胸椎孤立性浆细胞瘤1例并文献复习

放射学实践 2018 年 6 月第 33 卷第 6 期 RadiolP+cdce Jrni2#18，Vol33，No.6649•病例报道"微脑征在椎体孤立性浆细胞瘤影像诊断中的价值（附1例报道及 文献复习）

【中图分类号】R730.263; R8M32; R445.2DOI：10. 13609/j. cnki. 1000-0313. 2018. 06. 022

病例资料患者，男，！2岁，因腰痛4个月，双下 肢乏力3个月，加重1个月人院。既往有结核病史，自 诉经正规抗结核治疗后好转。患者腰痛特点为胀痛， 平躺后缓解。院外MR提示L!椎体及右侧附件区骨 质异常信号，考虑为血管瘤可能；后经我院放射科重新 阅片并结合既往病史，考虑为感染性病变可能，腰椎结 核不能排除。患者首先人住神经内科，完善相关辅助 检查，尿常规提示尿蛋白阳性（2 + )，余实验室检查（血 常规、血生化、感染学指标、肿瘤标志物）均未见明显异 常，血、尿蛋白电泳未见M蛋白，结核杆菌抗体、结核 菌涂片均为阴性，并复查腰椎MR平扫加增强示（图 1):L!稍变扁，L!椎体及附件片状长T2信号，其内粗 大骨小梁，周围软组织影，增强扫描示病灶不均匀强 化，考虑为肿瘤性病变；腰椎CT平扫示：L!椎体及右 侧附件类圆形等密度软组织肿块影，相应骨质破坏，其 内数条线状或楔形高密度影（图2)。给予营养神经、 康复等对症治疗，患者症状未见明显好转，后转人骨科 行局麻下腰椎穿刺活检术（同时活检L!椎体右侧椎弓 根）。病检提示（图3) (L!椎体）镜下见分化不同的浆 细胞成片排列，有成熟型和不成熟型。前者呈卵圆形， 核偏位，染色质呈“车辐”状或“钟面”状，没有核仁，有 丰富的嗜碱性胞浆和显著的核周空晕。后者核染色质 细，核浆比例高，核仁显著，可见双核、多核及核分裂 象。结合病史及免疫组化，考虑为浆细胞瘤。免疫组 化：CD38( + )，CD138( + )，Plasma( + )，Mum-1 ( + )， OCT2 ( + )，Bob. 1( + )，5( + )，6(部分 + )，CD79a ( + )，PAX-5( — )，Ki-67(LI 约 5%)，CD3( — )，LCA (-), PCK(-) , EMA( + ), CD56(-), Syn(-), CgA (')原位杂交：EBER CISH( —)。讨论浆细胞肿瘤（plasma cell neoplasms , PC- Ns)是一大类起源于B淋巴细胞且向浆细胞分化的骨 髓肿瘤疾病，其主要特点是浆细胞异常增殖和聚集，并作者单位430030武汉，华中科技大学同济医学院附属 同济医院放射科作者简介：陈斌（989 —)男，河南信阳人，硕士，住院医 师，主要从事骨关节疾病影像学工作。【文章编号】1〇〇〇-〇313(2〇18)06-〇649-〇3

孤立性肋骨浆细胞瘤 1例报告

摘要：患者，男性，59岁，体检发现右侧肋骨占位，胸部CT示右侧第4肋骨见膨胀性骨质破坏，呈灶泡样改变。患者无明显胸痛、胸闷等临床表现，既往无外伤史，一般状况及血常规、肝肾功能未见异常，完善各项术前检查后，行单孔胸腔镜下肋骨肿瘤切除术，术后患者恢复尚可，根据术后病理明确诊断为：右侧第4肋骨浆细胞瘤。术后随访1年，无复发及扩散征象。

关键词：骨肿瘤；浆细胞瘤；肋骨；诊断

孤立性骨浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone,SPB）是浆细胞克隆性增殖形成的骨恶性肿瘤【1】，占浆细胞瘤发生率的6%-7%，以累及脊柱位置多见，尤其是胸椎好发，腰椎次之【2】，发生于肋骨的较为罕见，其特征表现为一个或两个的孤立性骨病变，没有疾病传播的征象。延边大学附属医院胸外科于2020年3月9日收治了1例右侧第4肋骨孤立性浆细胞瘤的患者，接受肋骨病灶及部分壁层胸膜的切除，现报告如下：

1.临床资料

患者，男性59岁，以“发现右侧肋骨占位3天”为主诉，于2020年3月9日收入院；否认肝炎、结核病史，否认重大外伤史，否认食物及药物过敏史；有吸烟史及饮酒史。入院时体格检查见胸廓对称无畸形，胸廓皮肤未见皮疹、淤血斑及溃疡灶，呼吸规则，双肺呼吸动度及语颤均等，双肺叩诊清音，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。胸部CT（2020-03-09 延边医院）示：右侧第4肋骨见膨胀性骨质破坏，呈皂泡样改变，骨皮质变薄，内可见残留骨性间隔，骨质破坏周围无明显硬化带，局部无骨膜反应（图A、B）。结合病史、体格检查、辅助检查结果初步诊断为：右侧第4肋骨肿瘤。经我科医师会诊后，建议手术治疗，完善各项术前检查后，于2020年3月12日在全身麻醉下行单孔胸腔镜下肋骨肿瘤切除术。术中逐层暴露至第4肋骨，可见肿块位于第4肋骨并向胸腔内生长，连同肿瘤向两边扩大切除第4肋骨，冲洗创面，留置负压吸引管，逐层关胸。术后给与充分镇痛、抗炎等对症支持治疗。术后病理结果显示：（右侧第4肋骨）骨质破坏，伴出血及坏死，内见大片浆细胞浸润（图C），结合免疫组化结果符合浆细胞瘤；免疫组化结果显示：CD20（部分+），CD38(弥漫+)，CD79a（-），Ki-67(局灶性5-10%+)，Lambda（-），MUM-1（-），Kappa（弱+）。根据病理结果明确诊断为：右侧第4肋骨浆细胞瘤。

中国实验诊断学２０１４年３月　第１８卷第３期　细胞的发现，并对大量的肺外组织器官ＩＭＴ的临　床、病理、预后进行研究，ＩＭＴ逐渐被认为是一种真　性肿瘤。ＩＭＴ好发于儿童与青少年，部分呈侵袭性　增长，可局部复发或转移ｌ３］。　２．１病因及发病机制　肾脏ＩＭＴ的病因及发病机制目前尚不是很清　楚，随着相关研究的不断深入，ＡＩ　Ｋ基因融合在　ＩＭＴ的发生发展过程中扮演着重要角色。ＡＬＫ基　因位于２ｐ２３，编码一种大小为２００ｋＤａ的酪氨酸激　酶受体，该受体属于胰岛素受体超家族，主要表达于　正在发育的神经系统，在成人的神经系统很少表　达　］。目前已在多数ＩＭＴ中检测出了ＡＬＫ基因　融合现象，当ＡＬＫ基因与其配偶体基因融合后，其　表达的ＡＬＫ融合蛋白类似于配偶体的表达产物直　接与该酪氨酸激酶的胞内催化域结合，从而使ＡＬＫ　受体的活性持续存在，持续发挥其抑制细胞凋亡的　作用，致其恶性转化　］。　值得注意的是，并不是所有ＩＭＴ都表达ＡＬＫ，　亦有阴性表达。查阅相关文献，有将近５０　的ＩＭＴ　不表达ＡＬＫ融合蛋白，而在不表达ＡＬＫ融合蛋白　的ＩＭＴ中部分可见非整倍体瘤细胞，有些ＩＭＴ的　ＡＬＫ阴性且非整倍体瘤细胞也为阴性。研究认为　ＡＩ　Ｋ阴性但有非整倍体瘤细胞的ＩＭＴ可能意味着　其生长更具有侵袭性，ＡＬＫ阴性且非整倍体瘤细　胞也为阴性的ＩＭＴ可能意味着不同的发病机制，或　者存在还尚未发现的其他的基因融合口　。　对于本病例，其ＡＬＫ阴性，可能意味着其发病　机制更为复杂，需要进一步的研究。该患者有乙型　病毒性肝炎和左侧季肋部外伤病史，且乙型病毒性　肝炎病程较长，已发展为肝硬化、脾功能亢进、凝血　功能障碍，这些因素都可能在本例肾脏ＩＭＴ的发生　及发展中起到了重要作用。　２．２临床表现与组织病理　肾脏的ＩＭＴ的临床表现是多种多样的，Ｋａ—　ｐｕｓｔａ等曾对发生于肾实质（４例）、肾盂（６例）、肾　周软组织（２例）的共１２例ＩＭＴ进行总结，其中２　例表现为腰腹部疼痛，１例表现为无痛性全程肉眼　血尿，１例表现为伴有肾积水的肾盂输尿管连接处　狭窄，８例无相应临床症状　］。本例患者亦无相应　临床症状，为偶然发现。　在大体标本上，ＩＭＴ可表现为局限性或多结节　性，质地硬，颜色为白色或黄褐色，切面可为轮生状，　肉质样，纤维性变样或粘液胶冻样，在大多数病例　中，表面可见出血和坏死区ｌ８］。关于其组织病理学　一４９３　特点，Ｃｏｆｆｉｎ等将其分为三类：（１）梭形的肿瘤细胞　穿插于水肿及粘液样变的问质中；（２）肿瘤细胞常排　列规则，在梭形的肿瘤细胞之间见浆细胞浸润，其他　炎性细胞常成堆聚集；（３）梭形的肿瘤细胞稀疏，大　量浆细胞和淋巴细胞浸润于胶原纤维之间ｌｇ］。本病　例属于Ｃｏｆｆｉｎ描述的第二种类型（如图１）。　２．３　临床诊断　对于肾脏ＩＭＴ的诊断，根据患者的病史、体征　及相关的辅助检查结果，术前难以确诊。其影像学　表现缺乏特异性，尤其难与肾细胞癌鉴别，容易被误　诊。Ｂｅｋｔａｓａ等２００７年曾经报道一例被误诊为肾细　胞癌的病例　。而经ＣＴ引导下穿刺活检，由于组　织较少，阳性率较低，故其确诊主要依靠术后病理及　免疫组化ｌ＿１　。　２．４治疗方法及预后　当前ＩＭＴ被认为是真性肿瘤，低度恶性，有复　发和转移的风险，所以肾脏根治性切除术为目前首　选的治疗方案，且术后预后多良好，即使有不手术而　使用激素治疗有效的报道［１　。Ｋａｐｕｓｔａ等曾对发生　于肾脏不同部位的８例ＩＭＴ患者进行随访，８例患　者均行根治性肾切除术，随访时间为１－１７年，均未　复发　］。Ｅｒｉｃｓ等曾报道一例侵及结肠，并且与腰大　肌和十二指肠分界不清的肾细胞癌合并ＩＭＴ的病　例，行根治性肾切除术和右半结肠切除术，术后随访　１２个月，未见复发　］。免疫组化ＡＬＫ阳性与否可　能与患者的预后有一定的关系，因为有学者报道，部　分ＡＬＫ阳性的患者预后较好　。　随着ＡＬＫ融合基因的发现，针对它的靶向治　疗将带来新的治疗思路，如酪氨酸激酶抑制剂，以病　毒为载体的ＲＮＡ干扰技术等　］。尤其对那些孤立　肾或者。肾功能不全的患者，此种治疗方法更具有意　义，相信在不久的将来定能实现。　参考文献：　［１］Ｆｌｅｔｃｈｅｒ　ＣＤＭ，Ｕｎｎｉ　ＫＫ，Ｍｅｒｔｅｎｓ　Ｆ．Ｗｏｒｌｄ　Ｈｅａｌｔｈ　Ｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎ　ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｔｕｍｏｕｒｓＰａｔｈｏｌｏｇｙ　ａｎｄ　ｇｅｎｅｔｉｃｓ　ｏｆ　ｔｕｍｏｕｒｓ　ｏｆ　ｓｏｆｔ　ｔｉｓｓｕｅ　ａｎｄ　ｂｏｎｅ［Ｍ］．Ｌｙｏｎ：ＩＡＲＣ　Ｐｒｅｓｓ，２００２：４８．　［２］Ｈａｒｉｋ　ＬＲ，Ｍｅｒｉｎｏ　Ｃ，Ｃｏｉｎｄｒｅ　ＪＭ，ｅｔ　ａ１．Ｐｓｅｕｄｏｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓ　ｍｙｏ　ｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ　ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｂｌａｄｄｅｒ：ａ　ｃｌｉｎｉｃ。ｐａｔｈ０ｌｏｇｉｃ　ｓｔｕｄｙ　。ｆ　４２　ｃａｓｅｓ　ＥＪ］．Ａｍ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｐａｔｈｏｌ，２００６，３０（７）：７８７．　［３］Ｇｌｅａｓｏｎ　ＢＣ，Ｈｏｒｎｉｃｋ　Ｊ　Ｌ＿Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ　ｍｙｏｆＩｂｒｏｂｌａｓｔｉｃ　ｔｕｍｏｕｒｓ：　ｗｈｅｒｅ　ａｒｅ　ｗｅ　ｎｏｗ［Ｊ］．Ｊ　Ｃｌｉｎ　Ｐａｔｈｏｌ，２００８，６１（４）：４２８．　［４］Ｋｅｌｌｅｈｅｒ　ＦＣ，ＭｃＤｅｒｍｏｔｔ　Ｒ．Ｔｈｅ　ｅｍｅｒｇｉｎｇ　ｐａｔｈｏｇｅｎｉｃ　ａｎｄ　ｔｈｅｒａ－　ｐｅｕｔｉｃ　ｉｍｐｏｒｔａｎｃｅ　ｏｆ　ｔｈｅ　ａｎａｐｌａｓｔｉｃ　ｌｙｍｐｈｏｍａ　ｋｉｎａｓｅ　ｇｅｎｅ［Ｊ］．　Ｅｕｒｏｐｅａｎ　Ｊｂｕｒｎ￣ｏｆ　Ｃａｎｃｅｒ，２０１０，４６（１３）：２３５７．　￣５］Ｃｏｆｆｉｎ　ＣＭ，Ｐａｔｅｌ　Ａ，Ｐｅｒｋｉｎｓ　Ｓ，ｅｔ　ａ１．ＡＬＫ１　ａｎｄ　ｐ８０　Ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ　ａｎｄ　Ｃｈｒｏｍｏｓｏｍａｌ　Ｒｅａｒｒａｎｇｅｍｅｎｔｓ　Ｉｎｖｏｌｖｉｎｇ　２ｐ２３　ｉｎ　Ｉｎｆｌ

肺炎性肌纤维母细胞瘤CT误诊1例及文献复习

【关键字】 肺炎性肌纤维母细胞瘤； CT诊断

1 病例介绍

患者，男，20岁，高考体检行胸部透视发现右侧胸部占位，无明显临床症状。实验室检查：白细胞6.1×109/L，红细胞4.5×1012/L，血红蛋白119 g/L，肝肾功能、电解质正常。CT图像示：右侧胸腔脊柱右前方见梭形肿块影，大小约46 mm×73 mm，密度均匀，边缘光滑，CT值约53 HU，注入碘造影剂后，肿块强化均匀，CT值约74 HU，后纵隔内未见明显异常。诊断为右侧胸腔脊柱右前方占位，考虑为神经源性肿瘤。见图1、图2。全麻下行右剖胸右上肺叶切除，肿瘤大小约7 cm×5 cm×5 cm，切开呈灰红实性，部分有坏死，境界尚清，质嫩。术后病理为右上肺炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）。见图3。

2 讨论

IMT是一种少见的梭形细胞肿瘤，组织学表现为由平滑肌细胞和纤维母细胞组成、伴程度不同的炎性细胞浸润及黏液血管样结构。最常见于青少年或儿童，常见部位为肺部，约占肺肿瘤的0.04%～1%[1]。本例患者为18岁男性，肿块位于右肺上叶。2002年WHO根据IMT的组织学表现，将其定义为，由肌纤维母细胞性梭形细胞组成，伴浆细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞等炎细胞浸润的一种特殊病变。其组织形态学表现多样，可分为3类[2] ：（1）黏液血管型，多见于回盲部及阑尾；（2）梭形细胞密集型：该型肿瘤间质血管内皮生长活跃，少部分可出现钙化、坏死、局部侵犯甚至远处转移；（3）纤维瘢痕型：瘤细胞较少，瘤细胞间可见成片的胶原纤维。IMT的免疫表型，证实梭形细胞为纤维母细胞，肌纤维母细胞的标志物有波形蛋白和结蛋白，同时具有平滑肌细胞的特点，即SMA表达，部分患者存在ALK基因表达蛋白阳性。根据组织学表现和免疫表型联合诊断IMT，应与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤及平滑肌肉瘤等进行鉴别。IMT的发病原因不清，可表现为良性病变，也可出现局部侵犯或远处转移[3-4]。本例肿瘤边界清晰，送检标本支气管切缘阴性，淋巴结呈反应性增生，未见肿瘤累及，邻近脏层胸膜未见累及。手术切除肿瘤是治疗肺IMT的唯一有效方法，由于肺IMT绝大多数于手术前无法确立肿块的病理性质，且肿块都局限在一个肺叶内并没有肿瘤局部侵犯及局部淋巴结转移，单纯肺叶切除术可以取得较好的临床效果，化疗和放疗对它疗效不明显，相反易导致局部复发。本例患者随访至今暂无复发及远处转移发生。