神经系统疾病。

nmosd成人患者的诊断标准
NMOSD临床上是指视神经脊髓炎谱系病，视神经脊髓炎谱系病的诊断标准为视神经和脊髓同时受累，结合影像学脑和脊髓的磁共振，以及血清和脑脊液的视神经脊髓炎IgG检测结果综合评判。

神经脊髓炎谱系病是一种不同于多发性硬化的炎症性中枢系统综合征，一般要求同时或相继发生视神经炎和急性横贯性脊髓炎，进行脑和脊髓的磁共振，并且在检查血清时视神经脊髓炎谱系病具有较高的特异性，通过血清学检测后将疾病分为阳性或阴性，对于阳性的患者主要诊断依据应包括临床症状或涉及视神经、脑脊液等检查结果，而阴性或无法进行血清学检测的患者，判断标准则要更为严格，需要额外进行神经影像学异常发现，通过以上综合结果来评判是否患有视神经脊髓炎谱系病。

患者生活中应注意保持心情平稳，消除对疾病的恐惧，不要过于紧张。

2023中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识（完整版）-XNS炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统（centra1nervoussystem,CNS）中髓鞘由少突胶质细胞形成，可辅助神经电信号的高效、跳跃式传导，保护神经元正常功能。

CNS炎性脱髓鞘疾病是一类由于多种病理因素导致髓鞘损伤脱失，而神经细胞相对保持完整的疾病。

（一）■常见的CNS炎性脱髓鞘疾病1 ,多发性硬化MS是一种以CNS炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。

2 .视神经脊髓炎NMO是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的CNS炎性脱髓鞘疾病。

3 .髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病近些年来，研究者在CNS炎性脱髓鞘疾病患者血清中发现了MOG抗体。

由于MOG抗体阳性患者的发病机制、临床表现、疗效及预后与经典的MS 和AQP4抗体阳性的NMOSD均不同，MOGAD逐渐成为一种独立的疾病。

其发病机制为MOG抗体介导的少突胶质细胞受损，继发性髓鞘脱失及轴索损伤。

4 .急性播散性脑脊髓炎是特发性CNS炎性脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。

其发病机制为自身T细胞异常激活所致的针对髓鞘或其他自身抗原的一过性自身免疫反应。

推荐意见：不同的CNS炎性脱髓鞘病的发病机制及病理表现均不同，临床医师需结合患者临床及影像学特征，尽早完善临床实验室相关检查以助于明确诊断、制定治疗策略。

（二）、CNS炎性脱髓鞘病特异性抗体1 .AQP4抗体在中国有70%~80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性，西方国家则有超过80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性。

2 .M0G抗体MOG抗体阳性率为7.4%,对于诊断MOGAD具有重要价值。

3 .MBP抗体MBP是一种封闭的自身抗原，当MBP暴露或释放至脑脊液中时,可引起免疫应答，并刺激机体产生抗MBP抗体，导致多种神经系统疾病产生。

视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版视神经脊髓炎（NMOSD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要侵犯中枢神经系统中的视神经和脊髓。

2016年，国际上制定了一份新的共识诊断标准，以帮助医生更准确地诊断和治疗这种疾病。

本文将详细介绍这一共识诊断标准的内容，帮助读者更好地了解和认识NMOSD疾病。

一、背景NMOSD是一种临床表现多样的疾病，常见症状包括急性的视力减退、视野缺损、瞳孔对光反射异常、视神经炎、和横贯性脊髓炎等。

这些症状严重影响患者的生活质量，而且常常容易被误诊为多发性硬化症（MS）或其他神经疾病。

因此，建立一套准确的诊断标准对于NMOSD的诊断和治疗至关重要。

二、2016版本共识诊断标准的主要内容1.有典型病史和临床特征的患者，可以直接诊断为NMOSD。

典型特征包括典型的视神经炎、横贯性脊髓炎和大脑下神经炎。

此外，还需排除其他可能的疾病，如MS等。

2.对于没有典型病史和临床特征的患者，需要进行实验室检查，包括血清抗AQP4-IgG抗体检测。

如果患者血清中存在AQP4-IgG抗体，则可确诊为NMOSD。

如果AQP4-IgG抗体检测结果阴性，还需要通过其他影像学和实验室检查进行进一步诊断。

3.共识标准还对NMOSD的影像学诊断进行了规范，包括视神经炎和横贯性脊髓炎的MRI表现等。

MRI检查结果需要与临床表现相结合，才能对NMOSD进行准确诊断。

4.此外，共识标准中还介绍了NMOSD的有关实验室检查和临床评估的内容，对于缺乏典型症状的患者进行了详细的规范。

三、对2016版本共识诊断标准的评价新的共识标准相比以往的版本在以下几个方面有着更明确的规定：首先，确定了临床表现的典型特征，使得医生在诊断过程中更加具体明确；其次，通过AQP4-IgG抗体检测，可以更快速地对患者进行筛查，提高了诊断的准确性；此外，更加详细规范的影像学诊断内容，进一步强调了临床和影像学相结合的重要性，从而更好地帮助医生进行诊断。

非典型性视神经炎的分类及诊治新观点周欢粉;赵朔;王均清;林大河;徐全刚;魏世辉【摘要】视神经炎(optic neuritis,ON)泛指视神经的炎性脱髓鞘病变.典型性视神经炎,常常与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)相关,视力预后较好.其典型临床特点来源于视神经炎治疗试验(optic neuritis treatment trial,ONTr)和其他相关研究报道.非典型性视神经炎通常指非MS相关性免疫调节性视神经炎,可单独发生,也可伴随其他炎性疾病.水通道蛋白4(anti-aquaporin4,AQP-4)抗体阳性的ON大多表现为非典型类型,根据最新诊断标准可归类为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disease,NMOSD),治疗方案和经典的视神经脊髓炎治疗相同.AQP-4抗体阴性的非典型性视神经炎临床研究较少,血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)抗体检测对临床治疗有一定的指导价值,复发患者建议应用免疫抑制治疗.%Optic neuritis (ON) refers to inflammatory demyelinating disorders of the optic nerve.Typical optic neuritis is commonly associated with multiple sclerosis(MS),the clinical features of which stems from optic neuritis treatment trial and other related studies.Atypical optic neuritis refers to non-MS immune-mediated causes,which occurs,either in association with other inflammatory disorders or in isolation.Optic neuritis with seropositive anuqporin-4 antibody usually manifests atypical features,which can be classified as neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) according to the latest consensus criteria and can be managed with solutions for common neuromyelitis optica.Studies about atypical optic neuritis with seronegative result of AQP-4 antibody are scare and the serum test of myelinoligodendrogilia glycoprotein (MOG) antibody can contribute to clinical diagnosis and treatment.This kind of case has unfavorable prognosis and is recommended to accept immune-suppressive therapy if presented recurrent signs.【期刊名称】《中国中医眼科杂志》【年(卷),期】2016(026)006【总页数】4页(P405-408)【关键词】视神经炎;视神经脊髓炎;多发性硬化;水通道蛋白4;综述【作者】周欢粉;赵朔;王均清;林大河;徐全刚;魏世辉【作者单位】解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853;解放军总医院第一附属医院眼科,北京100048;解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853;解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853;解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853;解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853;解放军总医院眼科,解放军医学院,北京100853【正文语种】中文【中图分类】R774.6周欢粉1，2，赵朔1，王均清1，林大河1，徐全刚1，魏世辉1视神经炎（optic neuritis，ON）泛指视神经的炎性脱髓鞘性病变，可导致单眼或双眼急性或亚急性的视力下降，通常累及18～45岁青壮年[1-2]。

2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准2015年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准国际共识》，来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。

共识决定将视神经脊髓炎（NMO）统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。

在未来临床工作中，此次标准修改适用的时间可能较2006版更长。

我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的'红色信号'（Red flags）和NMOSD的影像学表现翻译给大家，供大家了解新标准的变化。

翻译不当之处多加批评。

以后将继续推送共识的全文翻译和解读。

表一：成人NMOSD诊断标准伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准1.至少1个核心临床症状2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞检测法）3.排除其它诊断不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准1.在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状，符合以下要求a．至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征b．空间多发（≥2个不同核心临床症状c. 以上症状需满足附加的MRI要求2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测3.排除其它诊断核心临床症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.极后区综合征：不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐4.急性脑干综合征5.症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征（如图3）6.伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征（如图3）不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求1.急性视神经炎：要求脑MRI显示（a）正常或仅有非特异性白质病变，或（b）视神经MRI有T2高信号或T1强化，病变超过1/2视神经长度或累及视交叉（如图1）2.急性脊髓炎：要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段（长节段横贯性脊髓炎）或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩（如图1）3.极后区综合征：要求有相应的延髓背侧或极后区病变（如图2）4.急性脑干综合征：要求有相应的室管膜周围脑干病变（如图2）图1：NMOSD的脊髓和视神经MRI表现NMOSD脊髓影像学常表现为长节段横贯性脊髓炎（LETM），病变≥3个椎体节段。

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。

近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。

为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。

本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。

本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。

希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。

该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。

NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。

根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。

典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。

非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。

NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。

近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。

以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。

MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。

MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。

1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。

CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。

其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。

临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。

MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。

1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。

1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。

约10％的MS患者表现为本类型。

1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。

1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。

目前对良性型MS无法做出早期预测。

1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。

以皮质脑炎为主要表现的MOG抗体相关病4例并文献复习史亚茹1，褚旭2，高明康1，王金林1，王琳2摘要：目的　通过报道以皮质脑炎为主要表现的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关病（简称MOG-AD）4例，分析其临床特征及相关辅助检查等，并结合文献复习，以期为临床上该病的正确诊疗提供参考依据。

方法　回顾性分析济宁医学院附属医院神经内科2020年10月至2023年2月收治的4例以皮质脑炎为主要表现的MOG-AD患者的临床表现、脑脊液细胞学、影像学、治疗和预后等特征。

抗MOG抗体检测方法为基于细胞转染的间接免疫荧光法（CBA）。

结果　本文中4例患者发病年龄为16~32岁，均以皮质脑炎为临床表现，其中3例患者以癫痫发作起病，1例患者于头痛发热15 d后出现首次癫痫发作。

头部MRI上表现为皮质区脑组织增厚并多发脑沟裂池内异常信号影，FLAIR序列上呈相对高信号。

血清抗MOG抗体检测均表示阳性。

患者经激素和（或）免疫球蛋白治疗均好转出院，其中2例患者随访期出现复发。

结论　MOG-AD可以皮质脑炎为主要表型，表现为头痛、发热、癫痫发作，初期易被诊断为“感染性脑膜脑炎或脑膜炎”，头部MRI常表现为单侧或双侧皮质肿胀；免疫治疗有效，部分患者可出现复发；对于抗感染治疗效果差的皮质脑炎患者，需警惕该病，行血清MOG-IgG检查示“阳性”可明确诊断。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白；皮质脑炎；MOG抗体相关疾病；癫痫中图分类号：R744.5 文献标识码：AFour cases of MOG antibody-associated disease with cortical encephalitis as the main manifestation and review of the literature SHI Yaru，CHU Xu，GAO Mingkang，et al.（College of Clinical Medicine， Jining Medical University， Jin⁃ing 272002， China）Abstract：Objective We report four cases of myelin oligodendrocyte glycoprotein （MOG） antibody-associated dis⁃ease （MOG-AD） with cortical encephalitis as the main manifestation. We analyse the clinical features and relevant ancil⁃lary tests， and review the literature in order to provide a reference basis for the proper clinical management of this disease. Methods The clinical manifestations，cerebrospinal fluid cytology，imaging，treatment and prognosis of four patients with MOG-AD with cortical encephalitis as the main manifestation， admitted to the Department of Neurology of the Affili⁃ated Hospital of Jining Medical University from October 2020 to February 2023， were retrospectively analyzed. The anti-MOG antibodies were detected by a cell-based assay （CBA）.Results The four patients in this paper were aged 16-32 years and all presented with cortical encephalitis. Three of them started with seizures and one presented with his first sei⁃zure 15 d after headache and fever. The cranial MRI showed thickening of brain tissue in the cortical area and multiple ab⁃normal signal shadows in the sulcal pools， with relatively high signal on FLAIR images. Serum anti-MOG antibody tests were positive. The patients were treated with hormones and/or immunoglobulin and discharged， with two patients experi⁃encing relapses.Conclusion MOG-AD can have a predominantly cortical encephalitis phenotype， presenting with head⁃ache， fever and seizures. The initial diagnosis is easily made as “infective meningoencephalitis or meningitis”， and cra⁃nial MRI often shows unilateral or bilateral cortical swelling； immunotherapy is effective， but some patients may experi⁃ence recurrence；for patients with cortical encephalitis who are poorly treated with anti-infective therapy，the disease needs to be alerted， and a “positive” serum MOG-IgG test can clarify the diagnosis.Key words：Myelin oligodendrocyte glycoprotein；Cortical encephalitis；MOG antibody-related disorders；epilepsyMOG是定位于髓鞘少突胶质细胞表面的糖蛋白受体，仅在中枢神经系统（central nervous system，CNS）中表达［1］。

多发性硬化影像诊断标准中国专家共识多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过250万。

MRI 可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。

2001年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准2001版）。

MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（central nervous system, CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。

MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。

2016年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。

MS的常规MRI扫描序列以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI 扫描序列如下。

01头颅MRI：WI；横断面质子密度（proton density，横断面或三维（各向同性）T1WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion PD）-T2WI recovery, FLAIR）序列；注射对比剂至少5 min后进行横断面或三维T1扫描（图1-4）。

图1~4 多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面TWI （图21）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的TWI（图4，注射对比剂后5 min扫描）1头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤ 3 mm。

推荐使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶检出率。

概述•视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病｡NMO 的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关，是不同于多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的独立疾病实体｡•NMO临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis，ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis，LETM)为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高｡概述•视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的一种中枢神经系统特发性炎性疾病。

•NMO 高度特异性的水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体的发现，加深了人们对NMO 的认识，2007年提出了NMO谱系疾病（NMOSD）的概念，并扩展了NMO 谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）的定义。

概述•NMO 诊断国际专家组（International Panel for NMO Diagnosis，IPND）对NMOSD 诊断标准进行了修订，并达成2015 年NMOSD 诊断标准国际共识。

2015年在Neurology杂志发表。

•该诊断标准取消了NMO 的个别定义，而将NMO归入NMOSD。

同时，根据AQP4 抗体表达状态，分为AQP4 抗体阳性和AQP4 抗体阴性NMOSD。

•AQP4 抗体阳性NMOSD 的诊断要求具备6 项核心症状之一；AQP4 抗体阴性或无法进行AQP4 抗体检测的NMOSD 的诊断，要求则更为严格，必须有特征性的MRI 表现。

NMO的诊断标准• 1.至少一个核心临床特征• 2. AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法）• 3. 除外其他诊断（确实没检测到）或无检测条件时（比如基层，比如患者因经济原因，不愿测）1. 至少两个核心临床特征（可以一次齐发，也可以先后发作）并且符合下列所有a. 至少一个核心临床特征为视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎或极后区综合征b. 空间播散（至少两个核心临床特征）c. 符合MRI的相应要求（就是临床特征要配得上相应的病灶，比如脊髓炎就要有MRI病灶）2. AQP4-IgG阴性或没法测3. 除外其他诊断NMOSD的诊断标准1. 视神经炎2. 急性脊髓炎3. 极后区综合征：呃逆、恶心和呕吐，除外其他原因。

nmosd诊断标准
一、核心症状
1.慢性进展性神经功能障碍：表现为逐渐加重的神经系统症状，如头痛、恶
心、呕吐、视物模糊、视力下降、肢体无力、肌肉萎缩等。

2.反复发作的急性或亚急性疾病：患者可能会出现突然的、急性或亚急性发
病，如癫痫发作、意识障碍、视力障碍等，并伴有全身或局部的神经功能障碍。

3.病程持续时间较长：患者的病程通常较长，可能会持续数月或数年。

二、AQP4-IgG阳性
AQP4-IgG是一种抗体，在nmosd的诊断中具有重要意义。

如果患者的血清或脑脊液中的AQP4-IgG呈阳性，那么很可能患有nmosd。

三、排除其他诊断
在诊断nmosd之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病。

例如，多发性硬化症（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、系统性红斑狼疮（SLE）等。

这些疾病都有不同的症状和病理表现，需要通过临床检查和实验室检查进行鉴别。

综上所述，nmosd的诊断标准包括核心症状、AQP4-IgG阳性以及排除其他诊断三个方面。

如果患者的症状符合这些标准，并且经过相关检查确诊为nmosd，那么应该及时采取治疗措施，以避免病情加重，危及生命。

视神经脊髓炎谱系疾病的免疫治疗策略方丽波;刘广志;薛迎红【摘要】在遵循循证医学基础上,结合疾病的发病机制及药物的作用机制,本文论述了近年来国内外针对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的急性期治疗、预防复发治疗及潜在的免疫治疗.急性期治疗以抑制炎性应答,降低水通道蛋白4(AQP4)抗体滴度为主,主要使用大剂量激素冲击疗法、血浆置换疗法.缓解期治疗以抑制T细胞、B细胞的增殖及去除体内B细胞为主,减少复发次数,主要给予硫唑嘌呤、利妥昔单抗及吗替麦考酚酯等.未来NMOSD的治疗将更趋于靶向性/特异性,其作用机制主要通过阻断致病性AOP4抗体与其抗原的结合,减少致病性AQP4抗体生成,阻断致病性抗体-抗原结合后的下游反应;主要包括aquaporumab、托珠单抗、DNA疫苗、抗CD19单克隆抗体(MEDI-551)、艾库组单抗及贝伐单抗等.【期刊名称】《中国康复理论与实践》【年(卷),期】2018(024)008【总页数】6页(P987-992)【关键词】视神经脊髓炎谱系疾病;水通道蛋白4;免疫治疗【作者】方丽波;刘广志;薛迎红【作者单位】首都医科大学附属复兴医院神经内科,北京市 100038;首都医科大学附属安贞医院神经内科,北京市 100029;首都医科大学附属复兴医院神经内科,北京市 100038【正文语种】中文【中图分类】R744.5视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种与血清水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)免疫球蛋白G抗体(immunoglobulin G,IgG)相关的中枢神经系统(central nervous system,CNS)自身免疫性疾病。

2004年Lennon等[1-2]在视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者血清中发现了一种与星形胶质细胞(astrocyte,AS)足突上的AQP4抗原结合的自身抗体AQP4-IgG，此抗体的发现使得NMOSD脱离出多发性硬化(multiple sclerosis,MS)，成为一个独立的疾病[1,3]。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白Ｇ抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识（2020完整版）抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG）相关疾病（MOG-IgG associated disorders，MOGAD）是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统（central nervous system，CNS）炎性脱髓鞘疾病。

目前研究认为，MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗体，MOGAD是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）和视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）的独立疾病谱。

MOGAD在儿童发病率较高，性别差异不明显。

MOGAD可为单相或复发病程，主要症状包括视神经炎（optic neuritis，ON）、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。

糖皮质激素（下文简称“激素”）治疗MOGAD有效，但患者常出现激素依赖而反复发作。

多数MOGAD患者预后良好，部分遗留残疾。

2018年，国际上提出的《MOG脑脊髓炎诊断和抗体检测专家共识》和《MOG-IgG相关疾病的拟诊断标准》建议把MOGAD定义为一种独立疾病谱。

1MOGAD的概念既往研究显示MOGAD与MS和急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）存在一定相关性。

近年研究表明MOGAD在血清抗水通道蛋白-4抗体（anti-aquaporin-4 antibody，AQP4-IgG）阴性的NMOSD和复发性ON中更常见。

但目前尚无一种特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating diseases，IIDDs）可囊括MOGAD的所有表现（图1），仅从临床症状上，MOGAD既可符合非典型MS、AQP4-IgG阴性NMOSD、ADEM的诊断标准，又可表现为局限性的ON和横贯性脊髓炎（transverse myelitis，TM）。