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婴幼儿法洛氏四联症的外科治疗

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７８２　内蒙占医学杂志Ｉｎｎｅｒ　Ｍｏｎｇｏｌｉａ　Ｍｅｄ　Ｊ　２０１１年第４３卷第７期　

婴幼儿法洛氏四联症的外科　

王大成　，张华　，朱建宝　，高毅　，刘文龙　，李鹏　，隋玺仲　，刘威ｓ　

（１．乌兰察布市中心医院心胸外科，内蒙古集宁０１２０００；　

２．内蒙古医学院２００８级研究生，内蒙古呼和浩特０１００５９；　３．包头医学院２００８级研究生，内蒙古包头０１４０１０）　

［摘要］目的：总结我院近１Ｏ年完成的８９例婴幼儿法洛四联症根治术的临床经验．通过对临床手术资　料的分析，明确法洛四联症婴幼儿早期手术的必要性，提高法洛四联症婴幼儿的存活率。方法：２０００年１月　

至２００９年８月我院共完成８９例３岁以下的婴幼儿法洛四联症根治术，男５３例，女３６例；年龄为６月龄～３　岁；体重５．７～１５　ｋｇ。所有患儿均采用胸骨正中切口，全血＋血浆＋白蛋白预存液。全部改良超滤，在低温体　

外循环下行法洛四联症一期根治术，室缺依据大小及骑跨程度选择较大的４１、片，以保证左室流出道通畅。术　终根据左室压、右室压、肺动脉压及右肺动脉压来评估矫治满意度，必要时４１、片改为跨环。其中２例采用一　

个半心室矫正。结果：全组８９例婴幼儿法洛四联症根治术后治愈８６例，早期死亡３例。手术早期死亡率　

３．５％，无晚期死亡。死亡原因：术终脱机困难１例，术后低心排伴渗漏综合征、肾衰死亡２例。１９例发生较　

严重的并发症，出现低心排１１例，肾衰２例，灌注肺３例，残余漏３例。结论：早期手术及恰当手术方法不仅　可以提高法洛四联症婴幼儿的存活率，而且可以提高患儿的生活质量，而低心排导致肾功能衰竭是手术死亡　

的重要原因，肺动脉发育情况，左心室大小是法洛四联症手术高危因素。　

［关键词］婴幼儿；法洛氏四联症；外科手术　

［中图分类号］Ｒ５４１．１４［文献标识码］Ａ［论文编号］１００４—０９５１（２０１１）０７—０７８２—０３　

Ｓｕｒｇｉｃａｌ　Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｉｎｆａｎｔｓ　ｗｉｔｈ　Ｔｅｔｒａｌｏｇｙ　ｏｆ　Ｆａｌｌｏｔ　

ＷＡＮＧ　Ｄａ—ｃｈｅｎｇ　，ＺＨＡＮＧ　Ｈｕａ　，ＺＨＵ　Ｊｉａｎ—Ｂａｏ　，ＧＡＯ　Ｙｉ　，　Ｉ　ＩＵ　Ｗｅｎ—ｌｏｎｇ　，ＬＩ　Ｐｅｎｇ　，ＳＵＩ　Ｘｉ—ｚｈｏｎｇ　，ＬＩＵ　Ｗｅｉ。　

（１．Ｃａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃｉｃ　ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｔｈｅ　Ｃｅｎｔｒａｌ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　ｗｕｌａｎｃｈａｂｕ　ｃｉｔｙ，Ｊｉｎｉｎｇ　０１２００　Ｃｈｉｎａ；　

２．Ｐｏｓｔｇｒａｄｕａｔｅ　Ｓｔｕｄｅｎｔ　２００８　Ｇｒａｄｅ，Ｉｎｎｅｒ　Ｍｏｎｇｏｌｉａ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｈｕｈｈｏｔ　０１００５９　Ｃｈｉｎａ；　

３．Ｐｏｓｔｇｒａｄｕａｔｅ　Ｓｔｕｄｅｎｔ　２００８　Ｇｒａｄｅ，Ｂａｏｔｏｕ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｂａｏｔｏｕ　０　１　４０６０　Ｃｈｉｎａ）　【Ａｂｓｔｒａｃｔｊ　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ　ｓｕｍｍａｒｙ　ａｎｄ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｓｕｒｇｅｒｙ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ　ｏｆ　８９　ｉｎｆａｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｔｅｔｒａｌｏｇｙ　ｏｆ　

Ｆａｌｌｏｔ　ｉｎ　ｏｕｒ　ｈｏｓｐｉｔａｌ，ａｎｄ　ｃｌｅａｒ　ｔｅｔｒａｌｏｇｙ　ｏｆ　Ｆａｌｌｏｔ　ｉｎｆａｎｔｓ　ｎｅｅｄ　ｅａｒｌｙ　ｓｕｒｇｅｒｙ　ｔｏ　ｉｍｐｒｏｖｅ　ｔｏ　ｉｍｐｒｏｖｅ　ｔｈｅ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　

ｒａｔｅ　ｏｆ　ｉｎｆａｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｔｅｔｒａｌｏｇｙ　ｏｆ　Ｆａｌｌｏｔ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｆｒｏｍ　Ｊｕｎ　２０００　ｔｏ　Ａｕｇ　２００９，８９　ｉｎｆａｎｔｓ（５３　ｍａｌｅ，３６　ｆｅｍａｌｅ，　

ａｇｅｄ　６　ｍｏｎｔｈｓ　ｔｏ　３　ｙｅａｒｓ，ｗｅｉｇｈｔｅｄ　ｆｒｏｍ　５．７　ｔｏ　１　５　ｋｇ）ｕｎｄｅｒ　ｔｈｒｅｅ　ｙｅａｒｓ　ｏｆ　ａｇｅ　ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ　ｔｏｔａｌ　ｒｅｐａｉｒ　ｏｆ　

ＴＯＦ．Ａｌｌ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　ｗｅｒｅ　ｕｓｅｄ　ｓｔｅｒｎａｌ　ｍｅｄｉａｎ　ｉｎｃｉｓｉｏｎ．Ｔｈｅ　ｓｔｏｒｅｄ　１ｉｑｕｉｄ　ｃｏｎｔａｉｎｅｄ　ｗｈｏｌｅ　ｂｌｏｏｄ．ｓｅｒｕｍ　ａｎｄ　ａｌｂｕ—　ｍｉｎ　ｗｈｉｃｈ　ｗｅｒｅ　ｍｏｄｉｆｉｅｄ　ｕｈｒａｆｉｌｔｒａｔｉｏｎ．Ｔｏｔａｌ　ｃｏｒｒｅｃｔｅｄ　ａｔ　ｔｈｅ　ｌｏｗ　ｔｅｍｐｅｒａｔｕｒｅ　ａｎｄ　ｅｘｔｒａｃｏｒｐｏｒｅａｌ　ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ．　

Ｉｎ　ｏｒｄｅｒ　ｔｏ　ｅｎｓｕｒｅ　ｌｅｆｔ　ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ　ｏｕｔｆｌｏｗ　ｔｒａｃｔ　ｓｍｏｏｔｈ．ｗｅ　ｅｌｅｃｔｅｄ　ｔｈｅ　ｓｕｉｔａｂｌｅ　ｐａｔｃｈ　ｆｏｒ　ｔｈｅ　ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ　ｓｅｐｔａｌ　

ｄｅｆｅｃｔ　ｔｈａｔ　ｗｅｒｅ　ｂａｓｅｄ　ｏｎ　ｔｈｅ　ｓｉｚｅ　ａｎｄ　ｒｉｄｉｎｇ　ｌｅｖｅ１．Ｉ　ｅｆｔ　ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ　ｔｈｅ　ｐｒｅｓｓｕｒｅ，ｒｉｇｈｔ　ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ　ｐｒｅｓｓｕｒｅ，ｐｕｌ—　

ｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ　ｐｒｅｓｓｕｒｅ　ａｎｄ　ｒｉｇｈｔ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ　ｐｒｅｓｓｕｒｅ　ｗｅｒｅ　ｕｓｅｄ　ｔｏ　ａｓｓｅｓｓ　ｓａｔｉｓｆａｃｔｉｏｎ　ｏｆ　ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎ　ａｆｔｅｒ　ｏｐ—　

ｅｒａｔｉｏｎ．ｆｆ　ｎｅｃｅｓｓａｒｙ，ｉｔ　ｗａｓ　ｒｅｐｌａｃｅｄ　ｂｙ　ｔｒａｎｓａｎｎｕｌａｒ　ｐａｔｃｈ．Ｔｗｏ　ｃａｓｅｓ　ｒｅｃｅｉｖｅｄ　ｏｎｅ　ａｎｄ　１／２一ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ　ｃｏｒｒｅｃ—　

ｔｉｏｎ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｉｎ　ａｌｌ　８９　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｉｎｆａｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｔｅｔｒａｌｏｇｙ　ｏｆ　Ｆａｌｌｏｔ，８６　ｃａｓｅｓ　ｃｕｒｅｄ，３　ｃａｓｅｓ　ｄｉｅｄ，ａｒｍ　ｔｈｅ　ｅａｒｌｙ　ｍｏｒ—　ｔａｌｉｔｙ　ｗａｓ　３．５％．Ｔｈｅ　ＣａＵＳｅ　ｏｆ　ｄｅａｔｈ：１　ｃａｓｅ　ｗａｓ　ｄｉｆｆｉｃｕｌｔ　ｔｏ　ｏｆｆ—ｌｉｎｅ　ａｆｔｅｒ　ｓｕｒｇｅｒｙ，ｌｅａｋａｇｅ　ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｃａｒ—　ｄｉａｃａｌ　ｏｕｔｐｕｔ　ｌｏｗ　ａｎｄ　ｒｅｎａｌ　ｆｕｎｃｔｉｏｎ　ｆａｉｌｕｒｅ　ｉｎ　２　ｃａｓｅｓ．１９　ｃａｓｅｓ　ｈａｄ　ｔｈｅ　ｍｏｒｅ　ｓｅｒｉｏｕｓ　ａｎｄ　ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ’ｓｙｎ—　

ｄｒｏｍｅ：ｃａｒｄｉａｃａｌ　ｏｔｌｔｐｕｔ　ｌｏｗ　ｉｎ　１　１　ｃａｓｅｓ，ｒｅｎａ１　ｆｕｎｃｔｉｏｎ　ｆａｉｌｕｒｅ　ｉｎ　２　ｃａｓｅｓ，ｐｅｒｆｕｓｉｏｎ　１ＵＩｌｇ　ｉｎ　３　ｃａｓｅｓ，ａｎｄ　ｒｅｓｉｄｕａ１　

ｓｈｕｎｔ　ｉｎ　３　ｃａｓｅｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｅａｒｌｙ　ｓｕｒｇｅｒｙ　ａｎｄ　ｐｒｏｐｅｒ　ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓ　ｃａｎ　ｒａｉｓｅ　ｔ　ｈｅ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ｒａｔｅ　ｏｆ　ｉｎｆａｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｔｈｅ　ｔｅｌ　ｒａｌ（）ｇＹ　ｏｆ　Ｆａｌｌｏｔ　ａｎｄ　ｉｍｐｒｏｖｅ　ｔｈｅ　ｑｕａｌｉｔＹ（）ｆ　ｌｉｆｅ　ｆｏｒ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｔｈｅ　ｍａｉｎ　ｒｅａｓ（）ＩｌＳ　ｆｏｒ　ｔｈｅ　ｉｎｆａｎｔｓ　ｗｈｏ　ｄｉｅ　，１了　厶口　

、、／　内蒙古医学杂志Ｉｎｎｅｒ　Ｍｏｎｇｏｌｉａ　Ｍｅｄ　Ｊ　２０１１年弟４３卷第７期　７８３　一一　＝＝＝＝＝＝＝：＝　＝：＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝　＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝：：＝　—＝＝＝＝＝＝＝＝＝：＝＝＝＝＝＝＝：＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝：＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝：＝＝＝＝：＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝：＝＝＝＝：＝＝＝＝：＝＝＝＝一　

ａｆｔｅｒ　ｏｐｅｒａｔｉｏｎ　ａｒｅ　ｔｈｅ　ｒｅｎｅａｌ　ｆｕｎｃｔｉｏｎ　ｆａｉｌｕｒｅ　ｃａｕｓｅｄ　ｂｙ　ｃａｒｄｉａｃａｌ　ｏｕｔｐｕｔ　ｌｏｗ．Ｔｈｅ　ｈｉｇｈ—ｒｉｓｋ　ｆａｃｔｏｒｓ　ｏｆ　ｔｏｔａｌ　ｒｅ—　

ｐａｉｒ　ｆｏｒ　ｔｅｔｒａｌｏｇｙ　ｏｆ　ｆａｌｌｏｔ（ＴＯＦ）ａｒｅ　ｄｅｐｅｎｄｅｄ　ｏｎ　ｔｈｅ　ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌ　ｃｏｎｄｉｔｉｏｎ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ　ａｎｄ　ｔｈｅ　

ｓｉｚｅ　ｏｆ　ｔｈｅ　１ｅｆｔ　ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ．　［Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ］Ｉｎｆａｎｔｓ；Ｔｅｔｒａｌｏｇｙ　ｏｆ　ｆａｌｌｏｔ；Ｓｕｒｇｅｒｙ　

法洛氏四联症是最常见的先天性心脏病之一，　

约占先心病的１Ｏ％左右。近１０年来，随着心脏外　

科整体技术的发展，法洛四联症的外科治疗趋向于　早期的一期心内修复，仅有少数施行姑息手术。我　

院自２０００年１月～２００９年８月，共完成婴幼儿法　洛四联症根治术８９例，效果良好。　

１资料与方法　

１．Ｉ　临床资料　２０００年１月～２００９年８月，我院共手术治疗法　

洛四联症婴幼儿８９例，其中男５３例，女３６例；年龄　

为６月龄～３岁（其中６月龄～１岁２３例；１～２岁　２９例；２～３岁３７例）；体重５．７～１５　ｋｇ；血红蛋白　１２～２８　ｇ／Ｌ；红细胞压积３１％～５８％。缺氧发作史　

９例，术前呼吸道感染２１例。　

病理改变：漏斗部狭窄３１例，肺动脉瓣狭窄２６　例，漏斗部狭窄合并肺动脉瓣狭窄２３例，多处狭窄　

２例，其中肺动脉瓣二瓣化２５例，室间隔缺损多数　位于主动脉瓣下，骑跨率４５％～９Ｏ％。　

合并其它畸型：右位主动脉弓１３例，房间隔缺　

损１３例，卵圆孔未闭１例，动脉导管未闭１７例，三　尖瓣关闭不全７例，左上腔静脉５例。　

所有患儿均通过彩色多普勒超声心动图确诊，　左室舒张末期容积指数（ＬＶＥＤＶ）：２３～４５　ｍｌ／ｍ０；　其中２３～３Ｏ　ｍｌ／ｍ０　１８例，３Ｏ～４０　ｍｌ／ｍ　２９例，大　

于４０　ｍｌ／ｍ　２２例。射血分数（ＥＦ）：４２％～７５％，其　中小于４５％８例。经超声估测ＭＣＧＯＯＮ值１．２～　

２，其中１．２～１．５　３１例，大于１．５　３８例，行心血管造　

影１２例（因超声诊断肺动脉的发育及左心室发育情　况与造影有偏差，较造影为小，以造影为金标准）。　１．２手术方法　

正中切口，必要时切除胸腺，体外循环用深低温　

低流量，采用全血十血浆＋白蛋白预存液，主动脉根　部灌注冷晶体停跳液（改良Ｔｈｏｍａｓ）。术中经８市静　

脉口或房间隔插入左心引流管。若合并动脉导管未　闭，需在心脏停跳前缝扎或结扎动脉导管未闭。　

右室流出道处理：在右室无血管区小纵切ｒ＿＿１（注　意勿损伤冠状动脉）切除肥厚的隔束、壁束。直观看　清三尖瓣结构为满意，用流出道探子作定量标准，跨　

环补片时应尽量保证肺动脉瓣完整性。　

修补室间隔缺损：根据骑跨程度选用合适较大　的涤纶补片，防止左心流出道梗『ｊＨ，采用连续由ｌＪ间断　缝合；右室流出道及跨环补片选择（按照吴清玉标　

准），其中３例室上嵴肌肉脆嫩，加用自体心包片加　固缝针，２例术后脱机困难采用一个半心室矫正，４　

例跨环补片采用阜外医院牛颈静脉带瓣活性物加　

宽，存在左上腔静脉则采用直接阻断或单独引流，同　期处理合并症。　

术终测量左心室压，右心室压，肺动脉压及右肺　动脉压力（ｍｍＨｇ），根据各项指标，判定手术效果，　必要时改变手术方法。　

２结果　

所有患儿均采用改良超滤，减少体内多余水分　

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婴幼儿法洛氏四联症预防缺氧发作的观察与处理

婴幼儿法洛氏四联症预防缺氧发作的观察与处理

婴幼儿法洛氏四联症预防缺氧发作的观察与处理

法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病[1]。由于主动脉畸跨、室间隔缺损、右室流出道狭窄导致右向左分流，肺血流减少，同时伴有左心室发育不良以及低氧血症引起红细胞增多和血液粘稠度增高，当患儿哭闹或其他不良刺激易诱发缺氧发作。发生缺氧发作，随时都可能危及患儿的生命，因此对法洛氏四联症缺氧发作的预防就显得更加重要。我院自2008年1月至2011年10月收治法洛氏四联症根治术120例，在进行术前准备期间预防缺氧发作采取一些措施，取得一定的效果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 自2008年1月至2011年10月收治法洛氏四联症根治术120例，其中男69例，女51例。年龄6月至3岁，平均(1.9±0.7)岁，体重5～12 kg，平均(8.8±1.5)kg。其中缺氧发作22例，发生率为18.33％。缺氧发作持续时间为数分钟至数小时，主要临床表现为哭闹、烦躁不安、紫绀加重、呼吸急促或困难、抽搐等，如处理不及时可发展为呼吸窘迫，导致意识丧失。缺氧发作的诱因主要有哭闹、活动、脱水、术前禁食以及不良刺激如行心导管检查等，常发生在进食、排便、清晨睡醒时等。

1.2 缺氧发作的预防

法洛氏四联症缺氧发作是一种危重急症，反复或严重的缺氧发作可产生不同程度的大脑损害，引起抽搐或意识丧失甚至死亡，因此缺氧发作的预防就显得非常重要，护理措施主要是避免诱因的发生。由于患儿血红蛋白增多，血液黏稠度大，故应指导家长给予患儿适当多饮水，特别在睡前或早晨时应更注意，应保持患儿安静，防止因啼哭、检查、抽血等不良刺激时产生缺氧发作。遵医嘱给予高流量吸氧2～3次/d，每次30～60 min。有缺氧发作病史的，按医嘱给予心得安口服可预防缺氧发作。术前禁食可加重血液浓缩，术前给以0.45％葡萄糖氯化钠溶液或平衡溶液可稀释血液的粘稠度，适当提高血液的携氧功能，有效预防缺氧发作的发生。患儿行心导管检查也可诱发缺氧发作，因此，法洛氏四联症患儿行心导管检查有特殊的危险性，应高度警惕缺氧发作。

婴儿期法洛四联症的外科治疗

婴儿期法洛四联症的外科治疗

２００８年Ｉ１月第３５卷第２ｌ期Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆＰｒａｃｔｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ　Ｎｏｖ…２００８　．　：　

表２两组治疗前、后ＩＭＴ比较（ｍｍ，　＿－４－ｓ）　

注：治疗前、后比较，　Ｐ＜０　０５　３讨论　

炎症与血小板活化在动脉粥样硬化的发生、发展中起着重　要作用。ＡＳ是一种慢性炎症反应，ｃ一反应蛋白是人体非特异　

性炎症反应主要的、最敏感的标志物之一。有研究发现，在早　

期ＡＳ的斑块中有ＣＲＰ沉积，而且病灶内有ＣＲＰ染色阳性的泡　

沫细胞，同时可见大量补体终末反应蛋白Ｃ５ｂ一９的沉积　。　通过ＣＲＰ的检测可以反映心血管事件是否存在及其严重程　

度。Ａｌｌａｎ等　发现他汀类药物还可以阻止白细胞与内皮之间　

的相互作用，从而抑制严重的炎症反应，本研究显示Ａ组治疗　

半年后ｈｓＣＲＰ下降非常显著（Ｐ＜０．０１），Ｂ组ｈｓＣＲＰ变化不　

明显（Ｐ＞０．０５），支持了阿托伐他汀的抗炎作用。　

阿托伐他汀是甲基戊二酰辅酶Ａ（ＨＭＣ—ＣｏＡ）还原酶抑　

制剂，ＨＭＣ—ＣｏＡ还原酶是胆固醇生物合成中的限速酶，阿托　

伐他汀通过抑制ＨＭＣ—ＣｏＡ还原酶能够抑制内源性胆固醇合　

成，从而降低血清胆固醇，同时诱导细胞表面低密度脂蛋白受　

体数目增加，从而增加了由受体介导的低密度脂蛋白的分解代　

谢及血清中低密度脂蛋白的清除。研究还表明阿托伐他汀能　・３１・　

明显降低高脂血症患者血清细胞粘附分子水平，长期使用他汀　

类药物能延缓动脉粥样硬化的进展，甚至可使粥样硬化病灶缩　

小　］。本研究显示阿托伐他汀能消退颈动脉粥样硬化斑块，表　

现为ＩＭＴ较治疗前缩小，阿托伐他汀能降低ＴＣ、ＴＧ、ＬＤＬ—Ｃ　

水平。　动脉粥样硬化的炎性机制已为大多数的专家认同，导致炎　

症反应的潜在原因、炎症反应在动脉粥样硬化病变启动、进展　

和转归进程中诱发的病理过程及其机制已初步认识。ＣＲＰ不　

仅是炎症标志物，也是致动脉硬化因子。阿托伐他汀不仅调节　

血脂，而且减低ＣＲＰ，抗炎、稳定斑块。　

76例法洛四联症的外科治疗经验

76例法洛四联症的外科治疗经验

７４　泸州医学院学报　２００８年　第３ｌ卷　第１期　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｌｕｚｈｏｕ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｃｏｌｌｅｇｅ　Ｖｏ１．３　１　Ｎｏ．１　２００８　一－　ｉ　７６例法洛四联症的外科治疗经验　乔衍礼，陈庆伟，常中路，孙亮　（山东中医药大学第二附属医院心外科，山东）　摘要目的：总结法洛四联症（ＴｏＦ）外科治疗的经验。方法：７６例法洛四联症，其中男４６例，女３０例，年龄１～４８岁，平均　７．８＋５．２岁，体重７￣５２ｋｇ，平均１２．５±６．３ｋｇ。合并畸形有肺动脉闭锁（ＰＡ）３例，肌部室间隔缺损（ＶＳＤ）１例，卯圆孔未闭５例，动　脉导管未闭（ＰＤＡ）６例，完全房室共同通道及单心房１例，主动脉瓣关闭不全（ＡＩ）５例，永存左上腔静脉５例，右位主动脉弓１２　例，体肺侧支循环形成４例。行ＴＯＦ根治术７５例，包括同期行主动脉瓣成形２例、主动脉瓣置换１例、同种异体带瓣管道右室　流出道重建３例，双向Ｇｌｅｎｎ术１例。Ｂ—Ｔ分流术１例。结果：院内死亡３例，死于低心排１例，毛细血管渗漏综合征１例，上消　化道大出血１例。出院后不明原因猝死１例，脑出血死亡１例，存活７１例，心功能Ｉ～Ⅱ级。结论：ＴＯＦ根治术是法洛四联症的首　选手术方式，正确术中、术后处理可提高手术成活率，肺动脉发育差或全身情况不佳者可行姑息手术。　关键词法洛四联症；外科治疗；体外循环；同种异体带瓣管道　中图分类号Ｒ６５４．２　文献标识码Ａ　文章编号１０００－２６６９（２００８）ｌ－０７４～０３　近年来，由于手术、麻醉和体外循环技术的提　高，使法洛四联症的手术治疗的安全性和手术效果　不断改善。２００５年１月至２００６年１２月笔者手术治　疗法洛四联症７６例，现总结报告如下，以期进一步　提高手术疗效。　１资料与方法　１．１临床资料　本组共７６例，男４６例，女３Ｏ例；年龄１～４８岁，　平均７．８±５．２岁；体重７－５２ｋｇ，平均１２．５＋６．３ｋｇ；心功　能Ｉ级～Ⅱ级７４例，Ⅲ级２例；合并感染性心内膜炎　１例。所有患者均通过超声心动图（ＵＣＧ）确立诊断，　３例行心血管造影。右心室到肺动脉压差５２～　１６５ｍｍＨｇ，平均７８．３￣２６．２ｍｍＨｇ；动脉氧饱和度６５％　～９１％，平均８２％±６．７％；红细胞压积３８％￣７８％，平均　５２％￣１】．３％；合并畸形：ＰＡ３例，一侧肺动脉起源于　主动脉１例，冠状动脉畸形影响右室流出道切开１　例，肌部ＶＳＤ１例，ＰＤＡ６例，完全房室共同通道１　例，ＡＩ　５例（其中轻度２例，中～重度３例），卵圆孑Ｌ未　闭５例，右位主动脉弓１２例，永存左上腔静脉５例，　体肺侧支循环建立４例。　１．２方法　全组７６例行择期手术，非体外循环下Ｂ—Ｔ分　流术１例，余７５例均采用胸骨正中切口，大部分手　术在中低温体外循环下进行（鼻咽温２５℃左右），灌　注流量维持在１．８～２．８１／ｍ　・ｍｉｎ一，平均灌注动脉压　作者简行：乔衍礼（１９７０一）．男，主治医师，硕士　４５－６５ｍｍＨｇ，转流期间ＨＣＴ２０％～２５％，部分病人在　深低温体外循环低流量下进行（鼻咽温２Ｏ℃～２２℃左　右），术中根据侧支循环回流情况调整流量和体温。　术中常规经左肺上静脉放置左心引流，常规冷血心　肌保护液，首剂２０ｍｌ／ｋｇ。分别经右房和右室流出道　切口探查室缺的位置、大小，和右流、肺动脉瓣、肺动　脉、左右肺动脉发育情况。室缺修补采用涤纶补片带　垫片全间断褥式缝合，多数可经右房或右室切口完　成，少部分须经右房和右室切口共同完成。术中松解　肥厚的隔束、壁柬，并切除部分右室异常肌束，疏通　右室流出道。扩大右室流出道及肺动脉除３例采用　同种异体带瓣管道右室流出道重建外，余均采用未　经戊二醛处理的自体心包片补片修补，其中１例补　片达左肺门。全组７５例均作一期根治术，其中包括　同期行主动脉瓣成形２例、主动脉瓣置换１例、双向　Ｇｌｅｎｎ术１例、一侧肺动脉移植重建１例、动脉导管　缝扎６例、卵圆孑Ｌ缝合术５例。本组体外循环时间　１２５－３０５分钟，平均１４２分钟；主动脉阻断时间５６～　ｌ５７分钟，平均１２５分钟。　２结　果　院内死亡３例，分别死于低心排１例，毛细血管　渗漏综合征１例，上消化道大出血１例，手术成功率　９６％。这３例病人均为法洛四合并肺动脉闭锁。出院　１月后不明原因猝死】例，出院６月因脑出血死亡１　例。出院３月后常规来院复查心脏彩超，室缺残余分　

法洛氏四联症对儿童危害重大

法洛氏四联症对儿童危害重大

1

法洛氏四联症对儿童危害重大

2 上海远大心胸医院小儿心脏中心主任李小波指出，法洛氏四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。

先天性心脏病是胚胎期心脏血管发育异常而造成的心脏畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。患儿母亲多在怀孕3个月内有病毒感染，如有风疹、腮腺炎、流感等病史，或怀孕期接触过放射线或某些有毒的化学药品等。

法洛氏四联症，又称法鲁氏四联症，或者法乐氏四联症。包括：肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病，在紫绀型先天性心脏病中占60%——80%。

发病机理：肺动脉口狭窄可发生于肺动脉的任何部位，使肺循环血量减少，血在肺内气体交换量减少，较大的室间隔缺损，右心室压力增高，收缩压可相当于左心室的收缩压，故腔静脉回血的一部分可在右心室经室间隔缺损至左心室，再经主动脉输向全身出现紫绀。

动脉导管未闭，可以使血氧饱合度低的血液通过未闭的动脉导管，进入肺动脉，再进行氧合，从而减轻了低氧血症，起到了代偿作用，约有20%的法洛氏四联症病人，降主动脉位于右侧。

法洛氏四联症的表现有青紫，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显，法洛氏四联症严 3 重者出生后不久即出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐，甚至死亡。年长儿80%有活动后下蹲现象，可缓解缺氧，减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧，病儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。

上海远大心胸医院小儿心脏中心主任李小波指出，医生在检查时可发现患儿胸部左侧稍隆起，可听到心脏杂音，心脏B超和心导管检查可帮助确诊。